Anaplastisk astrocytom i hjernen

Astrocytom er et svulstfokus i hjernen, som utvikler seg fra spesifikke celler i nervevevet - astrocytter. Slike celler har en stjerneformet form, som bestemte navnet deres. Slike svulster er forskjellige, inkludert graden av malignitet. Anaplastisk astrocytom i hjernen tilhører den tredje, ganske farlige graden: en slik svulst er utsatt for rask infiltrasjon, har ikke en klar konfigurasjon, noe som i stor grad kompliserer behandlingen og spesielt fjerning.[1]

Epidemiologi

Anaplastisk astrocytom i hjernen diagnostiseres oftere hos voksne pasienter. Gjennomsnittsalderen på pasientene er 45 år.

Den dominerende lokaliseringen av detekterte foci er de store hjernehalvdelene. I prosessen med neoplasmaforstørrelse dominerer fokale symptomer - spesielt økt arterielt og intrakranielt trykk.

Anaplastisk astrocytom utgjør omtrent 25 % av alle astrocytomer i hjernen. Menn er nesten dobbelt så ofte rammet (1,8:1). Patologien er av astroglial natur.

Totalt sett er forekomsten av astrocytomer rundt 6 tilfeller per hundre tusen innbyggere i utviklede regioner.

Fører til Anaplastisk astrocytom i hjernen

Til dags dato blir mekanismene for utviklingen av anaplastisk astrocytom i hjernen fortsatt undersøkt, så de eksakte årsakene til patologien er ennå ikke bestemt. Antagelig utøves en viss innflytelse av slike faktorer:

• arvelig genetisk disposisjon;[2]
• stråling, kjemisk forgiftning, andre forgiftninger;
• virkningen av onkogene virus;
• hode skader.

De fleste eksperter mener at visse mutasjoner og genfeil (både arvelige og ervervede) øker risikoen for anaplastisk astrocytom. Samtidig kan noen ytre påvirkninger forårsake spontan mutasjon, som ultrafiolett eller røntgenstråling, kjemiske reagenser eller smittestoffer og så videre. Til dags dato er det ingen bevis for at livsstil er direkte relatert til dannelsen av tumorigenese. Denne faktoren kan imidlertid ikke helt utelukkes.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for å utvikle anaplastisk astrocytom i hjernen inkluderer følgende:

• Genetisk predisposisjon generelt for kreft, og hjernesvulster spesielt (hvis det blant nære slektninger var tilfeller av onkopatologier i hjernen, tilhører en person risikogruppen for å utvikle astrocytom).
• Høy stråling (strålingseksponering forårsaker klumping av friske astrocytter med transformasjon til malignitet).
• Ondsinnet røyking, misbruk av alkoholholdige produkter, rusavhengighet, rusmisbruk.
• Alvorlige infeksiøse-inflammatoriske patologier i historien (spesielt meningitt, encefalitt).
• Skadelige yrkesforhold, arbeid innen kjemisk industri, metallbearbeiding, oljeraffineringsindustri m.m.

Hvis en person er inkludert i risikogruppen for utvikling av tumorprosesser som astrocytom, anbefales det å regelmessig besøke leger for forebyggende undersøkelser. Dette vil gjøre det mulig å oppdage sykdommen på et tidlig stadium og starte behandlingen i tide.

Patogenesen

Anaplastisk astrocytom dannes i hjernen og tilhører den tredje graden av malignitet. Det utvikler seg i de minste hjernestrukturene - astrocytter. Dette er cellene i nervesystemet, hvis hovedfunksjon er å gi begrensende og støttende funksjoner i kroppen.

Cerebrum er representert av to typer celler:

• protoplasmatisk, tilstede i den cerebrale grå substansen;
• fibrøse, lokalisert i den hvite substansen i hjernen og utfører kommunikasjon mellom blodforsynende kar og nevroner.

Til dags dato blir patologien fortsatt studert. I mellomtiden er det en dominerende oppfatning at anaplastisk astrocytom i hjernen er et resultat av ondartet degenerasjon av diffust astrocytom. De viktigste patomorfologiske egenskapene er tegn på diffust infiltrativt astrocytom med intens anaplasi og uttalt proliferativt potensial. Anaplastisk prosess har ikke typiske tomografiske egenskaper og har ofte utseendet til diffust astrocytom eller glioblastom.

