Neuroblastom i retroperitoneum.

Neuroblastomer er udifferensierte kreftfoci som utvikler seg fra germinale nerveceller i det sympatiske NS. Nevroblastom i retroperitoneum regnes som den hyppigste ekstrakranielle kreften i pediatrisk praksis og forekommer hos 14 % av den totale populasjonen for pediatrisk onkopatologi. Problemet er medfødt og er ofte ledsaget av ulike utviklingsavvik. Sykdommen oppdages vanligvis i perioden fra 2 til fem års alder, sjeldnere - opp til ungdomsårene. Behandlingen er hovedsakelig kirurgisk.[1]

Epidemiologi

Retroperitoneal neuroblastom er en utelukkende pediatrisk kreft. Det er kun noen få kjente tilfeller der svulsten ble diagnostisert hos pasienter eldre enn 13-14 år. Patologien forekommer i omtrent 14 % av alle pediatriske krefttilfeller.

Nevroblastom er kjent for å forekomme hos åtte barn av en million under 15 år. Samtidig er annenhver pasient et barn under to år. Dessverre, når symptomene på sykdommen vises, har 70% av pasientene allerede metastasert. Mer enn 90 % av pasientene diagnostisert med nevroblastom er barn under seks år.

Den vanligste lokaliseringen av svulstprosessen:

• ca 70% av tilfellene - retroperitonealt rom, med lesjoner av cerebrale lag av binyrene og ganglier av sympatisk NS;
• ca. 20 % posterior mediastinum;
• mye sjeldnere - hode og nakke, presakral region.

Metastaser forekommer hovedsakelig til regionale eller fjerne lymfeknuter, benmarg, bein og lever, hud, mye sjeldnere - til sentralnervesystemet og luftveiene.

Fører til Retroperitonealt nevroblastom.

De primære årsakene til retroperitoneal neuroblastomdannelse reiser mange spørsmål til dags dato. Det er kjent at svulsten starter på bakgrunn av ondartet degenerasjon av umodne celler i det sympatiske NS. Leger mener at svikt i den normale utviklingen av germinale nerveceller oppstår allerede før babyen kommer til verden. Patologi kan begynne sin utvikling fra øyeblikket av kromosomforandring og/eller genmutasjon.

Forskere har funnet en rekke genetiske abnormiteter i tumorceller. Disse abnormitetene er forskjellige, noe som indikerer at det er umulig å isolere noen spesiell spesifikk endring i genmateriale som vil bli sett hos alle syke babyer. Antagelig oppstår nevroblastomdannelse som et resultat av en rekke gen- og epigenetiske transformasjoner. Det bør også tas i betraktning at hos de fleste pasienter har svulsten ingenting å gjøre med arvelige patologier.

Bare i noen tilfeller påvirker sykdommen flere generasjoner, og manifesterer seg som neuroblastom eller lignende typer ondartede neoplasmer. Statistikk sier at slike tilfeller ikke er mer enn 1-2 %. Hos en del av pasientene skyldes dannelsen av svulsten syndromer som disponerer for den. Spesielt kan vi snakke om Hirschprungs sykdom, Undine syndrom (medfødt sentral hypoventilasjonssyndrom).

Imidlertid er utviklingen av kreft hos de fleste babyer fortsatt assosiert med spontane mutasjoner eller andre genomiske lidelser som påvirker arvestoffet til somatiske celler. Forholdet til røyking under graviditet, å ta visse medisiner og andre ytre påvirkninger observeres ikke i alle tilfeller, så dette problemet er fortsatt på forskningsstadiet.

Risikofaktorer

Risikoen for sykdommen er lik hos omtrent alle barn. Forskere gir ikke nøyaktig informasjon om dette, da retroperitonealt nevroblastom fortsatt er under aktiv studie. Antagelig kan visse kroniske infeksjonssykdommer som humant immunsviktvirus, Epstein-Barr-virus og malaria være risikofaktorer. Disse faktorene er spesielt utbredt i lav- og mellominntektsland.

