Periarteritis nodosa

En sjelden patologi - nodulær periarteritt - er ledsaget av lesjon av middels og små kaliber arterielle kar. I de vaskulære veggene er det prosesser med uorganisering av bindevev, inflammatorisk infiltrasjon og sklerotiske endringer, noe som resulterer i utseendet av veldefinerte aneurismer.[1]

Andre navn på sykdommen: polyarteritt , nekrotiserende arteritt, panarteritt.

Epidemiologi

Periarteritis nodosa er en systemisk patologi, en nekrotiserende vaskulitt som skader mellomstore og små arterielle kar av muskeltypen. Oftest sprer sykdommen seg til hud, nyrer, muskler, ledd, perifert nervesystem, fordøyelseskanalen, så vel som andre organer, sjeldnere - lungene. Patologi manifesteres vanligvis først av generelle symptomer (feber, generell forverring av helse), deretter legges mer spesifikke tegn til.

De vanligste metodene for å diagnostisere sykdommen er biopsi og arteriografi.

De mest akseptable medisinene for behandling er glukokortikoidmedisiner og immunsuppressiva.

Forekomsten av nodulær periarteritt er mellom to og tretti tilfeller per 1 million pasienter.

Gjennomsnittsalderen på pasientene er 45-60 år. Menn er oftere rammet (6:1). Hos kvinner er sykdommen oftere astmatisk, med utvikling av bronkial astma og hypereosinofili.

I omtrent 20 % av tilfellene med diagnostisert nodulær periarteritt, er det funnet at pasienter har hepatitt (B eller C).[2], [3]

Fører til Periarteritis nodosa

Forskere har ennå ikke oppdaget en klar årsak til utviklingen av nodulær periarteritt. Imidlertid identifiseres de viktigste utløserne av sykdommen som følger:

• en reaksjon på å ta medisiner;
• vedvarende virusinfeksjon (hepatitt B).

Spesialister har samlet en ganske imponerende liste over medisiner som er involvert i utviklingen av periarteritis nodosa. Blant disse medisinene:

• beta-laktam antibiotika;
• makrolidmedisiner;
• sulfonamidmedisiner;
• kinoloner;
• antivirale midler;
• serum og vaksiner;
• selektive serotoninreopptakshemmere (Fluoksetin);
• krampestillende midler (fenytoin);
• Levodopa og Carbidopa;
• tiazider og løkkediuretika;
• Hydralazin, Propylthiouracil, Minocycline, etc.

Hepatitt B overflateantigen (HBsAg) eller immunkomplekser med det ble påvist hos hver tredje til fjerde pasient med periarteritis nodosa. Andre hepatitt B-antigener (HBeAg) og antistoffer mot HBcAg-antigen dannet under virusreplikasjon ble også påvist. Det er bemerkelsesverdig at forekomsten av nodulær periarteritt i Frankrike har redusert betydelig de siste tiårene, takket være utbredt vaksinasjon mot hepatitt B.

Også, om lag én av ti pasienter er oppdaget hepatitt C-virus, men subtilitetene av forholdet forskere har ennå ikke bevist. Andre virusinfeksjoner er også "under mistanke": humant immunsviktvirus, cytomegalovirus, røde hunder og Epstein-Barr-virus, T-lymfotropisk virus type I, parvovirus B-19 og andre.

Det er all grunn til å anta involvering av hepatitt B og influensavaksinasjon i utviklingen av periarteritis nodosa.

En ekstra mistenkt faktor antas å være genetisk disposisjon, som også krever bevis og videre studier.[4]

Risikofaktorer

Periarteritis nodosa er en dårlig forstått sykdom, men eksperter anser den allerede som polyetiologisk, da mange årsaker og faktorer kan være involvert i utviklingen. Det er ofte funnet å være relatert til fokale infeksjoner: streptokokker, stafylokokker, mykobakterier, sopp, virale og andre. En viktig rolle spilles av overfølsomhet hos en person til noen medisiner - for eksempel til antibiotika og sulfonamider. Men i mange tilfeller, selv med nøye diagnose, kan den etiologiske faktoren ikke identifiseres.

Dette er risikofaktorene legene vet om i dag:

• aldersgruppe over 45 år og barn fra 0 til 7 år (genetisk faktor);
• plutselige temperaturendringer, hypotermi;
• Overdreven eksponering for ultrafiolett lys, overdreven soling;
• overdreven fysisk og mental overbelastning;
• eventuelle skadelige effekter, inkludert traumer eller kirurgi;
• hepatitt og andre leversykdommer;
• metabolske forstyrrelser, diabetes mellitus;
• hypertensjon;
• vaksineadministrasjon og persistens av HbsAg i serum.

Patogenesen

Patogenesen av nodulær periarteritt består i dannelsen av en hyperallergisk respons fra kroppen til påvirkningen av etiologiske faktorer, i utviklingen av autoimmun reaksjon etter antigen-antistofftype (spesielt til veggene i blodkarene), i dannelsen av immunkomplekser.

Siden endotelceller er utstyrt med reseptorer for Fc-fragment av IgG med den første fraksjonen av komplement Clq, lettes mekanismene for interaksjon mellom immunkomplekser og karvegger. Avsetning av immunkomplekser i vaskulære vegger er observert, noe som innebærer utvikling av immun inflammatorisk prosess.

De dannede immunkompleksene stimulerer komplement, noe som fører til veggskade og dannelse av kjemotaktiske komponenter som tiltrekker nøytrofiler til skadeområdet.[5]

Nøytrofiler utfører fagocytisk funksjon i forhold til immunkomplekser, men frigjør samtidig lysosomale proteolytiske enzymer som skader karveggen. I tillegg er nøytrofiler "limt" til endotelet og, i nærvær av komplement, frigjør aktive oksygenradikaler som provoserer vaskulær skade. Samtidig potenseres endotelfrigjøring av faktorer som favoriserer økt blodpropp og dannelse av blodpropp i de berørte karene.

