Symptomer på inflammatorisk myopati

Med dermatomyositis, spesielt hos barn, begynner sykdommen med generelle manifestasjoner, for eksempel feber og ubehag. Deretter er det et karakteristisk utslett som følger med eller oftere før utviklingen av svakhet i de proksimale musklene. Det er hyperemi av kinnene; På øyelokkene, spesielt de øvre, er det utslett med en lilla nyanse, ofte ledsaget av ødemer og telangiektasier. I åpne områder av huden på brystet og nakken, er det et erytematisk utslett. Extensoroverflaten på knær og albueforbindelser er preget av misfarging og fortykkelse av huden. Erythematøs utslett er også tydelig i området av interphalangeale ledd på hendene. Misfarging av neglens sengene observeres også, etterfulgt av utvikling av telangiektasi og ødem. Over tid utvikler muskel svakhet, ledsaget av smerte og stivhet. De proksimale musklene på øvre og nedre ekstremiteter er involvert i større grad enn de distale musklene. Barn med dermatomyosit kan utvikle flekkkontrakt i ankelleddene.

Progresjonen og varigheten av sykdommen er gjenstand for betydelige variasjoner. Hos barn kan dermatomyositis fortsette som et akutt angrep som kulminerer i utvinning selv i fravær av immunosuppressiv terapi. I andre tilfeller oppnår sykdommen en ettergivende strøm med vekslende forverringer og tilbakekallelser, eller en fremgang som fortløker jevnt. Med rask progresjon kan alle musklene være involvert, inkludert strupehodet og strupehinnen, samt respiratoriske muskler. Ca. 70% av barna i subkutane vev har forkalkning. Dødelighet hos barn med dermatomyositis varierer fra 5 til 10%.

Hos voksne synes dermatomyositt utslett i zygomatic bue, heliotrope diskoloratsiey og ødem i øyelokket, erytem på kne og albueledd, foran på halsen og brystet, samt i dermatomyositt hos barn. Over tid får huden en brun fargetone og tykner eller depigmenterer. Hudendringer følger vanligvis utviklingen av svakhet i proksimale muskler eller før den går. Det har imidlertid vært rapporter om tilfeller når huden endres karakteristisk for dermatomyosit, ikke ble ledsaget av muskelinnblanding.

Omtrent 40% av voksne pasienter med dermatomyositt avslørt malignitet, mens hos pasienter med polymyositt kreft er funnet mye sjeldnere. Klinikken til en ondartet svulst kan utrulle symptomene på myopati eller manifestere senere. Fjernelse av en svulst, som for eksempel en ovariesvulst, kan føre til regresjon av muskel svakhet. I slike tilfeller kan trusselen om livet selv representeres av en ondartet svulst. Den sanne utbredelsen av kreft hos pasienter med dermatomyositt og polimoizitom fortsatt ukjent, som publiserte rapporter inneholdt informasjon kun på et lite antall pasienter og identifisering av svulsten kan være i forkant eller holde opp utseendet på tegn på myopati for et år eller mer.

Med polymyositis er fordelingen av muskel svakhet den samme som for dermatomyositis, men noen andre kliniske manifestasjoner faller ikke sammen. Polymyositis utvikler seg gradvis over flere uker eller måneder, hovedsakelig med de proksimale musklene i øvre og nedre ekstremiteter. Likevel utvikler muskelsviktene seg utrolig raskt. Som regel utvikler sykdommen seg etter det andre tiåret av livet, men av og til oppstår i barndommen. Øyens muskler og etterligne muskler forblir vanligvis intakte. Imidlertid er dysfagi vanlig. Typisk for dermatomyositis er utslett vanligvis fraværende, men andre systemiske manifestasjoner, som for eksempel leddgikt, er observert hos ca. 50% av pasientene med polymyosit. Forstyrrelse av luftveiene kan skyldes svakhet i luftveiene, aspirasjons lungebetennelse (komplikasjon av dysfagi) eller interstitial pneumonitt. Hjertets involvering med brudd på funksjonen til det ledende systemet, utviklingen av kardiomyopati og hjertesvikt er mulig både i polymyosit og dermatomyosit.

Myositt inneslutninger er kjennetegnet ved generell muskelsvakhet. Det vanligvis manifesterer seg i en alder av 50, menn oftere enn kvinner. Myositt diagnose er ofte laget med inneslutninger forsinket på grunn myositt kliniske likheter med inneslutninger og polymyositt. Kjennetegnet av myositis med inneslutninger kan være tidlig involvering av de distale muskler i armene til utvikling og svakheten i den bøye digitorum muskelatrofi av underarmen, så vel som involvering av de proksimale og distale muskler i de lavere ekstremiteter med utviklingen av den svakhet av quadriceps femoris muskelen og extensors av foten. I en studie med 21 tilfeldig utvalgte pasienter med histologisk bekreftet diagnose myositt slutninger påvist spesifisitet inngreps flexor fingre og viser differensial diagnostisk verdi av MRI i 20 av 21 pasienter identifisert relativt spesifikk skilt - inhomogen økning av signalintensiteten fra de dype bøye fingrene på T1-vektede bilder.

Myositis med inneslutninger er vanskelig å diagnostisere ut fra kun kliniske data. Som polymyositt, myositis med inneslutninger kan vises på den andre og fjerde tiår av livet og involverer musklene i skulderbånd og etterligne muskler. På et tidlig stadium av sykdommen er forbigående myalgi mulig. Det kan være kliniske tegn på perifer neuropati i form av svekkelse av senreflekser. Ingen forbindelse av myositis med inneslutninger med onkologiske sykdommer ble notert. Selv med asymmetrisk involvering av flexor og extensor musklene i fingrene leggen, den viktigste kliniske tegn som skiller myositt med inkludering av dermatomyositt og polymyositt, er det mangel på pasienter med myositt slutninger alvorlige reaksjoner på immunsuppressiv terapi. Selv om de fleste tilfeller av myositt med inneslutninger av sporadiske, familiære tilfeller av sykdommen er beskrevet, mens det var noen klinisk "overlapping" med arvelig distal muskeldystrofi. I familiære tilfeller av myositt med inneslutninger av en genetisk defekt er kartlagt i 9. Kromosom (9PL-QL), men innholdet i den genetiske defekten er ennå ikke avklart.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]