Allergisk nekrotiserende vaskulitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Allergisk nekrotisk vaskulitt er en heterogen gruppe av sykdommer relatert til immunokompleks sykdommer og er preget av segmentell betennelse og fibrinoid nekrose av de vaskulære veggene.

Alvorlighetsgraden av kliniske symptomer avhenger av dybden av hudlesjonen, graden av endring av de vaskulære veggene og arten av hematologiske, biokjemiske, serologiske og immunforstyrrelser. Fartøy av forskjellig kaliber er påvirket, men overfølsomhetsreaksjonen involverer hovedsakelig mikrovaskulaturen, spesielt venulene.

Kliniske manifestasjoner av denne type vaskulitt er generelt polymorfe, som kombinerer elementer av forskjellig art: petekkier, erytematøse flekker eritemato-urticaria og eritemato-nodulær, nodulære elementer har noen pasienter med blødende - karakter, overfladisk nekrose og ulcerasjon. Bobler kan oppstå, bobler, inkludert hemoragisk innhold likner manifestasjon av eksudativ erythema multiforme. Nærliggende nekrotiske foci kan fusjonere. Utsløpet er oftere på beinets hud, mindre ofte hendene, men skinnets stamme kan være involvert i prosessen. Color utbrudd avhenger av varigheten av deres eksistens, først de er lyse rødt, og deretter bli cyanotisk med en brunaktig skjær. Elementer på stedet kan tilbakegang pigmentering, sårdannelse etter - arr, ofte ospennopodobnye. Subjektive følelser er små, det kan være kløe, brennende, ømhet, hovedsakelig med nekrotiske forandringer. Det kan være en lesjon av indre organer, ledd.

Patomorfologi av allergisk nekrotisk vaskulitt. I den innledende fasen av svelling ble observert med nedsatt vaskulær endotelial veggkonstruksjon, infiltrering av perivaskulære vev og lymfocyttene med en blanding av nøytrofile granulocytter og eosinofile granulocytter ble isolert. I det neste trinn viste et karakteristisk mønster, uttrykt i nekrose av veggene i blodkarene med fibrinoid deponering, massiv infiltrasjon mononuklearnmi stoffer dopet med en stor mengde av neutrofile granulocytter. Når denne karakteristiske histologiske kriterier nekrotiserende vaskulitt leykoklaziya blir uttrykt for å danne en "kjernefysisk støv", som ligger i infiltrater rundt blodkar i dermis og diffust mellom kollagenfibre. I tillegg observeres ekstravaser av erytrocytter ofte. Fibrinoidmaterialet i karets vegger og perivaskulært vev består hovedsakelig av fibrin. Den epidermis i friske celler er nesten uendret, med unntak av en svak hevelse, hevelse i basalaget og eksocytose. I nekrotisk foci gjennomgår epidermis nekrose. Prosessen begynner i sine øvre seksjoner og strekker seg til hele tykkelsen. Nekrotiske masser skilles fra det underliggende vevet av en kraftig neutrofil granulocytaksel med leukoclasia-fenomener.

Elektronmikroskopi i lesjonene viser en betydelig økning i zndoteliotsitov kapillærer som rager inn i hulrommet, nesten dekker den. Overflate epitelial grov, noen ganger med et stort antall mikrovilli, inneholder cytoplasma store mengder av ribosomer flerhet pinopitoznyh bobler, vakuoler, og noen ganger lysosomale strukturer i forskjellige utviklingstrinn. I enkelte celler, er det mange mitokondrier, hovedsakelig med en tett matrise, en utvidelse av cisternene i det zondoplasmatiske retikulum. Kjernene i disse endotelial stor med uregelmessige konturer, noen ganger med alvorlige invaginations obodochki atom plassering og komprimeres kromatin bolle nær kjerneomslaget. Lignende endringer finnes i pericytes. Den basale membranen er flerskiktet over en stor lengde, sett uklart, har en lavere elektrondensitet enn normen, noen ganger intermitterende og fremstår som separate fragmenter. Subendotelial plass, som regel, blir utvidet, fragmenter av kjellermembranen kan sees i den, noen ganger er den fullstendig fylt med en basalmembran med gjennomsnittlig elektrondensitet tykket med uberørte grenser. I sterk uttrykt necrobiotic prosesser i kapillarene observerte destruktive endringer fører til dramatisk svelling av endotelceller, å lukke helt lumen av kapillarrøret. Deres cytoplasma med fenomenene cytolyse er fylt med små og større vakuoler, noen ganger fusjonerer med hverandre med tap av membranstrukturer. Lignende endringer forekommer i kjernen. Organeller i slike celler blir nesten ikke oppdaget, det er bare enkle små mitokondrier med en mørk matrise og en fuzzy struktur av cristae. Subendotelialrommet i slike kapillærer er sterkt utvidet og er fullstendig fylt med homogene masser av gjennomsnittlig elektrondensitet. I noen av sine områder er et elektron-tett stoff som ligner immunkomplekser eller fibrinoide substanser, avslørt, beskrevet av G. Dobrescu et al. (1983) for allergisk vaskulitt. Rundt fartøyene i slike lesjoner, avsløres ødeleggelsen av noen cellulære elementer av det inflammatoriske infiltratet (i form av utklipp med lysisfenomener). Blant de sistnevnte er finfibrer, økt elektrondensitet av massen, muligens fibrinoid substans. Deponeringen av immunkomplekser i det undersøkte materialet ble ikke funnet. Dette skyldes trolig det faktum at immunkomplekser, ifølge enkelte forfattere, bare kan oppdages ved begynnelsen av prosessen. Så, etter utseendet av en allergisk inflammatorisk reaksjon, blir de morfologisk uoppdagelige, muligens i forbindelse med fagocytose av deres cellulære elementer.

