Periarteritis nodosa

En sjelden patologi - nodulær periarteritt - ledsages av lesjonen av arterielle kar med middels og små kaliber. I de vaskulære veggene er det prosesser med desorganisering av bindevev, inflammatorisk infiltrasjon og sklerotiske forandringer, noe som resulterer i utseendet til veldefinerte aneurismer. [1]

Andre navn på sykdommen: polyarteritt, nekrotiserende arteritt, panarteritt.

Epidemiologi

Periarteritis nodosa er en systemisk patologi, en nekrotiserende vaskulitt som skader middels og små arterielle kar av muskulærtypen. Oftest sprer sykdommen seg til hud, nyrer, muskler, ledd, perifert nervesystem, fordøyelseskanalen, så vel som andre organer, sjeldnere - lungene. Patologi manifesteres vanligvis først av generelle symptomer (feber, generell forverring av helse), deretter blir mer spesifikke tegn lagt til.

De vanligste metodene for å diagnostisere sykdommen er biopsi og arteriografi.

De mest akseptable medisinene for behandling er glukokortikoidmedisiner og immunsuppressiva.

Forekomsten av nodulær periarteritt er mellom to og tretti tilfeller per 1 million pasienter.

Gjennomsnittsalderen for pasientene er 45-60 år. Menn blir oftere berørt (6: 1). Hos kvinner er sykdommen oftere astmatisk, med utviklingen av bronkial astma og hypereosinofili.

I omtrent 20% av tilfellene av diagnostisert nodulær periarteritt, er det funnet at pasienter har hepatitt (B eller C). [2], [3]

Fører til Periarteritis nodosa

Forskere har ennå ikke oppdaget en klar årsak til utviklingen av nodulær periarteritt. Imidlertid identifiseres de viktigste utløserne av sykdommen som følger:

• En reaksjon på å ta medisiner;
• Utholdenhet av virusinfeksjon (hepatitt B).

Spesialister har samlet en ganske imponerende liste over medisiner som er involvert i utviklingen av periarteritis nodosa. Blant disse medisinene:

• Beta-laktam antibiotika;
• Makrolidmedisiner;
• Sulfonamidmedisiner;
• Kinoloner;
• Antivirale midler;
• Serum og vaksiner;
• Selektive serotonin gjenopptakshemmere (fluoksetin);
• Antikonvulsiva (fenytoin);
• Levodopa og Carbidopa;
• Tiazider og sløyfediuretika;
• Hydralazin, propylthiouracil, minocyklin, etc.

Hepatitt B overflateantigen (HBSAg) eller immunkomplekser med det ble påvist hos hver tredje til fjerde pasient med periarteritis nodosa. Andre hepatitt B-antigener (HBeAG) og antistoffer mot HBCAG-antigen dannet under viral replikasjon ble også påvist. Det er bemerkelsesverdig at forekomsten av nodulær periarteritt i Frankrike har gått ned betydelig de siste tiårene, takket være utbredt vaksinasjon mot hepatitt B.

Omtrent en av ti pasienter oppdages også hepatitt C-virus, men subtilitetene til forholdet forskere ennå ikke har bevist. Andre virusinfeksjoner er også "under mistanke": humant immunsviktvirus, cytomegalovirus, rubella og Epstein-Barr-virus, T-lymfotropisk virus type I, parvovirus B-19 og andre.

Det er all grunn til å anta involvering av hepatitt B og influensavaksinasjon i utviklingen av periarteritis nodosa.

En ekstra mistenkt faktor antas å være genetisk disponering, som også krever bevis og videre studier. [4]

Risikofaktorer

Periarteritis nodosa er en dårlig forstått sykdom, men eksperter anser det allerede som polyetiologisk, ettersom mange årsaker og faktorer kan være involvert i utviklingen. Det er ofte funnet å være relatert til fokale infeksjoner: streptokokk, stafylokokk, mycobacterial, sopp, viral og andre. En viktig rolle spilles av overfølsomhet av en person til noen medisiner - for eksempel til antibiotika og sulfonamider. I mange tilfeller, selv med nøye diagnose, kan imidlertid ikke den etiologiske faktoren identifiseres.

Dette er risikofaktorene leger vet om i dag:

• Aldersgruppe over 45 år, og barn fra 0 til 7 år (genetisk faktor);
• Plutselige temperaturendringer, hypotermi;
• Overdreven eksponering for ultrafiolett lys, overdreven soling;
• Overdreven fysisk og mental overbelastning;
• Eventuelle skadelige effekter, inkludert traumer eller kirurgi;
• Hepatitt og andre leversykdommer;
• Metabolske lidelser, diabetes mellitus;
• Hypertensjon;
• Vaksineadministrasjon og utholdenhet av HBSAg i serum.

Patogenesen

Patogenesen av nodulær periarteritt består i dannelsen av en hyperallergisk respons fra kroppen på virkningen av etiologiske faktorer, i utviklingen av autoimmun reaksjon ved antigen-antistofftype (spesielt, til veggene til blodkar), i dannelse av immunokomplekser.

Siden endotelceller er utstyrt med reseptorer for FC-fragment av IgG med den første fraksjonen av komplement CLQ, blir mekanismene for interaksjon mellom immunkomplekser og karvegger tilrettelagt. Avsetning av immunkomplekser i vaskulære vegger observeres, noe som innebærer utvikling av immuninflammatorisk prosess.

Immunkompleksene dannet stimulerer komplement, noe som fører til veggskader og dannelse av kjemotaktiske komponenter som tiltrekker nøytrofiler til skadeområdet. [5]

Neutrofiler utfører fagocytisk funksjon i forhold til immunkomplekser, men samtidig frigjør de lysosomale proteolytiske enzymer som skader vaskulærveggen. I tillegg er nøytrofiler "limt" til endotelet og frigjør i nærvær av komplement aktive oksygenradikaler som provoserer vaskulær skade. Samtidig er endotelial frigjøring av faktorer som favoriserer økt blodpropp og dannelse av blodpropp i de berørte karene potensierte.

