Anaplastisk meningeom

Arachnoid endoteliom eller anaplastisk meningeom er en tumorpatologi som stammer fra araknoid endotelvev. Svulsten tilhører kategorien relativt ondartet, og i henhold til WHO-klassifiseringen er den tildelt den tredje graden av malignitet.

Anaplastisk meningeom er preget av rask vekst og intensiv penetrasjon i de omkringliggende sunne strukturene med påfølgende ødeleggelse. Svulsten anses som aggressiv-strøm, den kan øke og nå store volumer etter bare noen få måneder. Den ondartede prosessen har en veldefinert strukturell cellulær atypi.[1]

Epidemiologi

Anaplastisk meningeom stammer fra cellene i arachnoid medulla. Det er den vanligste primære svulsten i sentralnervesystemet. Det er oftest lokalisert i området av kraniehvelvet (konveksalt meningeom), den øvre sagittale sinus (parasagittalt meningeom) og vingene til hovedbeinet.

Det er ikke like vanlig å finne svulsten i andre deler av kraniebasen:

• i fremre eller bakre kraniale fossa;
• av tuberositeten til den tyrkiske salen;
• av cerebellar-teltet;
• laterale ventrikler;
• av synsnerveskjeden.

Omtrent 6 % av meningeomene er lokalisert i ryggmargskanalen.

Anaplastisk meningeom rammer hovedsakelig eldre og middelaldrende pasienter. Hos barn er sykdommen bare funnet i isolerte tilfeller. Kvinner har sykdommen noe oftere enn menn, noe som skyldes hyppige hormonforandringer.[2]

Fører til Anaplastisk meningeom

Forskere kan ikke gi en klar årsak til anaplastisk meningeom. Antagelig er noen provoserende faktorer assosiert med utseendet til sykdommen, for eksempel:

• Strålingseksponering (kjernefysisk, strålingseksponering).
• Arvelig disposisjon.
• Negative effekter av forgiftninger, kjemikalier som kan komme inn i kroppen gjennom luftveiene, slimhinner, matvarer.
• Traumatiske hodeskader, kraniocerebrale skader (hovedsakelig i form av fjernfølger).

Potensielle risikoer kan være tobakksrøyking, kroniske infeksjonssykdommer, å bo i nærheten av kraftledninger, feil kosthold med overvekt av unaturlig mat, hyppig stress og negativ psyko-emosjonell stemning.

Et av temaene for refleksjon er mat kreftfremkallende stoffer. Vi snakker om margariner og hydrogenerte oljer, pølser og halvfabrikata, snacks og chips, søte kullsyreholdige drikker, etc. Alle disse produktene forårsaker uopprettelig skade, spesielt på bakgrunn av lavt forbruk av plantebasert mat. Alle disse produktene forårsaker uopprettelig skade, spesielt i sammenheng med lavt forbruk av plantemat.

Eksogene faktorer har alltid inkludert miljøet, inkludert ioniserende stråling, fuktighet og luftforurensning. Forholdet til forekomsten av onkologi i dette tilfellet er direkte. Atypiske celler begynner å vokse, dele seg ukontrollert, og danner anaplastisk meningeom.[3]

Risikofaktorer

Det er viktig å være klar over risikofaktorene som øker sannsynligheten for å utvikle anaplastisk meningeom:

• avansert alder;
• onkologiske patologier i anamnesen (selv vellykket behandlet);
• kreftpatologier hos blodslektninger;
• røyking, alkoholmisbruk;
• metabolske forstyrrelser, hodetraumer;
• visse smittsomme prosesser - for eksempel humant papillomavirus;
• eksponering for kjemiske og giftige midler;
• ioniserende effekter (inkludert ultrafiolette stråler).

Risikoen for CNS-neoplasmer, inkludert anaplastisk meningeom, økes gjentatte ganger mot bakgrunnen av immunsuppresjon, provosert av medikamentell behandling ved vev- og organtransplantasjon, så vel som i andre tilfeller av alvorlig svekkelse eller stress av immunsystemet.[4]

Patogenesen

Hos noen pasienter kan utviklingen av anaplastisk meningeom skyldes tilstedeværelsen av en av de arvelige patologiene, spesielt nevrofibromatose type I og II, og så videre. Flertallet av slike syndromer overføres ved autosomal dominant arv. Imidlertid er andelen arvelige sykdommer ikke mer enn 5-6%. Den resterende prosentandelen av tilfeller av primære anaplastiske meningeom oppstår sporadisk - det vil si uten noen klart definert årsak.

