Symptomer på ungdoms kronisk leddgikt

Funksjoner i løpet av juvenil kronisk leddgikt

Det viktigste symptomet på ungdoms kronisk leddgikt er leddgikt. Patologiske endringer i ledd er preget av smerte, hevelse, deformiteter og begrensninger av bevegelser, en økning i hudtemperaturen over leddene. Barn er oftest rammet av store og mellomstore ledd, spesielt kne, ankel, håndledd, albue, hofte, mindre ofte - små håndledd. Typisk juvenil revmatoid artritt er et tap av nakkesøylen og kjeve-temporale ledd, noe som fører til underutvikling av den nedre, og i noen tilfeller den øvre kjeve og dannelsen av såkalte "bird gap".

Med hensyn til antall berørte ledd er følgende varianter av artikulært syndrom skilt:

• oligoarthritis (lesjon fra 1 til 4 ledd)
• polyarthritis (lesjon med mer enn 4 ledd)
• generalisert leddgikt (nederlag av alle fellesgrupper)

En funksjon av reumatoid leddskader er et jevnt fremskredende kurs med utvikling av vedvarende stammer og kontrakturer. Sammen med artritt hos barn utvikler alvorlig muskelatrofi, beliggende nærmest skjøten, som er involvert i den patologiske prosess er den totale degenerasjon, hemmet vekst, akselerert vekst av epiphyseal ben av de berørte ledd.

Stadier av anatomiske endringer og funksjonelle klasser hos barn er også definert som hos voksne med revmatoid artritt i samsvar med Steinbroker-kriteriene.

Det er 4 anatomiske stadier:

• Jeg stadium - epifysisk osteoporose.
• II-stadium - epifysisk osteoporose, bruskdeformasjon, innsnevring av fellesgapet, enkelt erosjon.
• III-stadium - ødeleggelse av brusk og bein, dannelse av ben-brusk-erosjoner, subluxasjoner i leddene.
• IV stadium - kriterier for III-stadiet + fibrøs eller benankylose.

Det er 4 funksjonelle klasser:

• I klassen - den funksjonelle kapasiteten til leddene er bevart.
• II-klasse - begrensning av leddets funksjonelle kapasitet uten å begrense muligheten til selvbetjening.
• III klasse - begrensningen av leddets funksjonelle kapasitet er ledsaget av en begrensning av evnen til selvbetjening.
• IV klasse - barnet tjener ikke seg selv, trenger hjelp utenfor, krykker og andre tilpasninger.

Aktiviteten av ungdoms kronisk leddgikt i hjemmepediatrisk reumatologi vurderes i samsvar med VAs anbefalinger. Nasonova og M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova og N.V. Bunchuk (1997). Det er 4 grader av aktivitet: 0, 1, 2, 3-y.

Ved å bestemme sykdommens aktivitet vurderes følgende indikatorer:

1. Antall ledd med ekssudasjon.
2. Antall smertefulle ledd.
3. Richies indeks.
4. Antall ledd med begrensning av bevegelser.
5. Varighet av morgenstivhet.
6. Aktiviteten til sykdommen i analog skala, vurdert av pasienten eller foreldrene hans.
7. Antall systemiske manifestasjoner.
8. Laboratoriefunn aktivitet: ESR, erytrocyttall, hemoglobin-nivå, blodplatetelling, leukocytter, leukocyttisk formel, konsentrasjonen av CPB, IgG, IgM, IgA i serum, RF, ANF.

For evaluering av remisjon er det mulig å bruke endrede kriterier for klinisk remisjon av revmatoid artritt fra American Association of Reumatologists.

Kriterier for remisjon av ungdoms kronisk leddgikt:

1. Varigheten på morgenstivheten overstiger ikke 15 minutter.
2. Fravær av svakhet.
3. Mangel på smerte.
4. Fravær av ubehagelige opplevelser i ledd, smerte under bevegelse.
5. Fravær av bløtvevsødem og effusjon i leddet.
6. Normale parametere av akutte blodproteiner.

Tilstanden kan betraktes som remisjon hvis det er minst 5 kriterier innen 2 påfølgende måneder.

Extrarktikulære manifestasjoner

feber

Når polyartikulære artikulære varianter av juvenil revmatoid artritt, er feber ofte subfebrile karakter i alternativ Stille - subfebrile og febril, med allergosepticheskom versjon - febril, hektisk natur. Feber utvikler som regel om morgenen.