Symptomer Periarteritis nodosa

Nodulær periarteritt avslører seg av generelle ikke-spesifikke manifestasjoner: en person har en stadig forhøyet temperatur, han gradvis tynnere, plager med smerter i musklene og leddene.

Feber i form av vedvarende feber er karakteristisk for 98-100% av tilfellene: temperaturkurven er uregelmessig, det er ingen respons på antibiotikabehandling, men kortikosteroidbehandling er effektiv. Temperatur kan deretter normalisere, mot bakgrunnen for utviklingen av multiorgan-patologi.

Pasientenes vekttap er patognomonisk. Noen pasienter mister 35-40 kg vekt over flere måneder. Graden av tynnhet er større enn i onkopatologier.

Muskel- og leddsmerter er spesielt karakteristisk for det innledende stadiet av nodulær periarteritt. Sårhet påvirker spesielt store ledd og leggmuskler. [6]

Polyorganiske patologier er delt inn i flere typer, som bestemmer sykdomens symptomatologi:

• Når nyrefartøyene påvirkes (og dette forekommer hos de fleste pasienter), er det en økning i blodtrykket. Hypertensjon er vedvarende, vedvarende og forårsaker en alvorlig grad av retinopati. Tap av visuell funksjon er mulig. I urinanalyse blir proteinuria (opptil 3 g/dag), mikro eller makrohematuri påvist. I noen tilfeller dannet karet utvidet av aneurismen, perirenal blødning. Nyresvikt utvikler seg i løpet av de tre første årene av sykdommen.
• Hvis karene i bukhulen er skadet, er symptomatologi allerede tydelig på et tidlig stadium av periarteritis nodosa. De viktigste symptomene er magesmerter, vedvarende og progressive. Dyspeptiske lidelser er bemerket: diaré med en blanding av blod opp til ti ganger om dagen, avmagring, angrep av kvalme og oppkast. Hvis det er magesårsperforering, utvikler tegn på akutt peritonitt. Det er fare for gastrointestinal blødning.
• I koronar lesjoner er ikke hjertesmerter karakteristiske. Infarkt forekommer, hovedsakelig av liten-fokus. Raskt økende fenomener av kardiosklerose, som innebærer utseendet til arytmier, tegn på hjertesvikt.
• Når luftveiene blir påvirket, blir bronkospasmer, hypereosinofili, eosinofile infiltrater i lungene oppdaget. Dannelsen av vaskulær betennelse i lungene er karakteristisk: Sykdommen er ledsaget av hoste, sparsom sputumutslipp, sjeldnere - hemoptyse, økende symptomer på utilstrekkelig luftveisfunksjon. Røntgen visualiserer skarpt økt vaskulært mønster på typen stillestående lunge, infiltrasjon av lungevev (hovedsakelig i rotområdet).
• Når det perifere nervesystemet er involvert, noteres asymmetrisk poly og mononeuritt. Pasienten er plaget av sterke smerter, nummenhet og noen ganger muskelsvakhet. Bena påvirkes oftere, armer sjeldnere. Noen pasienter danner polymyeloradikuloneuritt, parese av føtter og hender. Fant ofte særegne knuter langs stammene til kar, magesår og foci av nekrose i huden. Nekrose i bløtvev og utvikling av gangrenøse komplikasjoner er mulig.

Første tegn

Det første kliniske bildet av periarteritt nodosa presenterer med feber, en følelse av ekstrem tretthet, økt nattesvette, tap av appetitt og glans, muskelsvakhet (spesielt i ekstremitetene). Mange pasienter utvikler muskelsmerter, ledsaget av fokal iskemisk myositis og leddsmerter. De berørte musklene mister styrke, inflammatoriske prosesser i leddene kan utvikle seg. [7]

Alvorlighetsgraden av de første tegnene varierer, noe som i stor grad avhenger av hvilket organ- eller organsystem som påvirkes:

• Perifer nervesystemets kjærlighet manifesteres av motoriske og sensoriske lidelser av ulnar-, median- og peroneale nerver; distal symmetrisk polyneuropati kan også utvikle seg;
• Sentralnervesystemet reagerer på patologi med hodepine, sjeldnere er det slag (iskemisk og hemoragisk) mot bakgrunnen for høyt blodtrykk;
• Nyreskade manifesteres ved arteriell hypertensjon, en reduksjon i den daglige mengden urin, uremi, generelle endringer i urinsedimentet, utseendet til blod og protein i urinen i fravær av cellulære sylindere, korsryggsmerter og i alvorlige tilfeller - tegn på nyresvikt;
• Fordøyelseskanalen gir opphav til lever- og magesmerter, kvalme, oppkast, diaré, symptomer på malabsorpsjon, tarmperforering og peritonitt;
• I hjertet av hjertet kan det ikke være noen patologiske tegn, eller symptomer på hjertesvikt kan vises;
• Retikulat Livedo, Reddening smertefulle knuter, utslett i form av vesikler eller vesikler, områder av nekrose og ulcerative lesjoner er notert på huden;
• Kjønnsorganene påvirkes av orkitt, testiklene blir smertefulle.

Nyreskade i periarteritis nodosa

Nyrene påvirkes hos mer enn 60% av pasientene med periarteritt nodosa. I mer enn 40% av tilfellene oppstår nyresvikt.

