Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Adrenogenitalt syndrom
Sist anmeldt: 04.07.2025

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Adrenogenital syndrom (binyrevirilisme) er et syndrom der overskudd av binyre-androgener forårsaker virilisering.
Diagnosen er klinisk, bekreftet av forhøyede androgennivåer med og uten deksametasonsuppresjon; binyreavbildning med biopsi hvis en masselesjon identifiseres, kan være nødvendig for å bestemme den underliggende årsaken. Behandling av adrenogenitalt syndrom avhenger av årsaken.
Fører til adrenogenitalt syndrom
Årsaken til adrenogenitalt syndrom kan være en androgenutskillende svulst i binyrene eller adrenal hyperplasi. Noen ganger utskiller svulsten et overskudd av androgener og kortisol, noe som fører til utvikling av Cushings syndrom med undertrykkelse av ACTH-sekresjon og atrofi av den kontralaterale binyren.
Binyrehyperplasi er vanligvis medfødt; sen viriliserende binyrehyperplasi er en medfødt variant. Begge er forårsaket av defekter i hydroksyleringen av kortisolforløpere, noe som fører til at de akkumuleres og brukes til å produsere androgener. Ved sen viriliserende hyperplasi er defekten delvis, så kliniske manifestasjoner kan ikke oppstå før voksen alder.
Symptomer adrenogenitalt syndrom
Effektene avhenger av pasientens kjønn og alder ved sykdomsdebut, og er mer merkbare hos kvinner. Symptomer og tegn inkluderer hirsutisme (i milde tilfeller kan dette være det eneste tegnet), skallethet, kviser og stemmeforandringer (forstørrelse). Libido kan øke. Prepubertale barn kan oppleve akselerert vekst. Prepubertale gutter kan oppleve tidlig pubertet. Jenter kan utvikle amenoré, livmoratrofi, klitorishypertrofi, brystreduksjon og maskulinisering.
Hos voksne menn kan overskudd av binyrebarkandrogener undertrykke gonadefunksjonen og forårsake infertilitet. Ektopisk binyrevev i testiklene kan forstørres og simulere en svulst.
Diagnostikk adrenogenitalt syndrom
Adrenogenital syndrom mistenkes på klinisk grunnlag, selv om mild hirsutisme og virilisering med hypomenoré og forhøyede testosteronnivåer i plasma også kan sees ved polycystisk ovariesyndrom (Stein-Leventhal). Diagnosen binyrevirilisering bekreftes av forhøyede nivåer av binyre-androgener. Ved binyrehyperplasi er urinær dehydroepiandrosteron (DHEA) og dets sulfat (DHEAS) forhøyet, pregnanetriolutskillelse er ofte økt, og fritt kortisolnivå er redusert. Plasmanivåene av DHEA, DHEAS, 17-hydroksyprogesteron, testosteron og androstendion kan være forhøyet. Et 17-hydroksyprogesteronnivå på over 30 nmol/L 30 minutter etter intramuskulær administrering av 0,25 mg kosyntropin ACTH er karakteristisk for den vanligste formen for binyrehyperplasi.
Viriliserende svulster utelukkes dersom deksametason 0,5 mg oralt hver 6. time i 48 timer undertrykker overflødig androgenproduksjon. Hvis undertrykkelse ikke forekommer, er CT og MR av binyrene og ultralyd av eggstokkene nødvendig for å søke etter en svulst.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Hvem skal kontakte?
Behandling adrenogenitalt syndrom
Den anbefalte behandlingen for binyrehyperplasi er oral deksametason 0,5–1 mg ved sengetid, men selv ved disse lave dosene kan tegn på Cushings syndrom utvikles. Alternativt kan kortison (25 mg én gang daglig) eller prednisolon (5–10 mg én gang daglig) brukes. Selv om adrenogenitalsyndromet og symptomene på det forsvinner, går hirsutisme og alopecia sakte, stemmen kan forbli ru, og fertiliteten kan være svekket.
Ved svulster er adrenalektomi nødvendig. Pasienter med kortisolsekrerende svulster trenger hydrokortison før og etter operasjonen, siden ikke-svulstlignende områder av cortex vil atrofiere og bli undertrykt.