Symptomer på aplastisk anemi

Retrospektive studier fant at gjennomsnittlig intervall fra effekten av det etiologiske middelet før forekomsten av pancytopeni er 6-8 uker.

Symptomer på aplastisk anemi er direkte relatert til graden av reduksjon av 3 viktige parametere av perifert blod - hemoglobin, blodplater og nøytrofiler. De aller fleste pasienter med aplastiske anemier vender seg til legen for blødning, og livstruende blødninger som den første kliniske manifestasjonen av sykdommen er svært sjelden. I typiske tilfeller snakker vi om petechial utslett, blødende tannkjøtt og lett oppstår økymose. Alvorlige viscerale blødninger - gastrointestinal, nyre og intrakraniell - forekommer senere. Anemisk syndrom manifesteres av lett tretthet, støy i ørene, en følelse av pulsering i hodet, tretthet og andre klassiske symptomer på anemi. Som regel kan barn tolerere enda svært alvorlig anemi. Ifølge litteraturen er store infeksjoner sjelden de første symptomene på sykdommen, men ifølge våre data er dette ikke helt sant. Ukarakteristisk for aplastisk anemi, vekttap, splenomegali, lymfadenopati og smerte. Utseendet til disse symptomene gjør at man søker en annen årsak til pankytopeni.

I tillegg til nøye klinisk undersøkelse inkluderer minimumspekteret av nødvendige diagnostiske tester for mistenkt aplastisk anemi:

• et hemogram med definisjonen av retikulocytter og en manuell beregning av leukocytformelen;
• myelogram på 2-3 anatomisk forskjellige punkter;
• trepanobiopsy av beinmarg
• en prøve for sårbarhet av kromosomer med diepoksybutan eller mitomycin (mitomycin C);
• biokjemisk blodprøve.

For aplastisk anemi typisk samstemmige reduksjonsindikatorer derivater av 3 hoved bakterier margblodlegemer (erytrocytter, granulocytter og blodplater), til tross for de forskjellige kinetikken av modne blodceller. I de fleste pasienter reduseres antall lymfocytter og monocytter også. Det absolutte antall retikulocytter er utilstrekkelig til alvorlighetsgraden av anemi. Økningen i føtal hemoglobin sammen med makrocytose er typisk for aplastisk anemi. Økt aktivitet av serumtransaminaser, unntatt tilfeller av hepatitt-assosiert aplastisk anemi, er ikke karakteristisk. Relativ høy retikulocytose, antyder en økning i bilirubin og laktat dehydrogenase et sammenhengende syndrom - paroksysmal nattlig hemoglobinuri.

Behandlingen av beinmargen i aplastisk anemi bør vurderes både fra aspiratdata fra flere punkter og fra trepanobiopsy-data. Ifølge en studie punktvis evaluere morfologi bosatt celler erytromycin, granulocytter og megakaryocytopoiese. Dizeritropoez - en meget vanlig karakteristikk med aplastisk anemi, typisk identifisere "megaloblastoidnosti" erytroide celler, asynchrony nucleus og cytoplasma modning av erytroblaster - disse symptomene er meget vanskelig å skille fra erytroid dysplasi, påvises i myelodysplastiske syndromer. Ofte avslører punktet en økning i antall plasmaceller og makrofager med fenomenene rødfag fagocytose. Påvisning av leukemi blaster i aspirater fører til en revisjon av diagnosen.

I 1976 og 1979 Bruce Camitta et al. En gruppe av de enkleste indikatorene for perifert blod og benmarg ble identifisert, som bestemmer alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet og prognosen hos pasienter med aplastisk anemi.

Kriterier for alvorlig aplastisk anemi

Cellular marrow cell count, ifølge trepanobiopsy, er mindre enn 25% (eller <50% for cellulariteten av ikke-lymfoide beinmermelementer <30%) og 2 eller flere av følgende:

• neutrofiler mindre enn 500 / μl;
• blodplater mindre enn 20 000 / μl;
• Korrigert retikulocytose mindre enn 40 000 / μL (<1%).

Senere ble den superheavy form av aplastisk anemi isolert, for hvilke de samme indeksene er karakteristiske som for tunge, men med antall nøytrofiler mindre enn 200 / ul. De resterende tilfellene er kvalifisert som en mild form for aplastisk anemi (moderat, moderat).