Likevel, i de aller fleste tilfeller utvikler neuroblastom seg spontant, uten noen åpenbar årsak. Hos noen pasienter er det en assosiasjon med genetiske avvik.

Det er en teori om negativ påvirkning av en hel gruppe faktorer på en gang, som betinget kalles "foreldre". Denne gruppen inkluderer:

• eksponering for ioniserende stråling til moren under graviditet;
• Inntak av plantevernmiddelholdig mat av en gravid kvinne;
• røyking (inkludert vannpiper);
• narkotikaavhengighet, overdreven bruk av alkoholholdige drikkevarer og vanndrivende midler under graviditet.

Andre risikofaktorer bidrar også til mulig utvikling av retroperitonealt nevroblastom:

• prematuritet, for tidlig fødsel av babyen;
• bruk av assistert befruktningsteknologi.

Den siste av faktorene ovenfor har ingen vitenskapelig bekreftelse for øyeblikket og tilhører kategorien "teoretiske antakelser".

Patogenesen

Den patogenetiske mekanismen til retroperitonealt nevroblastom er ikke godt forstått. Det er informasjon om at neoplasmaet stammer fra germinale nerveceller som ikke har rukket å modnes når barnet er født. Tilstedeværelsen av slike umodne celler hos tidlige spedbarn er ikke alltid en faktor i forekomsten av neuroblastom. Tilstedeværelsen av disse strukturene hos spedbarn fra nyfødt til tre måneders alder er akseptabel. Etter denne tiden "modnes" neuroblaster og fortsetter å fungere normalt, men hvis patologi utvikler seg, fortsetter de å dele seg, noe som bidrar til dannelsen av neuroblastom.

Hovedutgangspunktet for sykdommen er cellulære mutasjoner, som vises under påvirkning av visse provoserende faktorer: deres eksakte egenskaper er ennå ikke kjent. Forskere sier at det er en sammenheng mellom risikoen for tumorigenese, vekstdefekter og medfødt immunsvikt. I omtrent 1,5 % av tilfellene er retroperitonealt nevroblastom arvelig, overført på en autosomalt dominant måte. Arvelig patologi er hovedsakelig preget av en tidlig debut (toppbildet er notert i perioden 6-8 måneder) og dannelsen av flere ondartede elementer på en gang.

Hvis vi snakker om den patognomoniske genetiske abnormiteten, for retroperitoneal neuroblastom, er det tap av en del av den korte armen til det første kromosomet. Hos hver tredje pasient observeres en økning i antall DNA-kopier og ekspresjon av N-myc-onkogenet i ondartede strukturer. I denne situasjonen anses prognosen for sykdommen som spesielt ugunstig, noe som er assosiert med den raske utvidelsen av fokuset og dens motstand mot pågående kjemoterapi.

Mikroskopisk undersøkelse avslører sfæriske små strukturer med en mørkfarget kjerne. Tumorvev er rikelig med forkalkninger og områder med blødninger.[2]

Symptomer Retroperitonealt nevroblastom.

De fleste spedbarn med retroperitonealt nevroblastom er helt asymptomatiske i lang tid. Svulsten oppdages ved et uhell ved en forebyggende medisinsk undersøkelse, eller ved en røntgen- eller ultralydundersøkelse bestilt for andre indikasjoner. Oftest gjør symptomatologien seg kjent bare på stadiet med rask tumorvekst eller metastase.

Det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig og avhenger av størrelsen på tumorfokuset og tilstedeværelsen av metastaser. Noen ganger kan neoplasmen til og med palperes. Mange barn merker visuelt en sterkt oppblåst mage, eller en særegen magehevelse. Det kan være slike uspesifikke tegn som smerte og en følelse av tyngde i magen, hyppig forstoppelse etterfulgt av diaré. Med kompresjon av urinorganene er urinstase mulig, og med lokalisering av det patologiske fokuset nærmere ryggraden, er det mulig å spire inn i ryggmargskanalen. Som et resultat har babyen nevrologiske symptomer i form av smerte, pareser og delvis lammelse.

