Portal hypertensjon: årsaker

Hovedårsakene til portalhypertensjon:

Prehepatisk (subhepatisk) portal hypertensjon.

1. Økt portal venøs blodstrøm:
   1. arteriovenøs fistel;
   2. Splenomegali, ikke forbundet med leversykdom;
   3. cavernomatose av portalvenen.
2. Trombose eller okklusjon av portal- eller miltåre.

Intrahepatisk portal hypertensjon

1. Leversykdommer
   1. skarp:
      1. alkoholisk hepatitt;
      2. alkoholholdig fettlever;
      3. fulminant viral hepatitt.
   2. kronisk:
      1. alkoholholdig leversykdom;
      2. kronisk aktiv hepatitt;
      3. primær biliær cirrhosis;
      4. viral cirrhosis;
      5. Wilson-Konovalovs sykdom;
      6. gemoxromatoz;
      7. mangel på alfa1-antitrypsin;
      8. kryptogen sirrose;
      9. idiopatisk portal hypertensjon;
      10. leversykdommer forårsaket av arsen, vinylklorid, kobbersalter;
      11. medfødt fibrose i leveren;
      12. şistozomatoz;
      13. sarkoidose;
      14. utrydding av de intrahepatiske grenene i leverenveiene, assosiert med behandlingen med cytostatika;
      15. metastatisk karsinom;
      16. nodulær regenerativ hyperplasi av leveren;
      17. fokal nodulær hyperplasi.

Post-hepatisk portal hypertensjon

1. Sykdommer i de hepatiske venulene og venene, dårligere vena cava:
   1. medfødt membranøs infeksjon av den dårligere vena cava;
   2. arsyklusiell sykdom;
   3. trombose av leverenvev (sykdom og Badd-Chiari syndrom);
   4. trombose av den nedre vena cava;
   5. mangler i utviklingen av den dårligere vena cava;
   6. svulstkompresjon av den nedre vena cava og leverenveien.
2. Hjertesykdommer:
   1. kardiomyopati;
   2. hjertesykdom med ventilskade;
   3. konsentrerende perikarditt.

infeksjon

Hos nyfødte kan årsaken til ekstrahepatisk presynusoidal hypertensjon være omfalitt, inkludert det som skyldes kateterisering av navlestrengen. Infeksjonen sprer seg gjennom navlestrengen til venstre gren av portalvenen, og deretter til hovedstammen. Barn i eldre alder er årsaken til akutt blindtarm og peritonitt.

Okslusjon av portalvenen er spesielt vanlig i India, og står for 20-30% av alle blødningsfall fra åreknuter. Hos nyfødte kan årsaken være dehydrering og infeksjon.

Obstruksjon av portalvenen kan utvikles med uspesifisert ulcerøs kolitt og Crohns sykdom.

Det kan også være en komplikasjon av galdeveisinfeksjon, for eksempel som følge av kolelithiasis eller primær skleroserende kolangitt.

Kirurgiske inngrep

Obstruksjon av portalen og miltårene utvikler seg ofte etter splenektomi, spesielt dersom blodplateantallet var normalt før operasjonen. Trombose sprer seg fra miltvenen til hovedportalportalakselen. Spesielt utvikler det ofte med myeloid metaplasi. En lignende sekvens av hendelser observeres med trombose av den kirurgisk dannede portosystemiske shunt.

Trombose av portalvenen kan utvikle seg som en komplikasjon av store og komplekse operasjoner på lever og galdeveier, for eksempel når du fjerner stricture eller når du fjerner koledokasysten.

skader

Skader på portalvenen observeres noen ganger med bilskader eller gjennomtrengende stabsår. En portalårebrudd fører til døden i 50% av tilfellene, og den eneste måten å stoppe blødningen er vene ligering.

Betingelser ledsaget av økt trombusdannelse

Hos voksne forårsaker tilstanden av hyperkoagulasjon ofte trombose i portalvenen. Oftere observeres det i myeloproliferative sykdommer, som kan oppstå latent. Ved obduksjon avslører makroskopisk og histologisk ofte trombotiske endringer hos pasienter som lider av portalhypertensjon og myeloproliferativ sykdom. Trombose av portalvenen er ledsaget av spiserør og spiserør i spiserøret.