Sannsynligheten for nyresykdommer avhenger av kjønns- og alderskategorien til pasienter, av tilstedeværelse av patologier av skjelettmuskel, hjerteventilsystem og perifert nervesystem, av typen kurs og fase av sykdommen, av tilstedeværelsen av viral hepatitt antigen og kardiovaskulære verdier.

Utviklingen av nefropati bestemmes direkte av blodnivåer av C-reaktivt protein og revmatoidfaktor.

Nyresykdommer ved nodulær periarteritt er forårsaket av stenose og utseendet til mikroanurismer av nyrekar. Graden av patologiske endringer korrelerer med alvorlighetsgraden av nervesystemforstyrrelser. Det må forstås at nyrelesjoner kraftig reduserer sjansene for å overleve pasienter. Imidlertid er dette spørsmålet om påvirkning fra visse nyrefunksjonsforstyrrelser i løpet av periarteritt nodosa ikke studert tilstrekkelig.

Den inflammatoriske prosessen strekker seg vanligvis til de interlobulære arterielle karene og sjeldnere til arteriolene. Antagelig er glomerulonefritt ukarakteristisk for nodulær periarteritt og bemerkes hovedsakelig på bakgrunn av mikroskopisk angiitt.

Den raske forverring av nyresvikt skyldes flere infarkt i nyrene. [8]

Hjerteskade

Bildet av kardiovaskulære lesjoner er notert i hvert andre tilfelle av ti. Patologi manifesteres av hypertrofiske endringer i venstre ventrikkel, hjertebank, hjerterytmeforstyrrelser. Betennelse av koronarfartøyene i nodulær periarteritt kan provosere utseendet til angina pectoris og utviklingen av hjerteinfarkt.

I makropreparater avslører mer enn 10% av tilfellene nodulære fortykninger som armbånd, fra noen få millimeter til et par centimeter i diameter (opp til 5,5 cm når store vaskulære badebukser påvirkes). Snittet demonstrerer en aneurisme, ofte med trombotisk fylling. Den endelige diagnostiske rollen spilles av histologi. Et typisk trekk ved nodulær periarteritt er en polymorf vaskulær lesjon. En kombinasjon av forskjellige typer bindevevsdisorganisering er bemerket: [9]

• Mucoid hevelse, fibrinoid endringer med ytterligere sklerose;
• Begrensning av vaskulær lumen (opp til utslettelse), dannelse av blodpropp, aneurismer, i alvorlige tilfeller - brudd på blodkar.

Vaskulære forandringer blir en triggermekanisme i utviklingen av nekrose, atrofiske og sklerotiske prosesser, blødninger. Phlebitis er bemerket hos noen pasienter.

Hjertet viser atrofi av det fete laget av epikardiet, brun myokardiell dystrofi og i hypertensjon - venstre ventrikulær hypertrofi. I koronar lesjoner utvikler fokal myokardnekrose, dystrofi og atrofi av muskelfibre. Myokardinfarkt er relativt sjeldne - hovedsakelig på grunn av dannelse av sikkerhetsblodstrøm. Trombovasculitt finnes i koronar arterielle kofferter. [10]

Kutane manifestasjoner av periarteritis nodosa

Kutane tegn på sykdommen er notert hos hver andre pasient med periarteritt nodosa. Ofte blir utseendet på utslett det første, eller et av de første tegnene på lidelsen. Typiske symptomer er:

• Vesikulær og bullous utslett;
• Vaskulær papulo-petechial purpura;
• Noen ganger - utseendet til subkutane nodulære elementer.

Generelt er de kutane manifestasjonene av nodulær periarteritt heterogen og variert. Vanlige tegn kan være som følger:

• Utslettet er inflammatorisk;
• Utslettet er symmetrisk;
• Det er en tendens til hevelse, nekrotiske forandringer og blødninger;
• På det innledende stadiet er utslettet lokalisert i nedre ekstremiteter;
• Evolusjonær polymorfisme er bemerket;
• Sporbar forbindelse med eksisterende infeksjoner, medisiner, temperaturendringer, allergiske prosesser, autoimmune patologier, nedsatt venøs sirkulasjon.

Hudlesjoner er forskjellige, alt fra flekker, knuter og purpura til nekrose, magesår og erosjoner.

Periarteritis nodosa hos barn

Juvenil polyarteritt er en form for polyarteritt nodosa, som hovedsakelig finnes hos barn. Denne varianten av sykdomsforløpet skilles ut av en hyperergisk komponent, de fleste av de perifere karene er skadet, det er en betydelig risiko for trombangiittiske komplikasjoner i form av tørrvevsnekrose, gangrenøse prosesser. Viscerale lidelser manifesterer seg relativt svakt og påvirker ikke resultatet av patologien, men det er en tendens til et langvarig kurs med periodiske tilbakefall.

Den klassiske formen for ung polyarteritt har et alvorlig forløp: nyreskade, høyt blodtrykk, abdominal iskemi, cerebrale kriser, betennelse i koronarkarene, lungevaskulitt, multippel mononeuritt er notert.

Blant årsakene til sykdommen vurderes hovedsakelig allergiske og smittsomme faktorer. Den klassiske formen for nodulær periarteritt er assosiert med hepatitt B-virusinfeksjon. Ofte bemerkes sykdommenes begynnelse sammen med akutt respirasjons virusinfeksjoner, otitis media og angina, noe sjeldnere - med introduksjonen av vaksiner eller medikamentell terapi. Genetisk disposisjon er ikke ekskludert: ofte i direkte pårørende til et sykt barn blir det funnet revmatologiske, allergiske eller vaskulære patologier.

Forekomsten av nodulær periarteritt i barndommen er ukjent: Sykdommen diagnostiseres veldig sjelden.