Noe sjeldnere som følge av hormonell ubalanse mot bakgrunnen av rask tumorvekst hos babyer øker blodtrykket, plager ofte diaré.

Spredning av metastaser til beinsystemet (lange rørformede bein i lemmer, hodeskalle og øyeben) er ledsaget av beinsmerter. Eldre barn begynner å halte når de går, og små barn nekter å stå eller gå. Alvorlig skade på benmargen gjør seg kjent ved utvikling av anemi, trombocytopeni, leukopeni. Barnets immunitet er sterkt svekket og blødninger forekommer ofte.

Neuroblastom i retroperitoneum hos barn

I den retroperitoneale sonen er det også noen organer og et utviklet vaskulært nettverk. Spesielt inkluderer disse binyrene og nyrene, urinlederne og bukspyttkjertelen, tykktarmen og tolvfingertarmen, vena cava og abdominal del av aorta, blod og lymfekar. Med utviklingen av neuroblastom er risikoen for individet maksimal, spesielt siden denne svulsten hovedsakelig forekommer hos spedbarn og små barn.

I de fleste tilfeller oppdages neoplasmen hos babyer før de fyller to år, og noen ganger kan problemet oppdages under føtal ultralyd.

Oftere starter utviklingen av retroperitonealt neuroblastom i binyrene. Svulstprosessen utvikler seg raskt, sprer metastaser, og hos spedbarn går den ofte like raskt tilbake. I noen tilfeller observeres spontan "modning" av neuroblastomceller, noe som fører til transformasjon til ganglioneuroma.

Det første alarmerende tegnet på pediatrisk patologi er en uttalt forstørrelse av magen, noe som forårsaker smerte og ubehag i magen. Palpatorisk palpasjon er mulig å palpere neoplasma - tett, som er vanskelig å løsne.

Når den patologiske prosessen sprer seg, oppstår dyspné og hoste, svelging blir vanskelig, og thorax blir forvrengt. Hvis cerebrospinalkanalen er påvirket, er det parestesier i underekstremitetene, generell svakhet, delvis lammelse, nedsatt funksjon av tarm og urinveier. På bakgrunn av kompresjon av det vaskulære nettverket vises ødem. Hvis svulsten sprer seg til leveren, forstørres organet, og når huden påvirkes, vises flekkete rødblå foci på dem.

Syke barn under ett år har mye større sjanse for et gunstig resultat. Prognosen er betydelig dårligere dersom barnet utvikler en retroperitoneal svulst.

Tegn som foreldre bør se etter:

• økt tretthet av babyen, urimelig svakhet, blek hud, utseendet på mørke ringer nær øynene;
• Stabil feber uten tegn på infeksjon, økt svette;
• Økte lymfeknuter (intraabdominal, inguinal);
• stabil abdominal oppblåsthet;
• veksling av forstoppelse og diaré, magesmerter som kolikk;
• dårlig appetitt, sporadisk kvalme, undervekt;
• beinsmerter.

Disse symptomene indikerer ikke alltid tilstedeværelsen av retroperitonealt neuroblastom hos babyen. Ofte er slike manifestasjoner en konsekvens av andre, relativt mindre farlige sykdommer. Men hvis de ovennevnte tegnene oppdages, er det fortsatt bedre å konsultere en lege og finne ut den eksakte årsaken til plagen. Dette vil tillate rettidig behandling og forbedre resultatet av patologien.

Stages

Topografisk iscenesettelse er i samsvar med INSS-kriterier:

1. Neuroblastom lokalisert, opptil 50 mm i det mest utvidede området. Lymfesystemet påvirkes ikke. Det er ingen metastase.
2. Enkeltnevroblastom, minst 50 mm og ikke mer enn 100 mm i det mest utvidede området. Lymfesystemet påvirkes ikke. Ingen fjernmetastaser.
3. Solitært nevroblastom, neoplasi på 50 mm eller mer enn 100 mm. Regionale lymfeknuter kan inneholde metastaser. Ingen fjernmetastaser.
4. Den har underkategoriene A, B og S.

