Behandling av von Willebrands sykdom

Som enhver arvelig sykdom, kan du ikke kurere Willebrands sykdom; Kun behandling eller forebygging av manifestasjoner av sykdommen er mulig.

Spesifikke hemostatiske effekter (von Willebrand faktor konsentrater, desmopressin).

VWF-preparater er angitt for type 3 og alvorlig behandling av andre typer Willebrands sykdom.

Innledning FFP i von Willebrands sykdom med hemostatisk formål er ikke rasjonell på grunn av den relativt lave konsentrasjonen av von Willebrand-faktor i den. Blodkoagulasjonsfaktoren VIII (kryoprecipitat) inneholder 10 ganger von Willebrand-faktoren per volumenhet. Dens mangler er en stor risiko for infeksjon med blodtransfusjonsinfeksjoner og innholdet i et stort antall ballaststoffer, inkludert de med utprøvd immunogen aktivitet. Derfor, til tross for den lave prisen, er bruken irrasjonell.

Den mest effektive bruken av rensede virusinaktiverte konsentrater (faktor for blodkoagulasjon VIII + von Willebrand-faktor).

Desmopressin

Syntetisk analog av antidiuretisk hormon vasopressin - 1-desamino-8-D-arginin vasopressin (desmopressin) stimulerer frigjøring av vWF fra depotet, som fører til en økning i konsentrasjonsfaktor i blodplasma. Den mest effektive bruken av desmopressin i type 1 von Willebrands sykdom, men effekten er også mulig med type 2A. Medikamentet blir administrert en gang per dag intravenøst i en dose på 0,3 mikrogram / kg pr 50-100 ml isoton natriumklorid-oppløsning i 20-30 minutter, eller subkutant i den samme dose uten fortynning. Det er målte sprøyter som inneholder høyt konsentrert desmopressin for intranasal administrering i en dose på 150-300 μg. Langvarig bruk (i flere dager på rad) fører til dannelse av takykylax på grunn av utmattelse av von Willebrand-faktor i depotet. Anbefal ikke bruk hos barn under 3 år.

Antifibrinolytics

Aminokapronsyre administreres intravenøst fra beregning av 100 mg / kg i den første timen, deretter 30 mg / kg pr. Time. Maksimal daglig dose er 18 g. Du kan ta den innvendig. Tranexaminsyre kan tas oralt eller intravenøst i en dose på 20-25 mg / kg hver 8-12 timer angivelser :. Uterin blødning, blødning av slimhinnene i munnhulen, nasal og gastrointestinal blødning. Tranexaminsyre brukes som regel i kombinasjon med spesifikk hemostatisk behandling, men i milde tilfeller - det viktigste stoffet.

Ved blødning fra urinveiene er bruk av antifibrinolytiske legemidler kategorisk kontraindisert på grunn av risikoen for obturering med blodpropp i urinveiene.

Lokale hemostatiske preparater

Lokale hemostatiske preparater, fibrinlim, aminometylbenzoesyre (hemostatisk svamp med ambene) og andre, vises i operativ behandling og i tannbehandling. Etamsylat (dicinon) brukes som et ekstra hemostatisk middel for lindring av blødninger av ulike etiologier, ofte effektive for å forebygge neseblødning. Legemidlet administreres parenteralt i en dose på 3-5 mg / kg 3 ganger daglig. Ved enteral administrering kan dosen økes med en faktor på 1,5-2.

Komplikasjoner av behandling for von Willebrands sykdom

Innføringen av von Willebrand-faktor for formålet med hemostase hos pasienter med type 3 Willebrands sykdom i 10-15% tilfeller forårsaker dannelse av en inhibitor (blokkerende antistoffer). Med en inhibitor er innføringen av von Willebrand-faktorkonsentrater kontraindisert på grunn av risikoen for anafylaktiske reaksjoner ved postinfusjon.

For hemostase er det mulig å bruke rekombinant aktivert faktor VII konsentrat (eptactog alfa aktivert, NovoSeven) i en gjennomsnittlig dose på 90 mcg / kg hver 2-4 timer til blødningen stopper. Bruk av antifibrinolytiske midler og virkninger som er rettet mot å eliminere inhibitoren (bruk av hormoner, plasmaferese, intravenøs immunoglobulin, etc.) er vist.

Behandling av oppkjøpt von Willebrand sykdom

Symptomatiske effekter og / eller forebygging av blødning. I noen tilfeller er bruk av desmopressin og konsentrert faktor VIII + von Willebrand-faktor (koagulasjonsfaktor VIII + von Willebrand-faktor) effektiv. Det er mulig å bruke et antiinhiberende koagulantkompleks (Feiba Tim 4 Immuno) og eptacog [alfa-aktivert] (NovoSeven). Patogenetisk behandling innebærer å påvirke den underliggende sykdommen.

Anbefalte doser av von Willebrand faktor forberedelser for noen kliniske situasjoner hos barn

Blødningsmønster	Dose, ME / kg	Antall oppføringer	Nødvendig nivå i blodplasma
Stor operasjon, adenotonzillotomii (forebygging av blødning)	50-70	En gang om dagen	> 50% før oppstart av reparasjon
Små kirurgiske inngrep (blødende profylakse)	30-60	En gang om dagen	> 30-50% før oppstart av reparasjon
Små kirurgiske inngrep (blødende profylakse)	30-60	En gang om dagen	> 30-50% 2-3 dager
Uterin blødning	50-80	En gang om dagen	> 50% før oppsigelse
Nasal blødning	30-60	En gang	> 30-50%