Med allergosen blir temperaturstigningene observert også på dagtid og kveldstid, kan bli ledsaget av kulderystelser, økt artralgi, utseendet på utslett, økningen i rusmidler. En dråpe i temperatur er ofte ledsaget av kraftige svette. Febrilperioden med denne varianten av sykdomsforløpet kan vare uker og måneder, og noen ganger år, og ofte foregår utvikling av felles syndrom.

utslett

Utslett, som regel, er en manifestasjon av systemiske varianter av juvenil revmatoid artritt. Den har en fossil, ujevn-papulær, lineær karakter. I enkelte tilfeller kan utslett være petechial. Utsløpet er ikke ledsaget av kløe, det er lokalisert i leddområdet, på ansiktet, brystet, magen, ryggen, baken og ekstremiteter. Det er ephemeral i naturen, intensivert i høyden av feber.

Hjerteslag, serøse membraner, lunger og andre organer

Som regel observeres det i systemiske versjoner av juvenil revmatoid artritt. Det flyter som en myo- og / eller perikarditt. Disse og andre prosesser kan observeres isolert og har en tendens til å gjenta seg. Med uttalt exudat perikarditt er det en trussel om hjerte tamponade. Akutt myoperikarditt kan også ledsages av kardiopulmonal insuffisiens.

Klinisk bilde av hjertesvikt i juvenil revmatoid artritt: brystsmerter, i hjertet, og i enkelte tilfeller - isolert smertesyndrom i epigastrium; dyspné av blandet type, tvunget stilling i sengen (barnet er lettere i sittestilling). Subjektivt, klager barnet på en følelse av mangel på luft. Når feste av pneumonitt eller tilstedeværelse av stillestående fenomener i en liten blodsirkulasjon, kan det være en fuktig, ikke-produktiv hoste.

Ved undersøkelse: Pasienten har cyanose i nasolabial triangel, lepper, fingre i fingrene; pastositet (eller ødem) av skinnene og føttene; arbeid av nesens vinger og tilhørende respiratoriske muskler (med kardiopulmonal insuffisiens); utvidelse av grensene for relativ kardial sløvhet hovedsakelig til venstre, døvhet av hjertetoner; systolisk murmur over nesten alle ventiler; perikardial friksjon støy; takykardi, som kan nå 200 slag per minutt; tachypnoe opp til 40-50 puste per minutt; Hepatomegali med insuffisiens i den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen. I tilstedeværelse av stagnasjon i den lille sirkelen av sirkulasjonen av auskultasjon, høres mye grunt, boblende, fuktig hvesning i de basale delene av lungene.

Med tilbakevendende perikarditt, i sjeldne tilfeller, observeres fremgang av fibrose i dannelsen av et "karabisk" hjerte. Det er denne manifestasjonen av sykdommen som kan føre til døden. Sammen med perikarditt utførelses i pasienter med systemisk juvenil revmatoid artritt kan utvikle polyserositis, inkludert pleuritt, mindre perihepatitis, episplenitis og serøs peritonitt.

Tapet i lungene hos pasienter med revmatoid artritt manifesteres "pneumonitt", som er basert på vaskulitt av små fartøy i lungene og interstitial inflammatorisk prosess. Det kliniske bildet ligner bilateral lungebetennelse med en overflod av våte hvesser, krepitasjoner, alvorlig kortpustethet og tegn på lungesvikt.

I sjeldne tilfeller er det mulig å utvikle fibroeviruyuschey alviolite, som har dårlige kliniske symptomer og er preget av økt respiratorisk insuffisiens.

Hyppige ekstraartikulære manifestasjoner inkluderer også lymfadenopati, hepato- og / eller splenomegali.

lymfadenopati

Lymfadenopati er preget av en økning i lymfeknuter av nesten alle grupper, inkludert cubit og jevne lårben og bicipital. Den mest uttalt lymfadenopati i systemiske former av sykdommen, når lymfeknuter øker til 4-6 cm i diameter. Typisk, lymfeknuter, mobile, smertefri, nespayannye mellom seg selv og med tnanyami emne, eller tett myagko - elastisk konsistens. Hvis andre ekstra-artikulære manifestasjoner (febril og hektisk feber, utslett, artralgi og myalgi, hyperskeocytosis skift til venstre) krever differensialdiagnose og lymfoproliferativ og eloblasticheskim prosess.

