Idiopatisk fibrosing alveolitt: symptomer

Idiopatisk fibrosering alveolitis utvikler oftest mellom 40 og 70 år, med menn 1,7-1,9 ganger mer sannsynlig enn kvinner.

Den mest typiske er en gradvis, subtil start, men i 20% av pasientene begynner sykdommen akutt med økning i kroppstemperatur og uttalt dyspnø, men senere blir kroppstemperaturen normal eller blir subfebril.

For idiopatisk fibrosering alveolitis, er pasientklager, hvis forsiktig analyse tillater en å mistenke denne sykdommen, ekstremt karakteristisk:

• kortpustethet er den viktigste og permanente manifestasjonen av sykdommen. I første omgang er kortpustet mindre uttalt, men når sykdommen utvikler seg, vokser den og blir så uttalt at pasienten ikke kan gå, tjene seg selv og til og med snakke. Jo mer alvorlig og langvarig sykdommen, jo mer uttalt dyspnø. Pasienter noterer dyspnéets konstante natur, fraværet av kvælningsangrep, men understreker ofte manglende evne til å ta et dypt pust. På grunn av progressiv dyspnø reduserer pasientene gradvis sin aktivitet og foretrekker en passiv livsstil;
• hoste er det andre karakteristiske tegn på sykdommen, ca 90% av pasientene klager på hoste, men dette er ikke det første symptomet, det vises senere, vanligvis i perioden med et utpreget klinisk bilde av idiopatisk fibrosering alveolitis. Hyppigst er hosten tørr, men hos 10% av pasientene er det ledsaget av separasjon av slimete sputum;
• smerte i brystet - observeres hos halvparten av pasientene, de er lokalisert oftest i den epigastriske regionen på begge sider og som regel styrker med dyp inspirasjon;
• vekttap er et karakteristisk trekk ved idiopatisk fibrosering alveolitis og bekymrer pasienter vanligvis i en fase med fremgang i sykdommen; graden av vekttap avhenger av alvorlighetsgraden og varigheten av den patologiske prosessen i lungene, muligens vekttap på 10-12 kg i 4-5 måneder;
• generell svakhet, rask tretthet, redusert ytelse - klager som er karakteristiske for alle pasienter, er spesielt uttalt i sykdomsfremgangssykdommen;
• smerte i leddene og morgenstivheten i dem - sjeldne klager, men kan være tydelig uttrykt i alvorlig sykdom;
• feber - ukarakteristisk for idiopatisk fibrose alveolitt klage, imidlertid, i henhold til M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 av pasientene har lav kvalitet eller febrile kroppstemperatur, oftest mellom 10 og 13 timer . Feber indikerer en aktiv patologisk prosess i lungene.

Målforskning avslører følgende karakteristiske manifestasjoner av idiopatisk fibrosering alveolitis:

• dyspné og cyanose i huden og synlige slimhinner - først observert hovedsakelig under fysisk anstrengelse, og når sykdommen utvikler seg, blir de mye sterkere og blir permanente; disse symptomene er tidlige tegn i den akutte form av idiopatisk fibrosering alveolitis; med alvorlig respiratorisk svikt, vises en diffus cyanose av grå-aske farge; Det karakteristiske trekket ved respirasjon er forkortelsen av fase av innånding og utånding;
• endringer i spiker phalanges (fortykkelse av neglen phalanxer av "trommestikker" og negler - i form av "tidsvinduer" - hippokratiske fingre) - funnet i 40-72% av pasientene, oftest hos menn enn hos kvinner. Dette symptomet er mer naturlig med en uttalt aktivitet og en langvarig sykdomsperiode;
• endringer i lyden under perkusjonen av lungene - preget av slag over det berørte området, hovedsakelig i de nedre delene av lungene;
• karakteristiske auskultatoriske fenomener - svekkelse av vesikulær pust og krepitasjon. Svakhet av vesikulær puste ledsages av en forkortelse av faser av inspirasjon og utløp. Kreft er det viktigste symptomet på idiopatisk fibrosering alveolitis. Det høres fra begge sider, hovedsakelig på bakre og midtre aksillære linjer i interbladeområdet, hos enkelte pasienter (i sykdommens mest alvorlige sykdom) - over hele lungens overflate. Krepitasjonen ligner "crackling of tselofan". Sammenlignet med crepitus med andre lungesykdommer (lungebetennelse, stagnasjon) crepitus idiopatisk fibrosing alveolitt mer "mild", en høyere frekvens, mindre høyt beste auscultated på slutten av inspirasjon. Etter hvert som den patologiske prosessen utvikler seg i lungene, kan det "blide" timbreet av krepitasjon erstattes av en mer sonorøs og grov tone.

