Akutt leversvikt hos barn

Akutt leverinsuffisiens hos barn (ARF) er en raskt utviklende lidelse i leverenes syntetiske funksjon, preget av uttalt koagulopati og hepatisk encefalopati. Fraværet av en historie med leversykdom er en nødvendig betingelse for diagnostisering av akutt leverinsuffisiens. Legg merke til at reduksjonen i PB eller økning i protrombintid, så vel som å redusere konsentrasjonen av koagulasjonsfaktor V med mer enn 50% av det normale i forbindelse med et hvilket som helst trinn av hepatisk encefalopati som strekker seg mindre enn 26 uker.

Uttrykket "fulminant leversvikt" ble først introdusert Trey og Davidson i 1970 for å bestemme et klinisk syndrom kjennetegnet ved en akutt, koagulopati og hepatisk encefalopati, oppstod innen 8 uker etter utbruddet.

Diagnose av subfulminant leverinsuffisiens er etablert med utvikling av leversvikt, ikke ledsaget av hepatisk encefalopati i 26 uker.

I flere tilfeller opptrer akutt leversvikt mot en bakgrunn av tidligere ukjent leversykdom. For eksempel kan ARF være det første symptomet på Wilsons sykdom eller a1-antitrypsinmangel. Når de tidligere sykdommene oppdages, blir ikke termen "akutt leversvikt" brukt (siden sykdommens lengde overstiger 26 uker). Imidlertid er det noen ganger umulig å fastslå faktumet av en kronisk leversykdom. Unntaket er pasienter med Wilsons sykdom, mot hvilken hepatitt B-virusinfeksjon oppstår eller utvikling av autoimmun hepatitt. Disse sykdommene er de umiddelbare årsakene til ikke-forlenget leverinsuffisiens (mindre enn 26 uker).

Begreper brukt i lys av tidspunktet for leverencefalopati etter påvisning av gulsott:

• Superhepatisk leversvikt (mindre enn 7 dager).
• Akutt leversvikt (8 til 28 dager).
• Subakutt leversvikt (fra 4 til 12 uker).

ICD-10 kode

K 72 0 Akutt og subakutt leversvikt.

K 72 9 Leverfeil, uspesifisert.

Epidemiologi av akutt nedsatt leverfunksjon

Utbredelsen av akutt leverinsuffisiens er relativt lav. Som studier har vist, er det rapportert om 2000 tilfeller i USA hvert år. Data om forekomsten av russisk leddgikt i litteraturen er fraværende. Dødeligheten fra akutt leverinsuffisiens er 3-4 personer per år per 1 million av befolkningen og avhenger av mange faktorer, først og fremst på pasientens etiologi og alder. Forgjengelig hepatitt B og hepatitt-delta anses å være de mest prognostisk ugunstige årsakene til ARF-utvikling, samt alder (under 10 og over 40).

[1], [2], [3], [4], [5]

Hva forårsaker akutt nyresvikt?

Viral og medisinsk hepatitt er hovedårsakene til utviklingen av akutt leverinsuffisiens. Ifølge data oppnådd i USA, i mer enn halvparten av tilfellene, oppstår ARI på grunn av skade på legemidlet på leveren. I 42% av tilfellene er utviklingen av OPN forårsaket av overdosering av paracetamol. I Europa er det første stedet blant årsakene til OPN også en overdose av paracetamol. I utviklingslandene virker hepatitt B og delta hos sykdommer som forårsaker leddgikt (i form av saminfeksjon eller superinfeksjon). Andre virale hepatitt fører ofte til utvikling av arteriell hypertensjon. Omtrent 15% av pasientene kan ikke oppstå årsaken til akutt leverinsuffisiens.

