Trombocytopatier

Trombocytopatier er hemostaseforstyrrelser forårsaket av kvalitativ inferioritet av blodplater i forhold til normal mengde. Det skilles mellom arvelig og ervervet. Blant de primære arvelige trombocyttdysfunksjonene er de vanligste atrombocytter, trombocytopati med en defekt i blodplatefrigjøringsreaksjonen og trombasteni. Sekundære arvelige trombocytopatier er typiske for von Willebrands sykdom, afibrinogenemi, albinisme (Herzmansky-Pudlak syndrom), hyperelastiske hudsyndromer (Ehlers-Danlos), Marfan og andre bindevevsdysplasier, og mange metabolske anomalier. Ervervet trombocytopati med eller uten hemoragisk syndrom er karakteristisk for mange blodsykdommer (leukemi, hypoplastisk og megaloblastisk anemi), uremi, disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom, immunopatologiske sykdommer (hemoragisk vaskulitt, lupus erythematosus, diffus glomerulonefritt, etc.), strålesyke, medikamentsyke ved bruk av salisylater, xantiner, karbenicillin, nevrocirculatoriske dysfunksjoner.

Forekomsten av primær arvelig trombocytopati hos barn er ikke fastslått, men det er utvilsomt den vanligste genetisk bestemte patologien i hemostasesystemet. I de fleste tilfeller av såkalt familiær blødning av ukjent opprinnelse kan arvelig trombocytopati diagnostiseres. Frekvensen i befolkningen når 5 %.

Årsaker til trombocytopati hos barn

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Arvelig trombocytopati

Det finnes primære arvelige trombocytopatier (trombocytopati med defekt i frigjøringsreaksjonen, Glanzmann-trombasteni, etc.) og sekundære, som er en del av symptomkomplekset til den underliggende sykdommen (for eksempel trombocytopati ved von Willebrands sykdom, albinisme, Ehlers-Danlos syndrom, etc.).

Ervervet trombocytopati

De er utbredt, siden blodplatenes funksjonelle tilstand lider under de aller fleste alvorlige patologiske tilstander hos nyfødte (hypoksi, acidose, infeksjoner, sjokk, etc.).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Medisiner

Blodplatefunksjonen kan svekkes av medisiner som påvirker arakidonsyrekaskaden, øker nivået av cAMP i blodplatene, hemmer trombindannelse, samt natriumheparin og andre medisiner: karbenicillin, nitrofuranderivater, antihistaminer, fenobarbital, antioksidanter, klorpromazin, dekstraner, povidon, betablokkere, sulfonamider, cytostatika, B-vitaminer og andre legemidler. Hos nyfødte er blødning oftest forårsaket av karbenicillin, aminofyllin, høye doser askorbinsyre, furosemid.

Hva forårsaker trombocytopati?

Symptomer på trombocytopati hos barn

I nyfødtperioden manifesterer arvelig trombocytopati seg klinisk under ytterligere påvirkninger (hypovitaminose og andre ernæringsmangler hos moren, perinatal patologi, spesielt acidose, hypoksi, sepsis). Imidlertid dominerer medikamentindusert ervervet trombocytopati. Kliniske manifestasjoner av blødning kan være både generelle (generalisert kutant hemorragisk syndrom, blødning i slimhinnene) og lokale (blødninger i indre organer, samt intraventrikulære og andre intrakranielle blødninger, hematuri).

Barnets slektninger har en historie med økt blødning. Trombocytopati kjennetegnes av positive endotelprøver (turnikett, klypeprøve osv.) med normalt antall blodplater i blodet og normale parametre for koagulasjonssystemet. Blødningstiden er økt.

Diagnosen stilles basert på studiet av aggregeringsfunksjonen til blodplater med aggregater (ADP i forskjellige doser, kollagen, adrenalin, ristocetin).

Symptomer på trombocytopati

Behandling av trombocytopati hos barn

Ved trombocytopati foreskrives legemidler som øker blodplatenes funksjonelle aktivitet. I milde tilfeller foreskrives natriumetamsylat i en dose på 0,05 g 3-4 ganger daglig i 7-10 dager; i mer alvorlige tilfeller administreres det intramuskulært eller intravenøst i en dose på 0,5-1,0 ml av en 12,5 % løsning én gang daglig i 7-10 dager. Kalsiumpantotenat, aminokapronsyre, karbazokrom og trifosadenin har en stimulerende effekt på blodplatefunksjonen (i tillegg til natriumetamsylat).

Behandling av trombocytopati

Hvordan forebygges trombocytopati hos barn?

Primærforebygging av sykdommen er ikke utviklet, sekundærforebygging av tilbakefall inkluderer: planlagt sanering av infeksjonsfokus forebygging av kontakt med pasienter med smittsomme sykdommer (spesielt akutte luftveisinfeksjoner) ormekur individuell avgjørelse om spørsmålet om forebyggende vaksinasjoner utelukkelse av soning, ultrafiolett bestråling og UHF kroppsøvingstimer i den forberedende gruppen obligatorisk blodprøve etter enhver sykdom.