Diffus type vekst med penetrering (spirer) inn i nærliggende sunt hjernevev er typisk for denne svulstprosessen.

Spørsmålet om provoserende faktorer i utviklingen av anaplastisk meningeom er fortsatt relevant. Det er stor sannsynlighet for genetisk betingede sykdommer, men arvelighet råder ikke i alle tilfeller. Mulige mutasjoner uttrykkes ved brudd på antall kromosomer, DNA-skade. Disse endringene påvirker ikke hele organismen, men bare vevene i en viss lokalisering. Ervervede mutasjoner eller generative er basert på konseptet "kreftfaktorer", men overføres ikke alltid "ved arv".

Derfor bør den patogenetiske mekanismen for utvikling av meningeom vurderes individuelt. Til forekomsten av den patologiske prosessen er mer disponert for de menneskene som har hatt tilfeller av sykdommen blant de nærmeste slektninger. Hvis det var svulster i sentralnervesystemet i familielinjen, dobles faktisk risikoen for anaplastisk meningeom.

Symptomer Anaplastisk meningeom

Symptomatologien til anaplastisk meningeom er mangfoldig og avhenger hovedsakelig av lokaliseringen og forekomsten av den patologiske prosessen. Den ledende plassen i å bestemme det kliniske bildet er okkupert av evalueringen av nevrologiske tegn.

• Generelle cerebrale symptomer:
  • Hodepine;
  • økt blodtrykk, hydrocephalus.
• Fokale nevrologiske symptomer:
  • svekkelse eller tap av noen funksjoner - spesielt motorisk og sensorisk svekkelse, kranial nervedysfunksjon, mentale og taleforstyrrelser, hukommelsessvikt, etc.;
  • anfall.
• Endokrine lidelser (når hypofysen er involvert).

Avhengig av forløpet kan aplastiske meningeom være åpenlyst og asymptomatisk. De første tegnene vises ofte brått - for eksempel i form av et epileptiformt eller hydrocephalus-okklusivt anfall, eller blødning.

De vanligste initiale manifestasjonene av sykdommen:

• smerter i hodet (kjedelig, konstant, utsatt for forverring);
• oppkast, kvalme som ikke er relatert til matinntak;
• svimmelhet, vestibulære lidelser;
• synshemming, talevansker;
• anfall;
• nedsatt følelse, svekkelse av lemmer, pareser eller lammelser (oftere ensidig).

Stages

Karakterklassifisering av meningeom:

1. Godartede neoplasmer, uten å spire inn i omkringliggende vev.
2. Ondartede foci med høy tilbakefallsrate, relativt aggressiv og rask vekst.
3. Ondartede foci med høy forekomst av tilbakefall, rask vekst og involvering av omkringliggende hjernevev.

Chang-klassifisering:

• T1 - neoplasma opp til 30 cm i diameter, med lokalisering innenfor cerebellar vermis og taket av 4. Ventrikkel.
• T2 - neoplasma over 30 mm i diameter, med spiring inn i tilstøtende vev, eller med delvis fylling av 4. Ventrikkel.
• T3A - en nidus over 30 mm i diameter som vokser inn i området av hjernekanalen eller inn i foramen til Luschka og Majandie, og provoserer hydrocephalus.
• T3B - foci over 30 mm, vokser inn i hjernestammen.
• T4 - masse over 30 mm med hydrocephalus forårsaket av blokkering av cerebrospinalvæskeutstrømningsveien og med spiring inn i hjernestammen.
• M0 - ingen metastaser.
• M1 - mikroskopi avslører tumorceller i cerebrospinalvæsken.
• M2 - metastase i subpautinerommet til 3. Og 4. Ventrikkel.
• M3 - metastase til det subpautine rommet i ryggmargen.
• M4 - metastase utover sentralnervesystemet.

