Autoimmun hepatitt: symptomer

Autoimmun hepatitt forekommer hovedsakelig hos unge mennesker; alderen på halvparten av pasientene er fra 10 til 20 år. Den andre toppen av sykdommen er observert i overgangsalderen. Tre fjerdedeler er kvinner.

I de fleste tilfeller samsvarer ikke bildet av leverskade med den etablerte varigheten av symptomatologien. Kronisk hepatitt kan forbli asymptomatisk i flere måneder (og muligens til og med år) til øyeblikket når gulsott blir tydelig og en diagnose kan gjøres. Sykdommen kan gjenkjennes tidligere hvis en rutinemessig studie avslører stigma av en leversykdom, eller resultatene av en biokjemisk studie av leverfunksjonen skiller seg fra normen.

Hos noen pasienter er gulsott fraværende, til tross for at bilirubinnivået vanligvis stiger. Eksplisitt gulsott er ofte episodisk. Noen ganger observeres alvorlig kolestatisk gulsott.

Sykdommen kan være forskjellig. Det er to varianter av utbruddet av autoimmun hepatitt.

Hos noen pasienter kan sykdommen begynner som akutt viral hepatitt (tretthet, manglende appetitt, utseende av mørk urin, da den intense gulsott med alvorlig hyperbilirubinemi og et høyt nivå av transaminaser i blodet), i fremtiden innen 1-6 måneder. Et klart klinisk bilde av autoimmun hepatitt utvikles.

Den andre utførelsesformen av utbruddet av sykdommen er dominert av det kliniske bildet av ekstrahepatiske manifestasjoner og feber, noe som fører til en feilaktig diagnose av systemisk lupus erythematosus, revmatisme, revmatoid artritt, sepsis, og andre.

I perioden med detaljerte symptomer på autoimmun hepatitt er følgende kliniske manifestasjoner karakteristiske:

1. Hoved klage fra pasienter - uttrykt generell svakhet, tretthet, en betydelig reduksjon i uførhet; en nedgang i appetitt, smerte og følelse av tyngde i riktig hypokondrium, kvalme; utseendet på gulsott, kløende hud; smerter i leddene; økt kroppstemperatur; utseendet på ulike utslett på huden; brudd på menstruasjonssyklusen.
2. Når sett fra pasienter identifiserte gulsott varierende alvorlighet, hudforandringer (hemoragisk eksantem som klare punkter eller flekker, pigmentflekker igjen etter deres forsvinning, lupus erythema, ofte "sommerfugl" Ansikts, erythema nodosum; lokalisert sklerodermi); lymfadenopati. Ved alvorlig sykdom synes edderkopp årer, rødhet av flatene (Palmer leveren).
3. Tapet i fordøyelsessystemet.

Det mest karakteristiske tegn på autoimmun hepatitt er hepatomegali. Leveren er smertefull, dens konsistens er moderat tett. Kanskje en økning i milten (ikke hos alle pasienter). I perioder med alvorlig hepatittaktivitet observeres forbigående ascites. Nesten alle pasienter har kronisk gastritt med nedsatt sekresjonsfunksjon.

Det skal bemerkes at hos noen pasienter som regel i perioder med forverring av sykdommen, observeres episoder av reversibel "liten" leversvikt.

4. Ekstrahepatic system manifestasjoner.

Autoimmun hepatitt er en systemisk sykdom hvor, i tillegg til leveren, påvirker mange organer og systemer. Pasienter identifisert myokarditt, perikarditt, plevritt, ulcerøs kolitt, glomerulonefritt, iridosyklitt, Sjøgrens syndrom, autoimmun tyroiditt, diabetes mellitus, Cushings syndrom, fibroziruyuschiyalveolit, hemolytisk anemi.

Hypertermi kan forekomme hos personer med alvorlig sykdomssykdom. Slike pasienter kan også ha akutt gjentakende polyartrit med involvering av store ledd, som ikke er ledsaget av deformasjon og er av migrerende natur. I de fleste tilfeller oppdages smerte og stivhet uten merkbar hevelse. Vanligvis er slike endringer helt løst.

Den viktigste av de ekstrahepatiske systemiske manifestasjonene er glomerulonefrit, men utvikler seg oftest i syklusens sluttstadium. En nyrebiopsi avslører ofte mild glomerulitt. Innskudd av immunglobuliner og komplement finnes i glomeruli. Komplekser som inneholder små kjernefysiske ribonukleoproteiner og IgG er karakteristiske hovedsakelig for pasienter med nyresykdommer. Glomerulære antistoffer oppdages hos nesten halvparten av pasientene, men korrelerer ikke med volumet av nyreskade.

Hud manifestasjoner inkluderer allergisk kapillaritt, akne, erytem, endringer i typen lupus erythematosus og purpura.

Splenomegali kan noteres uten portal hypertensjon, ofte med generalisert lymfadenopati, som tilsynelatende er en del av en enkelt prosess med lymfoid hyperplasi.

I den aktive fasen av sykdommen detekteres endringer i lungene, inkludert pleurisy, migrerende lungeinfiltrater og atelektase. Utmattelsen av lungemønsteret på røntgenogrammet på brystet kan skyldes dilaterte prekapillarier. Høy hjerteutgang i kronisk leversykdom "bidrar" til utvikling av lungehypervolemi. Flere pulmonale arteriovenøse anastomoser finnes også. Et annet mulig alternativ er fibrosing alveolitis.

Primær pulmonal hypertensjon er kun beskrevet i en pasient med multisystemisk lesjon.

Endokrine endringer inkluderer cushingoid utseende, akne, hirsutisme og hudstriae. Gutter kan utvikle gynekomasti. Kanskje utviklingen av skjoldbruskkjertel Hashimoto og andre abnormiteter ved skjoldbruskkjertelen, inkludert myxedem og tyrotoksikose. Både før og etter diagnosen kronisk hepatitt hos pasienter kan utvikle diabetes.

Lysanemi, leukopeni og trombocytopeni er assosiert med en forstørret milt (hypersplenisme). Hemolytisk anemi med en positiv Coombs sammenbrudd er en annen sjelden komplikasjon. Av og til er kronisk ektopisk syndrom forbundet med kronisk hepatitt.

Ikke-spesifikk ulcerøs kolitt kan forekomme sammen med kronisk aktiv hepatitt eller komplisere kurset.

Det er rapporter om utvikling av hepatocellulær karsinom, men dette er svært sjeldent.

Det bør understrekes at ekstrahepatiske manifestasjoner av autoimmun hepatitt som regel ikke dominerer det kliniske bildet av sykdommen og utvikler seg vanligvis ikke samtidig med symptomene på hepatitt, men mye senere.

I kontrast, med systemisk lupus erythematosus, som ofte må skille mellom autoimmun hepatitt, dominerer ekstrahepatiske symptomer det kliniske bildet og utvikler seg mye tidligere enn symptomene på hepatitt.

Karakteristiske tegn på autoimmun kronisk hepatitt

• Kvinner er vanligvis syk
• Alder 15-25 år eller overgangsalderen
• Serum: En økning i transaminases aktivitet 10 ganger økningen i nivået av y-globulin i 2 ganger
• Leverbiopsi: En aktiv ikke-spesifikk prosess
• Antinukleære antistoffer> 1:40, diffus
• Antistoffer mot actin> 1:40
• Et godt svar på kortikosteroider
• Serum a-fetoprotein nivå i en tredjedel av pasientene kan mer enn doble den øvre grensen til normen. Ved utførelse av kortikosteroidbehandling reduseres konsentrasjonen.

[1], [2], [3], [4]