Symptomer Anaplastisk astrocytom i hjernen

Alle symptomer på anaplastisk astrocytom er delt inn i generelle og lokale manifestasjoner. Generelle manifestasjoner inkluderer de som oppstår under utviklingen av neoplasma, med vedlegg til en bestemt del av hjernen. Symptomer viser seg, avhengig av lokaliseringen av lesjonen og graden av skade på nabovev.

Generell symptomatologi kan omfatte:

• konstant smerte i hodet;
• En konstant eller hyppig følelse av kvalme, opp til og inkludert oppkast;
• tap av Appetit;
• en følelse av uskarp bevissthet, tåkete øyne;
• nedsatt konsentrasjon;
• vestibulære lidelser;
• hukommelsessvikt;
• generell svakhet, umotivert tretthet, muskelsmerter;
• sjeldnere, anfall, kramper.

Lokale skilt inkluderer:

• når frontaldelen er påvirket - bevissthetsforstyrrelser, lammelse;
• i parietale lesjoner - finmotoriske lidelser;
• når lokalisering av astrocytom i den zygomatiske regionen - taleforstyrrelser;
• hvis det er fokus i lillehjernen - vestibulære lidelser;
• når den oksipitale regionen er påvirket - forverring av visuell funksjon opp til fullstendig tap.

Avhengig av plasseringen av det anaplastiske astrocytomet, dominerer en bestemt klinisk symptomatologi. Hos noen er det en forringelse av koordinasjon og balanse, hukommelse og kognitive reaksjoner, mens hos andre pasienter er syn eller hørsel redusert, tale- og taktil følsomhet påvirkes, finmotorikken svekkes og hallusinasjoner oppstår.

De første tegnene på sykdommen er ofte milde, og blir tydeligere etter hvert som svulsten vokser. Disse tegnene kan omfatte:

• alvorlig og vedvarende hodepine, svimmelhet;
• kvalme som ikke er relatert til måltider;
• konstant følelse av tretthet, alvorlig umotivert tretthet, asteni, svekkelse av appetitten;
• tåkete øyne, dobbeltsyn;
• plutselige humørsvingninger, anfall av irritabilitet;
• anfall, epileptiske anfall.

Stages

Nodulære og diffuse astrocytomer skilles i henhold til veksttypen. Nodulære neoplasmer er overveiende godartede, kan ha mange cyster. Typiske representanter for nodulære astrocytomer:

• piloid astrocytom;
• pleomorft xanthoastrocytom.

Diffuse astrocytomer er først og fremst anaplastiske astrocytomer og glioblastomer. Disse svulstene er ikke klart definert og når ofte enorme størrelser, da de vokser raskt og ukontrollert.

Fire typer astrocytomer kjennetegnes ved grader av malignitet:

• Piloid (pilocytisk), anaplastisk astrocytom av grad 1 malignitet vokser relativt sakte. Slike neoplasmer som subependymom og subependymal gigantcelleastrocytom tilsvarer også denne karakteren.
• Diffuse, fibrillære, anaplastiske astrocytomer av grad 2 malignitet er ofte ledsaget av dannelse av cyster. Denne karakteren inkluderer også pleomorft xanthoastrocytom, noen ganger funnet hos pasienter med temporallappepilepsi.
• Direkte anaplastisk astrocytom grad 3 malignitet vokser relativt raskt, og spirer raskt inn i annet hjernevev.
• Glioblastom er en spesielt farlig neoplasma med aggressiv vekst.

Avhengig av plasseringen skilles anaplastiske astrocytomer i frontallappen, lillehjernen, ventriklene og hjerneskallet.

I tillegg fortsetter den ondartede prosessen i trinn:

1. En neoplasma vises i en del av hjernen uten å infiltrere nærliggende vev eller komprimere omkringliggende hjerneområder.
2. Svulsten vokser sakte, men begynner allerede å infiltrere nærliggende vev.
3. Celledeling akselereres, spirende inn i nærliggende deler av hjernen er notert.
4. Astrocytom når stor størrelse, sprer seg til nærliggende hjernestrukturer; fjernmetastaser er mulig.

