Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Lyells syndrom (giftig epidermal nekrolyse) hos barn
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Lyells syndrom er en av de mest alvorlige lesjonene av stoffet. Hos barn er det sjeldent.
Den utvikler seg ved bruk av flere stoffer (antibiotika, sulfonamider, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, antikonvulsive midler), mindre ofte - blod og plasma transfusjoner. En viss rolle er spilt av arvelig disposisjon.
I patogenesen - utviklingen av en allergisk reaksjon i henhold til arten av Arthus-fenomenet - nekrose av alle lag av epidermis, dermis, trombokapillær og trombovaskulitt. Karakteristisk for Nikolskys symptom er løsningen av epidermis med liten mekanisk effekt.
Symptomer på Lyells syndrom
Sykdommen er akutt. Tilstanden er tung. Hypertermi. Fenomenet av forgiftning og dehydrering er uttrykt. På huden vises erytematøse smertefulle elementer med rask transformasjon i store bullousblister med den etterfølgende dannelsen av omfattende erosive overflater. Påvirker opptil 80-90% av hele overflaten av huden, med unntak av hodebunnen. Utadtil ligner barnet en pasient med brannskader. Utvikling av toksisose, mikrocirkulasjonsforstyrrelser, hypovolemi, mulig utvikling av DIC-syndrom. Alle disse forstyrrelsene fører til giftige og allergiske lesjoner i indre organer: hjertet, nyrene, leveren. Infeksjon av huden fører til generalisering av infeksjon og utvikling av hyperergisk sepsis og lungebetennelse.
Dødelighet er 30-50%. Med rettidig og tilstrekkelig terapi oppstår forbedring i 2-3 uker, erosjon helbreder ved slutten av måneden fra sykdomsutbrudd og i deres plass forblir pigmentering.
Hva plager deg?
Hva trenger å undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Behandling av Lyells syndrom
Avbestilling av alle legemidler som barnet fikk. Pasienten er innlagt på intensivavdelingen eller, om mulig, i et brent telt. Alltid sterilt undertøy! Det er viktig å gi en "temperaturbeskyttelse" -modus. Prednisolon parenteralt i en dose på 5-10 mg / kg per dag, væsketerapi, heparin ved en dose på 10-15 enheter / kg per time intravenøs infusjon, bredspektrede antibiotika. I svært alvorlige tilfeller er bruk av plasmaferese i kombinasjon med pulsbehandling med prednisolon indisert.
Lokal behandling for Lyells syndrom ligner på å behandle brannskader.
Использованная литература