Symptomer på amyloidose

Symptomer på amyloidose er forskjellige og avhenger av plasseringen av amyloidavsetninger, deres prevalens. Lokaliserte former av amyloidose, for eksempel hud amyloidose, asymptomatisk lenge som senil amyloidose, amyloidavleiringer som hjernen, bukspyttkjertel, hjerte ofte detektert bare ved nekropsi.

Utvidede symptomer på amyloidose blir med nyreskade, den hyppigste lokaliseringen av amyloid. Gradvis fordeling av amyloidavsetninger og involvering i vaskulærprosessen forårsaker utvikling av ledende symptomer på renal amyloidose. Disse omfatter økende proteinuri med det typiske utseende av nefrotisk syndrom, en gradvis reduksjon i blodstrømmen, reduksjon i glomerulær filtreringshastighet, azotemi, ofte nephrogenic hypertensjon. I tilfeller av sekundær amyloidose kan manifestasjonene av den underliggende sykdommen der amyloidose har utviklet, fortsette. Det kliniske bildet i dette tilfellet oppnår en spesiell karakter, der tegn på nefropati, spesielt begynnelsen, ikke kan merkes.

Proteinuri, den viktigste og mest pålitelige symptom på nyre amyloidose, utvikler i alle sine former, men er mest vanlig og er uttrykt i sekundær amyloidose, når det forekommer i 64-72% av tilfellene. Proteinuri kan påvises på forskjellige tidspunkter: både i de første 3 årene, og etter 10 år av eksistensen av den underliggende sykdommen. Proteinuri fortsetter som regel i utviklingen av kronisk nyresvikt, inkludert dets terminale fase. Kontinuerlig tap av nyre-protein, så vel som andre faktorer (øket proteinnedbrytning i kroppen, absorpsjon reduksjon og av og til forbedring av proteinutskillelse gjennom mage-tarmkanalen) føre til utvikling av hypoproteinemia med hypoalbuminemi og relaterte ødematøse syndrom. Kombinasjonen av massiv proteinuri med uttalt ødem er et karakteristisk klinisk tegn på nyreamyloidose. Samtidig med hypoproteinemi, og noen ganger foran det, utvikler dysproteinemi. Tegn det kan være avhengig av egenskapene til den sykdom som amyloidose utvikles, men ofte i seg selv amyloidose ledsaget av en signifikant, selv om ikke-spesifikk forandring i forholdet mellom ulike fraksjoner av plasmaproteiner. Samtidig er uttrykt dysproteinemia de fleste pasientene har endret sedimentprøver, samt øket senkning, noe som kan skyldes dysproteinemia.

Et svært vanlig tegn på uttrykt amyloidose er hyperlipidemi. Økt kolesterol med nedsatt lipoprotein-forhold og en økning i β-lipoprotein og triglycerider kan være meget betydelige, spesielt hos barn, men ikke så høy som i den utførelse som er nefrotisk kronisk glomerulonefritt. Hypercholesterolemi opprettholdes vanligvis hos utarmede pasienter også i uremisk stadium, sammen med høy proteinuri og ødem. Denne kombinasjonen av massiv proteinuri, hypoalbuminemi med hypoproteinemia, hyperkolesterolemi og ødem som utgjør klassiske nefrotisk syndrom, meget karakteristisk for renal amyloidose. Nephrotisk syndrom utvikler seg i gjennomsnitt hos 60% av pasientene med amyloidose av nyrene. Nefrotisk syndrom forårsaket av amyloidose kan forekomme uten svelling eller klassisk, så vel som i kombinasjon med hypertensjon og tegn på leverskade, milt, binyrer, mage, bukspyttkjertel. Den mest karakteristiske er en gradvis utvikling av nefrotisk syndrom etter et langt stadium av moderat proteinuri, som kan ta svært lang tid. Dette skiller renal amyloidose av kronisk glomerulonefritt, nefrotisk syndrom ved hvilket ofte forekommer tidlig i sykdomsforløpet og deretter oppstår på nytt. Det bør bemerkes at i noen pasienter forekomsten av dette syndromet amyloidose provosert annen samtidig infeksjon, kjøling, trauma, legemiddeleffekter, vaksinasjon eller forverring av den underliggende sykdom, kan også vises plutselig. Hvis amyloidose foregående trinn ikke ble riktig detektert, kan ødem og proteinuri bli feilaktig ansees som tegn på akutt glomerulonefritt, kronisk eller akutt. Fremveksten av nefrotisk syndrom, som i andre nefropatier, indikerer alvorlighetsgraden av nyreskade. Dens kurs i amyloidose er bemerkelsesverdig for dets motstand og tidlig utseende av motstand mot ulike diuretika. Spontane tilbakemeldinger, selv om de er beskrevet, er sjeldne. I tillegg til proteinuri, er det en rekke andre endringer i urinen som utgjør urinsyndromet. De er mindre signifikante og. Sammenlignet med andre nephropathies, lite uttrykt. Vanligvis, etter grad av proteinuri, er hyalin og mindre ofte granulære sylindere funnet, noe som gir en skarp positiv Schick-reaksjon. De har ikke de grunnleggende egenskapene til amyloid: metakromasi med krystallinsk fiolett og dikroisme. Relativt ofte avslører de vedvarende mikrohematuri, noen ganger makrohematuri. Leukocyturi kan forekomme med eller uten samtidig pyelonefrit. Ved amyloidose kan lipiduri med birefringent krystaller i urinsedimentet detekteres.

