Sklerodermi og nyreskade: diagnose

Laboratoriediagnose av sklerodermi og nyreskade

I et laboratorie-studier i pasienter med systemisk sklerose kan avsløre anemi, moderat økning i ESR, leukocytose eller leukopeni, hyperproteinemia med hypergammaglobulineminefrose, forhøyede nivåer av C-reaktivt protein og fibrinogen. Immunologisk studie viser antinukleære faktor (80% av pasientene), reumatoid faktor (hovedsakelig hos pasienter med Sjøgrens syndrom) og spesifikke antinukleære "sklerodermi" antistoffer. Disse inkluderer:

• antitopizomeraznye (tidligere kalt aHTH-Scl-70), oppdaget primært i diffus kutan form av systemisk sklerodermi;
• anticenteric - hos 70-80% av pasientene med en begrenset form av systemisk sklerodermi;
• anti-RNA-polymerase - assosiert med høy forekomst av nyreskade.

For sklerodermi nyre sykdom karakterisert ved økte nivåer av plasma-renin-aktivitet, noe som i noen tilfeller selv detekterer hos pasienter med mild hypertensjon eller normalt blodtrykk. I 30% av pasientene med sklerodermi sann nefropati utvikler mikroangiopatisk hemolytisk anemi, som kan bli diagnostisert på basis av en plutselig skarp nedgang i hemoglobin og hematokrit, retikulocytose, økning av konsentrasjonen av bilirubin og laktat-dehydrogenase (LDH) i blodserum og shizotsitov deteksjon i utstryk av perifert blod.

Instrumental diagnose av sklerodermi og nyreskade

For diagnostisering av mikrosirkulatoriske vaskulær lesjon i systemisk sklerose ved bruk av bred-felt metode negl capillaroscopy som gjør det mulig å detektere utvidelse og tortuosity av kapillære sløyfer, reduksjon av kapillært nettverk (reduksjon i antall kapillærer, "avaskulær felt").

Vurdere tilstanden av den renale blodstrøm tillater en moderne ikke-invasiv metode for Doppler ultralyd intrarenal arterier, gjennom hvilket klarer å identifisere brudd selv før utvikling av kliniske manifestasjoner av sklerodermi nefropati.

Differensiell diagnose av sklerodermi

I formuleringen av diagnosen systemisk sklerodermi er klinisk symptomatologi av sykdommen avgjørende. Den amerikanske reumatologiske foreningen foreslo enkle diagnostiske kriterier for systemisk sklerodermi, inkludert:

• "Store" kriterier:
  • proksimal sklerodermi - sklerodermhudslidelser nærmet til metacarpophalangeal ledd, som strekker seg til thorax, nakke og ansikt;
• "Små kriterier":
  • acroscleroderma;
  • digitale sår eller arr på palmarens overflate av fingerens spikerfalanx;
  • bilateral basal fibrose av lungene.

Diagnose av sklerodermi er basert på en kombinasjon av et stort og minst to små kriterier. Utseendet til tegn på nyreskade hos pasienter med en etablert diagnose av systemisk sklerodermi indikerer utviklingen av skleroderma nefropati. Diagnosen av en ekte skleroderma nyre er ikke i tvil med utviklingen av akutt nyresvikt, kombinert med alvorlig eller ondartet arteriell hypertensjon hos pasienter med systemisk sklerodermi. Det samme kliniske bildet som utviklet seg i debut av sykdommen, selv før verifisering av diagnosen systemisk sklerodermi, presenterer imidlertid betydelige diagnostiske vanskeligheter. I denne situasjonen kan en karakteristisk triade av tidlige tegn på systemisk sklerodermi bidra til å klargjøre diagnosen: Raynauds syndrom, artikulært syndrom (oftere - polyarthralgi) og tett hudødem. I tillegg er det viktig å oppdage spesifikke antistoffer - anti-sentromerisk, antitomer, anti-RNA-polymerase. De to siste antistoffgruppene blir ofte oppdaget i diffus kutan form av systemisk sklerodermi og er forbundet med en ugunstig prognose.

En annen viktig diagnostisk metode i dette tilfellet er en nyrebiopsi. Det vil tillate å skille sanne sklerodermi nyre fra andre sykdommer som forekommer med akutt nyresvikt - akutt interstitiell nefritt, hemolytisk uremisk sindroma.Hronicheskuyu sklerodermi nefropati bør skjelnes fra legemiddel nyresykdom, utvikling av hvilken det er mulig for behandling av systemisk sklerose penicillamin. Penicillamin behandling kan forårsake nefrotisk syndrom, i noen tilfeller med tegn på renal dysfunksjon. Morfologisk avsløres et bilde av membranøs nephropati. Fjerning av stoffet, etterfulgt av økende doser av prednisolon fører til eliminering av nefrotisk syndrom, forsvinningen av proteinuria og nyrefunksjon normalisering.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],