• Stadium IV-A er preget av tilstedeværelsen av neoplasi, et enkelt retroperitonealt nevroblastom mindre enn 50 mm eller større enn 100 mm i størrelse, med fravær eller tilstedeværelse av metastaser til regionale lymfeknuter og ingen fjernmetastaser (ingen lymfatisk lesjon kan identifiseres).
• Stadium IV-B indikerer tilstedeværelsen av flere synkrone svulster med synkron vekst, med fravær eller tilstedeværelse av metastaser til regionale lymfeknuter, med fravær eller tilstedeværelse av fjernmetastaser (kunne ikke bestemmes).
• Stadium IV-S er karakteristisk for tidlige spedbarn og antyder spontan selvhelbredelse av neuroblastom, dets involusjon, inkludert etter at svulsten har nådd en tilstrekkelig stor størrelse og metastasert.

Komplikasjoner og konsekvenser

Neuroblastom i retroperitoneum forløper alltid annerledes. Varianter av forløpet avhenger av mange faktorer, men spesielt ugunstige konsekvenser observeres i tilfelle utidig, forsinket påvisning av neoplasma. Dessverre skjer det ofte at sykdommen oppdages når den allerede har spredt seg til nærliggende strukturer og lymfesystemet, eller til og med til fjerne organer. Men det er også kjente varianter med et positivt bioklinisk forløp: for eksempel hos spedbarn er neuroblastom utsatt for spontan modning til godartet dannelse (differensiering) og spontan forsvinning.

Hos barn over ett og et halvt år har nevroblastomer en tendens til å utvikle seg raskt og spre seg uhindret gjennom kroppen – via blodet og lymfesystemet. Metastaser kan påvises:

• 90 % av tiden i benmargen;
• 60 % i beinene;
• 20 % i fjerne lymfeknuter;
• 17 % i leveren;
• Mindre vanlig i hjernen, huden og lungene.

Noen neuroblastomer modnes delvis, med dannelse av mer og mindre ondartede strukturer. Slike neoplasmer omtales som ganglioneuroblastomer. Forstørrelsen deres er relativt langsom, i motsetning til rent ondartede svulster. En fullt moden svulst kalles et ganglioneurom.

Hvis vi snakker om spontan regresjon, forekommer det ofte hos spedbarn i tidlig alder. Samtidig oppdages retroperitonealt nevroblastom ofte bare på stadiet av metastase til leveren. Til å begynne med øker slike metastatiske foci raskt og begynner til og med å trykke på nærliggende organer, og antallet datterfoci er en reell fare. Men etter en tid kollapser disse foci spontant (noen ganger under påvirkning av lavdose kjemoterapi).

Spontan involusjon ses hovedsakelig hos babyer i stadium 4S, men kan også forekomme hos eldre barn med lokalisert stadium I-III nevroblastom.[3]

Diagnostikk Retroperitonealt nevroblastom.

Oncomarkers av retroperitonealt nevroblastom er katekolaminmetabolitter (vanillimindal og homovanillinsyre) i plasma og urinvæske (optimal teknikk) og nevronspesifikk enolase. LDH- og ferritinnivåer blir også undersøkt som en klar risikoparameter, selv om deres forhøyelse og trombocytopeni ikke gjenspeiler spesifisiteten til sykdommen.

For å vurdere tilstanden til medullære strukturer, utføres en medullær punktering og påfølgende morfologiske og immunhistokjemiske analyser eller sanntids polymerasekjedereaksjon. Punktering utføres i bakre og fremre rygger av vingene til iliacabenet.

Obligatoriske anses å være:

• histologisk undersøkelse;
• molekylær genetisk diagnose;
• samt instrumentelle bildeteknikker.

Instrumentell diagnostikk er foreskrevet for å undersøke det primære tumorfokuset og nærliggende lymfeknuter. For dette formålet foreskrives ultralyd, datatomografi og magnetisk resonansavbildning (hvis mulig ved bruk av tre projeksjoner, uten og med kontrastinjeksjon).

