Eosinofil fascia

Eosinofil fasciitt er en sjelden sykdom som er preget av symmetrisk og smertefull betennelse, hevelse og forurensning av huden på under- og øvre ekstremiteter.

Diagnose er etablert av hud- og fasciabiopsi data. Behandlingen er redusert til bruk av glukokortikoider.

[1], [2]

Fører til eosinofil fasciitt

Årsakene til eosinofil fasciitt er ikke kjent. De vanligste er middelaldrende menn, men eosinofil fasciitt kan også forekomme hos kvinner og barn.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomer eosinofil fasciitt

Utbruddet av sykdommen blir ofte observert hos personer som leder en stillesittende livsstil, etter å ha utført tungt fysisk arbeid (for eksempel etter splitting av ved). Smerten, hevelsen og betennelsen i huden og det subkutane vev utvikler seg, etterfulgt av deres tetthet, som fører til en karakteristisk hudforandring, som "appelsinskall", som er mest uttalt på forbenets overflater. Huden i ansiktet og kroppen er mindre sannsynlig å bli påvirket. Etter induksjon og fortykning av fascia utvikler begrensningen av volumet av bevegelser i leddene i øvre og nedre ekstremiteter; I tillegg kan prosessen innebære sener, synoviale vaginer og muskler. Tapet på fingrene og føttene er ikke typisk for eosinofil fasciitt. Styrken av musklene lider vanligvis ikke, men utviklingen av leddgikt og myalgi, samt karpaltunnelsyndrom, er mulig.

Typisk tretthet og vekttap. Ofte utvikler aplastisk anemi, trombocytopeni og lymfadenopati.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostikk eosinofil fasciitt

Eosinofil fasciitt skal mistenkes dersom pasienten har typiske manifestasjoner. Hudendringer bør differensieres med de i systemisk sklerodermi; Imidlertid er det vanligvis er karakteristisk for Raynauds fenomen, lesjon fjerne ekstremiteter, utseende av telangiectasia og sykdommer i indre organer (f.eks spiserør atoni), som ikke observeres når eosinofil fasciitis.

Diagnose er etablert ved mikroskopi av biopsier av endret hud og fascia, og biopsi-materialet må inneholde muskelfibre. Til fordel for diagnosen er tilstedeværelsen av betennelse i fascia med eller uten eosinofiler indikert.

Blodprøver vanligvis gir lite informasjon, men en generell gjennomgang av blod eosinofili kan detekteres (spesielt i den aktive innledende fase av sykdommen), blodproteiner under elektroforese viste polyklonale hypergammaglobulineminefrose. Autoantistoffer blir vanligvis ikke oppdaget. MRI-resultater, selv om de ikke er bestemt, tillater å fastslå nærværet av fortykket fascia, ledsaget av en økning i intensiteten av overflatemuskel signal korrelert med alvorligheten av betennelse.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling eosinofil fasciitt

De fleste pasienter reagerer raskt på behandling med høye doser prednisolon (oralt, 40-60 mg en gang daglig, etterfulgt av en reduksjon til 5-10 mg / dag når sykdommen utvikler seg). Godta lave doser glukokortikoider kan vare i 2 til 5 år. Til tross for de ulike utfallene av sykdommen, stoppes eosinofil fasciitt ofte uavhengig, uten utvikling av komplikasjoner. På grunn av muligheten for å utvikle hematologiske sykdommer, anbefales det imidlertid å overvåke parametrene for en klinisk blodprøve.