Primær skleroserende kolangitt: diagnose

Laboratorieforskning

Ved undersøkelse av blodserum avsløres tegn på kolestase med en økning i alkalisk fosfataseaktivitet 3 ganger høyere enn normalt. Nivået på bilirubin varierer betydelig og i sjeldne tilfeller overstiger 10 mg% (170 μmol / l). Som i alle pasienter med kolestase øker innholdet av kobber i serum og ceruloplasmin, samt kobber i leveren. Nivåene av y-globuliner og IgM øker i 4 0-50% tilfeller.

I serum kan lave titre av antistoffer mot glatt muskel og antinuclear antistoffer detekteres, men antimitokondrielle antistoffer er fraværende.

Noen ganger observeres eosinofili.

Histologiske endringer i leveren

I perfusjonsstudien av gallekanaler av leveren som ble fjernet under transplantasjonen, ble det vist rørformet og sakkulær forstørrelse av de intrahepatiske kanaler, og deres transformasjon i fibrøse ledninger til fullstendig forsvinning.

Histologisk er portalzonene infiltrert med små og store lymfocytter, nøytrofiler, noen ganger makrofager og eosinofiler. Rundt de interlobulære gallekanalene blir perienduktulær betennelse avslørt, i noen tilfeller ledsaget av desokviering av epitelet. Inne i lobulene kan inflammatorisk infiltrering oppstå, Kupffers celler er hovne og stikker ut i hulrummets lumen. Kolestase er kun merkbar med alvorlig gulsott.

Over tid utvikler fibrosis i portalen, forårsaker bindevevbunter rundt de små kanalene i form av bulbeskall. Rester av gallekanalene kan bare oppdages i form av fibrøse ringer. Portalzoner blir stjerneformede.

Histologiske forandringer er ikke-spesifikk, men en redusert mengde av gallegang proliferasjon og tubule betydelig avsetning av kobber sammen med avtrappet nekrose kan mistenkes primær skleroserende kolangitt, og tjene som grunnlag for holangigrafii.

Histologisk undersøkelse av den vanlige gallekanalen avslører fibrose og betennelser som ikke har diagnostisk betydning.

cholangiography

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi er valget, selv om transhepatisk kolangiografi kan brukes med suksess. Diagnostisk kriterium er påvisning av områder med ujevn innsnevring og utvidelse (skarphet) av intra- og ekstrahepatiske gallekanaler.

Strictures har en liten lengde (0,5-2 cm), forårsaker bøyning av kanalene og veksler med uendrede eller litt utvidede deler av galdekanaler. I løpet av den vanlige gallekanalen kan fremspring som ligner divertikula bli funnet.

Med kolangiografi kan lesjon kun være begrenset til intrahepatiske, kun ekstrahepatiske kanaler eller til og med bare en leverkanal.

Med lesjoner av små kanaler på kolangiogrammer, er det ingen endringer.

Diagnostiske metoder for visualisering

Ved ultralydsundersøkelse avsløres fortykkelsen av gallekanalens vegger, med beregnet tomografi - de minimalt forstørrede delene under galdekanaler; Et lignende mønster observeres med et sjeldent diffust cholangiokarcinom.

kolangiokarsinom

Cholangiokarcinom forekommer hos ca 10% av pasientene med primær skleroserende kolangitt. Det kan komplisere skaden på både små og store kanaler og blir vanligvis observert hos pasienter med ulcerøs kolitt. Overlevelse er i gjennomsnitt 12 måneder.