Skjemaer

Meningiomer har ulik histologisk artstilhørighet. I henhold til dette prinsippet skilles følgende typer patologi:

• Meningotheliomatous meningeom inkluderer mosaikk-vise celler med en rund eller oval kjerne og et moderat antall kromatin. Svulstens stroma har en liten vaskulatur og tynne bindevevsfibre som omkranser cellefeltene. Strukturen er typisk, bestående av lagdeling av plateepitelkreftceller, med en forkalket sentral del av fokuset.
• Fibrøst meningeom er representert av fibroblastlignende strukturer arrangert parallelt og sammenflettet i form av bunter som inneholder bindevevsfibre. Formen på kjernene er forlenget.
• Overgangsneoplasmaet består av elementer av fibrøst og meningoteliomatøst meningeom.
• En psammomatøs neoplasma inkluderer mange psammomer.
• Angiomatøst meningeom er utstyrt med et velutviklet vaskulært nettverk.
• Mikrocystisk meningiom er representert av flere mikroskopiske cyster omgitt av tumorceller med stjernelignende konfigurasjon.
• Sekretorisk meningeom er en sjelden svulst som har en tendens til å skille ut komponenter som danner hyalininneslutninger.
• Metaplastisk meningeom er ledsaget av transformasjon av meningoteliale strukturer til strukturer av andre typer.

Komplikasjoner og konsekvenser

Sannsynligheten for tilbakefall av anaplastisk meningeom etter behandling er estimert til 60-80 %. Overlevelsesraten overstiger vanligvis ikke 2 år.

På det postoperative stadiet er det mulig å utvikle komplikasjoner av infeksiøs-inflammatorisk natur, inkludert sårsuppurasjon, meningitt, purulente prosesser i kraniale bein, etc. Slike komplikasjoner krever intensiv antibiotikabehandling, noen ganger - gjentatt kirurgisk inngrep.[5]

Hos pasienter med blodkoagulasjonsforstyrrelser eller tendens til hypertensjon i den innledende postoperative fasen, er det mulig å utvikle indre blødninger i operasjonsområdet.[6]

Andre mulige komplikasjoner inkluderer:

• tilbakefall av anaplastisk meningeom (tilbakefall);
• spredning av dattertumorfoci til andre vev og organer (metastaser).

Diagnostikk Anaplastisk meningeom

Magnetisk resonansavbildning av hjernen regnes som den diagnostiske standarden for mistenkt primærtumor i sentralnervesystemet. Kontrastmiddelinjeksjon, T1-modi uten kontrastforsterkning, T2-modi, T2 FLAIR, T1 med kontrastforsterkning eller i tre projeksjoner eller i SPGR-modus brukes. Disse metodene gir den mest komplette informasjonen om plasseringen, skalaen, strukturen til neoplasma, dens penetrasjon inn i nabovev, spirer inn i kar.

Det grunnleggende kriteriet for den endelige diagnosen anaplastisk meningeom er resultatet av histologisk analyse. Hovedtrekkene i en svært ondartet svulstprosess anses å være celleatypi, polymorfisme, lite cytoplasmatisk volum, høy mitotisk aktivitet, tett lokalisering av celleelementer, spredning av vaskulært endotel, områder med nøyaktige blødninger og vevsnekrose, og endret intercellulær matrise.

I alvorlige tilfeller med markert risiko for dødelighet kan diagnosen anaplastisk meningeom stilles på grunnlag av klinisk og røntgenologisk informasjon.[7]

Blodprøver - generelle og biokjemiske - er foreskrevet som en del av standard diagnostiske tiltak. Kvaliteten på blodkoagulasjonen, sannsynligheten for anemi og inflammatoriske prosesser vurderes.

• Forlenget klinisk blodarbeid.
• Blodbiokjemi (urea, kreatinin, totalt protein, albumin, total bilirubin, laktatdehydrogenase, alaninaminotransferase, aspartataminotransferasenivåer).
• Studie av blodkoagulasjonssystemet, indikatorer på hemostase.
• Blodprøver for tumormarkører (plasma AFP, koriongonadotropin, laktatdehydrogenaseaktivitet).

Molekylærgenetisk analyse av IDH1-IDH2-genmutasjoner i biomaterialet samt vurdering av MGMT-genmetylering anbefales.

Instrumentell diagnose presenteres i de fleste tilfeller:

• med en CT-skanning med kontrast;
• MR med kontrast.