Vinne renal tubulær enhet med amyloidose er blitt utilstrekkelig studert, men amyloidavleiringer i nyre medullær stoffet kan forårsake polyuri og motstand mot vasopressin, vanskeligheter med vann reabsorpsjon i oppsamlingsrørene og kronisk myelogen leukemi korreksjon ikke gi etter bikarbonat. Amyloidose renal dysfunksjon ikke nødvendigvis gjenspeiler graden av histologiske legger sin amyloid. Ekskretorisk nyrefunksjonen kan bli bevart i nefrotisk syndrom, vitner om betydelige forekomster av amyloid. Vanlige kliniske nyresvikt i amyloidose er forskjellig fra kronisk nyresvikt av forskjellig etiologi og er karakterisert ved en sakte utvikling av azotemi med alle kjente hennes symptomer. Det skjer ofte i forbindelse med høy proteinuri og fravær av renal hypertensjon. Raske nedgangen i glomerulær filtrerings i amyloidose kan være forbundet med renal venetrombose, noe som kan bidra til å drastisk dehydrering som følge av ukontrollert bruk av diuretika. Kliniske manifestasjoner av nyreinvolvering i arvelige former av amyloidose stor grad ligne nefropati i sekundær amyloidose, men er vanligvis kombinert med andre organsystemer og (symptomer periodisk sykdom, hypertensivt syndrom, forskjellige allergiske manifestasjoner).

Inntil nylig var ikke involvering i nyreprosessen med primær amyloidose ansett som karakteristisk, siden nederlaget i andre organer og systemer (hjerte, nervesystem, fordøyelseskanal) vanligvis er observert. Ved primær amyloidose, med unntak av lokal amyloidose, er prosessen alltid generalisert, ofte med den aktuelle patologien til et bestemt organ eller system.

Nedgangen i kardiovaskulærsystemet er observert hos alle pasienter med primær amyloidose. Arterielle og venøse kar av noe kaliber kan være involvert i prosessen. Hjertesykdom er karakterisert ved et stort antall av ikke-spesifikke symptomer: åndenød, hjertebank, smerter i brystet, en endring av grenser og farger, arytmier og symptomer på en hjertesykdom eller hjerteinfarkt, perikarditt. EKG-bildet er også variert og ikke-spesifikt. Det er viktig å understreke at hjerteskade er typisk for primær generalisert amyloidose, og ofte hjertesvikt er den umiddelbare dødsårsaken. Med den uklare etiologien til hjertesvikt, spesielt hos eldre pasienter, og dens motstand mot behandling, bør man alltid tenke på amyloidose i hjertet.

Den overvinnelsen av lungene er observert i halvparten av pasientene og manifesterer kortpustethet, hemoptysis, hemoragisk infarkt, tilbakevendende lungebetennelse, lungesvikt, utvikling mønster fibroserende alveolitt og alveolar-kapillære enhet. Kombinasjonen av hjertesvikt og forverrer bildet av sykdommen vanskelig å diagnostisere lungesykdom, men progressiv kortpustethet, kan mistenkes tilbakevendende lungebetennelse og andre kliniske tegn amyloidose lungene.

Mer enn halvparten av pasientene er det endringer på den delen av fordøyelseskanalen: magesmerter, forstoppelse veksler med diaré, flatulens, oppkast, kvalme, mage atony tarm og amyloid sår med peritonitt, etc. Spesielt typisk macroglossia med sprekker og bedsores, kan lengden på tungen nå denne 15 cm eller mer. En økning i tungen kan føre til dysartri, salivasjon, dysfagi og til og med den totale manglende evne til å tygge og svelge mat.

Nederlaget for milten og lymfeknuter er også funnet hos halvparten av pasientene. En markert økning i lymfeknuter er vanligvis tjener som et grunnlag for å mistenke Hodgkins sykdom, sarkoidose, tuberkulose, men det bør ta hensyn til den sannsynlige økningen i amyloid genesen av den sistnevnte. Innblanding i leveren og milten er preget av økning og komprimering av organer med liten ømhet og relativ sikkerhet i funksjonene. Casual tilfeller kan være fremveksten av portal hypertensjon og leverinsuffisiens. Nedfallet av binyrene kan mistenkes med vedvarende hypotensjon og adynami. Arteriell hypertensjon er ekstremt sjelden fordi nyreskade, i motsetning til sekundær amyloidose, er mindre vanlig (ca. 40%) og mindre uttalt.

Når bukspyttkjertelen påvirkes, er det mulig å utvikle latent diabetes mellitus og endringer i aktiviteten av bukspyttkjertelenzymer. Neurologiske symptomer som er karakteristiske for individuelle former for arvelig primær amyloidose, med sekundær amyloidose, kan forekomme i terminalt (uremisk) stadium av sykdommen.

Amyloidose er også sett hyperfibrinogenemia, trombocytose, anemi (ofte med kronisk nyresvikt, eller som en manifestasjon av sykdommen, som utvikles ved amyloidose), medullær plasmacytose, øket heksosamin innhold og redusert nivå av kalsium i blodserum.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]