Cholangiokarcinom er svært vanskelig å diagnostisere. Det kan mistenkes hvis pasienten utvikler gulsot. Til fordel for kolangiokarcinom i tilfelle av kolangiografi, lokal dilatasjon av galdekanaler, progressiv strenge av dem og intra-flow-polypper viser. Muligheten for kolangiokarcinom kan betraktes med tromboflebitt av overfladiske vener og dysplasi av epitelet av galdekanaler i områder hvor svulsten er fraværende. Obligatorisk kolangiografi med en cytologisk undersøkelse av galle og skraper, samt en biopsi av galdekanalen. Det er også nyttig å bestemme serum tumor markører, for eksempel CA 19/9. Nøyaktigheten av diagnosen med kombinasjonen av CA 19/9 og carcinoembryonic antigen når 86%.

diagnostikk

Diagnostiske kriterier

• Tilstedeværelsen av obstruktiv gulsott av en progressiv type;
• Fravær av steiner i galdevegen (tidligere var det ingen operasjoner i hepatobiliary sonen);
• deteksjon av prilaparotomi av vanlige fortykkelser og innsnevring av ekstrahepatiske gallekanaler, patentering av deres intrahepatiske seksjoner bekreftes ved operasjon av kolangiografi;
• fravær av ondartede neoplasmer;
• Utelukkelse av primær biliær cirrhose i henhold til den morfologiske studien av leverbiopsi.

For å skille primærskleroserende kolangitt fra primær biliær cirrhose tillate resultatene av kolangiografi og fraværet av antimitokondrielle antistoffer. Utbruddet av primærskleroserende kolangitt kan lignes på kronisk hepatitt, særlig hos barn eller kryptogen cirrhose. Nøkkelen til diagnosen er en økning i aktiviteten av alkalisk fosfatase; Diagnosen er verifisert ved hjelp av kolangiografi.

Med en historie av galleveier kirurgi eller identifisering av gallestein utelukkes sekundær skleroserende kolangitt, utvikler postoperativ innsnevring på grunn av gallekanal eller choledocholithiasis.

I tillegg bør primær skleroserende kolangitt differensieres fra iskemisk skade på gallegangene som resulterer i leverarterien administrering floksuridin, medfødte misdannelser galleveier smittsom holangiopatiey eller AIDS-pasienter som gjennomgikk levertransplantasjon, så vel som gallegangen tumorer, og histiocytose X.

Laboratorie data

1. Generell blodprøve: økt ESR, tegn på anemi, leukocytose.
2. Urinalyse er en positiv reaksjon på bilirubin.
3. Biokjemisk blodprøve: økning i innholdet av alkalisk fosfatase, bilirubin (hovedsakelig konjugert), alaninaminotransferase i blodet, en økning i kobberinnholdet er mulig.

Instrumentaldata

1. Laparoskopi: leveren i utgangspunktet kan se uendret, senere dannet cirrhosis. Fargen er fra mørk kirsebær til grønn, men mindre intens enn med subhepatisk kolestase. På overflaten av leveren er stjerneformede entanglements forbundet med uttalt fibrose, små noder av lilla rød eller svart, som ligner metastaser. I de vidtrekkende stadiene er det makroskopisk en "stor grønn lever", forårsaket av kronisk kolestase, men på overflaten er det ingen forstørrede gallekarillærer, karakteristisk for obstruktiv gulsott.
2. Ercp: den enkleste og mest praktiske formen for studie for å bekrefte diagnosen. På cholangiogram funnet busopodobnye store endringer av intrahepatiske galleganger, kombinert med utarming av de små intrahepatiske kanaler (bilde, minner om "død" treet). Beskrevet karakteristikk, vilkårlig dispergerte, kort finger innsnevring, utbyttbare normal størrelse gallegangene og felles kombinert med strikturer og mikroegazami divertikulolodobnymi fremspring, noe som fører til ujevnkanalveggene. I tillegg til de berørte intrahepatisk og ekstrahepatisk galleveier. Mangel på nadstenoticheskogo utvidelse - et viktig trekk av den primære stenoziruyueschego kolangitt, som skiller den fra den sekundære kolangitt.
3. En leverbiopsi: en fibrøs betennelse i galdekanaler, muligens et økt innhold av kobber.

[1], [2], [3], [4]