Fordelen med tidlige diagnostiske tiltak bør ikke undervurderes, fordi anaplastisk meningeom vokser raskere over tid og blir mer aggressiv mot nærliggende vev og strukturer, noe som kan utgjøre en direkte trussel mot pasientens liv.[8]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med ikke-onkologiske patologier - for eksempel med blødning hos pasienter med arterielle eller arteriovenøse misdannelser, med pseudotumorose type demyeliniserende prosess, inflammatoriske sykdommer i hjernen (abscesser, toksoplasmose, etc.).

I tillegg skilles primære tumorprosesser i sentralnervesystemet og metastaser. For dette formål utføres magnetisk resonansavbildning, som identifiserer anaplastiske meningeomer med ganske høy nøyaktighet og indikerer kjennetegn fra andre lignende patologier.

Når det er indisert, kan den behandlende legen bestille CT-skanning med eller uten kontrast, CT-angiografi eller MR-angiografi, magnetisk resonanstraktografi, funksjonell MR med evaluering av motoriske områder og talesentre, CT-perfusjon eller MR-perfusjon.

Behandling Anaplastisk meningeom

Meningeom er ikke alltid lokalisert på en måte som ville være praktisk for fjerning. Kirurgi er kun indisert når det ikke er noen eller minimal risiko for skade på viktige funksjonelle hjerneområder.

Anaplastisk meningeom regnes som en ondartet neoplasma, selv om den har egenskapene til både ondartede og godartede svulster. Den patologiske prosessen kan ødelegge hjernevev, klemme det, spre metastaser. For å stoppe sykdommen brukes hovedsakelig kirurgiske (optimalt) og radiokirurgiske taktikker.

En kontraindikasjon for å utføre kirurgi anses å være:

• pasientens høye alder;
• Mangel på tilstrekkelig tilgang til nidus (f.eks. Dens vekst inn i sinus hule).

Klassisk strålebehandling brukes praktisk talt ikke på grunn av dens ineffektivitet og høy sannsynlighet for skade på sunne områder av hjernen og ryggmargen. I noen tilfeller foreskrives stråling i kombinasjon med kirurgisk reseksjon for å ødelegge det patologiske fokuset i uoperable områder, eller for å redusere risikoen for gjendannelse av meningeom.

Strålebehandling med CyberKnife-enheten regnes som en av de mest moderne og minimalt traumatiske måtene å eliminere meningeom med diametriske størrelser opp til 35-40 mm. En strøm av ioniserende stråling rettes mot fokuset. Risikoen for skade på omkringliggende konstruksjoner er minimalisert.

Takket være CyberKnife kan anaplastiske meningeomer trygt fjernes. Prosedyren utføres poliklinisk og ingen sykehusinnleggelse er nødvendig.[9]

Medisiner

Det er mulig å administrere kjemoterapi på individuelle regimer, [10]for eksempel:

• Lomustine 100 mg/m², Vincristine 1,5 mg/m², Procarbazine 70 mg/m²;
• Temozolomid som en del av kjemoradiasjonsbehandling 75-100 mg/m²;
• Temozolomid 150-200 mg/m², Cisplatin eller Carboplatin 80 mg/m².

Følgende regimer er indisert for tilbakevendende anaplastisk meningeom:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) og Irinotecan 125-200 mg/m² (dag 1, 15) hver 28. Dag;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15, 29) og Lomustine 90 mg/m² (dag 1) hver 6. Uke;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) og Lomustine 40 mg/m² (dag 1, 8, 15, 22) hver sjette uke;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) hver 28. Dag.

Komplementær terapi er også foreskrevet på individuell basis:

• Kortikosteroidmedisiner Deksametason, Prednisolon i doser avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene (minste effektive dose er foreskrevet). Etter tilbakegang av symptomene reduseres dosen gradvis til fullstendig abstinens. Samtidig med kortikosteroider anbefales det å ta gastroprotectors (protonpumpeblokkere). I tilfelle av alvorlig ødem, foreskriv i tillegg saluretika (furosemid) eller osmotiske diuretika (Mannitol).
• I nærvær av anfall eller epileptiforme manifestasjoner, brukes antikonvulsiva. Valproinsyre, Levetiracetam, Lamotrigin er foretrukket. Bruk av karbamazepin, fenobarbital og fenytoin mot bakgrunn av kjemoterapi er svært uønsket. For å forhindre anfall brukes ikke krampestillende midler. Terapiregimer er individualiserte.
• Analgetika er foreskrevet for pasienter med lesjoner i ryggmargen eller ryggraden. De er hovedsakelig narkotiske analgetika som Fentanyl, Trimeperidin i individuelle doser.
• Korreksjon av hemostase innebærer perioperativ administrering av lavmolekylære hepariner, slik som kalsiumnadroparin, natriumdalteparin, etc., for å forhindre lungeemboli. Pasienter som stadig tar blodfortynnende medisiner (Aspirin, Clopidogrel), erstatter dem med lavmolekylære hepariner senest en uke før intervensjonen, med ytterligere uttak en dag før operasjonen og gjenopptakelse 48 timer etter operasjonen.

