Behandling av sideroblastiske anemier

Behandling av sideroakrestisk anemi

Behandling av pasienter med arvelig sideroakrestisk anemi

1. Vitamin B6 _{i store doser - 4-8 ml 5 % løsning per dag intramuskulært. Hvis det ikke er noen effekt, er koenzym av vitamin B12} pyridoksalfosfat - indisert. Den daglige dosen av legemidlet er 80-120 mg når det tas oralt.
2. Desferal (for å binde og fjerne jern fra kroppen) - 10 mg/kg/dag i månedlige kurer 3-6 ganger i året.

Behandling av pasienter med ervervet sideroakrestisk anemi forårsaket av blyforgiftning

1. Identifiser og fjern blykilden. Barnet bør ikke være i huset før blykilden er fullstendig eliminert. Risikoen for giftstoffer øker selv om barnet bare sover hjemme. Våtrengjøring og støvsuging er nødvendig for å fjerne blystøv.
2. For å kompensere for jernmangel og redusere blyopptaket foreskrives jernpreparater (6 mg/kg/dag elementært jern) oralt. Kursvarigheten er 1 måned eller til nivået av erytrocyttprotoporfyrin er normalisert.
3. Terapi med kompleksdannere - EDTA, dimerkaprol, penicillamin og succimer.

Målet med behandlingen er å redusere blynivåene til trygge nivåer (blodnivåer mindre enn 15 mcg%) og erytrocyttprotoporfyrinnivåer til normale nivåer (mindre enn 35 mcg%).

Indikasjoner for behandling med kompleksdannere.

Terapi med kompleksdannere er indisert ved minst én av tre tilstander:

1. blynivå i venøst blod 50 mcg% i 2 påfølgende prøver;
2. Blynivået i venøst blod er 25–49 mcg%, og erytrocytprotoporfyrinnivået er 125 mcg%;
3. positiv EDTA-test.

Mild blyforgiftning (blynivå i blodet 20–35 mcg %)

Penicillamin foreskrives i en dose på 900 mg/ ^m2 /dag fordelt på 2 doser. Penicillamin bør ikke tas sammen med meieriprodukter og jernpreparater; legemidlet er kontraindisert ved allergi mot penicilliner.

Moderat blyforgiftning (blynivå i blodet 35–45 mcg %)

En EDTA-test utføres; hvis testresultatene er positive, foreskrives kalsium-dinatrium EDTA med 1000 mg/m2 ^/ dag intramuskulært sammen med prokain i 3-5 dager. Pausen mellom behandlingskurene bør være minst 48-72 timer. Legemidlet seponeres fullstendig når den daglige utskillelsen av bly i urin er mindre enn 1 μg bly per 1 mg EDTA.

Alvorlig blyforgiftning uten encefalopati (blynivå i blodet større enn 45 mcg%)

• For blynivåer under 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/dag i 3 doser oralt i 5 dager, deretter 20 mg/kg/dag i 2 doser i 14 dager.
• Ved blynivåer over 80 mcg%: Infusjonsbehandling i et volum som overstiger 1,5 ganger det fysiologiske væskebehovet. Dimerkaprol i en dose på 300 mg/m2 ^{intramuskulært}, dosen deles inn i 3 injeksjoner og administreres over 1-3 dager. EDTA i en dose på 1500 mg/m2 ^/ dag intravenøst som langtidsinfusjon eller intramuskulært (enkeltdose eller dosen deles inn og administreres 2 ganger daglig).

Alvorlig blyforgiftning medencefalopati

1. Sykehusinnleggelse på intensivavdelingen.
2. Infusjonsbehandling.

Dimerkaprol 600 mg/ ^m2 /dag intramuskulært, delt dose administrert 6 ganger daglig. EDTA 1500 mg/kg/dag som intravenøs infusjon, delt dose administrert 3 ganger daglig.

3. Antikonvulsiva.

Etter en 5-dagers behandlingskur, ta en pause på 48 timer, hvoretter behandlingen gjenopptas.

Overvåking under behandling med kompleksdannere

For å vurdere behandlingens effektivitet måles daglig blyutskillelse i urinen, siden konsentrasjonen i blodet kan være lav i nærvær av kompleksdannere. Blykonsentrasjonen i blodet måles hver 48.–72. time hos innlagte pasienter og hver 2.–4. uke hos polikliniske pasienter.

Under EDTA-behandling er det nødvendig med overvåking av blodurea- og kalsiumnivåer, blynivåer i blod og urin, og regelmessige urinprøver. Hvis tegn på hypokalsemi eller nyredysfunksjon oppstår, reduseres EDTA-dosen eller legemidlet seponeres, hvoretter nyrefunksjonen normaliseres.

Før og under behandling med succimer undersøkes biokjemiske parametere for leverfunksjon, urea og kreatininnivåer i blodet hver 5.-7. dag.

På den 14. og 28. dagen etter avsluttet behandling med kompleksdannere måles blynivået i blodet.

Konsekvenser av blyforgiftning

Alle barn som er utsatt for blyforgiftning bør gjennomgå en fysisk undersøkelse i alderen 5 til 6 år, som inkluderer vurdering av auditiv og visuell persepsjon, grov- og finmotorikk, taleforståelse og språkferdigheter.

Forebygging av blyforgiftning

For å unngå blyforgiftning bør man ta forholdsregler ved renovering av gamle hjem, som for eksempel midlertidig flytting av barn. Å brenne og grave ned blymaling er spesielt farlig; den bør skrapes av eller fjernes kjemisk. Overvåking av tilstanden til boarealer og stramme inn sanitær- og byggeforskrifter reduserer forekomsten av forgiftning.