Komplikasjoner og konsekvenser

Anaplastisk astrocytom forårsaker ofte alvorlige hodesmerter, oppkast, anfall og skade på kranienervene som følge av økt intrakranielt trykk. Hvis synsnerven er påvirket, er fullstendig synstap mulig. Astrocytom i ryggmargen kan forårsake smerte, alvorlig svakhet eller parestesier i ekstremitetene.

I den postoperative perioden er utviklingen av komplikasjoner som blødning (blødninger i hjernevevet), dannelse av cyster, infeksjonsprosesser og vevsødem, som igjen fører til utseendet av motoriske og kognitive forstyrrelser, ikke utelukket:

• parese;
• apraxia?
• agnosier (visuelle, taktile forstyrrelser, auditive og romlige persepsjonsforstyrrelser);
• taleforstyrrelser (afasi, dysartri);
• svekkelse av hukommelse, tenkning og oppmerksomhet.

Det er en økt sannsynlighet for en primær forstyrrelse av visuell og auditiv realisering på grunn av kompresjon av hjernestrukturene som er ansvarlige for den tilsvarende funksjonen.

Tilbakefall av anaplastisk astrocytom

Anaplastisk astrocytom i hjernen fører ofte til alvorlig funksjonshemming og til og med død. Konsekvensene i hvert enkelt tilfelle kan være forskjellige, avhengig av plasseringen og størrelsen på svulsten, samt av aktualitet og fullstendighet av behandlingen.

Residiv er spesielt vanlig i tilfeller der astrocytomet er vanskelig å nå og vanskelig å fjerne radikalt. I gjennomsnitt noteres tilbakefall av neoplasma i løpet av det første behandlingsåret. Hvis et tilbakefall oppdages, kan legen foreskrive strålebehandling eller gjentatt kirurgi for å fjerne neoplasma.

Residiv av anaplastisk astrocytom flere år etter behandling er ikke utelukket. Hvis den tilbakevendende svulsten er operabel, utføres gjentatt kirurgi, mens radiokirurgi oftere brukes ved inoperable svulster. I både det første og andre tilfellet er kjemoterapi og strålebehandling i tillegg foreskrevet.

Diagnostikk Anaplastisk astrocytom i hjernen

I de tidlige stadiene av utviklingen avslører ikke anaplastisk astrocytom seg ved noen symptomatologi, men i de fleste tilfeller kan svulsten oppdages diagnostisk. Spesielt forenkles dette med følgende metoder:

• MR - magnetisk resonansavbildning hjelper til med å visualisere hjernestrukturer og karakterisere patologi.
• CT – computertomografi – kan være et alternativ til MR i enkelte situasjoner. Imidlertid er det umulig å se tumormetastaser i dette tilfellet.
• Positron emisjonstomografi - innebærer injeksjon av et radioaktivt stoff med ytterligere tomografisk skanning. Som et resultat mottar spesialisten et fargebilde av hjernestrukturer, hvis studie hjelper til med å finne ut lokaliseringen av neoplasma og bestemme riktig behandling.
• Biopsi - en studie som involverer fjerning av et stykke biologisk materiale med påfølgende histologisk analyse, som gjør det mulig å fastslå svulstens natur.

I de aller fleste tilfeller er instrumentell diagnostikk, nemlig MR, med på å stille riktig diagnose. MR med kontrast er indisert for anaplastisk astrocytom. Prosedyren gir en mulighet til å få nøyaktig informasjon om grensene for neoplasma, som på andre måter ikke er bestemt. Pasienten injiseres i ulnarvenen med et spesielt stoff som når og akkumuleres i tumorvev, som tydelig skiller dem mot bakgrunnen av sunne hjernestrukturer. Høykontrastbilder hjelper legen med å avklare arten, størrelsen, konturene av svulstprosessen, for å bestemme dens interaksjon med nærliggende vev.

