Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati er etablert på grunnlag av slektshistorie (tilfeller av plutselig død av slektninger i ung alder), klager, resultater av fysisk undersøkelse. Informasjonen oppnådd gjennom den instrumentelle undersøkelsen er svært viktig for å etablere diagnosen. De mest verdifulle diagnostiske metodene er EKG, som ikke har mistet sin betydning på denne tiden, og den todimensjonale Doppler ekkokardiografien. I komplekse tilfeller assisteres differensialdiagnose og klargjøring av diagnosen av MR og positronutslippstomografi. Det anbefales å undersøke pasientene til pasienten for å identifisere familiens tilfeller av sykdommen.

Klinisk undersøkelse

Med ikke-obstruktiv form for hypertrofisk kardiomyopati kan det ikke forekomme abnormiteter i undersøkelsen, men noen ganger bestemmes en økning i varigheten av apikalimpuls og IV hjertetone.

Når obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati viser tegn på hjertesykdom. Blant de viktigste er forbedret lang apikal impuls, som dekker hele systolen inntil II tone (et tegn på venstre ventrikkel hypertrofi), systolisk tremor langs venstre sternal grensen, pulsering av halspulsårene, den raske "spratt" puls palpasjon av arteria carotis, på grunn av den raske utvisning av blod i den første halvdel av systolen systolisk bilyd med lokalisering på toppen av hjerte og i den tredje eller fjerde interkostalrom på den venstre kant av brystbenet. Støy på toppen av hjertet til å forklare mitral oppstøt, i tredje eller fjerde interkostalrom - infundibulyarnym stenose av venstre ventrikkel. Støyintensiteten øker i sittestilling, stående ved utånding, med en Valsalva-test, dvs. Mens forverre obstruksjon av blod utvisning grunn av en reduksjon før- og etterbelastning eller en økning i kontraktilitet. I tone på toppen av hjertet i de fleste tilfeller normal klang og II tone på basis av et antall pasienter svekket avsløre IV tone. Ofte bestemme brudd på hjertefrekvensen.

Men hos noen pasienter er systolisk murmur lokalisert på grunnlag av hjertet, utilsiktet og ikke ledsaget av en reduksjon i sonoriteten til den andre tonen. I dette tilfellet er anerkjennelsen av sykdommen mulig ved bruk av ytterligere forskningsmetoder, særlig EchoCG.

Instrumentelle metoder

Elektrokardiografi og 24-timers kardiogramovervåking

Tolkning av EKG-data hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati gir ofte store vanskeligheter, som er forbundet med polymorfisme av endringer. Ofte blir slike endringer avslørt:

• volta tegn på myokardial hypertrofi i venstre ventrikel og venstre atrium;
• forstyrrelser i prosolarisering av ventriklene - de mest karakteristiske tegnene som finnes i både ikke-obstruktiv og obstruktiv form av HCM, manifesteres ved endringer i ST-T-intervallet; endringer i amplituden til T- bølgen forekommer i forskjellige grader av alvorlighetsgrad (fra en moderat reduksjon i amplitude, spesielt i venstre thoracic-ledninger, til en dyp negativ G-bølge er registrert); ledningsforstyrrelser på venstre ben av bunden av Guiss, spesielt blokkaden av den fremre grenen, blir ofte møtt av alle hjerteblokkene;
• Det ventrikulære overexcitationssyndromet i form av forkortelse av P-Q-intervallet eller Wolff-Parkinson-White-fenomenet registreres ofte;
• Registrering av patologiske Q-bølger i venstre pectoral og (sjelden) standardledninger er et av de typiske elektrokardiografiske tegnene;
• hjerterytmeforstyrrelser, som kan forårsake synkopale forhold og plutselig død, trekker særlig oppmerksomhet hos klinikere.

Daglig overvåking av EKG-data tillater å identifisere de fleste pasienter med ektopisk ventrikulær ekstrasystoler, angrep av ventrikulær takykardi eller supraventrikulær arytmi. Hos barn er arytmier, spesielt ventrikulære arytmier, mye mindre vanlige, selv om hyppigheten av plutselig død er høyere hos dem enn hos voksne.

