Sklerodermi og nyreskade: symptomer

Symptomer på nyreskade i sklerodermi

Nyre engasjement i systemisk sklerose utvikler oftest hos pasienter med diffuse kutan form av sykdommen, akutt progressiv løpet av henne, i perioden fra 2 til 5 år fra begynnelsen, selv om det er mulig å utvikle nefropati og kronisk sakte progressiv løpet av sklerodermi. De viktigste kliniske tegn på sklerodermi nefropati - proteinuri, hypertensjon og nedsatt nyrefunksjon.

• Proteinuri er typisk for de fleste pasienter med systemisk sklerodermi med nyreskade. Som regel overskrider den ikke 1 g / dag, blir ikke ledsaget av endringer i urinsedimentet, og hos 50% av pasientene kombineres det med arteriell hypertensjon og / eller nedsatt nyrefunksjon. Nephrotisk syndrom utvikles ekstremt sjelden.
• Arteriell hypertensjon er observert hos 25-50% av pasientene med skleroderma nefropati. For de fleste pasienter er karakterisert ved moderat hypertensjon, som kan vare i årevis uten å føre til nedsatt nyrefunksjon. Denne form for arteriell hypertensjon er kjent med en sakte fremgang i form av systemisk sklerodermi og er preget av sen utvikling. I 30% av hypertensive pasienter utvikle ondartet hypertensjon, som er kjennetegnet ved en plutselig og kraftig økning i blodtrykket over 160/100 mm Hg, i tråd med progressiv forverring av nyrefunksjonen inntil utviklingen av oliguric akutt nyresvikt, retinopati, hjerte og CNS insuffisiens. Denne form for hypertensjon har ugunstig prognostisk betydning.
• Kronisk nyresvikt hos pasienter med systemisk sklerodermi, som arteriell hypertensjon, er forbundet med en ugunstig prognose. I de fleste tilfeller av sklerodermi nefropati kronisk kronisk insuffisiens er kombinert med arteriell hypertensjon, men det er mulig å utvikle det selv med normale blodtrykkstall. I dette tilfellet var det en hyppig kombinasjon av renal dysfunksjon med mikroangiopatisk hemolytisk anemi og trombocytopeni, hvilket kronisk nyresvikt kan manifestere.

Kurset og symptomer på sklerodermi

Symptomer på sklerodermi er forskjellig i signifikant polymorfisme og inkluderer følgende manifestasjoner:

• skade på huden, manifestert av tett ødem, indurasjon, atrofi, foci av de- og hyperpigmentering;
• vaskulære lesjoner med utvikling av generalisert Raynauds syndrom hos mer enn 90% av pasientene, vaskulære trofiske lidelser (digitale sår, nekrose), telangiektasier;
• nederlag i muskuloskeletalsystemet i form av polyartralgi, leddgikt, myosit, muskelatrofi, osteolyse, kalsifisering av bløtvev, oftere periartikulært;
• nederlaget i luftveiene med utviklingen hos de fleste pasienter av fibrosering alveolit og diffus pneumofibrose. Med langvarig kronisk sykdom av sykdommen utvikler lungens hypertensjon;
• Gastrointestinal sykdom med overveiende involvering i spiserøret (dysfagi, ekspansjon, sammentrekning av den nedre tredjedelen av refluksøsofagitt, esophageal strikturer og magesår), i det minste - av tynntarmen (duodenitt, malabsorpsjon syndrom, forstoppelse, i noen tilfeller - ileus);
• hjerteskade, oftest representert ved utviklingen av interstitial myokarditt, kardiosklerose, myokardisk iskemi, som klinisk manifesteres av et brudd på rytme og ledning, økende hjertesvikt. Mindre ofte markerer nederlaget for endokardiet med dannelsen av ventilerte defekter, hovedsakelig mitral, perikarditt;
• nederlag av de nervøse og endokrine systemene i form av polyneuropati, hypothyroidisme av skjoldbruskkjertelen, brudd på funksjonen av seksuelle kjertler.

Vanlige symptomer på sklerodermi kan representeres av feber, vekttap, svakhet, som er kjent med høy sykdom aktivitet.

Klassifisering av systemisk sklerodermi

Det er flere undertyper (kliniske former) av systemisk sklerodermi. Avhengig av forekomsten og alvorlighetsgraden av hudendringer, er to hovedformer preget: diffus og begrenset.

Med begrenset systemisk sklerodermi, som er observert hos mer enn 60% av pasientene, er prosessen begrenset til hud i hender, nakke og ansikt. Organskader er sent - 10-30 år etter sykdomsutbruddet.

Diffus systemisk sklerodermi er preget av generalisert skade på stammen og ekstremiteter i en tidlig - innen 5 år - utvikling av viscerale lesjoner. Det begrensede skjemaet har et mer gunstig kurs og en gunstig prognose i forhold til diffus. Av naturen av strømmen isoleres akutt, subakutt og kronisk systemisk sklerodermi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Nyreskade

Den første beskrivelsen av nyreskader i systemisk sklerodermi ble laget i 1863 av N. Auspitz, som rapporterte om utvikling av akutt nyresvikt hos en pasient med sklerodermi, vurderte det som en ulykke. Åtti år senere beskrev JH Talbot og medforfattere for første gang intimal hyperplasi og fibrinoid nekrose av interlobulære arterier i systemisk sklerodermi. Men bare i de tidlige 50-årene av XX-tallet, etter beskrivelsen av NS. Moore og HL Shechan morfologiske endringer i nyrene til tre pasienter med systemisk sklerodermi som døde av uremi, ble anerkjent muligheten for å utvikle alvorlig nefropati i sklerodermi.

Den nøyaktige forekomsten av nefropati i systemisk sklerodermi er vanskelig å bestemme, fordi moderat alvorlig nyreskade ikke er klinisk tydelig i de fleste tilfeller. Hyppigheten av nyresvikt er avhengig av metodene som brukes for deteksjon: kliniske symptomer på nephropati er notert hos 19-45% av pasientene med systemisk sklerodermi. Bruken av funksjonelle forskningsmetoder kan oppdage en reduksjon i nyreblodstrømmen eller glomerulær filtreringshastighet (GFR) hos 50-65% av pasientene, og morfologiske tegn på vaskulær nyresvikt blir avslørt hos 60-80% av pasientene.

Nyreskade, sammen med andre viscerites, kan utvikles hos pasienter med begrenset form av systemisk sklerodermi, men forekommer overveiende med en diffus kutan form av sykdommen. I dette tilfellet er en alvorlig form for nephropati i form av økt arteriell hypertensjon og akutt nyresvikt ("sant sclerodermastyre") notert hos ikke mer enn 10-15% av pasientene.