Lymfadenopati utvikler ikke bare med systemiske versjoner av juvenil revmatoid artritt, men også med felles skade, spesielt når den uttrykkes i polyartikulære varianter av sykdommen.

hepatosplenomegaly

Hepatosplenomegali utvikler seg hovedsakelig i systemiske versjoner av juvenil revmatoid artritt. Ofte i kombinasjon med lymfadenopati uten hjertesykdom, serøse hinner og lunger Fremdeles under alternativ og i forbindelse med andre ekstra-artikulære manifestasjoner på allergosepticheskom versjon.

Resistent forstørret lever og milt, økning i tetthet, penhimatoznyh organer hos pasienter med systemisk juvenil revmatoid artritt utførelser kan indikere utvikle sekundær amyloidose.

Øyesykdom

Typisk for unge jenter med mono- / oligoarthritis. Anterior uveitt utvikler seg. Forløpet av uveitt kan være akutt, subakutt og kronisk. Med akutt uveitt utvikler pasienten en injeksjon av sclera og conjunctiva, fotofobi og lacrimation, smerte i øyeballet. Prosessen kjennetegnes ved skade på iris og ciliary kropp, iridocyclitis dannes. Uveitt med juvenil revmatoid artritt er imidlertid oftest subakutt og kronisk og detekteres selv med redusert synsstyrke. Når det kroniske kurset utvikler hornhindedystrofi, angiogenese i iris, dannes pigger, noe som fører til deformitet av eleven og en reduksjon i responsen til lys. Utvikler en oversvømmelse av linsen - grå stær. Til syvende og sist reduseres synsstyrken, og komplett blindhet og glaukom kan utvikle seg.

Uveitt i kombinasjon med oligoarthritis kan være en manifestasjon av reaktiv artritt, i kombinasjon med ryggmargenskade - spondyloarthritis.

Vekstretardasjon og osteoporose

Juvenil revmatoid artritt er en av de sykdommene som påvirker veksten negativt.

Dysplasi er en av de ledende blant en rekke ekstra articular manifestasjoner av juvenil revmatoid artritt. Vekstretarderingen i juvenil reumatoid artritt er uten tvil avhengig av den inflammatoriske aktiviteten til denne sykdommen og er spesielt uttalt i den systemiske versjonen av kurset. Systemisk kronisk betennelse fører til en generell avmatning og arrestering av vekst, lokal betennelse fører til økt epifysesvekst og for tidlig nedleggelse av vekstsoner. Samtidig lider ikke bare barnets vekstprosess, men en asymmetri i kroppens utvikling dannes. Det manifesterer seg underutvikling av nedre og øvre kjever, opphør av beinvekst i lengde. Som følge av dette beholder eldre barn kroppsforhold som er karakteristiske for tidlig barndom.

Det har også en negativ verdi polyarticular ømhet i leddene, destruksjon av brusk og benvev, redusert motorisk aktivitet, amyotrophy, kronisk forgiftning med påfølgende utvikling dystrofi, som også hemmer vekstprosessen.

Utvilsomt er en viktig faktor i veksten av pasienter med reumatoid artritt, er utvikling av osteoporose. Juvenil revmatoid artritt, osteoporose er av to typer - periartikulære - ben områder rundt de berørte ledd og generalisert. Periartikulær osteoporose utvikler seg hovedsakelig i epifyser av bein som danner ledd. Med juvenil revmatoid artritt begynner den å manifestere seg tidlig nok og er et av de diagnostiske kriteriene for denne sykdommen. Systemisk osteoporose forekommer oftere hos barn med juvenil revmatoid artritt enn i voksne med revmatoid artritt. Det utvikler i alle deler av skjelettet, er fortrinnsvis i det kortikale ben, ledsaget av en reduksjon i konsentrasjonen av biokjemiske markører for bendannelse (surt osteocalcin og alkalisk fosfatase) og benresorpsjon (tartrat-resistent sur fosfatase). Med utviklingen av systemisk osteoporose er det en økning i forekomsten av beinfrakturer. Reduksjon av bein mineral tetthet er raskest i de første årene av sykdommen, og deretter bremser ned. Systemisk osteoporose er vanlig hos barn med polyartikulært articular syndrom. Intensitet det korrelerer direkte med laboratorieparametre for sykdomsaktivitet (ESR, C-reaktiany protein nivå av hemoglobin, blodplatetelling).