Kirurgisk behandling

Operasjonen utføres for å redusere størrelsen på anaplastisk meningeom så mye som mulig, samt for å normalisere intrakranielt trykk, redusere nevrologisk insuffisiens og fjerne nødvendig morfologisk materiale.

For å utføre reseksjonen og biopsien legges pasienten inn på en spesiell nevrokirurgisk avdeling eller klinikk, hvis spesialister har erfaring med å utføre nevro-onkologiske intervensjoner. Mikrokirurgiske teknikker og kirurgisk mikroskop skal brukes under operasjonen.

Operativ tilgang utføres ved benplastisk trepanering i projeksjonen av de tiltenkte kirurgiske manipulasjonene.

Hvis operasjonen planlegges utført anatomisk nær de motoriske områdene av cortex eller motorveier, eller nær kjernene til kranienerver, er intraoperativ elektrofysiologisk overvåking i tillegg inkludert.

Det er optimalt å gripe inn innen to uker etter diagnose. Unnlatelse av å gjøre dette kan føre til rask forverring av det nevrologiske bildet og utvikling av en livstruende tilstand.

Nevronavigasjonssuiter og intraoperativ fluorescensnavigasjon med 5-aminolevulensyre brukes for å gjøre operasjonen så fullstendig og radikal som mulig.

På det postoperative stadiet gjennomgår pasienter med reseksjon av anaplastisk meningeom kontrastforsterket datatomografi eller magnetisk resonansavbildning.

Forebygging

Provoserende utviklingsfaktorer og metoder for forebygging av kreftutvikling av sentralnervesystemet blir stadig studert av forskere over hele verden. Dessverre blir tusenvis av mennesker diagnostisert med meningeom hvert år, og de fleste av disse pasientene kan ikke helbredes for sykdommen på grunn av sen oppdagelse.

Det er viktig at absolutt alle risikofaktorer skal oppfattes innenfor rammen av individuelt ansvar for egen helse. Anbefalingene om ernæring, eliminering av dårlige vaner, behovet for beskyttelse mot ultrafiolett stråling blir ofte ignorert av folk flest. Til tross for tilstedeværelsen av påviste og logiske grunnårsaker, fortsetter folk å misbruke alkohol, røyke, konsumere produkter som inneholder mange kreftfremkallende stoffer.

Den enkleste og rimeligste forebyggingen innebærer først og fremst å lede en sunn livsstil. Dette reduserer risikoen for anaplastisk meningeom og andre ondartede neoplasmer betydelig, og øker sjansene for å overleve for mange pasienter som allerede kjemper mot sykdommen.

Prognose

Utfallet av patologien avhenger av plasseringen, prevalensen av anaplastisk meningeom. I mange tilfeller kommer neoplasmer tilbake, metastaserer, noe som betydelig forverrer prognosen for sykdommen. Det er ikke alltid mulig å fullstendig fjerne slike svulstprosesser - for eksempel er det vanskeligheter med reseksjon av meningeom av falx tentorialvinkel, kranial base og kavernøs sinus, petroklival foci, flere masser.

På grunn av den mangfoldige og uklare symptomatologien, er rettidig diagnose ofte vanskelig. Hos eldre pasienter blir bildet av tumorprosessen noen ganger forvekslet med aldersrelaterte hjerneforandringer, noe som forverrer situasjonen ytterligere. Det er svært viktig å mistenke problemet i tide og henvise pasienten til diagnostiske tiltak - magnetisk resonans og datatomografi, samt for konsultasjon med en onkolog, nevrokirurg, radioterapeut.

I gjennomsnitt kommer anaplastisk meningeom tilbake i 70 % av tilfellene. Overlevelse er begrenset til 1-2 år.