Sklerodermi og nyreskade - Symptomer

Symptomer på nyreskade ved sklerodermi

Nyreskade ved systemisk sklerodermi utvikles oftest hos pasienter med den diffuse kutane formen av sykdommen, med akutt progressivt forløp, innen 2 til 5 år fra debut, selv om nefropati også kan utvikles med et kronisk, sakte progressivt forløp av sklerodermi. De viktigste kliniske tegnene på sklerodermisk nefropati er proteinuri, arteriell hypertensjon og nedsatt nyrefunksjon.

• Proteinuri er typisk for de fleste pasienter med systemisk sklerodermi med nyreskade. Som regel overstiger den ikke 1 g/dag, er ikke ledsaget av endringer i urinsediment og er hos 50 % av pasientene kombinert med arteriell hypertensjon og/eller nyredysfunksjon. Nefrotisk syndrom utvikler seg ekstremt sjelden.
• Arteriell hypertensjon observeres hos 25–50 % av pasienter med sklerodermi-nefropati. De fleste pasientene kjennetegnes av moderat arteriell hypertensjon, som kan vedvare i årevis uten å forårsake nyredysfunksjon. Denne formen for arteriell hypertensjon observeres i den sakte progressive formen for systemisk sklerodermi og er karakterisert ved sen utvikling. Hos 30 % av hypertensive pasienter utvikles malign arteriell hypertensjon, som er karakterisert av en plutselig og kraftig økning i arterielt trykk over 160/100 mm Hg, kombinert med progressiv forverring av nyrefunksjonen opp til utvikling av oligurisk akutt nyresvikt, med retinopati, CNS-skade og hjertesvikt. Denne formen for arteriell hypertensjon har en ugunstig prognostisk verdi.
• Kronisk nyresvikt hos pasienter med systemisk sklerodermi, i likhet med arteriell hypertensjon, er assosiert med en ugunstig prognose. I de fleste tilfeller av sklerodermi-nefropati er kronisk nyresvikt kombinert med arteriell hypertensjon, men det kan også utvikles med normalt blodtrykk. I dette tilfellet observeres en hyppig kombinasjon av nyredysfunksjon med mikroangiopatisk hemolytisk anemi og trombocytopeni, noe som kan manifestere kronisk nyresvikt.

Forløpet og symptomene på sklerodermi

Symptomer på sklerodermi er preget av betydelig polymorfisme og inkluderer følgende manifestasjoner:

• hudlesjon manifestert av tett ødem, indurasjon, atrofi, fokus på de- og hyperpigmentering;
• vaskulær skade med utvikling av generalisert Raynauds syndrom hos mer enn 90% av pasientene, vaskulær-trofiske lidelser (digitale sår, nekrose), telangiektasier;
• skade på muskel- og skjelettsystemet i form av polyarthralgi, leddgikt, myositt, muskelatrofi, osteolyse, forkalkning av bløtvev, oftest periartikulært;
• skade på luftveiene med utvikling av fibroserende alveolitt og diffus pneumofibrose hos de fleste pasienter. Ved et langvarig kronisk sykdomsforløp utvikles pulmonal hypertensjon;
• skade på mage-tarmkanalen med overveiende involvering av spiserøret (dysfagi, utvidelse, innsnevring i den nedre tredjedelen, refluksøsofagitt, strikturer og sår i spiserøret), sjeldnere - tarmene (duodenitt, malabsorpsjonssyndrom, forstoppelse, i noen tilfeller - tarmobstruksjon);
• hjerteskade, oftest representert ved utvikling av interstitiell myokarditt, kardiosklerose, myokardisk iskemi, som klinisk manifesteres av rytme- og ledningsforstyrrelser, økende hjertesvikt. Mindre vanlig er endokardskade med dannelse av klaffedefekter, primært mitral, perikarditt;
• skade på nervesystemet og det endokrine systemet i form av polynevropati, hypotyreose, dysfunksjon av kjønnskjertlene.

Generelle symptomer på sklerodermi kan inkludere feber, vekttap og svakhet, som observeres under høy sykdomsaktivitet.

Klassifisering av systemisk sklerodermi

Det finnes flere undertyper (kliniske former) av systemisk sklerodermi. Avhengig av forekomsten og alvorlighetsgraden av hudforandringer, skilles det mellom to hovedformer - diffuse og begrensede.

Ved begrenset systemisk sklerodermi, observert hos mer enn 60 % av pasientene, er prosessen begrenset til huden på hender, nakke og ansikt, organlidelser oppstår sent - 10–30 år etter sykdomsdebut.

Diffus systemisk sklerodermi kjennetegnes av generaliserte lesjoner i huden på overkroppen og ekstremitetene med tidlig - innen 5 år - utvikling av viscerale lesjoner. Den begrensede formen har et mer godartet forløp og en gunstig prognose sammenlignet med den diffuse. Avhengig av forløpets art skilles det mellom akutt, subakutt og kronisk systemisk sklerodermi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Nyreskade

Den første beskrivelsen av nyreskade ved systemisk sklerodermi ble gjort i 1863 av H. Auspitz, som rapporterte utviklingen av akutt nyresvikt hos en pasient med sklerodermi, og anså det som en ulykke. Åtti år senere beskrev JH Talbot og medforfattere først intimal hyperplasi og fibrinoid nekrose av interlobulære arterier ved systemisk sklerodermi. Det var imidlertid først tidlig på 1950-tallet, etter at HC Moore og HL Shechan beskrev morfologiske endringer i nyrene til tre pasienter med systemisk sklerodermi som døde av uremi, at muligheten for alvorlig nefropati ved sklerodermi ble anerkjent.

Den nøyaktige forekomsten av nefropati ved systemisk sklerose er vanskelig å fastslå, siden moderat nyreskade i de fleste tilfeller ikke er klinisk tydelig. Forekomsten av nyreskade avhenger av metodene som brukes for å oppdage den: kliniske symptomer på nefropati observeres hos 19–45 % av pasienter med systemisk sklerose. Bruk av funksjonelle forskningsmetoder lar oss oppdage en reduksjon i renal blodstrøm eller glomerulær filtrasjonshastighet (GFR) hos 50–65 % av pasientene, og morfologiske tegn på vaskulær nyreskade oppdages hos 60–80 % av pasientene.

Nyreskade, sammen med annen visceritt, kan utvikle seg hos pasienter med en begrenset form for systemisk sklerodermi, men det forekommer hovedsakelig ved en diffus kutan form av sykdommen. Samtidig observeres en alvorlig form for nefropati i form av økende arteriell hypertensjon og akutt nyresvikt ("ekte sklerodermisk nyre") hos ikke mer enn 10-15% av pasientene.