diagnose oblastanemi

I arvelige former i hemogrammet avsløres anemi av varierende alvorlighetsgrad. Som regel øker anemi med alder, har en hypokrom karakter (fargeindeksen reduseres til 0,4-0,6). I smørene finnes hypokromiske erytrocyter, sammen med det er det også normokromiske blant dem; bestem også anisocytose med en tendens til mikrocytose, poikilocytose. Antall retikulocytter innenfor det normale området. Antall leukocytter og blodplater er innenfor det normale området.

Når blyforgiftning i hemogrammet avslører hypokromisk anemi, hypokromiske erytrocyter, målformer, anisocytose med en tendens til mikrocytose. Det konstante karakteristiske symptomet på blyforgiftning er den erotrocytes basofile granularitet.

I benmargen hyperplasi markerte forandringer i forholdet mellom ulike former normocytes: å øke antall basofile celler, og drastisk reduserer antall gemoglobinizirovannyh oxyphilic normocytes. Pathognomonic er økningen (d 70% i arvelige former) av antall sideroblasts (identifisert med en spesiell farge), som har en karakteristisk morfologi. Jerngranulene i cellen omslutter kjernen-ringformede sideroblastene. Denne morfologien skyldes akkumulering av jern, ikke brukt til syntese av hem i mitokondrien i cellen.

Ved en biokjemisk undersøkelse i alle former er økningen av serum jernnivå i 2-4 ganger og mer i forhold til norm markert. Metningsforholdet mellom transferrin med jern øker til 100 %.

Diagnose av sideroblastisk anemi

Diagnosen av arvelige former for anemi er bekreftet ved studiet av innholdet av porfyriner i erytrocytter. Det ble etablert at arvelige former for sidero-achestisk anemi reduserte innholdet av protoporfyrin av erytrocytter. Innholdet av koproporfyrin erytrocytter er både forhøyet og lavt. Normalt er det gjennomsnittlige nivået av protoporfyrin av erytrocytter i helblod 18 μg%, og øvre grense i fravær av anemi er 35 μg%. For å studere innholdet i jernforretninger og bekrefte hemosiderose, brukes en desferastest. Etter intramuskulær injeksjon av 500 mg desferal utskilles 0,6-1,2 mg jern per dag normalt i urinen, og hos pasienter med sideroblastisk anemi 5-10 mg / dag.

For å diagnostisere blyforgiftning bestemmes nivået av bly i venøst blod; nivået av protoporfyrin på erytrocytter i helblod - et nivå over 100 μg%, indikerer vanligvis en toksisk effekt av bly.

Ved kronisk blyforgiftning på røntgenbilder av kneet viser ekspansjonen og forsegling områder av forkalkning i den distale femur, proksimal tibia og fibula (bly linje). Ved akutt forgiftning på grunn av svelging av gjenstander som inneholder bly, kan de detekteres ved hjelp av en overblikkdiagram i bukhulen i anteroposteriorprojeksjonen. Røntgen av kneleddene hos barn under 3 år er vanskelig å tolke, som for ledelinjene kan normale beinendringer gjøres i løpet av en rask vekstperiode. Den karakteristiske lokaliseringen av beinendringer er svært sannsynlig å indikere kronisk blyforgiftning. Ledelinjer vises som regel når ledningsnivået er lengre - mer enn 6 uker - overstiger 50 μg %.

Med en moderat økning i blynivåer i blodet (35-45 μg%), hvis resultatene av andre studier er motstridende, utføres en prøve med EDTA. Kalsium-dinatrium-saltet av EDTA blir administrert i en dose på 1000 mg / m ² / dag eller 35 mg / kg / dag intramuskulært eller ved intravenøs infusjon i løpet av 1 time. Testen anses å være positiv dersom urin samlet i løpet av dagen inneholder 1 μg bly per 1 mg av den administrerte EDTA-dosen. Det er ingen mening å bestemme konsentrasjonen av bly i urinen. Diagnostiseringsverdien er bare mengden av bly utskilt i en viss tidsperiode, basert på den administrerte dosen EDTA. Når testen utføres, er det nødvendig å sikre inntak av tilstrekkelig mengde væske og samle hele urinen. I den generelle analysen av urin i blyforgiftning kan leukocyturi, sylindruri, glukosuri eller aminoaciduri oppdages (vanligvis når konsentrasjonen av bly i blodet overstiger 100 μg%).

Pasientundersøkelsesplan for sidero-achestisk anemi

1. Analyser som bekrefter forekomsten av sidero-achestisk anemi.
   • Klinisk analyse av blod med bestemmelse av antall retikulocytter og morfologiske egenskaper av erytrocytter.
   • Myelogram med obligatorisk farging av utstrykninger på Berlin azurblå for å avsløre ringformede sideroblasts.
   • Biokjemisk blodprøve: "jernkompleks", ALT, AKT, FMFA, bilirubin, sukker, urea, kreatinin.
2. Analyser som spesifiserer formen av sidero-achestisk anemi.
   • Nivået av protoporfyrin erytrocytter i helblod.
   • Nivået på bly i helblod.
   • Desferal test.
   • Eksempel på EDTA.
   • Roentgenogram av kneledd.
3. Anamnese om et barns liv. Vær spesiell oppmerksom på bosted, hjemmeforhold, miljø, kjennetegn ved appetitt, ernæring, oppførsel, stolenes frekvens. Forklar hvilke medisiner barnet tar.
4. Familiehistorie - forekomst av sideroblastisk anemi hos slektninger.
5. Generelle kliniske undersøkelser: analyse av urin, avføring, EKG, undersøkelse av spesialister, ultralyd i bukhulen, nyrer, hjerte og andre undersøkelser utføres i henhold til individuelle indikasjoner.

Kliniske og laboratorie tegn på blyforgiftning

	Enkel	Moderat	Alvorlig
Kilden til bly	Støv eller jord	Maling	Maling (spise med en pervers appetitt)
Symptomer	Det er ingen	Redusert appetitt og atferdsforstyrrelser	Abdominal smerte, irritabilitet, døsighet, feber, hepatosplenomegali, ataksi, epileptiske anfall, økt intrakranielt trykk, koma, tegn på jernmangel
Predisponerende faktorer	Jernmangel	Jernmangel	Jernmangel
Effekter	Krenkelse av kognitive evner	Adferdsforstyrrelser, kognitive forstyrrelser	Vedvarende nevrologiske lidelser
Nivå av bly i helblod, μg%	25-49	49-70	> 70
Nivået av protoporfyrin erythrocytter, μg%	35-125	125-250	> 250
Jerntransportrinmetningsforhold	<16	<16	<16
Serum ferritin nivå, ng / ml	<40	<20	<10
EDTA-prøve: blyinnhold i daglig urin per 1 mg EDTA		1	> 1
Urinalysis			Aminosyreuria, glukosuri
Radiografier av kneledd, nyrer, blære	Ingen endring	Endringer i kneleddene	Endringer i kne, nyre, blære
Datatomografi av hodet			Tegn på økt intrakranielt trykk
Eksitasjonshastighet langs nerveen			økt
Generell analyse og blodspredning		Anemi av mild grad	Anemi, basofil granulose av erytrocytter

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],