Symptomer Periarteritis nodosa

Nodulær periarteritt avslører seg ved generelle uspesifikke manifestasjoner: en person har en konstant forhøyet temperatur, han blir gradvis tynnere, plager med smerter i muskler og ledd.

Feber i form av vedvarende feber er karakteristisk for 98-100% av tilfellene: temperaturkurven er uregelmessig, det er ingen respons på antibiotikabehandling, men kortikosteroidbehandling er effektiv. Temperaturen kan deretter normaliseres på bakgrunn av utviklingen av multiorganpatologi.

Pasientenes vekttap er patognomonisk. Noen pasienter går ned 35-40 kg i vekt over flere måneder. Graden av tynnhet er større enn ved onkopatologier.

Muskel- og leddsmerter er spesielt karakteristisk for den innledende fasen av nodulær periarteritt. Sårheten rammer spesielt store ledd og leggmuskler.[6]

Polyorganiske patologier er delt inn i flere typer, som bestemmer symptomatologien til sykdommen:

• Når nyrekarene er påvirket (og dette forekommer hos de fleste pasienter), er det en økning i blodtrykket. Hypertensjon er vedvarende, vedvarende, forårsaker en alvorlig grad av retinopati. Tap av visuell funksjon er mulig. Ved urinanalyse oppdages proteinuri (opptil 3 g/dag), mikro- eller makrohematuri. I noen tilfeller sprekker fartøyet utvidet av aneurismet, perirenal blødning dannes. Nyresvikt utvikler seg i løpet av de tre første årene av sykdommen.
• Hvis karene i bukhulen er skadet, er symptomatologi allerede tydelig på et tidlig stadium av periarteritis nodosa. De viktigste symptomene er magesmerter, vedvarende og progressive. Dyspeptiske lidelser er notert: diaré med en blanding av blod opptil ti ganger om dagen, avmagring, angrep av kvalme og oppkast. Hvis det er sårperforering, utvikles tegn på akutt peritonitt. Det er fare for gastrointestinal blødning.
• Ved koronare lesjoner er hjertesmerter ikke karakteristisk. Infarkter forekommer, hovedsakelig av liten fokal karakter. Raskt økende fenomener av kardiosklerose, som innebærer utseende av arytmier, tegn på hjertesvikt.
• Når luftveiene er påvirket, oppdages bronkospasmer, hypereosinofili, eosinofile infiltrater i lungene. Dannelsen av vaskulær betennelse i lungene er karakteristisk: sykdommen er ledsaget av hoste, lite sputumutslipp, sjeldnere - hemoptyse, økende symptomer på utilstrekkelig åndedrettsfunksjon. Røntgen visualiserer kraftig økt vaskulært mønster på typen stillestående lunge, infiltrasjon av lungevev (hovedsakelig i rotregionen).
• Når det perifere nervesystemet er involvert, noteres asymmetrisk poly og mononeuritt. Pasienten er plaget av sterke smerter, nummenhet og noen ganger muskelsvakhet. Ben er oftere påvirket, armer sjeldnere. Noen pasienter danner polymyeloradiculoneuritis, pareser i føtter og hender. Ofte funnet særegne knuter langs stammene av kar, sår og foci av nekrose av huden. Bløtvevsnekrose og utvikling av gangrenøse komplikasjoner er mulig.

Første tegn

Det første kliniske bildet av periarteritis nodosa viser seg med feber, en følelse av ekstrem tretthet, økt nattesvette, tap av appetitt og magerhet, muskelsvakhet (spesielt i ekstremitetene). Mange pasienter utvikler muskelsmerter, ledsaget av fokal iskemisk myositt og leddsmerter. De berørte musklene mister styrke, inflammatoriske prosesser i leddene kan utvikle seg.[7]

Alvorlighetsgraden av de første tegnene varierer, noe som i stor grad avhenger av hvilket organ eller organsystem som er påvirket:

• Affeksjon av perifert nervesystem manifesteres av motoriske og sensoriske forstyrrelser i ulnar, median og peroneal nerver; distal symmetrisk polynevropati kan også utvikles;
• Sentralnervesystemet reagerer på patologi med hodepine, sjeldnere er det slag (iskemisk og hemorragisk) mot bakgrunnen av høyt blodtrykk;
• Nyreskade manifesteres av arteriell hypertensjon, en reduksjon i den daglige mengden urin, uremi, generelle endringer i urinsedimentet, utseendet av blod og protein i urinen i fravær av cellulære sylindre, korsryggsmerter og i alvorlige tilfeller - tegn på nyresvikt;
• Fordøyelseskanalen gir opphav til lever- og magesmerter, kvalme, oppkast, diaré, symptomer på malabsorpsjon, tarmperforering og peritonitt;
• på hjertet kan det ikke være noen patologiske tegn, eller symptomer på hjertesvikt kan vises;
• retikulert livedo, rødende smertefulle knuter, utslett i form av vesikler eller vesikler, områder med nekrose og ulcerøse lesjoner er notert på huden;
• Kjønnsorganene påvirkes av orkitt, testiklene blir smertefulle.

Nyreskade ved periarteritis nodosa

Nyrene er påvirket hos mer enn 60 % av pasientene med periarteritis nodosa. I mer enn 40 % av tilfellene oppstår nyresvikt.

