Bronkiektase: årsaker og patogenese

Predisponerende faktorer i dannelsen av medfødt bronkiektasi er røyking og drikking av en fremtidig mor under graviditet og virusinfeksjoner som ble overført i denne perioden.

Utvikling bronkiektase bidra til kronisk øvre luftveissykdom (sinusitt, kronisk purulent betennelse i mandlene, polyppene et al.), Som observeres i nesten halvparten av pasienter, spesielt barn.

Årsaker til bronkiektase

Årsakene til utviklingen av bronkiektasis er ennå ikke fullstendig etablert. De viktigste etiologiske faktorene, som i noen grad er bevist, er følgende.

1. Genetisk betingede mangel bronkialtreet (medfødt "vegg bronkial svakhet" underutvikling bronkial glatt muskulatur, og elastisk brusk, bronkopulmonal feilsikring system - se " kronisk bronkitt ") som fører til ødeleggelse av de mekaniske egenskaper av bronkial veggene når de er infisert.
2. Overført i tidlig barndom (ofte i den eldre gruppen), infeksjonssykdommer og inflammatoriske sykdommer i bronkopulmonal system, særlig den tilbakevendende ofte. De kan være forårsaket av ulike infeksiøse midler, men de viktigste er staphylo- og streptococci, Haemophilus influenzae, anaerob infeksjon, og andre. Selvfølgelig, infeksjonssykdommer og inflammatoriske sykdommer i bronkopulmonal systemet føre til utvikling av bronkiektase i nærvær av genetisk forårsaket underlegent bronkialtreet. Smittestoffer spiller også en stor rolle i utviklingen av forverringer i purulent prosessen har endret seg og bronkiektasier.
3. Medfødt nedsatt utvikling av bronkier og deres forgrening, noe som fører til dannelse av medfødt bronkiektase. De observeres bare hos 6% av pasientene. Medfødt bronkiektase er også karakteristiske Kartegenera syndrom (omvendt arrangement av legemer, bronkiektasi, sinusitt, ubevegelighet av cilia av ciliated epitel, infertilitet hos menn på grunn av en skarp brudd på sperm motilitet).

Bronchiectasis lett forekomme hos pasienter med medfødte immunsvikt og medfødte anatomiske defekter tracheoøsofageal bronkialtreet (Tracheabronchomegalia, trakeo fistel, etc.), lungearterien aneurisme.

Bronkiektase kan følge med cystisk fibrose - en systemisk, genetisk bestemt sykdom med lesjoner av eksokrine kjertlene i bronkopulmonale systemet og mage-tarmkanalen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Pathogenese av bronkiektase

Pathogenese inkluderer faktorer som fører til utvikling av bronkiektasier, og faktorer som fører til infeksjonen. Utviklingen av bronkiektasis fører til:

• obstruktiv atelektase forekommende brudd på bronkial åpenhet (utviklende atelektase bidra til reduksjon av overflateaktivt aktivitet, bronkial else hyperplastiske hilar lymfeknuter i tilfelle av basal lungebetennelse, tuberkulose bronhoadenita; forlenget blokkering tett bronkial mucus plugg i akutt luftveisinfeksjoner). Bronkial obstruksjon forårsaker utskillelse forsinkelses bronkiale sekresjonsforstyrrelser distalt for bronkial obstruksjon og, selvfølgelig, bidrar til utvikling av irreversible endringer i slimhinnene, submukosa og dypere lag av bronkial veggen;
• redusert motstand mot virkningen av bronkial veggene bronhodilatiruyushih krefter (øke intrabronkial trykk av hoste, akkumulerer bronkiene strekk hemmelig negativ økning intrapleural trykk på grunn av volumreduksjonen del atelectatic lunge);
• Utviklingen av den inflammatoriske prosessen i bronkiene i tilfelle dens progresjon fører til degenerering av brusk, plater, glatt muskelvev, utskifting av fibrøst vev og redusert bronkial stabilitet.

Følgende mekanismer fører til infeksjon av bronkiektasi:

• krenkelse av hoste, stasis og infeksjon av sekresjonen i de utvidede bronkiene;
• brudd på funksjonen av systemet med lokal bronkopulmonær beskyttelse og immunitet.

Ifølge AI Borohovai Paleeva RM (1990) i puss bronkiektase ofte funnet Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, minst - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) indikerer hyppig deteksjon av mykoplasma. I sin tur fremmer den suppurative prosessen i bronkiene utvidelsen av bronkiene. Deretter reduserer blodstrømmen i lungevenene og bronkiearteriene hypertrofier nettverk, gjennom utstrakt anastomosen shunt oppstår fra bronkiearteriene i lungearterien som fører til utvikling av pulmonal hypertensjon.

Pathomorphology

Utvides hovedsakelig bronkus av middels kaliber, mindre ofte - distale bronkier og bronkioler. Isoler sylindriske, spindelformede, sacculære, blandede bronkiektaseringer.

Med sylindrisk bronkiektase, bronkial dilatasjon er moderat uttrykt, forekommer ingen signifikant deformasjon av bronkialtreet. Spindelbronkiektasis er preget av en moderat ekspansjon og deformasjon av bronkiene og en reduksjon i antall bronkiale deletjoner. Saccular bronkiektase - er den mest alvorlige formen bronkiektasi, karakterisert ved at det første påvirker proksimale (sentral) bronkiene, og som sykdommen utvikles det en ekspansjon og deretter skade med påfølgende fibrose av distal bronkiene. Som et resultat av disse patologiske prosesser er utformet i et omkretsparti av bronkiektase som "poser" fylt med puss.

Bronkiektasis er oftest lokalisert i de bakre basale segmentene av de nedre lobes av både lungene og midtløkken til høyre lunge.

De mest karakteristiske patomorfologiske manifestasjonene av bronkiektasis er:

• utvidelse av bronkier av sylindrisk eller saccular form;
• et bilde av kronisk purulent inflammatorisk prosess i veggen av dilaterte bronkier med markert peribronchial sklerose;
• atrofi og metaplasi i det bronkiale cilierte epitelet i en flertrinns- eller flerskiktsflate, noen steder - erstatning av epitelet med granulasjonsvev;
• omleiring blodkar bronkier og lunger (beskrivelsen reserve kapillærer, dannelse av arteriovenøse anastomoser; hypertrofi muskellaget bronkiearteriene og deres forlengelse, dannelse i veggene til blodårene mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Disse endringene i arteriene kan være årsaken til hemoptysis i bronkiektasis;
• endringer i lungevev i form av atelektase, pneumofibrose og emfysem.