Acrokeratosis verruciformis Gopf: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Akrokeratose verruciformis Hopf er en genodermatose med en autosomal dominant arvemåte. Den forekommer noen ganger i kombinasjon med Dariers sykdom, som ifølge noen forfattere er et uttrykk for en medfødt keratiniseringsdefekt. Den er karakterisert ved tilstedeværelsen av et stort antall vorteaktige papler hovedsakelig på dorsale overflater av hender og føtter. Paplene har fargen til normal hud eller er rødbrune, ofte dekket med hyperkeratotiske lag.

Patomorfologi ved Hopfs akrokeratose verruciformis. Karakteristisk hyperkeratose, akantose med fortykkelse av det granulære stammen, epidermisvekstene er langstrakte og ujevne. Noen ganger observeres papillomatose, som kan være betydelig, kombinert med begrensede forhøyninger av epidermis i form av et "spir", av og til med atypiske vekster av epidermis. Når akrokeratose kombineres med Dariers sykdom, kan tegn på sistnevnte sees i lesjonene. Forhøyninger av 'epidermis i form av et "spir" er typiske for Hopfs akrokeratose, men de kan være fraværende, noe som gjør det nødvendig å skille den fra vanlige og flate vorter, der parakeratose og vakuolisering av celler i de øvre lagene av epidermis observeres.