Sannsynligheten for nyreforstyrrelser avhenger av pasientens kjønn og alderskategori, av tilstedeværelsen av patologier i skjelettmuskulatur, hjerteklaffsystem og perifert nervesystem, av typen forløp og fase av sykdommen, av tilstedeværelsen av viralt hepatittantigen og kardiovaskulære verdier.

Utviklingshastigheten av nefropati bestemmes direkte av blodnivåer av C-reaktivt protein og revmatoid faktor.

Nyrelidelser i nodulær periarteritt er forårsaket av stenose og utseendet av mikroaneurismer i nyrekar. Graden av patologiske endringer korrelerer med alvorlighetsgraden av forstyrrelser i nervesystemet. Det bør forstås at nyreskader kraftig reduserer sjansene for å overleve pasienter. Imidlertid er dette spørsmålet om påvirkningen av visse nyrefunksjonsforstyrrelser på forløpet av periarteritis nodosa ikke studert tilstrekkelig.

Den inflammatoriske prosessen strekker seg vanligvis til de interlobulære arterielle karene og sjeldnere til arteriolene. Antagelig er glomerulonefritt ukarakteristisk for nodulær periarteritt og noteres hovedsakelig på bakgrunn av mikroskopisk angiitt.

Den raske forverringen av nyresvikt skyldes flere infarkter i nyrene.[8]

Hjerteskade

Bildet av kardiovaskulære lesjoner noteres i annethvert tilfelle av ti. Patologi manifesteres av hypertrofiske endringer i venstre ventrikkel, hjertebank, hjerterytmeforstyrrelser. Betennelse i koronarkarene i nodulær periarteritt kan provosere utseendet av angina pectoris og utvikling av hjerteinfarkt.

I makropreparater avslører mer enn 10 % av tilfellene nodulære fortykkelser som armringer, fra noen få millimeter til et par centimeter i diameter (opptil 5,5 cm når store karstammer er påvirket). Snittet viser en aneurisme, ofte med trombotisk fylling. Den endelige diagnostiske rollen spilles av histologi. Et typisk trekk ved nodulær periarteritt er en polymorf vaskulær lesjon. En kombinasjon av forskjellige typer bindevevsdesorganisering er notert:[9]

• mucoid hevelse, fibrinoidforandringer med ytterligere sklerose;
• innsnevring av det vaskulære lumen (opp til obliterasjon), dannelse av blodpropp, aneurismer, i alvorlige tilfeller - ruptur av blodkar.

Vaskulære endringer blir en triggermekanisme i utviklingen av nekrose, atrofiske og sklerotiske prosesser, blødninger. Flebitt er notert hos noen pasienter.

Hjertet viser atrofi av fettlaget i epicardiet, brun myokarddystrofi, og ved hypertensjon - venstre ventrikkelhypertrofi. I koronare lesjoner utvikles fokal myokardnekrose, dystrofi og atrofi av muskelfibre. Hjerteinfarkt er relativt sjeldne - hovedsakelig på grunn av dannelsen av kollateral blodstrøm. Trombovaskulitt finnes i koronararteriestammer.[10]

Kutane manifestasjoner av periarteritis nodosa

Kutane tegn på sykdommen noteres hos annenhver pasient med periarteritis nodosa. Ofte blir utseendet av utslett det første, eller et av de første tegnene på lidelsen. Typiske symptomer er:

• vesikulært og bulløst utslett;
• vaskulær papulo-petechial lilla;
• noen ganger - utseendet av subkutane nodulære elementer.

Generelt er de kutane manifestasjonene av nodulær periarteritt heterogene og varierte. Vanlige tegn kan være som følger:

• utslettet er inflammatorisk;
• utslettet er symmetrisk;
• Det er en tendens til hevelse, nekrotiske forandringer og blødninger;
• I det innledende stadiet er utslettet lokalisert i underekstremitetene;
• evolusjonær polymorfisme er notert;
• sporbar forbindelse med eksisterende infeksjoner, medisiner, temperaturendringer, allergiske prosesser, autoimmune patologier, svekket venøs sirkulasjon.

Hudlesjoner er forskjellige, alt fra flekker, knuter og purpura til nekrose, sår og erosjoner.

Periarteritis nodosa hos barn

Juvenil polyarteritt er en form for polyarteritis nodosa, som hovedsakelig finnes hos pediatriske pasienter. Denne varianten av sykdomsforløpet er preget av en hyperergisk komponent, de fleste av de perifere karene er skadet, det er en betydelig risiko for trombangitiske komplikasjoner i form av tørt vevsnekrose, gangrenøse prosesser. Viscerale lidelser manifesterer seg relativt svakt og påvirker ikke utfallet av patologien, men det er en tendens til et langvarig forløp med periodiske tilbakefall.

Den klassiske formen for juvenil polyarteritt har et alvorlig forløp: nyreskade, høyt blodtrykk, abdominal iskemi, cerebrale kriser, betennelse i koronarkarene, pulmonal vaskulitt, multippel mononeuritt er notert.

Blant årsakene til sykdommen vurderes hovedsakelig allergiske og smittsomme faktorer. Den klassiske formen for nodulær periarteritt er assosiert med hepatitt B-virusinfeksjon. Ofte noteres sykdomsutbruddet sammen med akutte luftveisvirusinfeksjoner, mellomørebetennelse og angina, noe sjeldnere - med introduksjon av vaksiner eller medikamentell behandling. Genetisk predisposisjon er ikke utelukket: ofte i direkte slektninger til et sykt barn er det funnet revmatologiske, allergiske eller vaskulære patologier.

Forekomsten av nodulær periarteritt i barndommen er ukjent: sykdommen diagnostiseres svært sjelden.