Medfødt aplastisk anemi

Konstitusjonell aplastisk anemi (Fanconi anemi)

Den flyter med undertrykkelse av alle bakterier av hematopoiesis og medfødte utviklingsmomenter. I det minste 900 tilfeller av Fanconi anemi er beskrevet. Det er arvet av autosomal recessiv type, familiens former for sykdommen er funnet - når det gjelder brødre og søstre. Det er funnet at en gruppe av pasienter med fanconi anemi heterogene genetisk - tildele minst 5 forskjellige grupper (såkalt båndkomplemente) - A, B, C, D, E, til 3 som er bestemt av lokaliseringen av et gen feil og 2 er identifisert spesifikke protein .

Sykdommen diagnostiseres oftest i alderen 4-12 år, når det er hematologisk symptomatologi, men hos enkelte pasienter kan det noteres allerede ved fødselen.

Klinisk karakteriseres av intrauterin vekstretardasjon, reduksjon i kroppsvekt (<2,500) og veksten av 45-48 cm ved fødselen, senere lagres etterslep i fysisk utvikling. Bonealderen er 2-5 år etter passets alder. Den mest typiske for pasienter med medfødte misdannelser: microcephaly, mikroftalmi, strabisme, epikant, hypertelorisme, aplasi eller hypoplasi av tommelen, og jeg metakarpale ben, manglende radial ben, radioulnar synostose, clubhand, syndaktyli, hypoplasi av hofteledd, unormal ribbe utvikling, medfødte misdannelser hjerte, medfødte anomalier i urinveiene og nyre, hørselstap. Ca 10-33% av pasientene har ikke medfødte misdannelser. Det bronse-brun pigmentering av huden (på grunn av avsetning av melanin i celler av basallaget av epidermis), diffus, øker i feltet av naturlige rynker og flekker "kaffe med melk." Ofte observerte trofiske forstyrrelser i huden, neglene, tennene. "Kald" sykdommer er hyppige. Hos noen pasienter, er det endringer i det sentrale nervesystemet som en lukket, "psykisk infantilism" mindre retardasjon. Foreldre klager om barnets blekhet fra fødselen permanent nedsatt appetitt, og senere barna si hodepine, svakhet, redusert utøve toleranse. Lever og milt er ikke forstørret.

Utseendet til hematologiske endringer registreres oftest i alderen 4-12 år. I gutter er utseendet på hematologiske endringer vanligvis registrert tidligere enn hos jenter. Gjennomsnittlig alder av debacle pancytopeni hos gutter er 7,9 år (0 til 32 år), jenter - 9 år (0-48 år). Ofte er det først hemoragisk syndrom, trombocytopeni forårsaket, i form av spontan ecchymosis og petechial utslett, tilbakevendende neseblødning, så bli progressiv anemi og leukopeni. Sykdommen kan begynne med isolert leukopeni eller anemi, eller samtidig utbrudd med anemi og trombocytopeni.

Perifert blod er preget av pankytopeni. Anemi er normokromisk, anisocytose med en tendens til makrocytose, moderat poikilocytose er karakteristisk. Retikulocytter oppnår i utgangspunktet 2-2,5%, ettersom sykdommen utvikler seg, reduseres retikulocytose. Leukopeni er stabil og når sitt høyeste uttrykk i terminalperioden (granulocytter er opptil 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombocytopeni når sykdommen utvikler seg i betydelig grad (opptil enkelt blodplater i smeten). ESR, som regel, økte.

Med Fanconi anemi er det spenstig erythropoiesis, som er preget av makrocytose, høye nivåer av Hb F, høye serum erytropoietinnivåer og tilstedeværelsen av i-antigen.

Stern punkterer i de tidlige stadier av sykdommen, normo- eller hypo-celle. Antall blaster er innenfor normen. Innholdet av erythroidkimceller økes med forsinkelse i modning og morfologiske lidelser i form av anisocytose, basofil punktering i normoblaster, og noen ganger utseendet til megaloblaster. Granulocytkimmen er "innsnevret", modning på scenen av ikke-trofiske myelocytter og metamyelocytter er mulig. Den megakaryocytiske kimen er betydelig redusert allerede i de tidlige stadiene av sykdommen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir det observert en markert hypokondri av benmarget med undertrykkelse av alle spirer og vekst av fettvev. I beinmargen øker antall retikulære, plasmatiske og mastceller. Hypoplasi av beinmargen er bekreftet av resultatene av trepanobiopsy.