Trombose av portalvenen kan komplisere forløpet av medfødt insuffisiens av C-protein.

Invasjon og svulstkompresjon

Et klassisk eksempel på en svulst som kan spire i portalvenen eller klemme den er hepatocellulær karsinom. Portalenes portalblokk kan også forårsake kreft i bukspyttkjertelen (vanligvis sin kropp) eller andre ån-tilstøtende lesjoner. I kronisk pankreatitt, blir miltvenen ofte blokkert, portalen vender sjelden ut (5,6%).

Medfødte anomalier

Mulig medfødt obstruksjon av et hvilket som helst område av høyre og venstre vitelline vener, hvorfra portalvenen dannes. Portalvenen kan være helt fraværende, og blodet fra de indre organene strømmer inn i de sentrale årene, hovedsakelig i den ringere vena cava. Venøse collaterals blir ikke dannet i portalen i leveren.

Medfødte anomalier i portalvenen kombineres vanligvis med andre medfødte misdannelser.

Leverbeten

Levercirrhose er svært sjelden komplisert av trombose i portalvev. Den vanligste årsaken er hepatocellulær karsinom, som utvikler seg mot skrumplever. En annen mekanisme for obstruksjon av portalvenen er trombocytose etter splenektomi. Parietal trombi detektert i lumen av portalvenen under obduksjon synes å være dannet i terminal tilstand. Det er fare for overdiagnose av trombose, fordi med visualiseringsmetoder for undersøkelse, er portalvenen noen ganger ikke fylt, noe som er forbundet med omfordeling av blod i store collaterals eller inn i en forstørret milt.

Andre grunner

I svært sjeldne tilfeller kan portalens trombose være assosiert med graviditet, samt ved langvarig inntak av orale prevensiver, spesielt eldre kvinner.

Portalveinblokken kan være assosiert med systemisk venøs sykdom, spesielt med migrerende tromboflebitt.

Med retroperitoneal fibrose, kan tett fibrøst vev trykke på portalvenen.

Ukjente grunner

Omtrent halvparten av pasientene etter en grundig undersøkelse forårsaker hindring av portalveinen forblir ukjent. Noen av dem identifiserer samtidig autoimmune sykdommer, for eksempel hypothyroidisme, diabetes mellitus, pernistisk anemi, dermatomyositis, reumatoid artritt. I noen tilfeller utvikler obstruksjon etter utiagnostiserte infeksjoner i bukorganene, for eksempel etter appendisitt eller divertikulitt. 

1. skarp:
   1. alkoholisk hepatitt;
   2. alkoholholdig fettlever;
   3. fulminant viral hepatitt.
2. kronisk:
   1. alkoholholdig leversykdom;
   2. kronisk aktiv hepatitt;
   3. primær biliær cirrhosis;
   4. viral cirrhosis;
   5. Wilson-Konovalovs sykdom;
   6. gemoxromatoz;
   7. mangel på alfa1-antitrypsin;
   8. kryptogen sirrose;
   9. idiopatisk portal hypertensjon;
   10. leversykdommer forårsaket av arsen, vinylklorid, kobbersalter;
   11. medfødt fibrose i leveren;
   12. şistozomatoz;
   13. sarkoidose;
   14. utrydding av de intrahepatiske grenene i leverenveiene, assosiert med behandlingen med cytostatika;
   15. metastatisk karsinom;
   16. nodulær regenerativ hyperplasi av leveren;
   17. fokal nodulær hyperplasi.
3. Sykdommer i de hepatiske venulene og venene, dårligere vena cava:
   1. medfødt membranøs infeksjon av den dårligere vena cava;
   2. arsyklusiell sykdom;
   3. trombose av leverenvev (sykdom og Badd-Chiari syndrom);
   4. trombose av den nedre vena cava;
   5. mangler i utviklingen av den dårligere vena cava;
   6. svulstkompresjon av den nedre vena cava og leverenveien.
4. Hjertesykdommer:
   1. kardiomyopati;
   2. hjertesykdom med ventilskade;
   3. konsentrerende perikarditt.

[1], [2], [3], [4]