Alloimmun, eller isoimmun, nøytropeni hos nyfødte

Forekomsten av alloimmun eller isoimmun nøytropeni hos nyfødte er 2 tilfeller per 1000 levendefødte.

Alloimmune, eller isoimmune, neutropeni av nyfødte forekommer i fosteret på grunn av den antigeniske inkompatibiliteten til neutrofile av fosteret og moren. Isoantistene av moren tilhører IgG-klassen, de trenger inn i placenta-barrieren og ødelegger barnets nøytrofiler. Isoantistoffer er vanligvis leukoagglutininer, de reagerer med cellene til pasienten og hans far, reagerer ikke med morens celler.

Alloimmune, eller isoimmune, neutropeni av nyfødte er diagnostisert i løpet av nyfødte og de første 3 månedene av livet. Diagnosen er bekreftet av tilstedeværelsen av isoantistoffer i pasientens serum.

Kriterier for diagnostisering av autoimmun nøytropeni:

• autoantigranulocytantistoffer i pasientens blodserum;
• kommunikasjon av nøytropeni med overførte smittsomme (ofte virale) sykdommer og / eller bruk av medisiner (sulfonamid, NSAIDs, etc.);
• en økning i innholdet av plasmaceller i perifert blod og en invers korrelasjon av deres antall med antall nøytrofiler;
• spre immunforsvaret mot andre blodceller.

Hovedkriteriet er autoantistoff til nøytrofiler.

Hos små barn dominerer akutte moderate former for autoimmun nøytropeni. Med dette alternativet samsvarer antall leukocytter, blodplater, røde blodlegemer med normen, absolutt nøytropeni er 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Jernmangel anemi kan observeres. I myelogrammet samsvarer neutrofile bakterier med normen eller øker antallet antall stab og segmenterte nøytrofiler, og lymfocyttinnholdet kan øke. De resterende parametrene i benmarget samsvarer med normen.

Behandling av infeksjon med alloimmune, eller isoimmune, neutropeni av nyfødte, utføres på konvensjonell måte. Når srednetyazholyh skjemaer illustrerer bruken av immunoglobuliner (IgG) for intravenøs administrering (IVIG), med tunge sjeldne - granulocytt koloniestimuliruyuschimy faktor i kombinasjon med IVIG og bredspektrede antibiotika. I fravær av infeksjoner utføres ikke behandling. Sykdommen er selvtillit til 3-4 måneders alder. Forebyggende vaksinasjoner utføres ett år etter at remisjonen er oppnådd i sin helhet.

Behandlingen av autoimmun nøytropeni bestemmes av alvorlighetsgraden av tilstanden og varianten av kurset. I milde former utføres ikke spesiell behandling. Når srednetyazholoy og alvorlige autoimmun nøytropeni glukokortikosteroider som anvendes i en dose på 2-5 mg / kg pr dag, normalt humant immunglobulin (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) i løpet dose på 1,5 til 2 g / kg. Valg av preparater - vekstfaktorer, granulocytt-kolonistimulerende faktor i en dose på 8-10 mg / kg per dag i kombinasjon med basisk terapi (antibakteriell, soppdrepende og / eller antiviral). Ved kronisk autoimmun nøytropeni er granulocytkolonistimulerende faktor og IVIG effektive. Hos barn med autoimmun nøytropeni er spørsmålet om å utføre forebyggende vaksiner avgjort avhengig av årsaken. Etter akutt primær autoimmun nøytropeni, bør en enkel form for vaksinasjon bli utsatt i opptil 1 år. I alvorlige former og kronisk kurs er taktikken individuell.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]