Hvordan behandles juvenil systemisk sklerodermi?

Ikke-medisinsk behandling av systemisk sklerodermi

Pasienter som viser fysioterapi, massasje og rehabilitering, som bidrar til å opprettholde funksjonalitet i muskel-skjelettsystemet, styrke muskler, øke omfanget av bevegelse i leddene, forhindre økningen av fleksjonskontrakturer.

Medikamentell behandling av systemisk sklerodermi

Som grunnleggende terapi brukes glukokortikosteroider, cytotoksiske midler og antifibrotiske legemidler.

Midler med glukokortikosteroid aktivitet

I nærvær av kliniske og laboratoriemessige tegn på inflammatorisk og immunologisk aktivitet i den tidlige fase av systemisk sklerodermi vist steroider - prednisolon eller metylprednisolon i moderate doser på 15-30 mg / dag med påfølgende reduksjon for å oppnå en terapeutisk effekt og fullstendig kansellering. Glukokortikosteroider tillate stabilisere kutan prosess stanse symptomene på artritt, aktiv myositt, serozity, alveolitt. Ved alvorlig fibrose, i sykdoms sene stadium, er glukokortikosteroider ikke bare ineffektive, men også forbedrer sklerotiske prosesser.

Det finnes noen rapporter på effektiviteten av puls behandling med kortikosteroider ved systemisk sklerose i behandlingen av pulmonal hypertensjon forårsaket av pulmonale vaskulære lesjoner i fravær av trombose og interstitielle lesjoner.

Cytotoksiske midler

Cyklofosfamid - cytotoksisk legemiddel fra gruppen som består av alkyleringsmidler, foretrukket legemiddel for behandling av interstitiell lungesykdom lesjoner, diffuse skleroderma, systemisk juvenil former hurtig progressiv kurs.

Forskjellige ordninger for bruk av cyklofosfamid hos voksne er blitt foreslått, hvis effektivitet har blitt bevist i retrospektive studier.

• Puls terapi (intravenøs medikament i megadoser): 1 ganger månedlig i 6 måneder og deretter ved den positive dynamikken i lungefunksjonstester - en gang i 2 måneder, og samtidig opprettholde en positiv dynamikk - 1 hver 3. Måned.
• Administrasjon av cyklofosfamid kombineres med daglig inntak av glukokortikosteroider i en dose på 0,5-0,8 mg / kg i 8 uker, deretter reduseres dosen til 0,3 mg / kg i 12-18 måneder; Varighet av pulsterapi cyklofosfamid - minst 2 år.
• Cyclofosfamid 750 mg (IV dråpe) i kombinasjon med metylprednisolon i en dose på 125 mg per infusjon, som utføres hver 3. Uke i 6 måneder.
• Cyklofosfamid innad 1-2mg / kg per dag i kombinasjon med prednisolon innvendig 40 mg / dag til og med dag anerkjent som en lovende fremgangsmåte for behandling av de første stadier av interstitiell lunge lesjon i systemisk sklerose.

Begge regimene med pulsbehandling av cyklofosfamid er forbundet med alvorlige bivirkninger: leukopeni, anemi, hepatotoksisitet, hemoragisk blærebetennelse, håravfall, kvalme, oppkast.

Metotreksat er effektivt i behandling tidlig (<3 år etter sykdomsutbrudd) diffus systemisk sklerodermi med subkutan injeksjon og inntak. Metotreksat er indisert for alvorlig skade på leddene, musklene, periartikulære kontrakturer og utbredt hudlesjoner. Det påvirker ikke viscerale lesjoner. Metotreksat foreskrives i en dose på 10 mg / m ² en gang i uken sammen med folsyre i en standarddose (daglig, unntatt dagen for inntak av metotrexat).

