Perioriform lentiginosis: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lentiginosis peri-offisielle (synonym: Peits-Egers-Touraine syndrom).

Årsaker og patogenese. Sykdommen tilhører gruppen arvelig lentiginose, som i tillegg til Peits-Egers-Turen-syndromet inkluderer medfødt og sentrolittisk lentiginose. Årsaken til og mekanismen for utvikling av dermatose er ikke fullstendig etablert. Det antas at den offisielle lentiginoseperioden fremkommer som et resultat av neuromenkymal dysplasi forårsaket av en genmutasjon overført autosomalt dominant. Det er rapporter om familiens tilfeller av sykdommen. Det ble funnet at det patologiske STK.11-genet er et tumor-suppressorgen.

Symptomer på lentiginose er perifere. Sykdommen utvikler seg umiddelbart etter fødselen eller noe senere. Karakteristisk for utseendet på flere små pigmentspots fra lysebrunt til svart, ovalt eller avrundet konturer. Spottene er lokalisert rundt og i munnen, på leppene, spesielt den nedre, perinasale, periorbital, sjeldnere - på lemmer og såler, baksiden av fingrene), konjunktiv. Forstyrrelser som lentigo kan begrenses og lokaliseres bare i et av de ovennevnte områdene. I munnhulen kan det også forekomme papillo-mitotiske endringer. Bare kutan form av sykdommen er svært sjelden. De fleste pasienter har en kombinasjon av hudlidelser, slimhinner med flere polypper i mage-tarmkanalen, spesielt tynntarmen. Med alder blir pigmentering intens og kliniske manifestasjoner av polypose i mage og tarm utvikler: smerte, oppkast, blødning, obstruksjonsproblemer, invaginering, sekundær anemi, kakeksi. Det er økt risiko for ondartet degenerasjon av polypper, hovedsakelig magen, tolvfingertarm, tykktarmen. I litteraturen er det beskrevet tilfeller av utseendet av polypper på slimhinnene i andre organer (blære, nyrebryst, ureter, bronkus, nese).

Histopatologi. Det er en økning i pigmentet i keratinocytter, mengden melanocytter i basalaget. I dermis er det en akkumulering av makrofager. Polyps er godartet adenom.

Differensiell diagnose. Skille lentiginosis periorifshschalny behov for fregner, lentigo gener forskjellige former (Leopard-syndrom et al.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, gastrointestinal polypose, Addisons sykdom.

Behandling av lentiginosis peri-offisielle. Det er nødvendig å kirurgisk fjerning av polypper, dispensar observasjon av pasienter og undersøkelse av slektninger av første grad av slektskap.