Osteoporose bestemmes hyperproduksjon aktivatorer resorpsjon: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocytt - kolonistimulerende faktor makrofagapnogo. Disse tsitokiiy på den ene side er pro-inflammatorisk og spiller en sentral rolle i utviklingen av reaksjoner av akutt og kronisk inflammasjon i juvenil revmatoid artritt, og på den annen side føre til spredning av synoviocytter og osteoklaster, syntesen av prostaglandiner, kollagenase, stromelysin, aktivering av hvite blodceller, syntese av enzymer som fører til utvikling lokal og systemisk osteoporose. Sammen med hyperproduksjon aktivatorer resorpsjon hos pasienter med merkede underskudd resorpsjons-inhibitorer (IL-4, gamma-interferon, en løselig IL-1-reseptor).

Risikofaktorer for kortvokste hos pasienter med juvenil revmatoid artritt er: utbruddet av sykdommen på et tidlig alder, system alternativer juvenil revmatoid artritt, polyarticular felles syndrom, høy sykdomsaktivitet, behandling med glukokortikoider og osteoporose.

Identifisering av risikofaktorer vil tillate å forutsi og muligens forhindre utvikling av slike alvorlige komplikasjoner som nanisme, osteoporose, samt å utvikle ordninger med differensiert og sikker behandling av sykdommen i tidlige stadier.

Generelt er reumatoid artritt hos barn preget av et kronisk inkontinent progressivt kurs med utvikling av ofte livslang funksjonshemning. Til tross for aktiv terapi i en alder av 25 år, forblir 30% av pasientene som ble syk av ungdoms revmatoid artritt i tidlig alder aktiv. Halvparten av dem blir deaktivert. Hos 48% av pasientene utvikles alvorlig funksjonshemning innen de første 10 årene etter sykdomsutbruddet. Personer som lider av revmatoid artritt siden barndommen slår seg bak i vekst. 54% av dem har osteoporose. Hos 50% av pasientene ble en rekonstruktiv operasjon på hofteleddene utført i en alder av 25 år. Hos 54% av voksne som ble syk av ungdomsreumatoid artritt i barndommen, oppdages seksuelle lidelser. I 50% av pasientene er det ingen familie, 70% av kvinner har ikke graviditet, 73% har ingen barn.

Det er flere varianter av juvenil reumatoid artritt: systemisk, polyartikulær, oligoartikulær.

Systemisk versjon av løpet av juvenil kronisk leddgikt

Andelen av den systemiske versjonen av strømmen står for 10-20% av tilfellene. Utvikler i alle aldre. Gutter og jenter blir syke med samme frekvens. Diagnose av systemisk juvenil revmatoid artritt utførelsesform er angitt med en leddgikt eller feber sammen (med eller tidligere dokumentert feber) i minst 2 uker i kombinasjon med to eller flere symptomer som er oppført nedenfor:

1. utslett;
2. serositt;
3. generalisert lymfadenopati;
4. hepatomegali og / eller splenomegali.

Ved diagnostisering av systemisk juvenil reumatoid artritt bør tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av systemiske manifestasjoner vurderes. Forløpet av sykdommen er akutt eller subakutt.

Feber - feber eller hektisk, med temperaturstigning overveiende om morgenen, ofte ledsaget av kulderystelser. Med en dråpe i temperaturen, er det kraftige svette.

Utslettet har et marmorert og / eller ustabil-papulært karakter, lineære, ikke ledsaget av kløe, ikke bestandig, frem og forsvinner i løpet av kort tid blir forbedret ved høyden av feber, lokalisert hovedsakelig i leddene, på forsiden på sideflatene av kroppen, baken og ekstremiteter . I noen tilfeller kan utslett være urtisk eller hemorragisk.

Med en systemisk versjon av juvenil reumatoid artritt, påvirkes indre organer.

Hjertet i hjertet fortsetter oftere etter type myoperikarditt. I dette tilfellet klager pasienten om smerte i hjerteområdet, i venstre skulder, i venstre scapula, i perikarditt i den epigastriske regionen; til en følelse av mangel på luft, hjertebank. Barnet kan ta en tvungen stilling - sittende. Ved undersøkelse bør legen være oppmerksom på forekomsten av cyanose av nasolabialtrekanten, akrocyanose, pulsering av hjerteområdet, epigastrisk region. Når perkusjon av grensene for relativ kardial sløvhet, avsløres en forlengelse til venstre. Med auscultation av hjertet, er tonene dytt, en uttalt systolisk murmur blir hørt, ofte over alle ventiler; er preget av takykardi, opp til paroksysmal, med perikarditt bestemme perikardial friksjonsstøy. Med tilbakevendende perikarditt utvikler progressiv fibrose med dannelsen av et "karabisk" hjerte.