Innledende diagnose bør nødvendigvis begynne med kontrast MR. Ved mistanke om levermetastase utføres målrettet ultralyd.

Meta-jod-benzyl-guanidin regnes som en spesifikk scintigrafisk oncomarker. Hvis det er tegn på metastase, utføres teknetiumscintigrafi.

Andre hjelpediagnostiske prosedyrer inkluderer:

• ekkokardiogram;
• Nyre ultralyd;
• koloskopi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnosen bør først og fremst stilles med andre embryonale neoplasmer som er karakteristiske for tidlig barndom, inkludert:

• med primitivt rabdomyosarkom;
• Ewings sarkom;
• lymfoblastisk lymfom;
• akutt leukemi (med metastatiske lesjoner i benmargen);
• noen ganger med nefroblastom og onkopatologi i sentralnervesystemet.

Behandling Retroperitonealt nevroblastom.

Behandlingstaktikk bestemmes avhengig av pasientens alder, egenskapene til det spesielle nevroblastomet og stadiet av patologien. Takket være informasjon om disse faktorene er det mulig å vurdere risikoen og utvikle et behandlingsregime.

De viktigste terapeutiske taktikkene anses å være:

• Overvåkingstaktikk.
• Operativ behandling.
• Kjemoterapi.
• Massiv kjemoterapi med stamcellebeskyttelse.
• Strålebehandling.
• Immunterapi.

Observasjonstaktikker brukes bare hos spedbarn med lav risiko: regresjon av neoplasma er beskrevet i isolerte, om enn sjeldne, tilfeller.

Hvis det ikke er kontraindikasjoner, utføres kirurgi, som i mange tilfeller garanterer fullstendig fjerning av kreftstrukturer. Hvis det er metastaser, er denne tilnærmingen mye mer komplisert og krever bruk av ytterligere metoder.

Kjemoterapi anses som den viktigste måten å eliminere neuroblastom på, spesielt hos pasienter med høy middels risiko. Kjemoterapi ødelegger ondartede celler og blokkerer deres deling og vekst. I tillegg gis kjemoterapi etter operasjon for å fjerne gjenværende tumorpartikler og forhindre at nevroblastom vokser igjen.

Massiv kjemoterapi med stamcelletransplantasjon er indisert for metastatiske lesjoner. Stamceller tas fra pasienten og lagres for videre transplantasjon. Etter høydosebehandling med kjemopreventive legemidler transplanteres pasienten med stamceller, og beskyttes dermed mot massiv kjemoterapi.

Strålebehandling gis som støtte og tillegg til annen behandling.

Immunterapi – behandling med monoklonale antistoffer – innebærer bruk av spesielle proteiner som fester seg til ondartede celler. Som et resultat blir tumorstrukturer gjenkjent og ødelagt.

Medisiner

Kjemoterapimedisiner som brukes som en del av kjemoterapi inkluderer:

