Thrombocytopathia

Thrombocytopathia - hemostase lidelser på grunn av kvaliteten mangel på blodplater når i normale mengder. Skille mellom arvelig og oppkjøpt. Blant primære arvelig blodplate dysfunksjoner er mest vanlig athrombia, trombotsitopaty defekt utslipp reaksjoner av trombocytter, trombasteni. Sekundær arvelig thrombocytopathy typisk vWD afibrinogenemia albinisme (Herzhmanskogo-Pudlaka syndrom) syndromer giperelastichnoy hud (Ehlers-Danlos syndrom), Marfan og andre bindevevs stoffskifte- unormalt mange dysplasier. Ervervet thrombocytopathy med hemoragisk syndrom eller uten en egenskap ved mange sykdommer i blodet (leukemier, hypoplastisk og megaloblastisk anemi) uremi DIC immunpatologiske lidelser (hemorragisk vaskulitt, lupus erythematosus, diffus glomerulonefritt, etc.) strålingssyke Drug sykdoms når man tar salicylater, xantin, karbenicillin-neurokirkulatorisk dysfunksjon.

Spredningen av primære arvelige trombocytopatier hos barn er ikke etablert, men det er utvilsomt den hyppigste genetisk bestemte patologien til hemostasesystemet. I de fleste tilfeller av såkalt familieblødning av en ukjent genese kan arvelig trombocytopati diagnostiseres. Deres frekvens i befolkningen når 5%.

Årsaker til trombocytopati hos barn

[1], [2], [3],

Arvelige trombocytopatier

Fordele primære arvelig thrombocytopathy (trombotsitopaty defekt frigivelse reaksjon, Glanzmann trombasteni et al.) Og den sekundære del av hoved symptom på sykdommen (f.eks thrombocytopathy Willebrands sykdom, albinisme, Ehlers-Danlos syndrom, etc.).

Ervervet trombocytopati

De er utbredt, siden den funksjonelle tilstanden til blodplater lider i det overveldende flertallet av alvorlige patologiske forhold hos nyfødte (hypoksi, acidose, infeksjon, sjokk, etc.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Legemidler

Forårsake blodplatefunksjonen kan legemidler som påvirker arachidonsyrekaskaden, som øker nivået av cAMP i blodplater, inhibering av dannelse av trombin, og heparin-natrium og andre narkotika: carbenicillin, nitrofuran-derivater, antihistaminer, fenobarbital, antioksidanter, klorpromazin, dekstraner, povidon, beta-blokkere, sulfonamider, cytostatika, B-vitaminer og andre legemidler. Hos spedbarn forårsake blødning stadig carbenicillin, aminofyllin, store doser av askorbinsyre, furosemid.

Hva provoserer trombocytopati?

Symptomer på trombocytopati hos barn

I neonatalperioden arvelig thrombocytopathy klinisk manifest med ytterligere effekter (hypovitaminosis og andre ernæringsmessige mangler i mor, perinatal patologi, spesielt acidose, hypoksi, sepsis). Likevel er den medisinske overførte trombocytopati dominerende. Kliniske manifestasjoner av blødning kan være både generell (generalisert kutant hemorragisk syndrom, blødning på slimhinner) og lokalt (blødning i de indre organer, så vel som intrakranial hjerneblødning, og andre, hematuria).

I anamnesen økte blødningen i barnets slektninger. Trombocytopati er preget av positive endoteltester (tourniquet, pinch, etc.) med et normalt antall blodplater i blodet og normale parametere i koaguleringssystemet. Blødningstiden øker.

Diagnosen er etablert på grunnlag av studien av aggregeringsfunksjonen av blodplater med aggregater (ADP i forskjellige doser, kollagen, adrenalin, ristocetin).

Symptomer på trombocytopati

Behandling av trombocytopati hos barn

Når trombocytopati utpeker stoffer som øker den funksjonelle aktiviteten til blodplater. Natrium etamzilat i milde tilfeller foreskrives i en dose på 0,05 g 3-4 ganger daglig i 7-10 dager; ved en mer alvorlig sykdomssykdom - intramuskulært eller intravenøst i en dose på 0,5-1,0 ml 12,5% løsning en gang daglig i 7-10 dager. Stimulerende effekt på funksjonen av blodplater (i tillegg til natriumetamzilat) er kalsiumpantotenat, aminokapronsyre, karbazokrom, trifosadenin.

Behandling av trombocytopatier

Hvordan forhindres trombocytopatier hos barn?

Primær forebygging av sykdommen har ikke blitt utviklet, sekundær forebyggelse av tilbakefall inkluderer: den planlagte omorganisering av foci av infeksjon av kontakter varsel pasienter med infeksjonssykdommer (særlig SARS) deworming individuell avgjørelse om gjennomføring av forebyggende vaksiner unntak innstråling, UFO og UHF fysisk klasser i den forberedende gruppen nødvendige blodprøver etter en hvilken som helst lidelse sykdom.