Patogenese skyldes ofte immunkomplekse prosesser med økt komplementaktivitet og leukocyttakkumulering i området for immunkompleksfiksering. Den inflammatoriske reaksjonen oppstår i veggene til små og mellomstore arterielle stammer. Som et resultat utvikler proliferativ-destruktiv vaskulitt, den vaskulære sengen deformeres, blodsirkulasjonen hemmes, blodets reologiske og koagulasjonsegenskaper blir forstyrret, trombose og vevsiskemi blir notert. Gradvis dannes veggfibrose, aneurismer med en diameter på opptil 10 mm dannes.

Stages

Nodulær periarteritt kan forekomme i akutte, subakutte og kroniske tilbakevendende stadier.

• Det akutte stadiet er preget av en kort innledende periode, med intens generalisering av vaskulære lesjoner. Forløpet av sykdommen er alvorlig fra det øyeblikket det begynner. Pasienten har høy feber av remitterende febertype, kraftig svette, uttalte leddsmerter, myalgier, magesmerter. Når den perifere sirkulasjonen påvirkes, er det rask dannelse av brede foci av hudnekrose, distal gangrenøs prosess utvikler seg. Når indre organer påvirkes, noteres intense vaskulære-cerebrale kriser, hjerteinfarkt, polynevritt, intestinal nekrose. Den akutte perioden kan spores i 2-3 måneder eller mer, opptil ett år.
• Det subakutte stadiet begynner gradvis, hovedsakelig hos pasienter med en dominerende lokalisering av den patologiske prosessen i området av indre organer. I flere måneder har pasienter en subfebril temperatur, eller stiger periodisk til høye temperaturer. Det er en progressiv forverring, ledd og hodepine. Deretter er det en akutt utvikling av cerebrovaskulær krise, enten abdominalt syndrom eller polynevritt. Patologien forblir aktiv i opptil tre år.
• Det kroniske stadiet kan observeres i både akutt og subakutt sykdomsprosess. Pasienter begynner å oppleve vekslende perioder med forverring og forsvinning av symptomer. I løpet av de første årene noteres tilbakefall hver sjette måned, ytterligere remisjoner kan bli lengre.

Akutt forløp av periarteritis nodosa

Den akutte fasen av nodulær periarteritt er vanligvis alvorlig, da visse vitale organer er påvirket. I tillegg til kliniske manifestasjoner, er vurderingen av sykdomsaktiviteten også påvirket av indikatorene for laboratorieendringer, selv om de ikke er spesifikke nok. Det kan være forhøyet COE, eosinofili, leukocytose, økt gamma-globulin og CIC-tall, reduserte komplementnivåer.

Nodulær periarteritt er preget av enten et lynkurs eller periodiske akutte faser mot bakgrunnen av konstant progresjon av patologi. Dødelig utfall kan oppstå nesten når som helst med utvikling av nyre- eller kardiovaskulær svikt, skade på fordøyelseskanalen (spesielt livsfarlig perforasjonsinfarkt i tarmen). Lidelser i nyrene, hjertet og sentralnervesystemet forverres ofte av vedvarende arteriell hypertensjon, noe som fører til alvorlige senkomplikasjoner som også kan være dødelige for pasienten. I fravær av behandling er femårsoverlevelsen beregnet til å være omtrent 13 %.[11]

Komplikasjoner og konsekvenser

Alvorlighetsgraden av pasientens tilstand og sannsynligheten for komplikasjoner er forårsaket av en jevn økning i blodtrykket, opp til 220/110-240/170 mm Hg.

Det aktive stadiet av sykdommen ender ofte med sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen. Progresjon av patologi fører til det faktum at hypertensjon blir ondartet, hjerneødem oppstår, noen pasienter utvikler kronisk nyresvikt, hjerneblødning og nyreruptur.

Nyresyndrom dannes ofte, juxtaglomerulær nyreiskemi utvikles, og mekanismen til renin-angiotensin-aldosteron-systemet forstyrres.

Utviklingen av lokale og diffuse sår, foci av nekrose og koldbrann i tarmen, betennelse i vedlegget er notert i fordøyelseskanalen. Pasienter har intenst magesmerter syndrom, intestinal blødning kan utvikle seg, det er tegn på peritoneal irritasjon. Intestinale inflammatoriske lidelser har ikke histologiske tegn på ulcerøs kolitt. Indre blødninger, pankreatitt med pankreonekrose, milt og leverinfarkt kan forekomme.

Skader på nervesystemet kan kompliseres av utviklingen av cerebral vaskulær krise, som manifesterer seg brått, med hodepine og oppkast. Da mister pasienten bevisstheten, kloniske og toniske kramper, plutselig hypertensjon noteres. Etter angrepet er det ofte foci av lesjoner i hjernen, som er ledsaget av blikklammelse, diplopi, nystagmus, ansiktsasymmetri, visuell dysfunksjon.

Generelt er periarteritis nodosa en livstruende patologi og krever tidligst mulig diagnose og aggressiv og kontinuerlig behandling. Bare under slike forhold er det mulig å oppnå en stabil remisjon og unngå utvikling av alvorlige farlige konsekvenser.

Utfallet av periarteritis nodosa

Mer enn 70 % av pasientene med nodulær periarteritt har forhøyet blodtrykk og tegn på økende nyresvikt i løpet av de første 60 dagene etter debut. Nervesystemet kan være påvirket, med bevart følsomhet, men begrenset motorisk aktivitet.

Abdominale kar kan bli betent, noe som resulterer i sterke magesmerter. Farlige komplikasjoner inkluderer ofte magesår og tarmsår, nekrose i galleblæren, perforasjon og peritonitt.

Koronarkar påvirkes sjeldnere, men utfallet er også mulig: pasienter utvikler hjerteinfarkt. Hjerneslag oppstår når cerebrale kar er skadet.