• Carboplatin er en platinaanalog som bremser og blokkerer veksten av ondartede svulster. Det kan brukes til pasienter med intoleranse overfor Cisplatin. I sin tur er Carboplatin-behandling i stand til å utløse alvorlige allergiske reaksjoner og overfølsomhetstilstander. Blant andre bivirkninger: kvalme, blødning, nyresykdommer, hørselshemning, hos kvinner - funksjonsfeil i den månedlige syklusen. Dosering og bruksfrekvens bestemmes av den behandlende legen individuelt.
• Cyklofosfamid brukes både som del av kjemoterapi og for å forberede pasienter på hematopoetisk stamcelletransplantasjon. Behandling med cyklofosfamid påvirker ofte funksjonen til urinsystemet negativt. For å unngå komplikasjoner bør inntak av stoffet kombineres med bruk av store mengder væske, samt bruk av det forebyggende stoffet Mesna. I tillegg er det nødvendig med regelmessige urinprøver under behandlingen. Andre mest sannsynlige bivirkninger: farging av negleplater, hårtap, brennende følelse under vannlating. Legemidlet tas strengt samtidig på tom mage, uten å tygge og knuse kapslene. Dosering er individuell.
• Doxorubicin er et antitumorlegemiddel for kompleks terapi av retroperitonealt neuroblastom. Det har alvorlige risikoer for hjerteaktivitet, så behandlingen bør overvåkes regelmessig av en kardiolog. Med allerede eksisterende hjertesykdommer er Doxorubicin ikke foreskrevet! Blant andre bivirkninger: endring i fargen på urin, utseende av sår i munnen, hårtap. Dosering bestemmes strengt individuelt.
• Etoposid - brukes som en del av kompleks kjemoterapi. Diett og dose avhenger av egenskapene til nevroblastom, babyens alder og administrasjonsmåten valgt av den behandlende legen. De mest sannsynlige sidesymptomene: lavere blodtrykk, nedsatt leverfunksjon, hårtap. Under behandling med Etoposid skal grapefrukt og grapefruktdrikker ikke inntas.
• Topotekan er et antitumormiddel for kompleks terapi, hvor pasienten regelmessig bør overvåke blodparametre for å vurdere nyre- og leverfunksjon og overvåke konsentrasjonen av legemidlet i blodet. Avhengig av denne konsentrasjonen kan legen justere doseringen. Mulige bivirkninger: diaré, økt risiko for infeksjon, anemi, sterk tretthetsfølelse, forverring av leverfunksjonen. I de fleste tilfeller tas Topotecan én gang daglig på samme tid. Dosen bestemmes av den behandlende legen.
• Cisplatin er et kjemoterapeutisk middel, en analog av platina. I løpet av behandlingen er det obligatorisk å regelmessig sjekke blodtall, nyre- og leverfunksjon, overvåke inntaket av store mengder væske, kontrollere diurese, samt den mikroelementære sammensetningen av blodet. Blant de langsiktige konsekvensene av Cisplatin-administrasjon: hørselshemming opp til tap, hemming av seksuell utvikling, nyresykdommer, dannelse av perifer nevropati eller sekundær kreft. I tillegg med Cisplatin er antiemetika foreskrevet, samt preparater av magnesium, kalium, kalsium, fosfor. Doser og varighet av administrering bestemmes individuelt.
• Vincristin er et vanlig antitumorlegemiddel som kan provosere vevsskade, både ved kontakt og ved intravenøs administrering. Mulige bivirkninger inkluderer mage- og kjevesmerter, forstoppelse, muskelsmerter og -svakhet, pareser og parestesier i hender og føtter, og bein- og leddsmerter. Fjerneffekter inkluderer perifer nevropati. Behandling med Vincristine kan ikke kombineres med bruk av grapefrukt og juice fra det. I tillegg kan legen foreskrive et avføringsmiddel, som bør tas gjennom hele perioden med kjemoterapi.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk intervensjon er foreskrevet ikke bare for fjerning av neuroblastom, men også for å bekrefte den histologiske diagnosen og for å skaffe biomateriale ved bruk av sjokkfrysingsmetoden for påfølgende biomolekylær studie. I tillegg, under operasjonen, spesifiserer legen stadiet av patologi, basert på dens utbredelse: utvidelsen utover midtlinjen, lesjonen av lymfesystemet, etc. Tas i betraktning. Om fullstendig reseksjon av retroperitonealt nevroblastom tenkes bare når risikoen for kirurgiske komplikasjoner er minimert. Det er viktig for kirurgen å unngå lemlestelsesteknikker, inkludert muskelreseksjoner, nefrektomi, fjerning av tykktarmssegmenter, som kan provosere korttarmsyndrom.

Storstilte intervensjoner med komplekse teknikker er kun hensiktsmessig i tilfeller av livstruende tilstander, som pasienter med sammenpressede nervestammer, blokkerte luftveier eller store kar. Behovet for slike intervensjoner vurderes av et medisinsk konsulium.