Patogenese skyldes ofte immunkompleksprosesser med økt komplementaktivitet og leukocyttakkumulering i området immunkompleksfiksering. Den inflammatoriske reaksjonen forekommer i veggene i små og mellomstore arterielle badebukser. Som et resultat utvikler proliferativ-destruktiv vaskulitt, den vaskulære sengen deformeres, blodsirkulasjonen blir hemmet, reologisk og koagulasjonsegenskaper til blod forstyrres, trombose og vevsischemi blir notert. Etter hvert dannes veggfibrose, aneurismer med en diameterstørrelse på opptil 10 mm dannes.

Stages

Nodulær periarteritt kan forekomme i akutte, subakutte og kroniske tilbakevendende stadier.

• Det akutte stadiet er preget av en kort innledende periode, med intens generalisering av vaskulære lesjoner. Forløpet av sykdommen er alvorlig fra øyeblikket av begynnelsen. Pasienten har høy feber av å remere febertype, rik svette, uttalt leddsmerter, myalgi, magesmerter. Når den perifere sirkulasjonen påvirkes, er det rask dannelse av bred foci av hudnekrose, distal gangrenøs prosess utvikler seg. Når indre organer påvirkes, noteres intense vaskulære-cerebrale kriser, hjerteinfarkt, polyneuritt, tarmnekrose. Den akutte perioden kan spores i 2-3 måneder eller mer, opptil ett år.
• Det subakutte stadiet begynner gradvis, hovedsakelig hos pasienter med en dominerende lokalisering av den patologiske prosessen i området indre organer. I flere måneder har pasienter en subfebriltemperatur, eller stiger med jevne mellomrom til høye temperaturer. Det er en progressiv forverring, ledd og hodepine. Deretter er det en akutt utvikling av cerebro-vaskulær krise, enten magesyndrom eller polyneuritt. Patologien forblir aktiv i opptil tre år.
• Det kroniske stadiet kan observeres i både akutt og subakutt sykdomsprosess. Pasienter begynner å oppleve vekslende perioder med forverring og forsvinning av symptomer. I løpet av de første årene blir tilbakefall notert hvert halvår, ytterligere remisjoner kan bli lengre.

Akutt kurs av periarteritis nodosa

Den akutte fasen av nodulær periarteritt er vanligvis alvorlig, ettersom visse vitale organer påvirkes. I tillegg til kliniske manifestasjoner, påvirkes vurderingen av sykdomsaktiviteten også av indikatorene på laboratorieendringer, selv om de ikke er spesifikke nok. Det kan være forhøyet COE, eosinophilia, leukocytose, økt gamma-globulin og cic telling, reduserte komplementnivåer.

Nodulær periarteritt er preget av enten et lynforløp eller periodiske akutte faser på bakgrunn av konstant progresjon av patologi. Fatalt utfall kan oppstå nesten når som helst med utvikling av nyre- eller kardiovaskulær svikt, skade på fordøyelseskanalen (spesielt vitalt farlig perforeringsinfarkt i tarmen). Forstyrrelser av nyrene, hjertet og sentralnervesystemet forverres ofte av vedvarende arteriell hypertensjon, noe som fører til alvorlige sene komplikasjoner som også kan være dødelig for pasienten. I mangel av behandling er den fem år lange overlevelsesraten estimert til å være omtrent 13%. [11]

Komplikasjoner og konsekvenser

Alvorlighetsgraden av pasientenes tilstand og sannsynligheten for komplikasjoner er forårsaket av en jevn økning i blodtrykk, opp til 220/110-240/170 mm Hg.

Det aktive stadiet av sykdommen ender ofte med sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen. Progresjon av patologi fører til at hypertensjon blir ondartet, cerebralt ødem oppstår, noen pasienter utvikler kronisk nyresvikt, cerebral blødning og nyrebrudd.

Nyresyndrom dannes ofte, juxtaglomerular nyre-iskemi utvikler seg, og mekanismen til renin-angiotensin-aldosteronsystemet forstyrres.

Utviklingen av lokale og diffuse magesår, foci av nekrose og koldbrann i tarmen, er betennelse i vedlegget notert i fordøyelseskanalen. Pasienter har intenst magesmerteresyndrom, tarmblødning kan utvikle seg, det er tegn på peritoneal irritasjon. Inflammatoriske lidelser i inntrenging har ikke histologiske tegn på ulcerøs kolitt. Intern blødning, pankreatitt med pancreonecrose, milt og leverinfarkt kan oppstå.

Nervesystemskader kan kompliseres av utviklingen av cerebral vaskulær krise, som manifesterer seg brått, med hodepine og oppkast. Da mister pasienten bevisstheten, kloniske og toniske kramper, plutselig hypertensjon blir bemerket. Etter angrepet er det ofte fokus av lesjoner i hjernen, som er ledsaget av blikkparalyse, diplopi, nystagmus, ansiktsasymmetri, visuell dysfunksjon.

Generelt er periarteritt nodosa en livstruende patologi og krever tidligst mulig diagnose og aggressiv og kontinuerlig behandling. Bare under slike forhold er det mulig å oppnå en stabil remisjon og unngå utvikling av alvorlige farlige konsekvenser.

Utfallet av periarteritis nodosa

Mer enn 70% av pasientene med nodulær periarteritt har forhøyet blodtrykket og tegn på å øke nyresvikt i løpet av de første 60 dagene av begynnelsen. Nervesystemet kan bli påvirket, med bevart følsomhet, men begrenset motorisk aktivitet.

Abdominalkar kan bli betent, noe som resulterer i alvorlige magesmerter. Farlige komplikasjoner inkluderer ofte magesår og tarmsår, galleblæren nekrose, perforering og peritonitt.