Fra biokjemiske parametre for aplastisk anemi karakterisert ved økte nivåer av føtalt hemoglobin til 15% (ved en hastighet på 2%) før utbruddet av cytopeni progresjon aplasi føtalt hemoglobin er 45%.

Det ble funnet at celler fra pasienter med fanconi anemi ikke er i stand til å reparere tverrbinding av DNA, forårsaket av såkalt klastisk -. Diepoksybutan, mitomycin C, etc. Dette fenomen er basert på moderne diagnostikk av fanconi anemi hos alle pasienter med mistanke om fanconi anemi bør utføres testen diepoksybutan.

Forløpet av Fanconi anemi er preget av perioder med forverring og remisjon. Uten behandling, etter 2 år etter diagnosen pankytopeni, dør 80% av pasientene, og etter 4 år - ca 100%. Dødsårsaken sammen med alvorlig anemi er de mest alvorlige manifestasjonene av hemorragisk syndrom - gastrointestinal blødning, intrakranial blødning og vedlegg av ulike infeksjoner.

Hos pasienter med Fanconi anemi er det stor risiko for transformasjon i myelodysplastisk syndrom, akutt leukemi (spesielt myeloblastisk eller monoblast), ondartet GI-kanal.

Arvelig aplastisk anemi med en vanlig lesjon av hemopoiesis uten medfødte utviklingsavvik (anemi av Estrena-Dameshek)

Det er den totale formen for arvelig aplastisk anemi, arvet autosomalt-resessivt, forekommer med pankytopeni, er ikke ledsaget av medfødte misdannelser. Sykdommen er ekstremt sjelden, hematologiske forstyrrelser er notert i tidlig barndom. Utsiktene er ugunstige.

Medfødt dyskeratose (syndrom av Cinser-Cole-Engman)

Syndromet er karakterisert ved trekkene i den ektodermal dysplasi (unormal keratinisering av individuelle celler spinous lag av epidermis på hud og slimhinner), i kombinasjon med hematologiske endringer (ca. 50% av pasientene utvikler aplastisk anemi). I 75% av tilfellene er syndromet arvet recessivt knyttet til X-kromosomet og følgelig forekommer hos gutter; Hos 25% av barna er pasientene arvet i en autosomal dominant type (omtrent det samme antall pasienter er beskrevet). Huden og dets derivater, slimhinner påvirkes. Multiple spredt hyperkeratose med overveiende lokalisering på ansikt, nakke, rygg, bryst er observert; atrofi av huden på palmer og føtter, palmar-plantar hyperhidrose; dysplasi og spiker dystrofi; gipotrihoz øyenvipper; blokkering av lacrimal kanaler og lacrimation; leukoplakia av munnslimhinnen, hovedsakelig av tungen og tannkjøttet; nederlag av endokrine kjertler (nanisme, underutvikling av sekundære seksuelle egenskaper). Hematologiske endringer er forskjellige: pankytopeni, isolert anemi, trombocytopeni, nøytropeni. Alderen av debut av aplastisk anemi i dette syndromet kan være svært variabel, gjennomsnittsalderen for AA-debut er 15 år.

I motsetning til pasienter med fanconi anemi celler fra pasienter med dyskeratosis medfødt ikke har økt følsomhet til antigenene som forårsaker tverrbinding, men disse er ofte fenotypisk beslektede syndromer kan differensieres på grunnlag av testen med diepoksybutan.

Syndrom Schwamman-Diamond

Det preges av eksokrine bukspyttkjertelinsuffisiens, dvergisme, metafyseal kondondis, neutropeni, noen ganger anemi, trombocytopeni. Det er arvet autosomalt dominant.

Sykdommen manifesteres klinisk i en tidlig alder og er preget av tegn på gastrointestinal skade og hematologiske endringer. Det er diaré, steatorrhea, senking av vektøkning, hypotrofi. Karakteristiske endringer i beinsystemet i form av metodontisk metformyse og dannelse av ortopedisk patologi, vekstretardasjon. Noen pasienter kan ha galaktosemi, noe som fører til hepatosplenomegali, forsinket psykomotorisk utvikling. Karakteristisk er tilbakevendende respiratoriske sykdommer, otitis, abscesser, osteomyelitt. Noen barn opplever en forsinkelse i starten av puberteten.