I fravær av behandling dør nesten alle pasienter i løpet av de første årene fra patologiens begynnelse. De hyppigste problemene som fører til dødelig utfall: omfattende arteritt, infeksjonsprosesser, hjerteinfarkt, hjerneslag.

Diagnostikk Periarteritis nodosa

Diagnostiske tiltak begynner med innsamling av klager fra pasienten. Spesiell oppmerksomhet rettes mot tilstedeværelsen av utslett, dannelsen av nekrotiske foci og ulcerøse lesjoner i huden, smerte i området av utslett, i ledd, kropp, lemmer, muskler, samt generell svakhet.

Det er obligatorisk å gjennomføre en ekstern undersøkelse av hud og ledd, vurdere plasseringen av utslett og smerteområder. Lesjonene palperes nøye.

Laboratorietester utføres for å vurdere nivået av sykdomsaktivitet:

• generell klinisk brutto blodtelling;
• generelt terapeutisk biokjemisk blodarbeid;
• Vurdering av serumimmunoglobulinnivåer i blod;
• studie av nivået av komplement med dets fraksjoner i blodet;
• Evaluering av konsentrasjonsinnholdet av C-reaktivt protein i plasma;
• bestemmelse av revmatoid faktor;
• generell urinanalyse.

Ved nodulær periarteritt påvises hematuri, sylindruri og proteinuri i urinen. Blodanalyse avslører nøytrofil leukocytose, anemi, trombocytose. Biokjemisk bilde er representert av en økning i fraksjoner av γ og α2-globulin, fibrin, sialinsyrer, seromucoid, C-reaktivt protein.

Instrumentell diagnostikk utføres for å avklare diagnosen. Spesielt utføres hud- og muskelbiopsi: biomateriale tatt fra underbenet eller fremre bukvegg avslører inflammatoriske infiltrater og områder med nekrose i karveggene.

Nodulær periarteritt er ofte ledsaget av aneurysmale vaskulære forandringer sett ved okulær fundusundersøkelse.

Ultralyd Doppler-ultralyd av nyrekar hjelper til med å bestemme stenose. Gjennomgå røntgen av brystet visualiserer forbedring av lungemønsteret og forstyrrelse av konfigurasjonen. Elektrokardiogram og hjerteultralyd kan oppdage kardiopatier.

Mikroprøven som kan brukes til studier er mesenterialarterien i det eksudative eller proliferative stadiet av arteritt, subkutant vev, leggnerve og muskulatur. Prøver tatt fra lever og nyre kan gi et falskt negativt resultat fremkalt av en prøvetakingsfeil. I tillegg kan slike biopsier forårsake blødninger fra udiagnostiserte mikroaneurismer.

Makropreparation i form av dissekert patologisk endret vev fikseres i etanol, klorheksidin, formalinløsning for videre histologisk studie.

Biopsi av vev som ikke er påvirket av patologien er upassende, da periarteritis nodosa har en fokal karakter. Derfor tas vev hvis lesjon er bekreftet ved klinisk undersøkelse for biopsi.

Hvis det er minimalt eller intet klinisk bilde, kan elektromyografi og prosedyrer for vurdering av nerveledning identifisere området for tiltenkt biopsi. For kutane lesjoner foretrekkes biomateriale fra dype lag eller PJC, unntatt overfladiske lag (som viser feilaktige funn). Testikkelbiopsi er også ofte uhensiktsmessig.

Diagnostiske kriterier

Diagnosen nodulær periarteritt er basert på historien, karakteristiske symptomer og resultatene av laboratoriediagnostikk. Det er verdt å merke seg at endringer i laboratorieparametre er uspesifikke, siden de hovedsakelig gjenspeiler aktivitetsstadiet til patologien. Med dette i betraktning, skiller spesialister slike diagnostiske kriterier for sykdommen:

• Muskelsmerter (spesielt i underekstremitetene), generell svakhet. Diffus myalgi som ikke påvirker lumbal- og skulderområdet.
• Smertesyndrom i testikkelområdet, ikke relatert til infeksjonsprosesser eller traumatiske skader.
• Ujevn lividitet på huden på ekstremitetene og kroppen i typen retikulert livedo.
• Et vekttap på mer enn 4 kg som ikke skyldes slanking eller andre kostholdsendringer.
• Polynevropati eller mononeuritt med alle nevrologiske tegn.
• Økning i diastolisk blodtrykk over 90 mmHg.
• Økt blodurea (større enn 14,4 mmol/liter - 40 mg%) og kreatinin (større enn 133 μmol/liter - 1,5 mg%), som ikke er relatert til dehydrering eller urinveisobstruksjon.
• Tilstedeværelsen av HBsAg eller relaterte antistoffer i blodet (viral hepatitt B).
• Vaskulære endringer på arteriogram i form av aneurismer og okklusjoner av viscerale arterielle kar, uten assosiasjon med aterosklerotiske endringer, fibromuskulære dysplastiske prosesser og andre patologier av ikke-inflammatorisk natur.
• Påvisning av granulocytisk og mononukleær celleinfiltrasjon av vaskulære vegger under morfologisk diagnose av biomateriale tatt fra små og middels kaliber arterielle kar.

Bekreftelse av minst tre kriterier gjør diagnosen nodulær periarteritt mulig.

Klassifisering

Det er ingen generelt akseptert klassifisering av nodulær periarteritt. Spesialister systematiserer vanligvis sykdommen i henhold til etiologiske og patogenetiske trekk, histologiske trekk, akutt forløp, klinisk bilde. De aller fleste utøvere bruker morfologisk klassifisering basert på kliniske vevsendringer, på dybden av lokalisering og kaliber av skadede kar.