Koronarfartøy påvirkes sjeldnere, men utfallet er også mulig: pasienter utvikler hjerteinfarkt. Slag oppstår når cerebrale kar er skadet.

I mangel av behandling dør nesten alle pasienter i løpet av de første årene fra begynnelsen av patologien. De hyppigste problemene som fører til dødelig utfall: omfattende arteritt, smittsomme prosesser, hjerteinfarkt, hjerneslag.

Diagnostikk Periarteritis nodosa

Diagnostiske tiltak begynner med innsamling av klager fra pasienten. Spesiell oppmerksomhet rettes mot tilstedeværelsen av utslett, dannelse av nekrotiske foci og ulcerative lesjoner i huden, smerter i utslettet, i leddene, kroppen, lemmer, muskler, samt generell svakhet.

Det er obligatorisk å gjennomføre en ekstern undersøkelse av hud og ledd, vurdere plasseringen av utslett og smerteområder. Lesjonene er nøye palpert.

Laboratorietester utføres for å vurdere sykdomsaktiviteten:

• Generelt klinisk grov blodtelling;
• Generelt terapeutisk biokjemisk blodarbeid;
• Vurdering av serumimmunoglobulinnivåer i blod;
• Studie av nivået av komplement med fraksjonene i blodet;
• Evaluering av konsentrasjonsinnholdet i C-reaktivt protein i plasma;
• Revmatoid faktorbestemmelse;
• Generell urinalyse.

Ved nodulær periarteritt blir hematuri, sylindruri og proteinuri påvist i urinen. Blodanalyse avdekker neutrofil leukocytose, anemi, trombocytose. Biokjemisk bilde er representert ved en økning i fraksjoner av γ og α2-globulin, fibrin, sialinsyrer, seromukoid, C-reaktivt protein.

Instrumental diagnostikk utføres for å tydeliggjøre diagnosen. Spesielt utføres hud- og muskelbiopsi: biomateriale hentet fra underbenet eller fremre bukvegg avslører inflammatoriske infiltrater og områder av nekrose i karveggene.

Nodulær periarteritt er ofte ledsaget av aneurysmal vaskulære forandringer sett på okulær fundusundersøkelse.

Ultralyd Doppler ultrasonografi av nyrekar hjelper til med å bestemme deres stenose. Gjennomgå brystradiografi visualiserer lungemønsterforbedring og forstyrrelse av konfigurasjonen. Elektrokardiogram og hjerteultralyd kan oppdage kardiopatier.

Mikroprøven som kan brukes til studie er den mesenteriske arterien i det ekssudative eller proliferative stadiet av arteritt, subkutant vev, leggnerve og muskulatur. Prøver hentet fra leveren og nyren kan gi et falskt negativt resultat provosert av en prøvetakingsfeil. I tillegg kan slike biopsier forårsake blødning fra udiagnostiserte mikroaneurysmer.

Makropreparasjon i form av dissekert patologisk endret vev er fast i etanol, klorheksidin, formalinløsning for videre histologisk studie.

Biopsi av vev som ikke er påvirket av patologien er upassende, ettersom periarteritt nodosa har en fokal karakter. Derfor er vev hvis lesjon bekreftes ved klinisk undersøkelse tatt for biopsi.

Hvis det er minimalt eller ingen klinisk bilde, kan elektromyografi og nerveledningsvurderingsprosedyrer identifisere området med tiltenkt biopsi. For kutane lesjoner er biomateriale fra dype lag eller PJC foretrukket, unntatt overfladiske lag (demonstrerer feilaktige funn). Testikulær biopsi er også ofte upassende.

Diagnostiske kriterier

Diagnosen nodulær periarteritt er basert på historien, karakteristiske symptomene og resultatene av laboratoriediagnostikk. Det er verdt å merke seg at endringer i laboratorieparametere er uspesifikke, siden de hovedsakelig gjenspeiler patologifrinnet. Med hensyn til dette skiller spesialister slike diagnostiske kriterier for sykdommen:

• Muskelsmerter (spesielt i nedre ekstremiteter), generell svakhet. Diffus myalgi som ikke påvirker korsryggen og skulderområdet.
• Pain Syndrome i testikaltområdet, ikke relatert til smittsomme prosesser eller traumatiske skader.
• Ujevn livlighet på huden til ekstremiteter og kropp i den typen retikulerte levedo.
• Et vekttap på mer enn 4 kg som ikke skyldes slanking eller andre kostholdsendringer.
• Polyneuropati eller mononeuritt med alle nevrologiske tegn.
• Økning i diastolisk blodtrykk over 90 mmHg.
• Økt blodurea (større enn 14,4 mmol/liter - 40 mg%) og kreatinin (større enn 133 μmol/liter - 1,5 mg%), som ikke er relatert til dehydrering eller urinveisobstruksjon.
• Tilstedeværelsen av HBSAg eller relaterte antistoffer i blodet (viral hepatitt B).
• Vaskulære forandringer på arteriogram i form av aneurismer og okklusjoner av viscerale arterielle kar, uten tilknytning til aterosklerotiske forandringer, fibromuskulære dysplastiske prosesser og andre patologier av ikke-inflammatorisk natur.
• Påvisning av granulocytisk og mononukleær celleinfiltrasjon av vaskulære vegger under morfologisk diagnose av biomateriale hentet fra små og middels kaliber arterielle kar.

Bekreftelse av minst tre kriterier gjør diagnosen nodulær periarteritt mulig.

Klassifikasjon

Det er ingen generelt akseptert klassifisering av nodulær periarteritt. Spesialister systematiserer vanligvis sykdommen i henhold til etiologiske og patogenetiske trekk, histologiske trekk, akutt kurs, klinisk bilde. De aller fleste utøvere bruker morfologisk klassifisering basert på kliniske vevsendringer, på dybden av lokalisering og kaliber av skadede kar.