Årsaker til akutt leverinsuffisiens

Virus av hepatitt A, B (+5), C, E, G7	Brudd på syntesen av gallsyrer
Cytomegalovirus	Galactosemia
Herpes simplex virus	Fruktozemiya
Epstein-Barr-virus	Tyrosinemi
Paramyxovirus	Neonatal hemokromatose
Adenovirus	Wilsons sykdom
Medisiner og giftstoffer	Mangel på α-1-antitrypsin
Doseavhengig	Neoplastičeskie
Paracetamol	Lymfom
CCI4	Metastaser i leveren for bryst eller lungekreft, melanom
Forgiftning med sopp av slekten Amanita	Relatert til graviditet
Gult fosfor	Akutt fettlever av gravide kvinner
Toksin Bacillus cereus	HELLP syndrom (hemolyse, forhøyede indikatorer på funksjonelle leverforsøk, reduksjon i antall blodplater)
Idiosynkratiske	Andre grunner
I Halle	Badda-Chiari-syndromet
Isoniazid	Venøs okklusiv sykdom
Rifampicin	Autoimmun Hepatitt
Vapyrroinsyre	Iskemisk sjokklever
Disulfiram	Heteslag
Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler	Reaksjon av avstøtning etter levertransplantasjon
Nortrïptïlen	Kryptogen
Reye syndrom (salicylsyre)
Urtemedisin
Andre

Symptomer på akutt leverinsuffisiens

De viktigste kliniske symptomene på akutt leversvikt er gulsott (ikke alltid diagnostisert) og smerte i høyre øvre kvadrant. Leveren forstørres ikke ved undersøkelse. Karakteristisk for utviklingen av ascites og dets kombinasjon i alvorlige tilfeller med perifert ødem og ansarca. På overflaten av huden, er hematomer noen ganger funnet. Ofte er blødning fra slimhinnene i mage-tarmkanalen observert, mens hos pasienter blir det observert en tårestol (melena) eller oppkast med blod. Bestem de varierende graden av alvorlighetsgrad av encefalopati og forhøyet ICP. Når hjerneødem forekommer, blir systemisk hypertensjon, hyperventilasjon, endrede pupillære reflekser, muskuløs stivhet og i alvorlige tilfeller - til dekerebrasjonskanalen notert.

Etter å ha tatt store doser paracetamol i løpet av den første dagen, utvikler anoreksi, pasienten forstyrres av kvalme og oppkast (forsvinner deretter). Deretter oppdages symptomene på akutt leversvikt beskrevet ovenfor.

Når sopp forgiftning note sterke magesmerter og diaré opptrer vandig 6-24 timer etter inntak av sopp i mat og fortsetter i flere dager (vanligvis fra 1 til 4 dager) etter 2-4 dager oppstår PE.

Diagnose av akutt leversvikt

[6], [7]

Laboratorieforskning

• Trombocytopeni.
• Endring i indikatorer som gjenspeiler den syntetiske funksjonen til leveren. Reduksjon i konsentrasjonen av albumin og kolesterol, V-faktor for blodpropp og fibrinogen, reduksjon i AChE-aktivitet, reduksjon av PTI (eller forlengelse av protrombintid).
• Signifikant økning i aktiviteten av transaminaser ALT og ACT. Ved overdosering av paracetamol kan ACT-aktiviteten overstige 10 000 U / l (normen er opptil 40 U / l). Økningen i AP-aktivitet registreres ikke alltid.
• Økning i konsentrasjonen av bilirubin og ammoniakk i blodserumet.
• Gipoglikemiya.
• Økning i laktat i serum.
• Økning i konsentrasjonen av kreatinin og urea i blodserumet (med utvikling av hepatorenalsyndrom).

Instrumental diagnose av akutt leverinsuffisiens

Med ultralyd- og Doppler-studier observeres ikke-spesifikke endringer i utarmingen av det vaskulære mønsteret, forstyrrelsen av portalblodstrømmen i forskjellige grader og fritt fluid i bukhulen. Leveren er liten i størrelse.

Histologisk undersøkelse av leverbiopsi si hepatocytter nekrose, som i de fleste tilfeller ikke tillater for å finne årsaken til sykdommen. I akutt leversvikt biopsi ikke er utført i forbindelse med en høy sannsynlighet for blødning på en bakgrunn hypocoagulation Denne undersøkelsen utføres bare når det er nødvendig levertransplantasjon eller ved autopsi.