Histogenese av allergisk nekrotisk vaskulitt. Den vanligste forekomsten av allergisk nekrotisk vaskulitt er lokal deponering av sirkulerende immunkomplekser. Det er kjent at immunkomplekser kan aktivere komplementsystemet til å danne S3a- og C5a komponenten til komplement, som fører til degranulering av basofiler vev. Videre kan C5a komponenten til komplement opptre på nøytrofile granulocytter, som i sin tur frigir lysosomale enzymer som kan skade tøyet. Utdanning kjemoattraktant leukotriene B4 i nøytrofile granulocytter øker senere tilførsler til inflammatorisk fokus. Andre immunkomplekser kan interagere med Fc-fragmentet og lymfocytter til å frigi lymfokiner med kjemotaktisk og cytolytisk aktivitet. Sirkulerende immunkomplekser i blodserumet kryoglobuliner som, og i det berørte huden immunkompleksene blir påvist ved hjelp av elektronmikroskopi i form av elektrontette innskudd og som innskudd immunglobuliner M, G, A og komplementkomponent C3 i den direkte immunfluorescens. Som et resultat av disse interaksjonene skadede vaskulære endotelceller, der ved begynnelsen av prosessen forekommer i form av adaptive endringer hypertrofi mitokondrier intensiv pinocytic aktivitet, økt antall av lysosomer, aktiv cytoplasmatiske transport til og med fagocytose. Videre er disse endringene erstattes ved endring av disse cellene med en delvis oppløsning av endotelial nettverk og blodplate-aggregering på overflaten, noe som også vandrer gjennom karveggen. De slipper vasoaktive substanser, også skade på basalmembranen lag og pericytter, forårsaker forstyrrelser av vaskulær permeabilitet. Det foreslås at basalmembranen kan bli skadet av immunkomplekser. Denne prosessen kan gjentas, mens sykdommen blir kronisk. Direkte immunofluorescens med antisera mot IgG, IgM og IgA, C3 og fibrin i de fleste pasienter med allergisk vaskulitt gir glød til veggene av blodkarene i dermis og subkutant vev, som er, imidlertid, et ikke-spesifikt symptom.

Bestemte former av allergisk (nekrotiserende) vaskulitt er hemoragisk vaskulitt, Schonlein-Henoch purpura, allergisk hud vaskulitt assosiert med fokal streptokokkinfeksjon i det øvre luft kulen, nekrotiserende vaskulitt urtikaropodobny, livedo-vaskulitt.

Allergisk hud vaskulitt assosiert med fokal streptokokkinfeksjon i de øvre luftveier, LH Uzunyan et al. (1979) ble tilskrevet en bestemt form for vaskulitt. Den er karakterisert ved lesjoner i dermis og vev fartøy subkutane med tilbakevendende kurs, som er tett knyttet til fokal streptokokkinfeksjon i de øvre luftveier. Forfatterne skiller tre kliniske og morfologiske former for sykdommen: en type dyp vaskulitt, overfladisk og bullous. Klinisk pasienter med vaskulær lesjon av huden dyp prosessen utvikler skriver erythema nodosum, blir store endringer observert i bena som en lys rosa flekk diameter på 2-5 cm og deretter skaffe blåaktig farve foci kondenseres deretter, blir smertefulle henhold palpasjon. Med overfladisk form vises lyse rosa områder med et utpreget mønster av det vaskulære nettverket på huden. Ved kronisk kurs varierer hudendringer i polymorfisme, som med alle typer allergisk vaskulitt. Bullous form er preget av akutt kurs.

Patologi. I den akutte fase, så vel som i andre typer av vaskulitt, fibrinoid detektert forandring av vaskulære vegger, i tilfeller av kronisk granulomatøs fremgangsmåte er karakteristisk for en forsinket type hypersensitivitetsreaksjon.

Histogenesis. I den immunomorfologiske studien av skader i huden detekteres IgA- og IgG-forekomster i basalkarene til karene og i infiltrerte celler. Det er også sirkulerende antistoffer mot cellulære elementer av infiltrater og blodårer, noe som indikerer rollen for immunforstyrrelser i denne form for vaskulitt.

Livedovaskulit (syn:. Segmental gialiniziruyuschy vaskulitt livedoangiit) klinisk manifestert fordelaktig i nærvær av huden i de lavere ekstremiteter utvidede nettformet overflatefartøyer, blødninger, nodulær elementer, smertefulle sår og forskjellige former skarpt definerte porsjoner atrofi hvit farge med en gulaktig nyanse, omgitt pigmentert kant. Atrofi av området - telangiectasia, petechial blødninger, hyperpigmentering.

Patologi. Antallet av kapillærer i dermis økes, endotelet proliferates, veggene blir tykkere ved avsetning av eosinofile masser i regionen av basale membraner. Disse forekomstene er Schick-positive, diastase-resistente. I fremtiden blir lumene av kapillærene trombosed, trombiene gjennomgår rekanalisering. De berørte karene er omgitt av moderat uttrykte inflammatoriske infiltrater, som hovedsakelig består av lymfoide celler og histiocytter. I friske lesjoner i dermis forekommer blødninger og nekrose, og i gammel hemosiderose og fibrose. Livedo vaskulitt er differensiert fra dermatitt ved kronisk venøs insuffisiens, når det er en liten fortykkelse av kapillærveggene og deres spredning.

Histogenesis. Enten WEDO vaskulitt basert på hyalinosis basalmembranen av kapillærene, og inflammatoriske fenomener er av sekundær art, i forbindelse med hvilke noen forfattere tilskriver denne sykdommen er ikke å vaskulitt, og ved degenerative prosesser.

[1], [2], [3]