Det skilles mellom disse kliniske sykdomstypene:

• Klassisk variant (renal-visceral, renal-polyneuritisk)-preget av skade på nyrene, sentralnervesystemet, periserisk nervesystem, hjerte- og fordøyelseskanal.
• Monoorgan-Nodular-variant er en lavuttrykt type patologi, manifestert av visceropatier.
• Dermato-trombangittisk variant er en sakte progressiv form, som er ledsaget av en økning i blodtrykket, utviklingen av nevritt og nedsatt perifer blodstrøm på grunn av utseendet til nodulære formasjoner langs den vaskulære lumen.
• Pulmonal (astmatisk) variant - manifestert av endringer i lungene, bronkial astma.

I henhold til den internasjonale ICD-10-klassifiseringen, okkuperer nodulær vaskulær betennelse klasse M30 med denne distribusjonen:

• M30.1 - Allergisk type med lungeinvolvering.
• M30.2 er ungdomstypen.
• M30.3 - Endringer i slimete vev og nyrer (Kawasaki syndrom).
• M30.8 - Andre forhold.

I henhold til arten av løpet av nodulær periarteritt, er slike former for patologi delt:

• Lynformen er en ondartet prosess der nyrene er påvirket, det er trombose av tarmkar, nekrose i tarmsløyfer. Prognosen er spesielt negativ, pasienten dør i løpet av ett år fra sykdomsutbruddet.
• Den raske formen er ikke veldig rask, men har ellers mye til felles med den lynrike formen. Overlevelse er dårlig og pasienter dør ofte av plutselig brudd på renal arteriekar.
• Den tilbakevendende formen er preget av suspensjonen av sykdomsprosessen som et resultat av behandlingen. Imidlertid gjenopptas veksten av patologi når doseringen av medisiner reduseres, eller under påvirkning av andre provoserende faktorer - for eksempel på bakgrunn av utviklingen av smittsom-inflammatorisk prosess.
• Den langsomme formen er oftest trombangittisk. Det sprer seg til perifere nerver og vaskulatur. Sykdommen kan gradvis øke intensiteten over et dusin år og enda mer, forutsatt at det ikke er alvorlige komplikasjoner. Pasienten blir deaktivert og krever konstant pågående behandling.
• Den godartede formen regnes som den mildeste varianten av nodulær periarteritt. Sykdommen går isolert, de viktigste manifestasjonene finnes bare på huden, det er lange perioder med remisjon. Overlevelsesraten til pasienter er relativt høy gitt kompetent og regelmessig terapi.

Kliniske retningslinjer

Diagnosen periarteritt nodosa må underbygges av passende kliniske manifestasjoner og laboratoriefunn. En positiv biopsi er viktig for å bekrefte sykdommen. Tidlig diagnose er nødvendig: Aggressiv terapi for nødstilfeller bør startes før patologien sprer seg til vitale organer.

De kliniske symptomene på nodulær periarteritt er preget av uttalt polymorfisme. Tegn på sykdommen med og uten tilstedeværelse av HBV er like. Den mest akutte utviklingen er typisk for patologi av medikamentell genese.

Hos pasienter med mistenkt nodulær periarteritt anbefales histologi, og avslører et typisk bilde av fokal nekrotiserende arteritt med cellulær infiltrasjon av blandet type i karveggen. Biopsi av skjelettmuskel anses å være den mest informative. Under biopsi av indre organer økes risikoen for indre blødninger betydelig.

For å bestemme den terapeutiske taktikken til pasienter med nodulær periarteritt, er det nødvendig å dele opp med alvorlighetsgraden av patologien, samt å skille den nedbrytende typen av sykdomsforløpet, som ikke er preget av omvendt symptomatisk utvikling, eller til og med styrking av klinisk aktivitet som respons på den gjennomførte en og en halv måned med klassisk patogenetisk terapi.

Differensiell diagnose

Nodulær periarteritt er primært differensiert med andre kjente systemiske patologier som involverer bindevev.

• Mikroskopisk polyarteritt er en form for nekrotiserende vaskulitt der kapillærkar, så vel som venuler og arterioler påvirkes med dannelse av antineutrofile antistoffer. Sykdommen blir karakterisert ved utseendet av glomerulonefritt, senere gradvis økning i blodtrykk, raskt økende nyresvikt, utviklingen av nekrotiserende alveolitis og lungemorrhage.
• Wegeners granulomatose er ledsaget av utvikling av vevs destruktive endringer. Magesår vises på slimhinnen i nesehulen, nese-septum er perforert, lungevevet går i oppløsning. Ofte oppdages anti-neutrofile antistoffer.
• Revmatoid vaskulitt er preget av utseendet til trofiske ulcerative lesjoner på bena, utviklingen av polyneuropati. I løpet av diagnosen blir graden av leddssyndrom nødvendigvis vurdert (tilstedeværelse av erosiv polyartritt med brudd på konfigurasjonen av leddene), blir revmatoid faktor oppdaget.

I tillegg forekommer hudmanifestasjoner som ligner periarteritt nodosa ved septisk emboli, etterlatt atrie myxom. Det er viktig å ekskludere septiske forhold før du bruker immunsuppressants for behandling av periarteritis nodosa.

En klynge av symptomer som polyneuropati, feber og polyartritt finnes hos pasienter med Lyme-sykdom (et annet navn for Borreliosis). For å utelukke sykdommen er det nødvendig å spore den epidemiologiske historien. Øyeblikk som tillater å mistenke at Borreliosis er som følger:

• Flåttbitt;
• Besøke naturlige fokusområder i perioden med spesiell flåttaktivitet (sen vår - tidlig høst).