Det skilles mellom disse kliniske typene av sykdommen:

• Klassisk variant (renal-visceral, renal-polyneuritisk) - preget av skade på nyrene, sentralnervesystemet, pericerisk nervesystem, hjerte og fordøyelseskanal.
• Monoorgan-nodulær variant er en lavuttrykt type patologi, manifestert av visceropatier.
• Dermato-trombangitisk variant er en sakte progressiv form, som er ledsaget av en økning i blodtrykket, utvikling av nevritt og nedsatt perifer blodstrøm på grunn av utseendet av nodulære formasjoner langs det vaskulære lumen.
• Pulmonal (astmatisk) variant - manifestert av endringer i lungene, bronkial astma.

I følge den internasjonale ICD-10-klassifiseringen opptar nodulær vaskulær betennelse klasse M30 med denne fordelingen:

• M30.1 - allergisk type med lungepåvirkning.
• M30.2 er juveniltypen.
• M30.3 - endringer i slimete vev og nyrer (Kawasaki syndrom).
• M30.8 - andre forhold.

I henhold til arten av forløpet av nodulær periarteritt er slike former for patologi delt inn:

• Lynformen er en ondartet prosess der nyrene påvirkes, det er trombose av tarmkar, nekrose av tarmslynger. Prognosen er spesielt negativ, pasienten dør innen ett år fra sykdomsutbruddet.
• Den raske formen er ikke særlig rask, men har ellers mye til felles med den lynraske formen. Overlevelsen er dårlig og pasienter dør ofte av plutselig ruptur av nyrearteriekaret.
• Den tilbakevendende formen er preget av suspensjon av sykdomsprosessen som et resultat av behandling. Imidlertid gjenopptas veksten av patologi når dosen av legemidler reduseres, eller under påvirkning av andre provoserende faktorer - for eksempel på bakgrunn av utviklingen av infeksiøs-inflammatorisk prosess.
• Den langsomme formen er oftest trombangitisk. Det sprer seg til de perifere nervene og vaskulaturen. Sykdommen kan gradvis øke intensiteten over et dusin år og enda mer, forutsatt at det ikke er noen alvorlige komplikasjoner. Pasienten blir ufør og krever konstant pågående behandling.
• Den godartede formen regnes som den mildeste varianten av nodulær periarteritt. Sykdommen går isolert, de viktigste manifestasjonene finnes bare på huden, det er lange perioder med remisjon. Overlevelsesraten til pasienter er relativt høy - gitt kompetent og regelmessig behandling.

Kliniske retningslinjer

Diagnosen periarteritis nodosa må underbygges av passende kliniske manifestasjoner og laboratoriefunn. En positiv biopsi er viktig for å bekrefte sykdommen. Tidlig diagnose er nødvendig: akutt aggressiv terapi bør startes før patologien sprer seg til vitale organer.

De kliniske symptomene på nodulær periarteritt er preget av uttalt polymorfisme. Tegn på sykdommen med og uten tilstedeværelse av HBV er like. Den mest akutte utviklingen er typisk for patologi av legemiddelgenese.

Hos pasienter med mistanke om nodulær periarteritt anbefales histologi, som viser et typisk bilde av fokal nekrotiserende arteritt med cellulær infiltrasjon av blandet type i karveggen. Biopsi av skjelettmuskulatur anses å være den mest informative. Ved biopsi av indre organer øker risikoen for indre blødninger betydelig.

For å bestemme den terapeutiske taktikken til pasienter med nodulær periarteritt er det nødvendig å dele etter alvorlighetsgraden av patologien, samt å skille den refraktære typen av sykdomsforløpet, som ikke er preget av omvendt symptomatisk utvikling, eller til og med styrking av sykdommen. Klinisk aktivitet som respons på utførte en og en halv måned med klassisk patogenetisk terapi.

Differensiell diagnose

Nodulær periarteritt er primært differensiert med andre kjente systemiske patologier som involverer bindevev.

• Mikroskopisk polyarteritt er en form for nekrotiserende vaskulitt der kapillærkar, samt venuler og arterioler påvirkes med dannelse av antinøytrofile antistoffer. Sykdommen er karakterisert ved utseendet av glomerulonefritt, senere gradvis økning i blodtrykket, raskt økende nyresvikt, utvikling av nekrotiserende alveolitt og lungeblødning.
• Wegeners granulomatose er ledsaget av utvikling av vevdestruktive endringer. Sår vises på slimet i nesehulen, neseseptumet er perforert, lungevevet desintegrerer. Ofte oppdages anti-nøytrofile antistoffer.
• Revmatoid vaskulitt er preget av utseendet av trofiske ulcerøse lesjoner på bena, utvikling av polynevropati. I løpet av diagnosen vurderes nødvendigvis graden av leddsyndrom (tilstedeværelse av erosiv polyartritt med brudd på konfigurasjonen av leddene), revmatoid faktor oppdages.

I tillegg forekommer hudmanifestasjoner som ligner på periarteritis nodosa ved septisk emboli, myxom i venstre atrie. Det er viktig å utelukke septiske tilstander før du bruker immunsuppressiva for behandling av periarteritis nodosa.

En klynge av symptomer som polynevropati, feber og polyartritt finnes hos pasienter med borreliose (et annet navn for borreliose). For å utelukke sykdommen er det nødvendig å spore den epidemiologiske historien. Øyeblikk som gjør det mulig å mistenke borreliose er som følger:

• flåttbitt;
• besøke naturlige fokusområder i perioden med spesiell flåttaktivitet (sen vår - tidlig høst).

For å stille diagnosen tas det en blodprøve for å sjekke forekomsten av antistoffer mot Borrelia.

