Sklerodermi og nyreskade: behandling

Behandling av sklerodermi for tiden består av å bruke tre hovedgrupper av legemidler: antifibrotisk; antiinflammatoriske og immunosuppressive stoffer; vaskulære midler.

• Penicillamin er grunnlaget for grunnleggende antifibrotisk terapi. De viktigste indikasjonene på bruk: diffus sklerodermi, akutt rask progressiv sklerodermi, oftest komplisert ved utvikling av en sann scleroderma nyre. Bruk av penicillamin i disse situasjonene kan ha en forebyggende effekt på utviklingen av skleroderma nefropati. Penicillamin hemmer modningen av kollagen, og med langvarig bruk bidrar til å redusere de induserende forandringene i huden. Legemidlet bør brukes i lang tid - i 2-5 år. Ved akutt sklerodermi utføres behandling i økende doser, gradvis øker dem til 750-1000 mg / dag i en periode på minst 3 måneder med ytterligere reduksjon til vedlikehold 250-300 mg / dag. Penicillamin behandling i tilstrekkelige doser begrenset dens frekvens av bivirkninger, alvorligste - nefrotisk syndrom, leuko- og trombocytopeni, myasthenia gravis, intestinal dyspepsi. 
• Glukokortikoider og immunosuppressiva er foreskrevet hovedsakelig i akutt og subakutt systemisk sklerodermi, når tegn på immune betennelse dominerer og rask fremdrift av fibrose er notert. Prednisolon dose systemisk sklerose i de fleste tilfeller ikke bør overstige 20-30 mg / d, fordi det anses at høyere doser av prednison kan føre til akutt sklerodermi nefropati. Behandling med prednisolon bør kombineres med penicillamin. Ved kronisk løpet av systemisk sklerodermi er glukokortikoider ineffektive. Immunodepressive stoffer (cyklofosfamid, metotreksat, azathioprin) brukes til å behandle systemisk sklerodermi med visceritt, polymyosit, sirkulerende ANCA. Cyclosporine, effektiviteten av disse har vist seg å behandle diffus kutan systemisk sklerose, bør brukes med omhyggelig overvåkning av nyrefunksjonen, fordi dens anvendelse øker risikoen for nyre sklerodermi sann.
• For å påvirke mikrosirkulasjonssystemet med systemisk sklerodermi, brukes en rekke vaskulære preparater med forskjellige virkemekanismer. Blant vasodilatatorer er de valgte stoffene kalsiumantagonister, ikke bare effektive for Raynauds syndrom, men også for tegn på nyre- og lungeskader. Nifedipin brukes oftest, retardformer er foretrukket.

Vasodilatorer er nyttige for å kombinere med desagregants: dipyridamol, pentoksyfyllin, tiklopidin, som påvirker blodplate hemostase. I tilfeller av økt intravaskulær koagulasjon er det angitt antikoagulantia (heparin).

Når generalizovanom Raynauds syndrom, viser visceral vaskulære patologier tegn anvendelse av prostaglandin E1 legemidler (vazoprostan iloprost). I løpet av ett år bør det være 2 behandlingsformer med intravenøs infusjon av legemidler, 15-20 pr. Kurs. Prostaglandin E1 forbedrer ikke bare den perifere mikrosirkulasjonen, redusere symptomene på Raynauds syndrom og ulcerøs eliminere nekrotisk skade, men også bidrar til å forbedre mikrosirkulasjonen organ, slik at det er et lovende behandling for sklerodermi nefropati.

[1], [2], [3], [4]

Behandling av sklerodermi nefropati: egenskaper

Med malosimptomnom lesjon av nyrene, som er observert hos de fleste pasienter med systemisk sklerodermi, ved normal arteriell trykk, kan spesiell behandling unngås. Utviklingen av moderat arteriell hypertensjon tjener som indikasjon på utbruddet av antihypertensive behandling. De valgte stoffene er ACE-hemmere som undertrykker plasma reninaktiviteten økt i skleroderma nefropati. Det er mulig å foreskrive noen stoffer i denne gruppen i doser som sikrer normalisering av blodtrykket. I tilfelle av bivirkninger (hoste, cytopeni) ved bruk av ACE-inhibitorer bør administreres beta-blokkere, kalsiumkanalblokkere redusere fordelaktig i mate former, alfa-blokkere, diuretika i forskjellige kombinasjoner.

Siden utviklingen av akutt nyresykdom sklerodermi ikke kan forutsies, alle pasienter med diffus form av systemisk sklerose viser nøye oppfølging med en regulær undersøkelse av nyrefunksjonen. De bør unngå situasjoner hvor det ikke er mulig forverring av nyre perfusjon (hypohydration, massiv behandling med diuretika, som fører til hypervolemi, hypotensjon som et resultat av bruken av visse legemidler, hypotermi) på grunn av faren utløse utvikling av sklerodermi renal sann.

I tilfelle av ondartet hypertensjon eller forekomst av nyresvikt tegn på sklerodermi bør behandlingen startes umiddelbart som den naturlige historie akutt sklerodermi nefropati er kjennetegnet rask progresjon som fører til utvikling av oliguric akutt nyresvikt eller død.

Grunnlaget for behandling av akutt sklerodermi nefropati - ACE-hemmere, som innføring i klinisk praksis har endret utsiktene til den sanne sklerodermi nyre: til bruk av disse stoffene i overlevelse av pasienter i løpet av det første året var 18%, etter starten av bruk - 76%.

Nøye overvåkning av blodtrykket er en prioritet for behandling av akutt skleroderma nefropati, da det tillater å redusere utviklingen av nyresvikt og unngå skade på hjertet, sentralnervesystemet og øynene. Imidlertid bør for hurtig reduksjon i blodtrykk unngås, slik at det ikke fremkalles ytterligere forverring av nyreperfusjonen med utvikling av iskemisk akutt tubulær nekrose. ACE-hemmere bør kombineres med kalsiumkanalblokkere. Dosene bør velges på en slik måte at det oppnås en reduksjon i både systolisk og diastolisk arterielt trykk med 10-15 mm Hg. Per dag er målnivået for diastolisk blodtrykk 90-80 mm. Hg

Nylig, for behandling av akutt sklerodermi nyresykdom anbefaler bruk av prostaglandin E1 i form av intravenøs infu-zy, noe som bidrar til å eliminere mikrovaskulær skade, gjenopprette perfusjon av nyreparenchymet, uten å forårsake hypotensjon.

Om nødvendig (oligurisk akutt nyresvikt, ukontrollert arteriell hypertensjon) er behandling med hemodialyse indisert. Hos pasienter med systemisk sklerose hemodialyse er ofte problematisk på grunn av vanskeligheten med å danne en vaskulær adgang i løpet av sklerodermi (krampe i store kar, hud indurasjon, arteriovenøs fistel trombose). I noen tilfeller, for å mulig spontan gjenvinning av nyrefunksjonen hos pasienter som gjennomgikk akutt sklerodermi nefropati, i noen måneder (opp til 1 år), behandling med hemodialyse, som gjør det mulig for en viss periode avslutte prosedyren. For langvarig utskifting av sklerodermi er det bedre å bruke peritonealdialyse, som imidlertid ofte er komplisert ved peritoneal fibrose.

Pasienter med systemisk sklerodermi kan ha en nyretransplantasjon. Kontraindikasjoner er et progressivt forløb av sklerodermi med alvorlig skade på hud, lunger, hjerte og GIT.