For å stille diagnosen utføres en blodprøve for å sjekke for tilstedeværelsen av antistoffer mot Borrelia.

Behandling Periarteritis nodosa

Behandlingen bør være så tidlig og langvarig som mulig, med resept på et individualisert terapeutisk regime avhengig av alvorlighetsgraden av kliniske symptomer og stadiet av nodulær periarteritt.

I den akutte perioden er sengeleie obligatorisk, noe som er spesielt viktig hvis den patologiske fokusen til nodulær periarteritt er lokalisert på nedre ekstremiteter.

Behandlingsmetoden er alltid omfattende, med anbefalt tilsetning av cyklofosfamid (2 mg/kg oralt per dag), noe som er gunstig for å akselerere utbruddet av remisjon og redusere frekvensen av forverring. For å unngå smittsomme komplikasjoner brukes syklofosfamid bare hvis prednisolon er ineffektiv.

Generelt er behandlingen ofte ineffektiv. Intensiteten til det kliniske bildet kan dempes ved tidlig administrering av prednisolon minst 60 mg/dag oralt. Hos pediatriske pasienter er normalt immunoglobulin for intravenøs administrering passende.

Kvaliteten på behandlingen blir vurdert i nærvær av positiv dynamikk i det kliniske forløpet, stabilisering av laboratorie- og immunologiske verdier og reduksjon i aktiviteten til den inflammatoriske responsen.

Korreksjon eller radikal eliminering av samtidig patologier som kan påvirke løpet av nodulær periarteritt negativt. Slike patologier inkluderer foci av kronisk betennelse, diabetes mellitus, livmor fibroider, kronisk form for venøs insuffisiens, etc.

Ekstern behandling for erosjoner og magesår involverer bruk av 1-2% oppløsninger av anilinfargestoffer, epitelialiserende salver (Solcoseryl), hormonelle salver, enzymmidler (iruscol, chymopsin), applikator på dimexide. Tørr varme påføres nodene.

Medisiner

Legemidler som har vist effektivitet i behandlingen av periarteritis nodosa:

• Glukokortikoider: prednisolon 1 mg/kg to ganger daglig oralt i 2 måneder, med ytterligere doseringsreduksjon til 5-10 mg/dag om morgenen (dag etter dag) til forsvinningen av kliniske symptomer. Mulige bivirkninger: Forverring eller utvikling av magesår av gastrisk og 12-perintinal, svekkelse av immunitet, ødem, osteoporose, nedsatt sekresjon av kjønnshormoner, grå stær, glaukom.
• Immunosuppressants (hvis glukokortikoider er ineffektive), cytostatics (azathioprin i det aktive stadiet av patologi ved 2-4 mg / kg per dag i en måned, med videre overgang til en vedlikeholds dosering ytterligere 50-100 mg / dag i et år. Ved intensiv vekst av den patologiske prosessen, 4 mg/kg per dag i tre dager, deretter - 2 mg/kg per dag i en uke, med en gradvis nedgang i dosering i tre måneder. Den totale varigheten av terapi - minst ett år. Mulige bivirkninger: Undertrykkelse av hematopoietisk system, redusert resistens mot infeksjoner.
• Pulsbehandling i form av metylprednisolon 1000 mg eller dexametason 2 mg/kg per dag intravenøst i tre dager. Samtidig administreres cyklofosfamid i en dosering på 10-15 mg/kg per dag den første dagen.

Et kombinert behandlingsregime med glukokortikoider og cytostatics er berettiget:

• Efferent behandling i form av plasmaferese, lymfocytoferese, immunosorpsjon;
• Antikoagulantbehandling (heparin 5 tusen enheter 4 ganger om dagen, enoxiparin 20 mg daglig subkutant, nadroparin 0,3 mg daglig subkutant;
• Antiaggregant terapi (Pentoxifylline 200-600 mg daglig oralt, eller 200-300 mg daglig intravenøst; dipyridamol 150-200 mg daglig; gjenopolyglukin 400 mg intravenøs drypp, annenhver dag, i mengden 10 infusjoner; Clopidogrel 75 mg daglig);
• Ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner-ikke-selektive Cox-hemmere (diklofenak 50-150 mg per dag, ibuprofen 800-1200 mg per dag);
• Selektive COX-2-hemmere (Meloxicam eller Movalis 7,5-15 mg daglig med mat, nimesulid eller nimesil 100 mg to ganger daglig, celecoxib eller celebrex 200 mg daglig);
• Aminocholine-midler (hydroksyklorokin 0,2 g per dag);
• Angibeskyttere (pamidin 0,25-0,75 mg tre ganger om dagen, xanthinol nikotinat 0,15 g tre ganger om dagen, i en måned);
• Enzympreparater (Wobenzyme 5 tabletter tre ganger om dagen i 21 dager, videre - 3 tabletter tre ganger om dagen i lang tid);
• Antivirale og antibakterielle medisiner;
• Symptomatiske medisiner (medisiner for å normalisere blodtrykk, for å normalisere hjerteaktivitet, etc.);
• Vasodilatorer og kalsiumkanalblokkere (f.eks. Corinthar).

Terapi med cyklofosfamid utføres bare når det er sterke indikasjoner og når glukokortikosteroidmidler er ineffektive. Mulige bivirkninger fra å ta medikamentet: myelotoksiske og hepatotoksiske effekter, anemi, steril hemoragisk blærekataritt, alvorlig kvalme og oppkast, sekundær infeksjon.

Terapi med immunsuppressants bør ledsages av månedlig overvåking av blodparametere (generell blodtelling, blodplatetall, aktivitet av serum levertransaminaser, alkalisk fosfatase og bilirubin).

