Patogenese av immunhemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi betraktes som en slags tilstand "disimmuniteta" assosiert med mangel på thymus-avledede populasjoner av suppressorceller, brudd cellesamarbeid i løpet av immunreaksjonen og utseende klone autoaggressive immunocytter (sprednings "ulovlig" klone immunologisk kompetente celler som har mistet evnen til å gjenkjenne selvantigener) . Å redusere antallet av T-lymfocytter i blodet er ledsaget av økte mengder av B-lymfocytter og null i perifert blod. Mangelen av regulatoriske T-celler påvirkning forårsaker en økt og ukontrollert B-celle-immunrespons som det er knyttet til en økning i serum immunoglobuliner pasienter. Deteksjon på overflaten av målceller som prolifererer immunoglobulin klasse indikerer auto aggressive natur av sykdommen. Ved gjennomføringen av den autoimmune aggresjon involvert, og andre mekanismer for forstyrrelse av cellulære og humorale immunitet faktorer, som gjenspeiles av økningen og redusere lymphocytotoxic komplementær aktivitet i blodserumet hos pasienter.

Termiske anti-erytrocytantistoffer (mest aktive ved normal kroppstemperatur) representeres i de fleste tilfeller av IgG (inkludert forskjellige underklasser av IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), mindre ofte IgA. Kolde antistoffer (de mest aktive i det kalde miljøet - ved en temperatur på 4-18 ° C) refererer til IgM. Tofasede hemolysiner av Donat-Landsteiner, som er avslørt i paroksysmal kald hemoglobinuri, er IgG.

Ødeleggelsen av erytrocytter i autoimmun hemolytisk anemi forekommer i milten eller i milten og leveren samtidig. I tillegg er B-lymfocytter av perifert blod, spesielt milten, i stand til å interagere med egne røde blodlegemer. Disse lymfocyttene utfører en morderfunksjon i forhold til de gamle erytrocyter med en gjennomsnittlig levetid som absorberte maksimalt antall antistoffer.

Tre hovedmekanismer for hemolyse i autoimmun hemolytisk anemi er beskrevet: fagocytose med monocytter-makrofager av erytrocyter belagt med antistoffer og / eller komplementer; lys av erytrocyter belagt med IgG, monocyt-makrofager; komplement-mediert lysis.

For utvikling av hemolyse av erytrocytter som absorberer IgG, er vekselvirkningen av miltene av milten med en celle belagt med antistoffer nødvendig. Graden av celle ødeleggelse avhenger av antall antistoffer på celleoverflaten. IgM antistoffer forårsaker strukturell skade på erytrocytmembraner, aktiver komplement C-komponenten; I tillegg forårsaker de erytrocytagglutinering.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],