I blodprøver fra tidlig alder er det absolutt nøytropeni, antall nøytrofiler er mindre enn 1 x 10 ⁹ / l. For modne nøytrofiler er hyposegmentering av kjernene karakteristisk, en nedgang i nøytrofil kjemotaks er notert. Sammen med nøytropeni har ca 50% av pasientene anemi med retikulocytopeni, 60-70% av barna har trombocytopeni, ca 25% av pasientene utvikler aplastisk anemi. I sternalpunktet, kan antall myelokaryocytter være normale, redusert eller forhøyet; forsinket modning av nøytrofiler i metamyelocyt-scenen. Prognosen er mest ugunstig i tidlig barndom, da ca 25% av barna dør av smittsomme komplikasjoner; Et dødelig utfall er også mulig fra blødninger til vitale organer.

Arvelig aplastisk anemi med selektiv lesjon av erytropoiesis (Blackfellow-Diamond anemia)

Forekomsten av denne sykdommen er 1: 1 million levende nyfødte; 5 - 7: 1 000 000 i Frankrike, 10: 1 000 000 i Skandinavia, forekommer i alle etniske grupper, gutter og jenter blir syke likt. Det overveldende flertallet (75%) er sporadiske tilfeller av sykdommen; i noen tilfeller er autosomal dominerende arv, autosomal resessiv eller koblet til X-kromosomet mulig.

De første tegnene på sykdommen oppdages i de første månedene eller det første året av livet - 35% av pasienter med anemi ved fødselen, på 65% i de første 6 månedene av livet, og i 90% av tilfellene er diagnostisert før året. Diagnosen av anemi Blackfen-Diamond hos barn over 2 år er usannsynlig. Barn, som regel, er født på full sikt med normal kroppsvekt og høyde, psykomotorisk utvikling er normal. Blekhet av huden og slimete observert siden de første dagene av livet, men tydelige kliniske tegn på hypoksi: slapphet eller agitasjon, angst, tretthet, nektet å spise, dyspepsi - vises når hemoglobin til 60-30 g / l. Medfødte misdannelser er mindre vanlige (i 25% av tilfellene) enn med Fanconi anemi. Noen pasienter har karakteristiske fenotypiske egenskaper: Hårfarge på pakli, snubnose, stor overleppe, hypertelorisme. Etter hvert som sykdommen utvikles huden blir voksaktig, og ved 5-6 år, på grunn av utviklingen av hemosiderosis - en grå fargetone, særlig på området av cervikal, aksillær, inguinale folder, kjønnsorganer. Hemorragisk syndrom er fraværende. Det er hepatomegali, splenomegali, i sykdommens dynamikk, milten er kontraherende, og leveren øker gradvis. Bonealderen ligger bak passet i 4-5 år, forandringsgraden endres. Endringen av melketennene er sen, karies vises ofte.

I perifert blod er normokromisk makrocytisk hypo- eller aregeneratoranemi (retikulocytter 0-0,1%) som en regel i alvorlig grad. Antall leukocytter og blodplater forblir på et normalt nivå i de første årene av livet; Noen ganger er det en tendens til trombocytose. Med langvarig sykdomssykdom kan moderat trombocytopeni utvikle seg. Etter det første tiåret av livet kan moderat nøytropeni også oppstå, sannsynligvis på grunn av en reduksjon i klonal effekten av granulocyttprogenitorer.

Biokjemisk er et høyt nivå av erytrocyt-adenosin-deaminaseaktivitet notert; nivået av føtal hemoglobin er normalt eller moderat forhøyet; økte innholdet av i-antigen i erytrocytter; økt erytropoietininnhold i serum.

I sternalpunktet er beinmargen normocellulær, da sykdommen utvikler seg, er det et hypokellularitetsnote. Erythroid spiren er kraftig innsnevret; Det diagnostiske kriteriet er fraværet eller et lite antall erythroblaster (mindre enn 5% av kjernefysiske celler) i benmargen. Myeloide og megakaryocytiske spirer endres ikke. Antall retikulære celler og lymfocytter økes, plasmaceller endres ikke.

Bleken-Diamond anemi forekommer kronisk, i 80% av pasientene får remisjon med kortikosteroider; 20% av pasientene beskrev spontan remisjon. "Permanent hypoksi, nedsatt jernutnyttelse, behovet for livreddende blodoverføringer jevnt føre til hemosiderosis, som i fremtiden er en" killer "av det syke barnet." Transformasjon er mulig å myelodysplastisk syndrom, akutt leukemi (lymfoblastisk, myeloblastisk, promyelocytisk, megakaryocytic), faste tumorer (hepatoblastoma, rsteosarkomu, ondartet fibrøs histiocytom), chlamydia.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose for Blackfellow-Diamond anemi utføres med andre typer anemi, hvor antallet retikulocytter i perifert blod reduseres.