Behandling Periarteritis nodosa

Behandlingen bør være så tidlig og langvarig som mulig, med forskrivning av et individualisert terapeutisk regime avhengig av alvorlighetsgraden av kliniske symptomer og stadiet av nodulær periarteritt.

I den akutte perioden er sengeleie obligatorisk, noe som er spesielt viktig hvis de patologiske fociene til nodulær periarteritt er lokalisert på underekstremitetene.

Behandlingstilnærmingen er alltid omfattende, med anbefalt tilsetning av cyklofosfamid (2 mg/kg oralt per dag), som er gunstig for å akselerere utbruddet av remisjon og redusere hyppigheten av eksaserbasjoner. For å unngå smittsomme komplikasjoner, brukes cyklofosfamid kun hvis Prednisolon er ineffektivt.

Generelt er behandlingen ofte ineffektiv. Intensiteten av det kliniske bildet kan dempes ved tidlig administrering av Prednisolon minst 60 mg/dag oralt. Hos pediatriske pasienter er normalt immunglobulin for intravenøs administrering passende.

Kvaliteten på behandlingen vurderes i nærvær av positiv dynamikk i det kliniske forløpet, stabilisering av laboratorie- og immunologiske verdier og reduksjon i aktiviteten til den inflammatoriske responsen.

Korreksjon eller radikal eliminering av samtidige patologier som kan påvirke forløpet av nodulær periarteritt negativt, anbefales. Slike patologier inkluderer foci av kronisk betennelse, diabetes mellitus, livmorfibroider, kronisk form for venøs insuffisiens, etc.

Ekstern behandling for erosjoner og sår involverer bruk av 1-2% oppløsninger av anilinfargestoffer, epiteliserende salver (Solcoseryl), hormonelle salver, enzymmidler (Iruscol, Chymopsin), applikatorpåføring av Dimexide. Tørr varme påføres nodene.

Medisiner

Legemidler som har vist effekt ved behandling av periarteritis nodosa:

• Glukokortikoider: Prednisolon 1 mg/kg to ganger daglig oralt i 2 måneder, med ytterligere dosereduksjon til 5-10 mg/dag om morgenen (dag etter dag) inntil kliniske symptomer forsvinner. Mulige bivirkninger: forverring eller utvikling av magesår og 12-perintestinale sår, svekkelse av immunitet, ødem, osteoporose, nedsatt sekresjon av kjønnshormoner, grå stær, glaukom.
• Immunsuppressiva (hvis glukokortikoider er ineffektive), cytostatika (Azathioprin i det aktive stadiet av patologi ved 2-4 mg/kg per dag i en måned, med videre overgang til en vedlikeholdsdose på 50-100 mg/dag i et og et halvt år eller to år), cyklofosfamid oralt med 1-2 mg / kg per dag i 2 uker med ytterligere gradvis reduksjon av dosen. Ved intensiv vekst av den patologiske prosessen, 4 mg/kg per dag i tre dager, deretter - 2 mg/kg per dag i en uke, med en gradvis reduksjon i dosen i tre måneder. Den totale varigheten av terapien - minst ett år. Mulige bivirkninger: undertrykkelse av hematopoietisk system, redusert motstand mot infeksjoner.
• Pulsbehandling i form av metylprednisolon 1000 mg eller deksametason 2 mg/kg per dag intravenøst ​​i tre dager. Samtidig administreres cyklofosfamid i en dose på 10-15 mg/kg per dag den første dagen.

Et kombinert behandlingsregime med glukokortikoider og cytostatika er garantert:

• efferent behandling i form av plasmaferese, lymfocytoferese, immunosorpsjon;
• antikoagulerende terapi (Heparin 5 tusen enheter 4 ganger daglig, Enoxiparin 20 mg daglig subkutant, Nadroparin 0,3 mg daglig subkutant;
• antiaggregerende terapi (Pentoxifylline 200-600 mg daglig oralt, eller 200-300 mg daglig intravenøst; Dipyridamol 150-200 mg daglig; Reopolyglukin 400 mg intravenøst ​​drypp, annenhver dag, i mengden 10 infusjoner; Clopidogrel 75 mg daglig);
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - ikke-selektive COX-hemmere (Diklofenak 50-150 mg per dag, Ibuprofen 800-1200 mg per dag);
• selektive COX-2-hemmere (Meloxicam eller Movalis 7,5-15 mg daglig med mat, Nimesulide eller Nimesil 100 mg to ganger daglig, Celecoxib eller Celebrex 200 mg daglig);
• aminokolinmidler (hydroksyklorokin 0,2 g per dag);
• angioprotektorer (Pamidin 0,25-0,75 mg tre ganger daglig, Xanthinol nikotinat 0,15 g tre ganger daglig, i en måned);
• Enzympreparater (Wobenzyme 5 tabletter tre ganger om dagen i 21 dager, ytterligere - 3 tabletter tre ganger om dagen i lang tid);
• antivirale og antibakterielle legemidler;
• symptomatiske legemidler (medisiner for å normalisere blodtrykket, for å normalisere hjerteaktivitet, etc.);
• vasodilatorer og kalsiumkanalblokkere (f.eks. Corinthar).

Terapi med cyklofosfamid utføres bare når det er sterke indikasjoner og når glukokortikosteroidmidler er ineffektive. Mulige bivirkninger ved å ta stoffet: myelotoksiske og hepatotoksiske effekter, anemi, steril hemorragisk blærebetennelse, alvorlig kvalme og oppkast, sekundær infeksjon.

Behandling med immunsuppressiva bør ledsages av månedlig overvåking av blodparametere (generelt blodtelling, blodplateantall, aktivitet av levertransaminaser i serum, alkalisk fosfatase og bilirubin).