Behandling av akutt leversvikt

Grunnlaget for behandling av akutt leversvikt er tiltakene som tar sikte på å eliminere etiologiske faktorer (når de oppdages) og posidrombehandling, som gjør det mulig å korrigere komplikasjoner.

Ved forgiftning med paracetamol, utføres magesvikt gjennom en bred probe. Når en tablett oppdages i vaskevann, foreskrives enterosorbenter (for eksempel aktivert trekull). I fravær av en tablett i vaskevann, anbefales det å administrere acetylcystein i en dose på 140 mg / kg (samtidig gjennom et nasogastrisk rør) og deretter foreskrive 70 mg / kg oralt hver 4. Time i tre dager. Acetylcystein gir størst effekt når det brukes i de første 36 timene etter paracetamolforgiftning.

Den vanligste typen av forgiftning forårsaket av sopp og Amatia Galerina slag Amatia Sopp inneholder en-amanitin forårsaker toksiske virkninger ved irreversibel inhibering av RNA-polymerase. Behandling av denne tilstanden innbefatter bruken av silibinin [oralt i en dose på 20-50 mg / (kghsut)] og penicillin G [intravenøst i en dose på 1 mg / (kghsut) eller 1 800 000 U / (kghsut)]. Virkningen av silibinin er basert på dets evne til å hemme fangsten av a-amanitin av hepatocytter og for å øke antioxidantaktiviteten. Dette stoffet gir maksimal effekt innen de første 48 timene etter forgiftning. Penicillin G bidrar til å redusere konsentrasjonen av a-amanitin i galle ved å forstyrre toksinens lever-tarmsirkulasjon.

Tiltak som skal tas når det oppdages en akutt leversvikt i etiologi:

• Gi tilstrekkelig oksygenbehandling. Ytterligere oksygen leveres, og om nødvendig, ventilasjon.
• Korrigering av metabolske forstyrrelser, elektrolytter og CBS.
• Overvåking av hemodynamiske parametere.
• Kontroll av VCHD.
• Parenteral administrering av glukose for å korrigere hypoglykemi.
• Innføringen av mannitol for å redusere ICP.
• Parenteral administrering av protonpumpehemmere eller histamin type II reseptor blokkere for å forhindre gastrointestinal blødning.

Behandling av komplikasjoner ved akutt leversvikt

Lever encefalopati

For korrigering av PE er nødvendig for å begrense inntak av protein med mat og foreskrive laktulose i en dose på 3 til 10 g / dag oralt (barn under ett år - 3 g / dag, fra 1 til 6 år - 3-7 g / dag, 7-14 år - 7 -10 mg / dag).

Ødem i hjernen

Vanlige tiltak inkluderer å sikre hvile og en viss stilling av hodet (i en vinkel på 100 grader til den horisontale overflaten), forhindre arteriell hypotensjon og hypoksemi. Spesifikk terapi består i administrering av mannitol i en dose på 0,4 g / kg hver time (intravenøs bolus) til normalisering av ICP. Det bør bemerkes at bruken av dette legemidlet er ineffektivt ved nyresvikt og hyperosmolaritet av blodserum. Med utviklingen av leveren koma, hyperventilering ofte har en positiv effekt. Ved behandling av cerebralt ødem forårsaket av akutt leverinsuffisiens er utnevnelsen av glukokortikoid medisiner upassende (på grunn av manglende effekt).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

Båret administrering FFP [intravenøst i en dose på 10 ml / (kghsut)] og vikasola [intramuskulært eller intravenøst i en dose på 1 mg / (kghsut)]. I tilfelle av en utilstrekkelig effekt av preparatene anvendt blod-koagulerende faktorer (FEIBA TIM-4 Immuno - blodkoaguleringsfaktorer II, VII, IX og X i kombinasjon 75-100 IU / kg). For forebyggelse av gastrointestinale blødninger blant hypocoagulation operere parenteral administrering av protonpumpeinhibitorer eller histamin-reseptor blokkere den annen type [f.eks kvamatel mgDkghsut 1-2) til 2-3 timer, men ikke mer enn 300 mg / dag].