Laboratorietester er uspesifikke. Generelle og biokjemiske blodprøver, urinanalyse, blod for hormonnivåer og oncomarkers er foreskrevet.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av anaplastisk astrocytom utføres med slike patologier:

• primær lymfom i sentralnervesystemet;
• inflammatoriske sykdommer;
• degenerative sykdommer;
• metastatiske lesjoner i sentralnervesystemet, etc.

Stereotaktisk biopsi (STB) anbefales som differensieringsteknikk.

For å unngå diagnostiske feil og for å bestemme graden av malignitet av neoplasma, under kirurgisk inngrep eller biopsi, brukes en vevspartikkel som er mest typisk for astrocytom som et biomateriale. Oftest er det et vev som intensivt akkumulerer kontrastmiddel (i henhold til informasjon innhentet under preoperativ MR eller CT med kontrast, eller positronemisjonstomografi med aminosyrer).

Behandling Anaplastisk astrocytom i hjernen

Behandlinger for anaplastisk astrocytom inkluderer:

• Nevrokirurgisk fjerning av astrocytomet (helt eller delvis);
• strålebehandling ved bruk av høyenergistråler for å drepe tumorceller (vanligvis i kombinasjon med kirurgi og kjemoterapi);
• kjemoterapi (bruk av spesielle kjemopreparater i form av tabletter eller intravenøse injeksjoner som en del av kompleks behandling).

I tillegg gis palliativ (støttende) behandling for å hjelpe pasientene til å føle seg bedre. Palliativ støtte inkluderer bruk av smertestillende midler, anti-ødem, krampestillende midler, beroligende midler og andre medisiner, både før og etter operasjon, cellegift, strålebehandling.

Legemidler som brukes som en del av antitumorterapi:

• Temozolomide;
• Etoposid;
• Vincristine;
• prokarbazin;
• platinaderivater - Carboplatin, Cisplatin;
• Bevacizumab (alene eller i kombinasjon med Irinotecan).

Ved tilbakevendende anaplastisk astrocytom foreskrives Temozolomide alene eller i kombinasjon med gjentatt strålebehandling. Bevacizumab kan brukes (alene eller i kombinasjon med Irinotecan).[3]

Hos pasienter med anaplastisk astrocytom anbefales det som en del av den første behandlingen etter reseksjon eller biopsi, et behandlingsregime som kombinerer stråling og kjemoterapi med Temozolomide. Temozolomid administreres daglig under varigheten av strålebehandlingen, etterfulgt av vedlikehold lignende Idh1 mutant kjemoterapi.

For astrocytomresidiv etter samtidig kjemoradiasjon prioriteres Bevacizumab-basert behandling i kombinasjon med Irinotecan eller alene eller i kombinasjon basert på nitroderivater og platinabaserte midler.

Dosene av legemidler og varigheten av behandlingsforløpet beregnes individuelt i hvert enkelt tilfelle. Den mest signifikante kliniske bivirkningen av kjemopreventive legemidler er hematologisk toksisitet med et fall i leukocytt- og blodplatenivåer, nøytrofiler og hemoglobin.

Før du foreskriver kjemoterapimedisiner, må legen ta hensyn til mulig hematotoksisitet og andre bivirkninger, avhengig av det spesifikke kjemoterapeutiske regimet. Under behandlingen må blodtellinger og blodtellinger overvåkes regelmessig.

Grunnleggende anti-ødemmidler for pasienter med anaplastisk astrocytom er ofte kortikosteroider (Prednisolon, Dexamethason), diuretika (Furosemide, Mannitol). Doseringen og intensiteten av behandlingsforløpet bestemmes strengt individuelt, basert på kliniske manifestasjoner og nevroimaging informasjon. Administrering av kortikosteroider er ledsaget av bruk av _{H2-histaminblokkere} (ranitidin, etc.).

Ved anfall, så vel som for forebygging, er antikonvulsiva foreskrevet: Kepra, natriumvalproat, Lamotrigil er å foretrekke.

