Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Diagnose av von Willebrand sykdom
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Diagnostiske kriterier for von Willebrands sykdom:
- et typisk hemorragisk syndrom;
- reduksjon av spesifikk aktivitet av von Willebrand-faktor (reduksjon av vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- for type 2B-positiv RIPA med lave konsentrasjoner av ristocetin.
Aktiviteten til von Willebrand-faktor er assosiert med ABO-blodgruppering. Hos personer med blodgruppe 1 (0) er innholdet av von Willebrand-faktor konstitusjonelt redusert.
Standarder vWF: Ag, anbefalt av World Association of thrombosis og hemostase, avhengig av blodtype
|
Blodtype |
Normal innhold av vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
En |
49-234% |
|
I |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Laboratoriediagnose av von Willebrands sykdom .
- Blodtest: antall erytrocytter, retikulocytter og hemoglobin; fargeindeks, leukocytformel, ESR; diameter av erytrocytter (på et farget smear);
- Koagulogram: antall blodplater og reduksjon av adhesjon og aggregering; Tid for blødning og koaguleringstid aktivert partiell tromboplastin og protrombintid; innholdet av IX- og VIII-faktorene og dets komponenter (bestemt av enzymimmunanalysemetoden) eller et brudd på dets multimerstruktur;
- Biokjemisk blodprøve: totalt protein, urea, kreatinin; direkte og indirekte bilirubin, transaminase ALT og ACT; elektrolytter (K, Na, Ca, P);
- Generell analyse av urin (ekskludering av hematuri);
- Analyse av avføring for okkult blod (Gregersens test);
- Blodgruppe og Rh-faktor.
Ultralyd i magehulen (for å utelukke blødning i leveren og milten).
Det er nødvendig å konsultere en genetiker, en hematolog, en gynekolog for barn, en ENT-lege, en tannlege.
Funksjoner av laboratorieindikatorer for von Willebrands sykdom: subnorm trombocytopeni i perifert blod; forlengelse av blødningstid og normal koaguleringstid; brudd på lim og aggregeringsfunksjonen av blodplater.
[