Sann skleroderma nyre

En ekte scleroderma nyre er den mest alvorlige manifestasjonen av sklerodermi nefropati. Det utvikler seg hos 10-15% av pasientene med systemisk sklerodermi, vanligvis i de første 5 årene fra sykdomsutbruddet, oftere i den kalde årstiden. Hovedrisikofaktoren for utviklingen er en diffus kutan form av sklerodermi med progressiv kurs (rask fremdrift av hudlesjoner innen flere måneder). Ekstra risikofaktorer - eldre og senile alder, mannlig kjønn, som tilhører negroid-rase. De er også ugunstige for prognosen for akutt scleroderma nefropati.

Diagnose av en ekte skleroderma nyre forårsaker vanligvis ikke vanskeligheter, siden denne form for nephropati utvikles hos pasienter med etablerte systemiske sklerodermier. Imidlertid, 5% av tilfellene utvikler alvorlig sklerodermi nefropati mark debut av sykdommen, sammen med hudmanifestasjoner og Raynauds syndrom, eller det er spesielt vanskelig å diagnostisere, foran seg ( "sklerodermi uten skleroderma"). Hos et lite antall pasienter utvikler den sanne scleroderma nyre etter mange år med en gunstig løpet av den kroniske nyreprosessen.

Risikofaktorer for ekte scleroderma nyre

Risikofaktorer	Risikofaktorer er ikke
Diffusiv kutan systemsklerodermi Hurtig utvikling av hudprosessen Sykdommens varighet <4 år Utvikling av anemi de novo Utvikling av nederlaget i hjertet de novo: utflod i hjerteinfarktens hjertehinne Høye doser glukokortikoider	Eksisterende arteriell hypertensjon Endringer i analysen av urin Eksisterende økning i blodkreatinin Eksisterende høyde av plasma renin

Akutt sklerodermi nefropati - Haster nephrological patologier for å diagnostisere hvilken følgende kriterier anvendt: den plutselige utvikling av alvorlig eller øke graden av eksisterende hypertensjon (blodtrykk> 160/90 mm Hg); hypertensiv retinopati av III-IV grad (på blødningsfasen, plasmorragi, ødem i optisk nerveplate); rask forverring av nyrefunksjonen; Plasma reninaktiviteten økte minst to ganger i forhold til normen. Andre typiske tegn er hypertensive encefalopati (preget av konvulsjoner), hjertesvikt (ofte med utvikling av ødem i lungene), mikroangiopatisk hemolytisk anemi. I noen tilfeller av ekte skleroderma-nyre utvikles oligurisk akutt nyresvikt i fravær av arteriell hypertensjon eller med moderat økning i blodtrykk. Proteinuri, som er observert i nesten alle pasienter, går vanligvis før arteriell hypertensjon og øker under utviklingen av en ekte sklerodermaryre ren, selv om det nefrotiske syndromet ikke dannes. I urinsedimentet bestemmes erytrocytter og erytrocyt-sylindere.

Til dags dato er fortsatt den sanne sklerodermi nyre den vanligste dødsårsaken hos pasienter med systemisk sklerose, til tross for at den praktiske anvendelsen av ACE-hemmere dramatisk forandret hennes syn (før påføring av ACE-pasienter døde i løpet av 3-6 måneder hemmere). Ikke gå glipp av starten av akutt sklerodermi nyresykdom, tar hensyn til særegenheter i sin utvikling, alle pasienter med diffuse systemisk sklerose, spesielt i de første 5 årene av sykdommen, bør overvåkes nøye. Månedlig overvåkning av blodtrykk er nødvendig, en gang hver 3. Måned - bestemmelse av daglig proteinuri og kontroll av nyrefunksjon (Rebergs test). Proteinuri, som overstiger 0,5 g / dag, en reduksjon i GFR til 60 ml / min, vedvarende hypertensjon krever umiddelbar behandling av sklerodermi.