Lungbetennelse i cystisk fibrose

I 75-80% av tilfellene av cystisk fibrose, diagnostiseres en blandet lunge-tarmform, i 15-20% - en overveiende lungesyke av sykdommen. Symptomokomplekse bronkopulmonale endringer i cystisk fibrose med 90% bestemmer prognosen for sykdommen.

Patogenesen. Den viskøse hemmeligheten til slimhinnene klipper de små bronkiene og fører til hindringen av det perifere luftveiene, og funksjonen av cilia i det cilierte epitelet blir forstyrret.

Senere sluttet sekundær infeksjon, er det en inflammatorisk infiltrasjon av slimhinnen av bronkialtreet til utvikling av oblitererende bronkiolitt, bronkiektase, pulmonal fibrose, lunge-emfysem.

Symptomer. Forverringer av bronkialtype forekommer med et diffust auskultativt mønster, en forlenget febertemperatur.

Lungebetennelse i cystisk fibrose kjennetegnes av et langvarig forløb, oftere lokalisert i lungene i øvre del, ofte er det en bilateral lesjon, det er en tendens til atelektase og abscessering.

En typisk klage hos pasienter er nesten konstant smertefull paroksysmal produktiv hoste med vanskelig å gjenopprette sputum, dyspné av blandet karakter.

Barn, som regel, legger seg bak i fysisk utvikling, endringer i spikerfalangene blir identifisert av typen tympaniske pinner, negler i form av timeglass. Brystkassen oppnår en "tønneformet" form, som sammen med økningen i magen gir pasienter med cystisk fibrose et karakteristisk utseende.

Pasienter med cystisk fibrose utvikler ofte bihulebetennelse med vedvarende strømning; På grunn av brudd på sekresjon av utskillelse av spyttkjertler er forekomsten av ikke-spesifikke kusler mulig.

Kronisk infeksjon prosess og et brudd på fordøyelse og absorpsjon av mat føre til tretthet, nedsatt læreevne, karakterisert ved symptomer på hypovitaminosis A og E. Ganger fysiske tegn kan være meget sjeldne, og skaper en kontrast med de kraftige endringer på røntgenbildene.

Røntgenbildet som er avhengig av alvorlighetsgraden av den andre fasen av sykdommen. Identifisert vinning tyazhistost, kryssbinding, cellularitet pulmonal mønster, tegn på bronkial obstruksjon, alveolar fylling syndrom (infiltrasjon, alveolær ødem) syndromet "honeycombing" (grov deformasjon pulmonal mønster for å danne en størrelse på 0,3-1,0 cm murt hulrom) .

I undersøkelsen av HPD avsløres obstruksjonsforstyrrelser, og når sykdommen utvikler seg, blir de blandet.

Diagnosen er basert på tilstedeværelse av en bronkopulmonal klinikk, typiske symptomer fra mage-tarmkanalen, påvisning av tilfeller av cystisk fibrose hos barnets slektninger og gjennomføring av en svettest.

Studien av svetteklorid er avgjørende for å bekrefte diagnosen. Innholdet av klorider i væskene over 60 mmol / l betraktes som diagnostisk for cystisk fibrose. Hvis konsentrasjonen av svetteklorid er fra 40 til 60 mmol / l og det er kliniske tegn på cystisk fibrose, er det nødvendig med en dynamisk observasjon med en gjentakelse av studien og DNA-diagnostikk. For tiden er det en ikke-invasiv metode som gjør det mulig å identifisere de 12 mest vanlige mutasjonene ved å undersøke DNA fra et materiale tatt av børstebiopsi (skraping) fra kinnets indre overflate.

Cystisk fibrose kan forekomme i 1-2% av tilfellene med normale parametere av svetteklorid. Det er imidlertid sykdommer hvor leadsman testen også kan være positiv eller grenselinje (adrenal insuffisiens, psevdoaldosteronizm, hypoparatyroidisme, hypotyroidisme og andre.).

Behandlingen er redusert til flytende viskøs bronkial sekresjon, forbedring av dreneringsfunksjonen av bronkier og antimikrobiell terapi, behandling av komplikasjoner av cystisk fibrose.

For å forbedre dreneringsfunksjonen til bronkiene og for å bekjempe mukostase, brukes mucolytiske legemidler konstant. Prefekt er gitt til N-acetylcystein (flumukil, mucosalvin) i form av inhalasjoner og / eller per os. Fordelen med preparatene fra denne gruppen er at de beskytter slimhinnen i mindre grad under langvarig bruk og har antioksidantegenskaper.

Utnevnelsen av mucolytika må kombineres med konstant kinesitherapi, postural drenering, vibromassasje og bruk av respiratoriske masker med økt utåndingsresistens.

Antimikrobiell terapi utføres i samsvar med følsomheten til de isolerte mikroorganismer. Tiltredelse Pseudomonas aeruginozae er en dårlig prognostisk indikator for pasienter med cystisk fibrose og således nødvendigvis intravenøs antibiotika som organismen er sensitiv individuell pasient (gentamicin, ciprofloxacin, carbenicillin, Fortum, imipenem etc.).

Den riktige organisasjonen av dispensarobservasjon spiller en viktig rolle i vellykket behandling av pasienter med cystisk fibrose. Cystisk fibrose er ikke bare en medisinsk, men også et sosialt problem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]