Til å begynne med behandling i kombinasjon med metotreksat mottak glukokortikosteroid dose på 0,5 mg / kg per dag i 6-8 uker med en reduksjon til en vedlikeholdsdose på 0,1 til 0,25 mg / kg i løpet av 12-18 måneder, etterfulgt av fullstendig kansellering. Forsiktighet bør brukes til å foreskrive metotrexat til barn med kronisk infeksjonsfokus, for midlertidig å avbryte legemidlet når sammenhengende sykdommer oppstår. Behandling med metotreksat utføres i minst 2 år. Det er nødvendig å overvåke sikkerheten i behandlingen, overvåke hemogram kvartalsvis, de biokjemiske indikatorene på leverfunksjonen.

Det er tegn på større effekt av metotrexat, brukt hos barn i store doser - 20-25 mg / m ² per uke intramuskulært eller subkutant.

Syklosporin brukes til behandling av systemisk sklerodermi, men potensiell nefrotoksisitet begrenser den brede bruken av legemidlet i klinisk praksis, da det krever en nøye overvåking av tilstanden av nyrefunksjon og nivået av blodtrykk.

Syklosporin i en dose på 2-3 mg / dag har en positiv effekt på systemiske sklerodermaskift, uten å påvirke tilstanden til indre organer.

Det er noen rapporter om effektiviteten av cyklosporin ved behandling av progressive interstitiale lungesmerter i systemisk sklerodermi med inaktivering av cyklofosfamid.

Azatioprin i kombinasjon med lave doser av kortikosteroider kan anvendes i behandlingen av interstitiell lungesykdom lesjon i systemisk sklerose, noe som fører til stabilisering av lungefunksjonen og forbedring av tilstanden til pasienter med systemisk sklerose. Dette er vist i pilotstudiene.

Antibiotisk terapi av systemisk sklerodermi

Penicillamin er det mest brukte stoffet i denne gruppen i behandlingen av systemisk sklerodermi. Den bryter syntesen av kollagen, deler korsbindingene mellom de nydannede molekylene i tropokollagen, fremmer dens fjerning fra kroppen, hemmer arbeidet med fibroblaster. Medikamentet administreres i lave doser til å begynne med et gjennomsnitt på 3 mg / kg per dag, hvis tolererte dosen gradvis økt til 8-10 mg / kg per dag (250-375 mg / dag) som pasienten mottar i løpet av 3-5 år. Antifibrotisk virkning av penicillamin oppnås sakte, en markant klinisk effekt observeres etter 6 måneder fra begynnelsen av behandlingen. Når raskt progressiv sklerodermi, diffus hud indurasjon, fibrose av indre organer penicillamin kombinert med kortikosteroider, i en dose av 0,5 g / kg i 8 uker. Videre reduseres dosen av glukokortikosteroider gradvis for å fullføre avbestilling etter 12-18 måneder.

Fordelene ved behandling med høye doser penicillamin er ikke bekreftet. Et preparat i medium dose er generelt godt tolerert, men utviklingen av bivirkninger (diaré lidelser, aftøs stomatitt, hudutslett, nefropati, eosinofili, cytopeni et al.) Det er nødvendig å redusere dosen eller for å slutte å ta.

Andre legemidler

Effekten av kolchicin, samt a- og y-interferoner, som tidligere ble brukt som antifibrotiske midler, er ikke bekreftet i åpne studier, noe som ikke tillater dem å bli anbefalt til bruk.

Korrigering av mikrosirkulatoriske lidelser

Bruk legemidler av ulike grupper - vasodilatorer, disaggreganter, om nødvendig - antikoagulantia. Indikasjoner for avtalen - Raynauds syndrom og dets komplikasjoner (iskemi, nekrose), lunge, nyrehypertensjon.