Systemiske glukokortikosteroider tas (administreres) hovedsakelig om morgenen, med en obligatorisk gradvis reduksjon i dosen og økende inntaksintervall (administrasjon).

Fysioterapeutisk behandling

Fysioterapi er kontraindisert ved nodulær periarteritt.

Urtebehandling

Til tross for at nodulær periarteritt er en ganske sjelden patologi, er det fortsatt folkemetoder for behandling av denne lidelsen. Imidlertid må muligheten for behandling med urter nødvendigvis avtales på forhånd med den behandlende legen, siden det er nødvendig å ta hensyn til alvorlighetsgraden av sykdommen og sannsynligheten for utvikling av uønskede bivirkninger.

I det tidlige stadiet av nodulær periarteritt kan bruk av urtemidler være berettiget.

• Pass gjennom en kjøttkvern tre mellomstore sitroner, 5 ss. Nellik, bland med 500 ml honning og hell 0,5 liter vodka. Alt er godt blandet, helles i en krukke, lukk lokket og send til kjøleskapet i 14 dager. Deretter filtreres tinkturen og begynner å ta 1 ss. Tre ganger om dagen, en halv time før måltider.
• Forbered en urte-ekvivalent blanding av faggot, immortelle og elecampane rhizom. Ta 1 ss. Av blandingen, hell et glass kokende vann, insister i en halv time. Ta 50 ml av infusjonen tre ganger om dagen før måltider.
• Forbered en tilsvarende blanding av tørkede fiolette blomster, etterfølgende blader og tørkede tyttebær. Hell 2 ss. Av blandingen 0,5 liter kokende vann, insister til det er avkjølt. Ta 50 ml 4 ganger om dagen, mellom måltidene.
• Bland 1 ss. Av immortelle, malurt og elecampane, hell 1 liter kokende vann, insister i to timer. Deretter filtreres infusjonen og tas tre ganger om dagen i 100 ml.

En enkel og effektiv måte å styrke de vaskulære veggene ved nodulær periarteritt er regelmessig inntak av grønn te. Du bør drikke 3 kopper av drikken hver dag. I tillegg kan du ta alkoholtinkturer av lokke eller ginseng, som vil bidra til å bli kvitt uønskede manifestasjoner av sykdommen. Slike tinkturer kan kjøpes i ethvert apotek.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling er ikke hovedbehandlingen for periarteritis nodosa. Kirurgi kan kun være indisert ved kritiske stenotiske tilstander som er klinisk forårsaket av regional iskemi eller ved okklusjon av de viktigste arterielle stammene (Takayasus arteritt). Andre indikasjoner for kirurgi inkluderer:

• obliterativ trombangitt;
• perifer koldbrann og andre irreversible vevsendringer;
• subfaryngeal stenose ved Wegeners granulomatose (mekanisk trakeal dilatasjon i kombinasjon med lokal bruk av glukokortikosteroider).

Nødkirurgi er foreskrevet for abdominale komplikasjoner: tarmperforeringer, peritonitt, tarminfarkt, etc.

Forebygging

Det er ikke noe klart konsept for forebygging av nodulær periarteritt, siden de sanne årsakene til sykdommen ikke er kjent i detalj. Det er definitivt nødvendig å unngå eksponering for faktorer som kan provosere utviklingen av patologi: unngå hypotermi, fysisk og psyko-emosjonell overbelastning, lev en sunn livsstil, spis riktig, beskytt deg mot bakterielle og virusinfeksjoner.

Hvis de første mistenkelige tegnene på sykdommen vises, er det nødvendig å besøke en lege så snart som mulig: i dette tilfellet økes sjansene for å diagnostisere og behandle nodulær periarteritt i den innledende fasen av utviklingen.

Forebygging av forverringer av sykdommen hos pasienter med remisjon av nodulær periarteritt reduseres til regelmessig dispensarobservasjon, systematisk støttende og styrkende behandling, eliminering av allergener, unngå selvmedisinering og ukontrollert medisinering. Pasienter med vaskulitt eller nodulær periarteritt bør ikke gis noe serum, vaksinasjon.

Prognose

Dersom nodulær periarteritt er ubehandlet, vil 95 av hundre pasienter dø innen fem år. Samtidig skjer de aller fleste pasientdødsfall i de første 90 dagene av sykdommen. Dette kan skje hvis patologien er feilaktig eller utidig diagnostisert.

Hovedårsakene til dødelige utfall i nodulær periarteritt er omfattende vaskulær betennelse, tiltredelse av smittsomme patologier, hjerteinfarkt, hjerneslag.[12]

Rettidig administrering av glukokortikoider øker femårsoverlevelsen med mer enn halvparten. Kombinasjonen av glukokortikosteroider med cytostatika har enda bedre effekt. Hvis fullstendig forsvinning av symptomene på sykdommen oppnås, er sannsynligheten for forverring estimert til omtrent 56-58%. En ugunstig faktor for prognosen anses å være lesjonen av spinalstrukturer og hjernen.[13]

Genetisk betinget nodulær periarteritt i barndommen blir fullstendig kurert i omtrent hvert andre tilfelle. Hos 30% av barna er sykdommen preget av en vedvarende forsvinning av symptomer på bakgrunn av konstant medikamentstøtte. Dødelighet i en tidlig alder er 4%: døden skyldes skade på hjernestrukturer, kraniale nerver.[14]

Selv med et gunstig resultat, krever nodulær periarteritt regelmessig revmatologisk kontroll. [15]For å unngå tilbakefall, bør pasienten passe seg for infeksjonssykdommer, plutselige temperaturendringer, eventuelle varianter av selvmedisinering. I noen tilfeller kan tilbakefall bli provosert av graviditet eller abort.