Hepatorenalsyndrom

Terapeutiske virkninger omfatter påfyll av bcc hypervolemi (infusjon av 5% glukoseoppløsning), hensikten med dopamin [en dose på 2-4 mg / (kghch)], og ineffektivitet av preparatene utført DG. Det anbefales også å bruke veno-venøs hemofiltrering.

Utviklingen av sepsis tjener som indikasjon på bruk av antibakterielle legemidler. Forberedelser foreskrives, med tanke på følsomheten til mikrofloraen som blir sådd. Bruk av antibiotika kombineres med passiv immunisering med pentaglobin. Nyfødte utnytter 250 mg / kg, spedbarn - 1,7 ml / (kghh) intravenøst drypp. Eldre barn og voksne anbefales administrert 0,4 ml / (kghch) til en total dose på 100 ml, og deretter i ytterligere 72 timer kontinuerlig infusjon utføres pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), øke tilførselshastighet på 15 ml / (kghh)].

Hvis konservativ behandling er ineffektiv og det ikke er kontraindikasjoner, anbefales det å utføre levertransplantasjon. Bestemmelse av indikasjoner på levertransplantasjon er en ekstremt vanskelig oppgave. Selv med alvorlige former for akutt leverinsuffisiens, er det en mulighet for utvinning. På den annen side kan det være irreversible endringer i andre organer, inkludert hjernen, som anses å være kontraindikasjoner for levertransplantasjon.

Med utviklingen av akutt leversvikt, opptrer spontan bedring sjelden hos pasienter med vesentlig nedsatt leversyntesefunksjon (lav konsentrasjon av albumin, uttrykt koagulopati), høye nivåer av bilirubin, ALAT lav aktivitet, så vel som mer forlenget periode mellom starten og forekomst av tegn på encefalopati.

Kriterier for å bestemme indikasjoner for levertransplantasjon ved utvikling av akutt leversvikt (i henhold til ulike studier):

• En økning i konsentrasjonen av bilirubin er mer enn 299 μmol / l.
• Prothrombintidsøkning (mer enn 62 s).
• Nedgangen i ALT-aktivitet er mindre enn 1288 U / l.
• Leukocytose (mer enn 9 tusen).
• Varigheten av sykdommen før utviklingen av PE er mer enn 10,5 dager.
• Alder er mindre enn to år.

Forebygging av akutt nedsatt leverfunksjon

Forebygging krever behandling og forebygging av leversykdom, noe som kan forårsake akutt leversvikt, unngå bruk av potensielt hepatotoksiske stoffer, overdosering av legemidler, inkludert paracetamol.

Hvilken prognose har akutt leverinsuffisiens?

Ved overdosering av paracetamol brukes ytterligere kriterier for å vurdere alvorlighetsgraden av pasientens tilstand:

• Hypoglykemi (mindre enn 2,5 mmol / l).
• Økning i konsentrasjonen av kreatinin (mer enn 200 mmol / l).
• Tilstedeværelsen av metabolisk acidose (pH mindre enn 7,3).
• Økning i protrombintid (mer enn 100 s).
• PE i III-graden.

Tilstedeværelsen av disse bruddene hos barn indikerer en økning i sannsynligheten for død, og indikerer også en forverring av prognosen.

Ufordelt prognostiske faktorer i utviklingen av akutt leversvikt:

• Økning i protrombintid (mer enn 100 s).
• Reduksjon av V-faktor for blodpropp (mindre enn 20-30%).
• Langvarig gulsott (mer enn 7 dager).
• Alder (yngre enn 11 og eldre enn 40 år).

Akutt leverinsuffisiens på grunn av hepatitt A eller etter paracetamolforgiftning er preget av en god prognose.

Orgeloverlevelsen etter levertransplantasjon, produsert ved akutt leversvikt, er vanligvis ikke for høy (sammenlignet med kirurgi for kronisk leversykdom). Ifølge litteraturen er overlevelsesgraden til pasienter etter nødtransplantasjon i løpet av det første året 66%, innen fem år - 59%. Etter operasjoner utført for kronisk leverinsuffisiens, avhenger av diagnosen, registreres en økning i overlevelse til 82-90% i det første året og til 71-86% innen fem år.