Ekte sklerodermi nyre.

Ekte sklerodermi i nyrene er den alvorligste manifestasjonen av sklerodermi-nefropati. Den utvikler seg hos 10–15 % av pasienter med systemisk sklerodermi, vanligvis i løpet av de første 5 årene etter sykdomsdebut, oftere i den kalde årstiden. Hovedrisikofaktoren for utviklingen er den diffuse kutane formen for sklerodermi med et progressivt forløp (rask progresjon av hudlesjoner over flere måneder). Ytterligere risikofaktorer er høy og senil alder, mannlig kjønn og tilhørighet til den negroide rasen. De er også ugunstige når det gjelder prognosen for akutt sklerodermi-nefropati.

Diagnosen ekte sklerodermi i nyrene er vanligvis enkel, siden denne formen for nefropati utvikler seg hos pasienter med etablert systemisk sklerodermi. Imidlertid observeres utviklingen av akutt sklerodermi i nyrene i 5 % av tilfellene ved sykdomsdebut, samtidig med hudmanifestasjoner og Raynauds syndrom, eller, som er spesielt vanskelig å diagnostisere, før dem ("sklerodermi uten sklerodermi"). Hos et lite antall pasienter utvikler ekte sklerodermi i nyrene seg etter mange år med gunstig kronisk nyresykdom.

Risikofaktorer for ekte sklerodermi i nyrene

Risikofaktorer	Risikofaktorer er ikke
Diffus kutan form av systemisk sklerodermi Rask progresjon av hudprosessen Sykdomsvarighet < 4 år Utvikling av anemi de novo Utvikling av hjerteskade de novo: perikardiell effusjon hjertesvikt Høye doser glukokortikoider	Eksisterende arteriell hypertensjon Endringer i urinanalyse Eksisterende forhøyet blodkreatinin Eksisterende forhøyet plasmarenin

Akutt sklerodermisk nefropati er en akutt nefrologisk patologi, hvis diagnose er basert på følgende kriterier: plutselig utvikling av alvorlig eller økende alvorlighetsgrad av eksisterende arteriell hypertensjon (blodtrykk > 160/90 mm Hg); grad III-IV hypertensiv retinopati (blødninger i fundus, plasmaré, ødem i synsskiven); rask forverring av nyrefunksjon; plasmareninaktivitet økt minst dobbelt så mye som normalt. Andre typiske tegn er hypertensiv encefalopati (karakterisert ved anfall), hjertesvikt (ofte med utvikling av lungeødem) og mikroangiopatisk hemolytisk anemi. I noen tilfeller av ekte sklerodermisk nyre utvikles oligurisk akutt nyresvikt i fravær av arteriell hypertensjon eller med en moderat økning i blodtrykket. Proteinuri, observert hos nesten alle pasienter, går vanligvis forut for arteriell hypertensjon og øker under utviklingen av en ekte sklerodermisk nyre, selv om nefrotisk syndrom ikke utvikles. Erytrocytter og erytrocyttavstøpninger bestemmes i urinsedimentet.

Frem til nå er ekte sklerodermi i nyrene fortsatt den vanligste dødsårsaken hos pasienter med systemisk sklerodermi, til tross for at innføringen av ACE-hemmere i praksis har endret prognosen radikalt (før bruk av ACE-hemmere døde pasientene innen 3-6 måneder). For ikke å gå glipp av akutt sklerodermi-nefropati, og tatt i betraktning særegenhetene ved utviklingen, bør alle pasienter med diffus systemisk sklerodermi, spesielt i de første 5 årene av sykdommen, overvåkes nøye. Månedlig blodtrykksmåling er nødvendig, en gang hver tredje måned - bestemmelse av daglig proteinuri og overvåking av nyrefunksjon (Reberg-test). Proteinuri over 0,5 g/dag, en reduksjon i SCF til 60 ml/min, vedvarende arteriell hypertensjon krever umiddelbar behandling av sklerodermi.