Agranulocytose hos barn

Agranulocytose hos barn er representert ved flere typer sykdommer:

• Kostmanns syndrom eller barns genetisk bestemt agranulocytose.
• Barns agranulocytose på bakgrunn av syklisk neutropeni.
• Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt.

La oss se nærmere på hver type sykdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmanns syndrom

En svært alvorlig sykdom som overføres gjennom en autosomal recessiv type arv. Dette betyr at begge foreldre til et sykt barn er sunne mennesker, men samtidig finner de seg som bærere av et patologisk gen.

Symptomer på sykdommen hos barn er uttrykt i følgende manifestasjoner:

• Nyfødte har purulente infeksjoner, blant annet man kan observere utseendet av gjentatte hudlesjoner sammen med dannelsen av pustler og inflammatoriske infiltrater.
• Symptomer på ulcerativ stomatitt, infeksiøs periodontitt og periodontitt, utseendet av hypertrofi og blødende tannkjøtt er også karakteristiske for sykdommen.
• Blant patologier i respiratoriske organer er otitis, mastoiditt, inflammatoriske prosesser som forekommer i neseslimhinnen karakteristisk. Det er også mulig fremveksten av langvarige former for lungebetennelse, som er utsatt for dannelsen av abscesser.
• Hos barn øker kroppstemperaturen, ledsaget av en generalisert utvidelse av lymfeknuter. I noen tilfeller er det en viss grad av splenomegali - en økning i milt.
• Sterke former av sykdommen provoserer utviklingen av septikemi, hvor abscesser dannes i leveren.
• Formelen av leukocytter i blodet begynner å forandre seg. Typiske tilfeller karakteriseres av en ekstrem grad av nøytropeni, hvor nøytrofiler ikke er bestemt i det hele tatt. Også forekomsten av eosinofili og monocytose er etablert mot bakgrunnen av et normalt nivå av lymfocytter i blodet.

For tiden har forskere utviklet et stoff som kalles granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF), som brukes til behandling av denne sykdommen.

Pediatrisk agranulocytose med syklisk neutropeni

Cyklisk nøytropeni er en sykdom som er arvelig. Dens forekomst provoserer en autosomal dominerende type arv av symptomer: Barnets sykdom vises bare i tilfelle av minst en av foreldrene til en lignende patologi.

Det kliniske bilde av sykdommen er som følger: det er en rytmisk oscillasjon av antallet nøytrofiler i blodplasma - fra normal til dyp agranulocytose, da tilstedeværelsen av disse partikler som ikke er definert i det hele tatt.

Symptomer cyklisk agranulocytose blir periodisk opptrer relapsing fever, ulcerative lesjoner i munn og svelg, økningen av regionale lymfeknuter og åpenbare toksiske symptomer. Når en feber frigir et barn, går tilstanden tilbake til normal. Men noen små pasienter mottar i stedet for høytemperatur komplikasjoner i form av otitis, abscessed lungebetennelse, og så videre.

Det viktigste tegn på syklisk nøytropeni er den periodiske reduksjonen i antall granulocytter i blodplasmaet. I sin mest ekstreme fase vises agranulocytose, som varer i tre til fire dager. Deretter begynner nøytrofiler å vises igjen i blodet, men i små mengder. I dette tilfellet er en økning i antall lymfocytter mulig. Etter denne toppfasen, i laboratorieundersøkelser, kan transient monocytose og eosinofili identifiseres. Og så før neste syklus, er alle blodtalene innenfor det normale området. Hos enkelte pasienter med agranulocytose observeres en reduksjon i nivået av erytrocytter og blodplater.

Terapi av denne sykdommen hos barn er først og fremst for å hindre komplikasjoner fra å komme inn i infeksjonslegemet. I tillegg har prepareringen av granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF), som reduserer graden av granulocytopeni, vist seg. Dessverre kan denne medisinen ikke forhindre utseendet av sykliske endringer i blodsammensetningen i barnet.

Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt

Når isoimmun nøytropeni oppstår, markert granulocytopeni, som kan nå scenen av agranulocytose. Denne sykdommen er preget av de samme symptomene på manifestasjon som hemolytisk anemi hos nyfødte med Rh-konflikt, bare i dette tilfellet oppstår problemet med granulocytter.

Mekanismen for denne patologien består i dannelsen i mors kropp av antistoffer mot barns granulocytter, som har samme antigenkomposisjon som barnets far. Antistoffer sendes til forløperceller av granulocytter, som produserer rødt benmarg.

Egenskaper av denne typen agranulocytose er manifestert i sykdommens transittkarakter. I dette tilfellet vaskes materielle antistoffer raskt av væskene fra barnets kropp med høy hastighet, noe som stimulerer spontan normalisering av granulocyttallet i pasientens blodplasma. Derfor gjenoppretter barnet om ti eller tolv dager etter sykdomsutbruddet. På dette tidspunktet er det viktig å bruke antibiotika for å forhindre smittsomme komplikasjoner.

[11], [12], [13], [14]