Familiære godartede kroniske vesikulære vesikler: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Familiær benign kronisk pemfigus (syn. Gougerot-Hailey-Hailey sykdom) er en autosomal dominant arvelig sykdom som er karakterisert ved forekomst i puberteten, men ofte senere, av flere flate blemmer som raskt kleber seg sammen og åpner seg for å danne erosjoner i nakken, armhulene, perineum, lyskefolder, rundt navlen, under melkekjertlene, ofte med sprekker og vegetasjon. Etter helbredelse gjenstår hyperpigmentering. Forløpet av familiær benign kronisk pemfigus er kronisk, tilbakefallende. Det finnes atypiske varianter av denne sykdommen - med isolerte lesjoner i kjønnsorganene, perianal og inguinal-femoral regionen, i form av lineær akantolytisk dermatose. I atypiske tilfeller er patomorfologisk undersøkelse av spesiell betydning for diagnosen,

Patomorfologi ved godartet kronisk familiær pemfigus. I ferske elementer av utslettet observeres en likhet i det histologiske bildet med Dariers sykdom: suprabasal akantolyse med dannelse av sprekker eller lakuner oppdages, og i mer utviklede elementer - blemmer. Et karakteristisk tegn er dannelsen av papillære utvekster av dermis som stikker ut i blærens hulrom. Individuelle akantolytiske celler eller grupper av disse finnes i blærens hulrom.

Elektronmikroskopisk undersøkelse avslører et karakteristisk mønster av strukturelle endringer som er forskjellig fra Dariers sykdom: i de basale epitelcellene som danner basene i lakunene, er bunter av tonofilamenter plassert kaotisk, intercellulært ødem uttrykkes. På overflaten av epitelcellene avsløres en rekke cytoplasmatiske utvekster - mikrovilli, i motsetning til vanlige mikrovilli, de er tynne, langstrakte, forgrenede. Antallet desmosomer er redusert eller de er fraværende, lysis av deres terminale seksjoner og deling i to halvdeler observeres. Akantolytiske celler, spesielt umiddelbart etter at de er separert, beholder mikrovilli, tonofilamenter kondenserer rundt kjernen, fratatt kontakt med desmosomer. De inneholder velutviklede organeller, tegn på dystrofi er fraværende, noe som skiller dem fra akantolytiske celler i vanlig pemfigus. I det spinøse laget uttrykkes kondensasjonen av tonofilamenter skarpere, de er fortykkede, samlet i store bunter, noen ganger vridd i spiraler. Granulære epitelceller inneholder noen få umodne keratohyalinkranuler med rund eller oval form, som ikke er assosiert med tonofilamenter. Hornskjell inneholder kjerner og organeller, noe som indikerer ufullstendig keratinisering. I dyskeratotiske celler, som ved vegetativ follikulær dyskeratose, forekommer kondensering av tonofilamenter, keratohyalinkranuler er fraværende.

Histogenese av benign kronisk familiær pemfigus. Basert på elektronmikroskopiske data mener noen forfattere at akantolyse ved denne sykdommen er forårsaket av utilstrekkelig cellulær adhesjon som følge av endringer i overflateegenskapene til epitelcellemembranen, noe som morfologisk manifesteres ved dannelsen av et stort antall mikrovilli, mens andre mener at akantolyse er basert på en defekt i tonofilament-desmosomkomplekset, som ved Dariers sykdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]