Nedfallet av lungene kan manifestere pneumonitt eller pleuropneumonitt. Pasienten klager over en følelse av mangel på luft, en tørr eller våt unproductive hoste. Når du undersøker, bør du være oppmerksom på forekomsten av cyanose, akrocyanose, dyspnø, for å delta i åndedrettshjelpens muskler, nesens vinger. Ved auskultasjon, lytt til rikelig små boblende raler og krepitasjon i de nedre delene av lungene.

I utviklingen fibrosing alveolitt pasienter klager over tretthet, kortpustethet som skjer i utgangspunktet ved anstrengelse, i ro og da; på en tørr, unproductive hoste. Ved undersøkelse oppdages cyanose, med auskultasjon - ustabile små boblende raler. Legen bør være klar over muligheten for utviklingen av fibrose alveolitt juvenil revmatoid artritt, og for å være følsomme for pasienten, som er typisk mismatch dyspné mindre av fysiske forandringer i lungene (redusert luftinngangs) for de innledende stadier.

Polyserositis, som regel, manifesteres av perikarditt, pleurisy, mindre ofte ved perihepatitt, perisplenitt, serøs peritonitt. Brekningen i brystbenet kan være ledsaget av magesmerter av forskjellig art. I juvenil reumatoid artritt karakteriseres polyserositis av en liten mengde væske i de serøse hulrom.

Med systemisk juvenil revmatoid artritt kan vaskulitt utvikles. Ved undersøkelse bør legen være oppmerksom på fargene på håndflatene og føttene. Kanskje den utvikling av palmar, plantar mindre, kapillyarita, lokal angioødem (ofte i hendene), forekomst av cyanotic farge proksimale øvre og nedre ekstremiteter (hender, fot) og marmorering av huden.

Lymfadenopati er et hyppig tegn på en systemisk versjon av juvenil revmatoid artritt. Det er nødvendig å vurdere størrelsen, konsistensen, mobiliteten til lymfeknuter, tilstedeværelsen av smerte når de palperer. I de fleste tilfeller oppdages en økning i lymfeknuter av nesten alle grupper opp til 4-6 cm i diameter. Lymfeknuter, som regel, er mobile, smertefrie, ikke loddet sammen eller med underliggende vev, myk eller tett elastisk konsistens.

I de fleste pasienter bestemmes en økning i leverens størrelse, mindre ofte milten, som vanligvis er smertefri ved palpasjon, med en skarp kant av tett elastisk konsistens.

En systemisk versjon av juvenil revmatoid artritt kan oppstå med oligo-, polyartrit eller med forsinket felles syndrom.

I den systemiske varianten med oligoarthritis eller forsinket artikulært syndrom er artritt som regel symmetrisk. De fleste store leddene (kne, hoft, ankel) påvirkes. Exudative forandringer dominerer, senere deformasjoner og kontrakturer utvikles. Nesten alle pasienter i gjennomsnitt på det fjerde år av sykdommen (og noen ganger enda tidligere) utvikler en coxite med etterfølgende aseptisk nekrose av lårets hode. I noen tilfeller forsinkes det felles syndromet og utvikler seg om noen måneder, og noen ganger til og med år etter debut av systemiske manifestasjoner. Barnet er plaget av artralgi og myalgi, noe som øker i høyden av feberen.

I systemet utførelse med polyartritt med sykdomsutbruddet eller generalisert dannet polyarticular felles syndrom med lesjoner av nakkesøylen, utbredelsen av eksudativ-proliferativ forandringer i leddene, den raske utviklingen av resistente stammer og kontrakturer, amyotrophy, underernæring.

Med den systemiske versjonen av juvenil revmatoid artritt kan følgende komplikasjoner utvikles:

• kardiopulmonal insuffisiens
• amyloidose;
• vekstretardasjon (spesielt uttalt ved sykdoms begynnelse i tidlig barndom og polyartikulært leddssyndrom);
• infeksiøse komplikasjoner (bakteriell sepsis, generalisert virusinfeksjon);
• makrofag aktiveringssyndrom.