Anemi under konvalescens etter hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Noen ganger kan det kombineres med en reduksjon i intensiteten av erytropoiesis. Aplastiske kriser, karakterisert ved retikulocytopeni og en reduksjon i antall erytrocyt-forløpere, kan komplisere forskjellige typer hemolytisk sykdom. Lignende episoder er forbigående, i tillegg er tegn på en tidligere hemolytisk sykdom vanligvis avslørt. Utviklingen av aplastiske kriser er forbundet med B19 parvovirusinfeksjon. Taktikk for behandling av pasienter, som regel, forventningsfull: med en signifikant reduksjon i nivået av hemoglobin gjennomføres blodtransfusjoner.

Transient erythroblastopeni av barndommen

En av de vanligste former for erythroid sprout aplasi. Etiologien til sykdommen er ikke kjent. Hos friske barn før fylte 5 måneder - 6 år, som oftest i en alder av 2 år, sakte utvikle alvorlig anemi aregeneratornaya på grunn av en kraftig nedgang i røde blodlegemer i benmargen.

Anemi i 1 - 2 måneder kan forutgås av en viral infeksjon, selv om forholdet av sykdommen med en spesifikk patogen ikke er bevist, er det ofte parvovirus B19. Anamnesen og den fysiske forskningen er ikke informativ, tiltrekker oppmerksomheten bare uttrykt plet av hud og slimhinner. I perifert blod hemoglobinnivået er redusert til 30 til 80 g / l, blir retikulocytter mangler, antallet av leukocytter og blodplater vanligvis normale, men 10% av pasientene har nøytropeni (<1,0h10 ⁹ / l) og 5% - trombocytopeni (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratoriet avslører normale nivåer av erytrocytt adenosin deaminase og føtale hemoglobinaktivitet; Ved enzymatiske egenskaper refereres røde blodlegemer til en aldrende befolkning. Serumnjernnivået er forhøyet. Transient erythroblastopeni støttes også av de normale resultatene av den kliniske analysen av blod før sykdommen. Brystbenet punktat vært en sterk innsnevring av erytroid, ingen forgjengere, bortsett normocytes, erytrocytter. Kulturer av benmarg avdekket flere patogene mekanismer: tilstedeværelsen i serum av stamcelleinhibitorer eller uregelmessigheter sistnevnte, bly eller deres numre, eller evnen til respons på erytropoietin. Det er mulig autoimmun genese av sykdommen med primære erytroidea progenitorer, og ikke modne erytrocytter. Noen få måneder etter at sykdommen begynte, oppstår spontan remisjon. Før utbruddet kan kreve blodtransfusjon, brukes ikke kortikosteroider.

Sekundær (ervervet) erythroid milt aplasi

Også manifesterer anemi, ledsaget av retikulocytopeni og en reduksjon i antall forløpere av erytrocytter i benmargen. Sekundær erytroid aplasia kan være forårsaket av virusinfeksjoner (kusma, Epstein-Barr-virus, parvovirus B19) og m og - pichnymi pneumoni og bakteriell sepsis; stoffer (kloramfenikol, penicillin, fenobarbital, difenylhydantoin); anti-erytrocyt antistoffer; immunsvikt; thymom; ondartede svulster.

Episoder av akutt erytropoiesismangel kan følge en rekke virusinfeksjoner. Dette reduserer signifikant antall sirkulerende retikulocytter (mindre enn 0,1%) og øker serum jernnivå. I beinmarg reduseres antall forløpere av erytrocytter. Disse episodene, som regel, stopper og gir ingen konsekvenser. Ofte er sekundær aplasi av erytroidspiret forårsaket av parvovirus B19.

Hos alle pasienter med infarkt ved diagnose av erytroblastopeni er følgende studier nødvendig:

1. Serumantistoffene IgM og IgG (mor og barn).
2. Viral DNA i serumet.
3. Viral DNA i benmargen.

Disse studiene kan bidra til differensiering av erythroblastopeni når den er infisert med parvovirus B19 og erytroblastopeni av en annen genese.