Hvis retroperitonealt neuroblastom komprimerer cerebrospinalstrukturer, foretrekkes kjemoterapi.

Kirurgi er mer vellykket etter tidligere kjemoterapi, da risikoen for kapselruptur er betydelig redusert. Det er optimalt å utføre 4-6 kjemoterapeutiske blokker. I de fleste tilfeller er det ikke behov for radikal fullstendig eksisjon av neoplasma: gjenværende tumorvev i visse mengder er tillatt.

Etter et kurs med strålebehandling kan kirurgi bli komplisert av utseendet av fibrose i området med det patologiske fokuset, som er provosert av stråling. Samtidig bidrar vellykket reseksjon til å redusere det bestrålte feltet, eller å unngå strålingseksponering helt. På dette grunnlaget bør enhver operasjon utføres før strålebehandling.[4]

Forebygging

Til dags dato er det ingen spesifikk forebygging. Spesialister fortsetter aktivt å undersøke patologien og lete etter måter for tidlig diagnose.

Samtidig anbefaler legene kvinner å gjøre tiltak før svangerskapet for å sikre normal fosterutvikling og forhindre for tidlig fødsel. Den vordende mor bør undersøkes og om nødvendig behandles på forhånd.

Blant andre anbefalinger:

• En gravid kvinne bør registrere seg på svangerskapsklinikken så tidlig som mulig - og spesielt hvis hun har en historie med premature fødsler, spontanaborter eller aborter.
• Det er uønsket å tillate en liten periode mellom graviditetene: det anbefalte intervallet er minst seks måneder.
• Den vordende mor bør spise et godt og variert kosthold, drikke nok vann, unngå følelsesmessig overbelastning. Depresjon, stress, nevrose osv. Bidrar negativt til helsen til både kvinnen og fosteret.
• Det er viktig å ha regelmessig ultralydovervåking av fosterutviklingen under svangerskapet.
• Ved høy risiko for for tidlig fødsel er en kvinne nødvendigvis innlagt på sykehuset, hvor forebyggende tiltak rettet mot å bevare graviditeten utføres.

Hvis de fremtidige foreldrene er friske og selve graviditeten er uten patologiske abnormiteter, blir utviklingen av retroperitoneal neuroblastom hos barnet usannsynlig.

Prognose

Utfallet av retroperitonealt nevroblastom avhenger av mange faktorer, for eksempel:

• Jo yngre babyens alder på tidspunktet for nevroblastomdeteksjon, jo bedre og gunstigere er prognosen;
• De spesifikke egenskapene til neoplasma, som histologiske trekk, endringer i gener og hastigheter for celledeling og vekst, er viktige;
• Et gunstig resultat er tvilsomt dersom det er spredning av kreftceller til lymfesystemet eller andre organer;
• vanskelig tilgjengelige og inoperable neuroblastomer har en dårlig prognose;
• en positiv respons fra tumorstedet på terapien er viktig;
• Et positivt utfall innebærer fravær av både metastaser og tilbakefall av sykdommen.[5]

Overlevelsesrate

Totalt sett er pasientoverlevelse beregnet til å være omtrent 1:2 (49 % til 54 %).

Overlevelsen av barn i henhold til stadium er som følger:

• Fase I er opp til 99-100 %.
• Trinn II - opptil 94%.
• Trinn III - 57 til 67 % (gjennomsnittlig ca. 60 %).
• Stadium IV - ca 15 % (barn med stadium IV S yngre enn 1 år overlever i nesten 75 % av tilfellene).

Retroperitoneal neuroblastom funnet hos spedbarn under ett år har en mye bedre sjanse for et gunstig resultat. Svulster funnet i høyere alder og på senere utviklingsstadier har dårligere prognose. Sannsynligheten for å danne et tilbakefall er fra 5 til 50 %, avhengig av pasientens risikokategori. Fem år etter at sykdommen er helbredet, reduseres risikoen for tilbakefall av svulsten dramatisk.