Hva provoserer trombocytopati?

Ervervet trombocytopati. Brudd på de funksjonelle egenskapene til blodplater er observert i mange knapt utgår smittsomme og somatiske sykdommer, men det er sjelden forbundet med utviklingen av hemoragisk syndrom. Utvikling av en blødende syndrom hos disse sykdommene ofte provosert formål fysioterapi (UHF, UFO), eller medikamenter som har bivirkninger i form av inhibering av den funksjonelle aktiviteten til blodplater (legemiddel, iatrogen thrombocytopathy).

Med akkumulerte medisinske trombocytopatier blir hemorragisk syndrom ofte provosert ved samtidig administrering av flere blodplasiddannende legemidler. Blant trombotsitoaktivnyh preparater det opptar et spesielt sted acetylsalisylsyre, som i små doser (2,0-3,5 mg / kg) hemmer blodplate-aggregering, og får dermed utvikling av hemoragisk syndrom, men ved høyere doser (10 mg / kg) hemmer syntesen av prostacyklin - adhesjon hemmer og blodplateaggregering til den skadede vaskulær veggen, og derved fremmer trombogenese.

Ervervet thrombocytopathia også finnes i ondartede hematologiske tilstander, B12-mangel anemi, nyre og leversvikt, DIC, skjørbuk og endokrinopati.

Når kjøpte thrombocytopathy nødvendig å analysere stamtavle til pasienten, gjennomføre en funksjonell vurdering av blodplater fra sine foreldre og slektninger for å utelukke ukjente arvelige former thrombocytopathia. Noen arvelige sykdommer i utveksling av aminosyrer, karbohydrater, lipider og bindevev er også ledsaget av sekundær trombocytopati (Marfan, Ehlers-Danlos syndromer, glykogenoser).

Arvelig thrombocytopathia - er en gruppe av arvelige biokjemiske eller strukturelle forandringer av blodplater, som er ledsaget av deres blodstillende funksjoner. Arvelig thrombocytopathia er de mest vanlige genetisk bestemt mangel av hemostase, er diagnostisert i 60-80% av pasienter med tilbakevendende blødning vaskulær blodplatetypen, og antagelig i 5-10% av befolkningen.

Avhengig av typen molekylære og funksjonelle forstyrrelser, er følgende typer arvelig trombocytopati preget:

1. patologi membranproteiner - reseptorer (glykoproteiner) til endotelet kollagen, von Willebrand faktor, fibrinogen eller trombin - som vises brudd klebing og / eller blodplateaggregasjon
2. blodplateaktiverende defekter (syndrom "grå" blodplater), på grunn av mangel på alfa- og beta-granuler med de som er involvert i aktiveringen av blodplater, koagulering og dannelse av blodplate-tromben stoffer. Defekten manifesteres ved et brudd på blodplateaktivering og aggregering, forsinket koagulasjon, tilbaketrekning og blodplate-trombusdannelse
3. et brudd på metabolismen av arakidonsyre - manifesteres ved et brudd på syntesen av tromboxan A ₂ og blodplateaggregering
4. brudd på mobilisering av Ca ^{2 + -ioner} - ledsages av et brudd på alle typer blodplateaggregering
5. mangel på den tredje blodplatefaktoren - manifesteres ved et brudd på samspillet mellom blodplater og blodkoagulasjonsfaktorer ved tilbaketrekking av blodproppen.

Til grunn av mangelen på blodplate funksjonell aktivitet ved trombasteni (beskrevet i 1918, sveitsisk barnelege Glantsmannom) ligger fravær av komplekse glycoproteiner (GP) IIb / ІІІa på sin membran, og følgelig en manglende evne til å binde fibrinogen, aggregat med hverandre, for å bevirke tilbaketrekking av blodproppdannelse. Kombinasjon IIb / ІІІa er en reseptor spesifikk for blodplater og megakaryocytter grin - kompleks som medierer ekstracellulære signaler til blodplate-cytoskjelettet, aktiveres ved å bli initiert ved utsendelse av mediatorer av vaskulær blodplate-hemostase.

Arvelige defekter membraner - årsaken til svikt når athrombia blodplateaggregering, da uregelmessigheter Bernard-Soulier - binding av von Willebrand-faktor og adhesjon til kollagen. I ulike utførelsesformer, en arvelig mangel thrombocytopathy frigivelse reaksjon identifisert mangler av cyklooksygenase, tromboksan et al., Noe som fører til avbrudd frigivelse mediatorer hemostase. I noen arvelig mangel trombotsitopaty detektert tette granuler (Herzhmanskogo-Pudlaka sykdom Landolt-syndrom), mangel på protein granuler (syndrom "grå" blodplater) eller komponenter lysosomer. Genesis av økt blødning, for alle utførelser thrombocytopathy primær betydning brudd interaksjon av blodplater med hverandre, med en plasma kobling av hemostase primære hemostatisk plugg dannelse.

Funksjonelle egenskaper av blodplater i de vanligste arvelige trombocytopatiene

Thrombocytopathia	Arten av funksjonell defekt (diagnostiske kriterier)
Hoved~~POS=TRUNC
trombastenii	Fravær eller reduksjon av blodplateaggregering indusert av ADF, kollagen og adrenalin, fravær eller skarp reduksjon i tilbaketrekning av blodproppen
Atrombiya	Reduksjon av blodplateaggregering indusert av ADP, kollagen og adrenalin med normal tilbaketrekking av blodproppen
Trombocytopati med nedsatt respons	En kraftig reduksjon i blodplateaggregering: normal primær aggregering, men ingen eller kraftig reduksjon i den andre bølgen av aggregering
Bernard-Soulier sykdom	Redusert blodplateaggregasjon, indusert av ristocetin, bovint fibrinogen i normal aggregering med ADP, kollagen, adrenalin
Sekundær
Von Willebrands sykdom	Normal aggregering av blodplater med ADP, kollagen, adrenalin, redusert med ristomycin (feil korrigert av donorplasma). Nivå VIII har blitt senket. Redusert lim evne til blodplater
Afibrinogenemiya	Nivået av fibrinogen i blodet reduseres kraftig i kombinasjon med redusert blodplateaggregering