Ved behandling av sekundær erythroblastopeni er det viktig å eliminere årsaken som forårsaket sykdommen - legemiddeluttak, behandling av den underliggende sykdommen eller tymektomi. Når anti-erytroide antistoffer oppdages, vises kortikosteroider, med ineffektivitet - immunosuppressive midler (cyklofosfamid eller azatioprin). Når immunsvikt parvovirusinfeksjon kan være kronisk, bruk deretter immunoglobulin intravenøst.

Ervervet aplastisk anemi

Klinikken for ervervet aplastisk anemi varierer avhengig av total eller selektiv lesjon av hemopoiesis. Hos pasienter med ervervet aplastisk anemi, i motsetning til arvelige former, er det ingen medfødte utviklingsavvik, den fysiske og mentale utviklingen av barn endres ikke, benalderen tilsvarer pasningsalderen.

For former av total aplastisk anemi som er kjennetegnet ved en kombinasjon av hemoragisk, anemisk og infeksjonssykdommer og septisk syndromer. Hemorragisk syndrom forårsaket av trombocytopeni, uttrykt skarpt: flere ekkymose og petekkier på hud og slimhinner, konjunktivitt, tilbakevendende nese, gingival, livmor, gastrointestinale og renale blødning, blødning ved injeksjonsstedene. Den umiddelbare dødsårsaken hos disse pasientene er oftest blødninger i vitale organer. Nederlag erytropoide fører til utvikling av blodmangel i hvilken pasienten opplever svakhet, tap av appetitt, svimmelhet, tretthet, blek hud og slimhinner, spiker Phalanxer endringer i det kardiovaskulære system: utvidelse av hjertet grenser, dempede toner, takykardi , systolisk bilyd av varierende intensitet, er det mulig arrythmia, dyspné. Tilstedeværelsen leykogranulotsitopenii gir opphav til infeksjons septisk syndrome: enkel tilkobling til posisjons infeksjoner, nekrotiserende lesjon i hud, slimhinner. Karakteristisk vanskelig for infeksjoner forårsaket av ikke bare de patogene flora, men også opportunistisk og sopp-patogener. Lymfeknuter, lever, milt er ikke forstørret. Når valgnederlag av erythroide er bare manifestasjoner av anemi.

Alle symptomene på sykdommen kan manifestere seg og vokse mer eller mindre skarpt.

Hematologiske forandringer i aplastisk anemi består av nøytropeni (antall nøytrofile granulocytter på mindre enn 1,5 x 10 ⁹ / l), anemi (Hb <110 g / l), trombocytopeni (platetall <100 x 10 ⁹ / l) og retikulocytopeni ikke relevant alvorlighetsgrad av anemi. Den myelogram har vært en kraftig nedgang i cellularitet, reduksjon av myeloid og erytroid, variable lymphocytosis og mangel på megakaryocytter. Hos pasienter med langsom utvikling av aplasi, kan områdene av aktiv hematopoiesis - "lommetyver" - vare vedvarende i lang tid. I trepanobioptate fant en kraftig nedgang i hematopoiesis bridge - domineres av fett benmarg hematopoetiske elementer restbrennpunkter og erytro myelopoese, megakaryocytes knapt påvises.

Alvorlighetsgraden av ervervet aplastisk anemi er delt avhengig av dybden av cytopeni, retikulocytose og gjenværende cellularitet av beinmargen i henhold til trepanobiopsi. Kriteriene for alvorlighetsgraden av aplastisk anemi, utviklet av den internasjonale gruppen for studiet av aplastisk anemi, brukes: "Camitta kriterier":

1. antall granulocytter er mindre enn 500 i 1 μl;
2. Antall blodplater er mindre enn 20.000 i 1 μl;
3. Antall retikulocytter er mindre enn 40 000 i 1 μl (eller mindre enn 1% etter korreksjon for normal hematokrit).

Aplastisk anemi anses å være alvorlig hvis noen av de ovennevnte blodnivåene er tilstede i kombinasjon med redusert celleantall. Hvis det hematologiske syndromet oppfyller kriteriene for alvorlig aplastisk anemi, men antall granulocytter mindre enn 200 i 1 μl er superheavy aplastisk anemi. Alle andre tilfeller karakteriseres som en mild aplastisk anemi.

Differensiell diagnose med akkumulert aplastisk anemi utføres hovedsakelig med akutt leukemi, megaloblastisk anemi, et syndrom av hypersplenisme, metastaser av svulster i benmargen.

[1], [2], [3]