Makrofag aktiveringssyndrom (eller gemafagotsitarny syndrom), karakterisert ved en skarp degradering, hektisk feber, multippel organsvikt, hemoragisk utslett, blødning på slimhinner, bevissthetsforstyrrelse, koma, lymfadenopati, hepatosplenomegali, trombocytopeni, leukopeni, redusert senkning, økte serumtriglyseridnivåer, transaminaseaktivitet, økning i innholdet av fibrinogen og fibrin-degraderingsprodukter (tidlig preklinisk kjennetegnende), redusere nivået av konvolusjon faktorer blodet (II, VII, X). I benmargen obnaruzhvayut stort antall makrofager, fagocytiske hematopoetiske celler. Utvikling av makrofag aktiveringssyndrom kan utløse bakteriell, viral (cytomegalovirus, herpesvirus) -infeksjon, medikamenter (NSAIDs, gullsalter, og andre.). Med utviklingen av syndromet av makrofagaktivering er det mulig å få et dødelig utfall.

En polyartikulær variant av ungdoms kronisk artritt

Andelen av den polyartikulære varianten av juvenil revmatoid artritt er 30-40% av tilfellene. I alle klassifikasjoner er den polyartikulære varianten, avhengig av nærvær eller fravær av reumatoid faktor, delt inn i to subtyper: seropositive og seronegative.

Seropositive for reumatoid faktor subtype er ca 30% av tilfellene. Den utvikler seg i alderen 8-15 år. Ofte syke jenter (80%). Dette alternativet betraktes som reumatoid artritt hos voksne med tidlig start. Forløpet av sykdommen er subakutt.

Det artikulære syndromet er preget av symmetrisk polyarthritis med kne, håndled, ankel og også små ledd i hender og føtter. Strukturelle endringer i leddene utvikles i løpet av de første 6 månedene av sykdommen med dannelse av ankylose i håndleddens små bein ved slutten av det første året av sykdommen. Hos 50% av pasientene utvikler destruktiv artritt.

Seronegativ for reumatoid faktor subtype er mindre enn 10% av tilfellene. Den utvikler seg i alderen 1-15 år. Jenter er oftere syk (90%). Forløpet av sykdommen er subakutt eller kronisk.

Felles syndrom er preget av en symmetrisk lesjon av store og små ledd, inkludert temporomandibulære ledd og cervikal ryggrad. Forløpet av leddgikt i de fleste forholdsvis gunstige, utvikler 10% av pasientene alvorlige ødeleggende forandringer, hovedsakelig i hofte og temporomandibulære ledd. Det er fare for uveitt.

I en rekke tilfeller er sykdommen ledsaget av subfebril feber og lymfadenopati.

Komplikasjoner av den polyartikulære varianten:

• Fleksjonskontrakt i leddene;
• alvorlig funksjonshemning (spesielt med tidlig start);
• vekstretardasjon (med tidlig sykdomsutbrudd og høy aktivitet av juvenil revmatoid artritt.

Oligoartikulær variant av løpet av juvenil kronisk leddgikt

Andelen oligoartikulær variant av juvenil revmatoid artritt står for ca 50% av tilfellene. Ifølge klassifiseringen av International League of Reumatology Associations, kan oligoarthritis være vedvarende og progressiv. Vedvarende oligoarthritis diagnostiseres når opptil fire ledd påvirkes i hele sykdomsperioden; progressiv oligoarthritis - med en økning i antall berørte ledd etter 6 måneders sykdom. For artritt egenskaper ved hjelp av de følgende kriterier: alder for start, tegnet av ledd lesjoner (truffet store eller små ledd, som er involvert i prosessen med de øvre og nedre ekstremiteter, ledd syndrom symmetriske eller asymmetriske ledd), tilstedeværelse av ANF, uveitt utvikling.

I henhold til kriteriene fra American College of Rheumatologists, er oligoartikulær variant delt inn i 3 subtyper.

Subtype med tidlig start (50% av tilfellene) utvikler seg mellom 1 år og 5 år. Det forekommer hovedsakelig hos jenter (85%). For articular syndrom er preget av knær, ankel, albue, leddledd, ofte asymmetrisk. I 25% av pasientene er det felles syndrom som er aggressivt med utviklingen av ødeleggelse i leddene. Iridocyclitis forekommer hos 30-50% av pasientene.