Systemiske glukokortikosteroider blir tatt (administrert) hovedsakelig om morgenen, med en obligatorisk gradvis reduksjon i dosering og øker intervallet for inntak (administrasjon).

Fysioterapeutisk behandling

Fysioterapi er kontraindisert ved nodulær periarteritt.

Urtebehandling

Til tross for at nodulær periarteritt er en ganske sjelden patologi, er det fremdeles folkemetoder for behandling av denne lidelsen. Imidlertid må muligheten for behandling med urter nødvendigvis avtales på forhånd med den behandlende legen, siden det er nødvendig å ta hensyn til alvorlighetsgraden av sykdommen og sannsynligheten for utvikling av uønskede bivirkninger.

I det tidlige stadiet av nodulær periarteritt, kan bruk av urtemedisiner være berettiget.

• Pass gjennom en kjøttkvern tre medium sitroner, 5 ss. Nellik, bland med 500 ml honning og hell 0,5 liter vodka. Alt er godt blandet, helles i en krukke, lukk lokket og send til kjøleskapet i 14 dager. Deretter blir skjæret filtrert og begynner å ta 1 ss. Tre ganger om dagen, en halv time før måltider.
• Forbered en urteekvivalent blanding av fagot, udødel og elecampane rhizom. Ta 1 ss. Hell et glass kokende vann av blandingen, insister på en halv time. Ta 50 ml av infusjonen tre ganger om dagen før måltider.
• Forbered en ekvivalent blanding av tørkede fiolette blomster, etterfølgelsesblader og tørkede kusbær. Hell 2 ss. Av blandingen 0,5 liter kokende vann, insisterer til den er kjølig. Ta 50 ml 4 ganger om dagen, mellom måltidene.
• Bland 1 ss. Av Immortelle, Wormwood og Elecampane, hell 1 liter kokende vann, insisterer i to timer. Deretter filtreres infusjonen og tatt tre ganger om dagen i 100 ml.

En enkel og effektiv måte å styrke de vaskulære veggene i nodulær periarteritt er regelmessig forbruk av grønn te. Du bør drikke 3 kopper drinken hver dag. I tillegg kan du ta alkohol tinkturer av lokke eller ginseng, som vil bidra til å bli kvitt uønskede manifestasjoner av sykdommen. Slike tinkturer kan kjøpes i ethvert apotek.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling er ikke hovedbehandlingen for periarteritt nodosa. Kirurgi kan bare indikeres under kritiske stenotiske tilstander klinisk forårsaket av regional iskemi eller i okklusjon av de viktigste arterielle badebuksene (Takayasus arteritt). Andre indikasjoner for kirurgi inkluderer:

• Obliterativ trombangiitt;
• Perifer koldbrann og andre irreversible vevforandringer;
• Subpharyngeal stenose i Wegeners granulomatose (mekanisk trakeal utvidelse i kombinasjon med lokal bruk av glukokortikosteroider).

Akuttkirurgi er foreskrevet for abdominale komplikasjoner: tarmforsyperasjoner, peritonitt, tarminfarkt, etc.

Forebygging

Det er ikke noe klart begrep om forebygging av nodulær periarteritt, siden de sanne årsakene til sykdommen ikke er kjent i detalj. Det er definitivt nødvendig å unngå eksponering for faktorer som kan provosere utviklingen av patologi: unngå hypotermi, fysisk og psyko-emosjonell overstilling, føre en sunn livsstil, spise riktig, beskytte deg mot bakterie- og virusinfeksjoner.

Hvis de første mistenkelige tegnene på sykdommen vises, er det nødvendig å besøke en lege så snart som mulig: I dette tilfellet økes sjansene for å diagnostisere og behandle nodulær periarteritt i det første stadiet av utviklingen.

Forebygging av forverring av sykdommen hos pasienter med remisjon av nodulær periarteritt reduseres til regelmessig dispensær observasjon, systematisk støttende og styrking av behandling, eliminering av allergener, unngå selvmedisinering og ukontrollerte medisiner. Pasienter med vaskulitt eller nodulær periarteritt bør ikke administreres noe serum, vaksinasjon.

Prognose

Hvis nodulær periarteritt er ubehandlet, vil 95 av hundre pasienter dø i løpet av fem år. Samtidig forekommer de aller fleste pasientdødsfall i løpet av de første 90 dagene av sykdommen. Dette kan skje hvis patologien er feil eller utidig diagnostisert.

De viktigste årsakene til dødelige utfall i nodulær periarteritt er omfattende vaskulær betennelse, tiltredelse av smittsomme patologier, hjerteinfarkt, hjerneslag. [12]

Rettidig administrering av glukokortikoider øker den fem år lange overlevelsesraten med mer enn halvparten. Kombinasjonen av glukokortikosteroider med cytostatikk har en enda bedre effekt. Hvis fullstendig forsvinning av symptomene på sykdommen oppnås, estimeres sannsynligheten for forverring til omtrent 56-58%. En ugunstig faktor for prognosen anses å være lesjonen av ryggmargsstrukturer og hjernen. [13]

Genetisk bestemt nodulær periarteritt i barndommen blir fullstendig kurert i hvert andre tilfelle. Hos 30% av barna er sykdommen preget av en vedvarende forsvinning av symptomer mot bakgrunnen for konstant medikamentell støtte. Dødelighet i en tidlig alder er 4%: Døden skyldes skade på hjernestrukturer, kraniale nerver. [14]

Selv med et gunstig resultat, krever nodulær periarteritt regelmessig revmatologisk kontroll. [15] For å unngå tilbakefall, skal pasienten passe på smittsomme sykdommer, plutselige temperaturendringer, eventuelle varianter av selvmedisinering. I noen tilfeller kan tilbakefall provoseres av graviditet eller abort.