Behandling av sideroblastisk anemi

Behandling av sidero-anestesi anemi

Behandling av pasienter med arvelig sidero-achestisk anemi

1. Vitamin B ₆ i store doser - 4-8 ml 5% oppløsning per dag intramuskulært. I fravær av effekt, er utnevnelsen av koenzym vitamin B ₁₂ - pyridoksalfosfat angitt . Den daglige dosen av legemidlet er 80-120 mg ved oral administrering.
2. Desferal (for binding og utskillelse fra kroppen av jern) - 10 mg / kg / dag månedlige kurs på 3-6 ganger i året.

Behandling av pasienter med akkumulert sidero-achestisk anemi forårsaket av blyforgiftning

1. Identifiser og fjern kilden til bly. Før fullstendig eliminering av blykilden, bør barnet ikke være i huset. Risikoen for toksiske effekter øker selv om barnet bare sover hjemme. Det er nødvendig å utføre våtrengjøring og støvsuging for å fjerne blystøv.
2. For å fylle jernmangel og redusere absorpsjon av bly, administreres jernpreparater (6 mg / kg / dag med elementært jern) oralt. Kursets varighet er 1 måned eller til det normale nivået av protoporphyrin erythrocytter.
3. Terapi med kompleksdannende midler - EDTA, dimercaprol, penicillamin og succimer.

Målet med behandlingen er å redusere blyinnholdet til sikre verdier (blodnivå mindre enn 15 μg%), og nivået av protoporfyrin av erytrocytter er opp til normen (mindre enn 35 μg%).

Indikasjoner for terapi med kompleksdannende midler.

Terapi med kompleksdannende midler indikeres i nærvær av minst en av tre tilstander:

1. nivået av bly i det venøse blodet på 50 μg% i 2 konsekutive prøver;
2. nivået av bly i venøst blod er 25-49 μg%, og nivået av protoporfyrin erytrocytter er 125 μg%;
3. positiv prøve med EDTA.

Enkel blyforgiftning (blodledningsnivå 20-35 μg%)

Tildel penicillamin 900 mg / m ² / dag i 2 doser. Penicillamin skal ikke tas sammen med meieriprodukter og jernpreparater, stoffet er kontraindisert for allergier mot penicilliner.

Moderat blyforgiftning (blod bly nivå 35-45 μg%)

Bære prøven med EDTA, med positive resultater av prøver som er foreskrevet kalsium-dinatrium-EDTA, 1,000 mg / m ² / dag intramuskulært med procain i 3-5 dager. Pause mellom behandlingskurs bør være minst 48-72 timer. Legemidlet er helt avbrutt når den daglige utskillelsen av bly med urin er mindre enn 1 μg bly per 1 mg EDTA.

Alvorlig blyforgiftning uten encefalopati (blynivå i blod over 45 μg%)

• På blynivå på mindre enn 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / dag i 3 delte doser i 5 dager, deretter 20 mg / kg / dag i 2 delte doser i 14 dager.
• På blynivå på mer enn 80 μg%: Infusjonsbehandling i et volum som overstiger 1,5 ganger det fysiologiske væskebehovet. Dimercaprol ved 300 mg / m ² intramuskulære dose administrering er delt inn i tre og administreres i 1-3 dager. EDTA i en dose på 1500 mg / m ² / dag intravenøst i form av lang infusjon eller intramuskulært (en gang eller en dose er delt og administrert to ganger daglig).

Alvorlig blyforgiftning, ledsaget av encefalopati

1. Sykehusinnleggelse i intensivavdelingen.
2. Infusjonsbehandling.

Dimercaprol 600 mg / m ² / dag intramuskulært deles dosen og injiseres 6 ganger daglig. EDTA 1500 mg / kg / dag i form av intravenøs infusjon, dosen er delt og injisert 3 ganger daglig.

3. Antiepileptika.

Etter en 5-dagers behandling, ta en pause i 48 timer, hvorefter behandlingen gjenopptas.

Overvåking i behandlingen av kompleksdannende midler

For å vurdere effektiviteten av behandlingen måles daglig urinutskillelse av bly, siden konsentrasjonen i blodet i nærvær av kompleksdannende midler kan være lav. Konsentrasjonen av bly i blodet måles hver 48-72 timer på sykehus og hver 2-4 uker i poliklinikker.

Når EDTA brukes, er det nødvendig med overvåking av urea og kalsium i blod, blynivåer i blod og urin, og periodisk urinalyse. Hvis det er tegn på hypokalcemi eller nedsatt nyrefunksjon, reduseres eller avskaffes en dose av EDTA, hvoretter nyrefunksjonen normaliseres.

Før og under behandling med en succimer blir biokjemiske indikasjoner på leverfunksjon, urea og kreatinininnhold i blodet undersøkt hvert 5-7 dager.

På den 14. Og 28. Dag etter fullføring av behandlingen, måler kompleksdannere nivået av bly i blodet.

Konsekvenser av blyforgiftning

Alle barn utsatt for bly toksisitet bør gjennomgå en undersøkelse i en alder av 5-6 år, inkludert vurdering av lyd og visuell oppfatning, brutto og subtile bevegelser, evnen til å forstå tale og snakke.

Profylakse av blyforgiftning

For å unngå blyforgiftning under gjenoppbyggingen av gamle hus, bør det tas forholdsregler ved midlertidig flytting av barn. Det er spesielt farlig å brenne og grave i bakken blymaling, de skal skrapes av eller fjernes ved kjemiske metoder. Overvåking av boligkvartilstanden, tiltak for sanitær- og bygningsnormer reduserer frekvensen av forgiftning.