Subtype med sen oppstart (10-15% av tilfellene) skyldes oftest debuten av juvenil ankyloserende spondylitt. Den utvikler seg i alderen 8-15 år. For det meste er gutter syke (90%). Articular asymmetrisk syndrom. Leddene av hovedsakelig nedre ekstremiteter (hælområder, føtter, hofteflater), samt ileosakrale artikulasjoner, lumbale ryggraden, påvirkes. Utviklet enthesopatier. Forløpet av leddssyndrom er svært aggressivt, pasienter utvikler raskt ødeleggende forandringer (spesielt i hofteleddene) og funksjonshemning. Ved 5-10% utvikler akutt iridocyklitis.

Undertypen, funnet blant alle aldersgrupper, er preget av å begynne i 6 år. Jenter er oftere syk. Articular syndrom oppstår som regel godartet, med ikke-alvorlige enthesopatier, uten destruktiv endring i leddene.

Komplikasjoner av oligoartikulær variant av juvenil revmatoid artritt:

• asymmetri av veksten av lemmer i lengden;
• uveitt (katarakt, glaukom, blindhet);
• funksjonshemning (på betingelse av muskel-skjelettsystemet, øyne). I ILAR-klassifiseringen er det tre flere kategorier av juvenil revmatoid artritt.

Enthesitt og leddgikt

Kategorien av enterittgikt er artritt, som kombineres med enthesitt eller leddgikt med to eller flere av følgende kriterier: smerte i ileosakrale artikulasjoner; smerte i ryggraden av en inflammatorisk natur; tilgjengeligheten av HLA B27; tilstedeværelse i familiens historie av fremre uveitt med smertsyndrom, spondyloarthropatier eller inflammatorisk tarmsykdom; anterior uveitt assosiert med smertsyndrom, rødhet i øyebollet eller fotofobi. For å karakterisere leddgikt, vurder alder av starten, lokaliseringen av leddgikt (små eller store ledd er berørt), arten av leddgikt (aksial, symmetrisk eller fremgang til polyartritt).

Psoriatisk leddgikt

Diagnosen av psoriasisgikt er etablert hos barn med psoriasis og leddgikt; barn med leddgikt og slektshistorie, veid ned av psoriasis fra slektninger av den første linjen av slektskap, med dactylitt og andre lesjoner av negleplaten. For artritt egenskaper ved hjelp av de følgende kriterier: alder angrep, av artritt (symmetrisk eller asymmetrisk), for artritt (oligo- eller polyartritt), tilstedeværelse av ANF, uveitt.

Markørene til den ugunstige prognosen for juvenil reumatoid artritt

Juvenil revmatoid artritt er en sykdom med en ugunstig prognose hos de fleste pasienter.

Utfallet av sykdommen bestemmes av tidlig utnevnelse av tilstrekkelig immunosuppressiv terapi basert på påvisning av markører av en ugunstig prognose ved sykdomsbegyndelsen.

Mange års forskning har vist at den tradisjonelle behandling av juvenil revmatoid artritt legemidler som påvirker først og fremst på strømnings symptomer (preparty steroide anti-inflammatoriske, glukokortikoid hormoner aminohinolinovogo derivater) hindrer ikke utviklingen av osteochondral ødeleggelse og uførhet i de fleste pasienter.

Langtidsstudier i løpet av juvenil revmatoid artritt svidetelsgvuyug at noen indikatorer på sykdomsaktivitet, har betydelig verdi og kan betraktes som en aggressiv prognose markør av juvenil revmatoid artritt. Blant de viktigste er:

• sykdommenes begynnelse før 5 år;
• systemiske muligheter for debut av sykdommen;
• debut som et oligoarthritis av den første og andre typen;
• en debut som en seropositive variant av juvenil revmatoid artritt;
• rask (innen 6 måneder) dannelsen av et symmetrisk generalisert eller polyargikulært leddssyndrom;
• kontinuerlig gjentakende sykdomsforløp;
• betydelig vedvarende økning i ESR, konsentrasjon av CRP, IgG og reumatoid faktor i serum;
• økningen i funksjonell mangel på berørte ledd med å begrense pasientens evne til selvbetjening i løpet av de første 6 månedene etter sykdomsutbruddet.

Hos pasienter med disse markørene, kan den ondartede løpet av juvenil revmatoid artritt allerede forutsies i debuten.

[1], [2], [3], [4], [5]