Radiografi av brystorganer

Røntgenfunn i hjertet med hypertrofisk kardiomyopati er lite informativ. Hos noen pasienter er det observert en liten økning i venstre ventrikulær og venstre atriale buer og avrundingen av hjertepunktet i hjertet, muligens en økning i det vaskulære mønsteret som er forbundet med overløp av venøsengen. Hos små barn med hypertrofisk kardiomyopati, ligger den kardiotorakkeindeksen fra 0,50 til 0,76.

Ekkokardiografi

Fra ikke-invasive forskningsmetoder er ekkokardiografi den mest informative metoden for diagnose.

De viktigste ekkokardiografiske tegn på hypertrofisk kardiomyopati er som følger.

• Hypertrofi av myokardiet i venstre ventrikel, prevalensen, lokaliseringen og alvorlighetsgraden er meget varierte. Imidlertid viste at den mest vanlige form av hypertrofisk kardiomyopati - asymmetrisk hypertrofi av interventrikulære septum, som opptar hele eller interventricular septum (50%), eller den lokaliserer i basal tredje (25%) eller to tredjedeler (25%). Mindre vanlig symmetrisk hypertrofi, så vel som andre utførelser av hypertrofisk kardiomyopati - apikale, mezoventrikulyarnuyu og Postero-septal hypertrofi og / eller venstre ventrikkel sidevegg.
• Reduksjon av hulrommet i venstre ventrikel, assosiert med hypertrofi av myokardiet, både under diastol og i systole. Dette er et viktig morfologisk tegn på sykdommen og en av faktorene som bidrar til brudd på hemodynamikk på grunn av utilstrekkelig fylling av venstre ventrikel under diastolen.
• Fortynning av det venstre atriumhulen.

I obstruktiv form av HCMC avslører Doppler EchoCG tegn på obstruksjon av venstre ventrikulærkanal:

• gradienten av det systoliske trykket mellom venstre ventrikel og aorta kan være av forskjellige grader, noen ganger når 100 mm Hg. Og mer;
• anteroposterior bevegelse av den fremre ventilen av mitralventilen midt i systolen og kontakten til ventiler med interventrikulær septum;
• Midtsystolisk aortaklaffdeksel;
• mitral regurgitasjon.

Ved vurderingen til venstre ventrikkel ved ekkokardiografi i de fleste pasienter med hypertrofisk kardiomyopati påvises en økning i ejeksjonsfraksjon er imidlertid ansett som et viktig brudd på diastolisk funksjon, karakterisert ved en reduksjon i hastigheten og fullstendigheten av den aktive diastoliske avslapping.

Magnetic resonance imaging

Denne metoden gjør det mulig å bedst vurdere morfologiske endringer, vurdere forekomsten og alvorlighetsgraden av myokardisk hypertrofi. Spesielt verdifull metode for diagnose av apikalformen av sykdommen og hypertrofi av den nedre delen av inngrepssvikt og høyre ventrikel.

Positron Emisjon Tomography

Det gjør det mulig å avsløre og anslå graden av brudd på regional perfusjon og myokard metabolisme.

Hjertekateterisering

Kateterisering og angiokardiografi ble mye brukt i de tidlige stadiene av studien av hypertrofisk kardiomyopati. For tiden blir de utført mye sjeldnere: i tilfeller av samtidig hjertepatologi, særlig medfødt hjertesykdom, og når man bestemmer seg for kirurgisk behandling av sykdommen.

Resultater invasive metoder for etterforskning har vist at spedbarn i motsetning til studenter og voksne ofte definerer utstrømming veisobstruksjon er ikke bare fra venstre, men også høyre ventrikkel. På den ene siden, tilskrives det faktum at barn dør i de første månedene og årene av livet som følge av ildfast hjertesvikt, på den andre - med forsvinningen av obstruksjon av vekst av venstre ventrikkel utløpskanal for barnet på grunn av endringer i forholdet mellom hjerte strukturer.

Differensial diagnostikk

Ved diagnostisering er det nødvendig å utelukke sykdommer som har lignende kliniske manifestasjoner, først og fremst oppkjøpte og medfødte hjertefeil (aorta-aorta-stenose), essensiell hypertensjon. I tillegg er det nødvendig å skille andre mulige årsaker til hypertrofi i venstre ventrikel, spesielt "idretts hjerte".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]