• Kalsiumkanalblokkere fører til en moderat, men signifikant reduksjon i forekomsten og alvorlighetsgraden av vasospasmangrep. Valget av kalsiumkanalblokkere hos barn utføres under hensyn til individets toleranse, alder og vekt hos barnet. Kortvirkende stoffer - nifedipin, langtidsvirkende legemidler - nifedipin (Corinfar retard), amlodipin (norvask), med formålet som er å foretrekke.
• Angiotensin-omdannende enzym (ACE) -hemmere - kaptopril, enalapril - er foreskrevet til pasienter med en sann scleroderma-nyre, ledsaget av alvorlig vasokonstriksjon og hypertensjon. Hos voksne brukes captopril i 12,5-50 mg 3 ganger daglig, enalapril - 10-40 mg per dag.
• Selektiv serotonin reuptake inhibitor-ketanserin i en dose på 60-120 mg / dag viste effekt ved behandling av Reynauds syndrom i placebokontrollerte studier hos voksne.
• Angiotensin II-reseptorantagonister er losartan, 25-100 mg per dag. I en pilotstudie ble effekten av losartan (50 mg / dag) og nifedipin (40 mg / dag) sammenlignet i 12 uker for behandling av sekundært Reino-syndrom i systemisk sklerodermi. Det var en reduksjon i alvorlighetsgraden av vasospasmangrep, mer uttalt med losartan enn med nifedipin, mens en reduksjon i frekvensen av anfall bare ble observert med losartan. Brukes til langvarig behandling.
• Sympatholytika, spesielt prazosin, gir en midlertidig effekt, som forsvinner om noen uker.
• I klinisk praksis blir pentoksifyllin (trental) mye brukt i store doser (hos voksne - opptil 400 mg 3 ganger per dag), men det er ingen kontrollerte studier for å evaluere resultatene av bruken.

For behandling av alvorlig Raynauds syndrom brukes hepariner med lav molekylvekt. Effekten oppstår etter 4 ukers behandling.

I de senere år har syntetisk analog av prostaglandin E1 alprostadil (w / v 0,1-0,4 μg / kg per minutt) og iloprost i løpet av minutter), som gjør at du raskt kan forbedre pasientens tilstand. Kursbehandling består av gjennomsnittlig 7-10 infusjoner.

Lokal behandling av systemisk sklerodermi

Bruk eksternt 20-30% oppløsning av dimetylsulfoksid med tilsetning av vasodilaterende, antiinflammatoriske stoffer til de berørte områdene av huden. Fonophorese brukes til å administrere legemidlene. Påfør salver som inneholder kortikosteroider - metylprednisolonceponat (advantan), mometason (elokom); vasotropiske legemidler - heparinsalve, troxerutin (troxevasin); midler for å forbedre trofisme av vev - kondroitinsulfat (kondroksid), actovegin \ solcoseryl. Kontraktubex og andre.

Kirurgisk behandling av systemisk sklerodermi

Praktisk sett bruker ikke barn kirurgisk behandling.

Indikasjoner for spesialisthøring

Ved lokalisering av sklerodermifoci på hode og ansikt, må pasientene konsultere en økolog (undersøkelse med en spaltelampe), en nevrolog.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

• Den nylig diagnostiserte juvenil systemisk sklerodermi for en fullstendig undersøkelse og valg av behandling.
• Nødvendighet for å overvåke barnets tilstand og overvåke behandlingen, vurdere effektiviteten og toleransen.
• Utseendet på tegn på sykdomsprogresjon og behovet for korrigering av behandlingen.

Outlook

Prognosen for liv hos barn med systemisk sklerodermi er mye gunstigere enn hos voksne. Dødelighet hos barn med systemisk sklerodermi under 14 år er bare 0,04 per 1000 000 individer per år. Den femårige overlevelsesrate for barn med systemisk sklerodermi er 95%. Årsaker til død - progressiv kardiopulmonal insuffisiens, skleroderma nyrekrise. Mulig dannelse av utprøvde kosmetiske defekter, funksjonshemming hos pasienter i forbindelse med brudd på muskuloskeletals funksjon og utvikling av viscerale lesjoner.

[1], [2], [3], [4], [5]