Forbigående spedbarnshypogammaglobulinemi: symptomer, diagnose, behandling

Transient infantile hypogammaglobulinemi (TMG) er definert som en betydelig reduksjon i nivået av IgG med eller uten andre klasser av immunoglobulin mangel hos et barn yngre enn 6 måneder, i henhold til utelukkelse av andre immunsvikttilstander.

Patogenesen

Pålitelig spedbarn forbigående hypogammaglobulinemi mekanisme er ikke kjent, men flere varianter er blitt foreslått patogenesen av denne betingelse: defekte modning av T-lymfocytter, cytokinsyntese abnormiteter, tilstedeværelsen av maternelle anti-IgG-antistoffer som inhiberer sin egen syntese. Imidlertid forekommer normalisering av nivået av immunglobuliner i alle tilfeller av forbigående infant hypogammaglobulinin med alder.

Symptomer

Blant pasienter med forbigående hypogammaglobulinemi øker forekomsten av smittsomme sykdommer, hovedsakelig ikke livstruende, ofte, hovedsakelig otitis media, bihulebetennelse og bronkitt. Alvorlige infeksjoner forårsaket av betinget patogen flora, som fortsetter hos barn eldre enn 2-3 år, er ikke typiske for denne tilstanden.

Diagnostikk

Kriterier for diagnostisering av denne tilstanden er ikke fullstendig standardisert. Det antas at forbigående hypogammoglobulinemi sies å redusere konsentrasjonen av en eller flere immunoglobulinisotyper med mer enn en standardavvik fra aldersnormen. I dette tilfellet samsvarer syntesen av spesifikke antistoffer, nivåene av T- og B-celler med aldersrelatert diett.

Behandling

Pasienter med forbigående hypogammoglobulinemi viser vanligvis ikke et underskudd av spesifikk antistoffdannelse. Substitusjonsbehandling for slike pasienter er ikke angitt. Bare i alvorlige bakterieinfeksjoner (særlig forårsaket av pneumokokker, N.influenzae, meningococcus) Ggtkim barn tilordnet IVIG, gitt at små barn forsinket syntesen av antistoffer mot polysakkaridantigener.

Outlook

I fravær av andre feil, er tilstanden korrigert av seg selv og krever ingen behandling.