Med en langt borte idiopatisk fibroserende alveolitis er det enda en karakteristisk funksjon - "blotting out", som i karakter ligner friksjon eller stikkontakt. Fenomenet "peeing" blir lyttet til ved innånding og hovedsakelig over de øvre lungefeltene, og hovedsakelig i utprøvde pleuropneumosklerotiske prosesser.

Hos 5% av pasientene kan man høre tørre raler (vanligvis med utvikling av samtidig bronkitt).

Forløpet av idiopatisk fibrosering alveolitis

IFA griper om seg og uunngåelig fører til utvikling av alvorlig respiratorisk utilstrekkelighet (manifestert uttales konstant kortpustethet, cyanose, diffus grå hud og slimhinner synlige), og kronisk pulmonal hjerte (kompensert, da dekompensert). Den akutte sykdommen er observert i 15% av tilfellene og manifesteres av alvorlig svakhet, kortpustethet, høy kroppstemperatur. I andre pasienter er sykdomsutbruddet gradvis, kurset går langsomt.

De viktigste komplikasjonene ved idiopatisk fibrosering alveolitis er kronisk lungehjerte, alvorlig respiratorisk svikt med utvikling av hypoksemisk koma i finalen. Mindre vanlige er pneumothorax (med en formet "honningkreft lunge"), tromboembolisme av lungearterien, exudativ pleurisy.

Siden diagnosen idiopatisk fibroserende alveolitis pasienter lever i 3-5 år. Hovedårsakene til døden er alvorlig hjerte- og respiratorisk svikt, PE, assosiert lungebetennelse, lungekreft. Risikoen for å utvikle lungekreft hos pasienter med EIA er 14 ganger høyere enn i den generelle befolkningen i samme alder, kjønn, varighet av røyking. I tillegg har rapporter om en mulig bedring i slike former for idiopatisk fibrose alveolitt som desquamative interstitiell, akutt interstitiell og ikke-spesifikk interstitiell pneumoni ved hjelp av moderne metoder for terapi.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) skiller de tidlige og sene stadier av idiopatisk fibrosering alveolitis.

Det tidlige stadiet er preget av respiratorisk insuffisiens av den første graden, en utvetydig uttalt immunoinflammatorisk reaksjon, diffus forbedring av interstitialmønsteret uten uttalt deformitet. Pasienter klager over svette, arthralgai, svakhet. Det er ingen cyanose ennå. I lungene høres "mild" krepitasjon, det er ingen hypertrofisk osteoarthropati (symptom på "trommestikker" og "briller"). Undersøkelse og ekssudative-proliferative prosesser i interstitium dominerer i biopsiprover av lungevev, tegn på desquamation av det alveolare epitelet, obstruktiv bronkiolit er avslørt.

Det sentrale stadiet manifesteres ved alvorlig respiratorisk svikt, alvorlige symptomer på dekompensert kronisk lungekjerne, diffus askegrå cyanose og akrocyanose, hypertrofisk osteoartropati. Blodet viser et høyt nivå av IgG, sirkulerende immunkomplekser, karakterisert ved en høy aktivitet av lipidperoksydasjon og en reduksjon i aktiviteten av antioxidantsystemet. I biopsier av lungevev avslørte uttalt sklerotiske endringer og omstillinger i en "honeycombing" atypiske dysplasi, adenomatosis og alveolær og bronkiale epitel.

Isolere akutte og kroniske varianter av idiopatisk fibrosering alveolitis. Den akutte varianten er sjelden og preges av en kraftig økende respiratorisk insuffisiens med dødelig utfall innen 2-3 måneder. I kronisk forlengelse av idiopatisk fibrosering alveolitis, isoleres aggressive, vedvarende, langsomt fremskredende varianter. Den aggressive varianten er preget av rask progressiv dyspné, utmattelse, alvorlig respiratorisk svikt, forventet levealder fra 6 måneder til 1 år. Den vedvarende varianten er preget av mindre livlige kliniske manifestasjoner, med en forventet levealder på opptil 4-5 år. Langsom progressiv versjon av idiopatisk fibroserende alveolitis kjennetegnes av en langsom utvikling av fibrose og respiratorisk svikt, med en forventet levetid på opptil 10 år.

[1], [2], [3], [4], [5]