Symptomatisk smertestillende terapi er vanligvis representert av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

Kirurgisk behandling

Gjennomførbarheten av kirurgi for anaplastisk astrocytom avhenger av pasientens alder, generelle helse, forventede histologiske egenskaper, anatomisk lokalisering av selve neoplasmen og dens kirurgiske tilgjengelighet. Nevrokirurgen vil alltid prøve å maksimere fjerning av ondartet vev, med minimal risiko for forverring av nevrologiske manifestasjoner og muligheten for å bevare livskvaliteten. Taktikk for kirurgisk inngrep er valgt basert på følgende faktorer:

• plasseringen og tilgjengeligheten til svulsten for kirurgen;
• funksjonsstatus til pasienten, hans/hennes alder, tilstedeværende somatiske sykdommer;
• muligheter for masseeffektreduksjon;
• termin etter tidligere intervensjon hos pasienter med tilbakevendende anaplastisk astrocytom.

De vanligste operasjonene som er involvert er:

• stereotaktisk biopsi;
• åpen biopsi;
• delvis reseksjon;
• fullstendig (total) fjerning av neoplasma.

Operasjonen utføres etter planen for maksimal mulig eliminering av tumorstrukturer, normalisering av intrakranielt trykk, reduksjon av nevrologisk insuffisiens og fjerning av et tilstrekkelig volum av biomateriale. Kirurgisk tilgang utføres ved benplastisk trepanasjon. Astrocytom fjernes ved hjelp av mikrokirurgisk teknikk og intraoperativ visualisering. Om nødvendig kan nevronavigasjon, intraoperativ metabolsk navigasjon og elektrofysiologisk kartlegging brukes. Dura mater er hermetisk forseglet som standard, og aponeurose i hodebunnen og annet vev (inkludert kunstig vev) brukes som angitt.

Stereotaktisk biopsi brukes når det er vanskeligheter med å bestemme diagnosen, når det er umulig eller uhensiktsmessig å fjerne svulsten kirurgisk.

Forebygging

De eksakte årsakene til anaplastisk astrocytomdannelse er foreløpig ukjent, og det er ingen spesifikk profylakse. Generelt gir onkologispesialister følgende forebyggende anbefalinger:

• lede en så sunn livsstil som mulig;
• Øv tilstrekkelig fysisk aktivitet, unngå overdreven aktivitet og unngå hypodynami;
• å få en god natts søvn;
• gi helt opp dårlige vaner (røykere, alkoholikere og narkomane har mer enn en fjerdedel større sannsynlighet for å utvikle anaplastisk astrocytom);
• Følg en diett rik på plantebasert mat;
• Begrens negative stressfaktorer, unngå konflikter, frykt, overdreven angst;
• rettidig behandle eventuelle smittsomme og inflammatoriske sykdommer, besøk regelmessig en lege for rutinemessige forebyggende undersøkelser.

Sportslige aktiviteter

Det er en vanlig oppfatning at personer med eller etter anaplastisk astrocytom bør ta alle mulige forholdsregler, inkludert å unngå fysisk aktivitet. Eksperter er imidlertid sikre på at fysisk aktivitet ikke bare er trygt under behandling og rehabilitering, men også kan akselerere utvinningen og forbedre livskvaliteten. Vi snakker imidlertid om veloverveide øvelser, uten for stor belastning.

Pasienter som har hatt et astrocytom, eller som har astrocytom, er indisert:

• lett calisthenics;
• fotturer i frisk luft;
• svømming;
• pusteøvelser;
• strekkøvelser.

Det er uønsket å engasjere seg i boksing, fotball og basketball, kampsport, vektløfting, høydehopp, ski, hestesport, skøyter.

Før du starter sportsaktiviteter, bør du rådføre deg med legen din på forhånd.

Prognose

Gjennomsnittlig levealder etter kirurgisk og kompleks behandling er ca. 3 år. Det kliniske utfallet av sykdommen avhenger av forløpet av den patologiske prosessen, dens transformasjon til glioblastom, som oppstår omtrent et par år etter diagnosen. Blant de klinisk gunstige prognostiske faktorene kan spesielt skilles:

• ung alder;
• fullstendig vellykket fjerning av neoplasma;
• tilfredsstillende preoperativ klinisk status for pasienten.

Anaplastisk astrocytom i hjernen med tilstedeværelse av en oligodendroglial komponent har høy risiko for overlevelse i opptil syv år eller mer.