Agranulocytose

Leukocytter, som alle vet, er nødvendige for kroppen, som beskyttere fra ulike fremmedlegemer som kommer inn i blodet og kan forårsake ulike sykdommer. Tilstanden for menneskelig immunitet avhenger direkte av antall leukocytter i blodet.

Agranulocytose - en patologisk tilstand av blod i alvorligere form ved hvilken den typiske fallet i blodleukocytter på grunn av antallet granulocytter, som er kritiske leukocyttfraksjonen nevnt ovenfor.

Hvis nivået av hvite blodceller i blodplasma avtar til 1,5x10 ⁹ pr ml blod, og granulocytter - 0,75h10 til ^9, den samme ene ml blod, i dette tilfellet kan vi snakke om utseendet på agranulocytose. Granulocytter er representert ved slike blodkomponenter som nøytrofiler, basofiler og eosinofiler. Andre partikler av leukocytter kalles agranulocytter. Og de inkluderer monocytter og lymfocytter. Men det er verdt å merke seg at andelen av serum granulocytt som eosinofile og basofile, er relativt lav. Derfor kan deres reduksjon ikke påvirke forekomsten av denne sykdommen. I tillegg, noen former for agranulocytose funnet å ha forhøyede nivåer av eosinofiler i blodplasma. Derfor, ofte kalt agranulocytose, slik synonymt som kritisk neutropeni, som er kjennetegnet ved en kritisk reduksjon av neutrofiler i blodserum.

Patologiske prosesser i denne sykdommen er som følger. I en sunn organisme, bakterier og annen mikroflora, over sin befolkning, sameksisterer fredelig med "mesteren". Det er tilfeller av symbiose av bakterier og mennesker for produksjon av stoffer som er nyttige for kroppen. For eksempel, utvikling av vitamin K i tarmkanalen, undertrykkelse av patogen mikroflora og så videre. Av leukocytene tillater ikke granulocytter i hovedsak å multiplisere og spre seg til patogener. Men med en reduksjon i antallet av de ovennevnte blodpartiklene, har organismen ikke lenger muligheten til å inneholde spredningen av forskjellige patogene bakterier og sopp. Dette faktum fører til fremveksten av smittsomme sykdommer av forskjellige typer og forekomsten av komplikasjoner.

[1], [2], [3]

Årsaker til agranulocytose

Årsakene til agranulocytose er ganske viktige. Det er bare det, som de sier, oppstår en så alvorlig sykdom ikke.

Så, forutsetningene som kan føre til patologiske forandringer i blodet inkluderer:

• Effektene av ioniserende stråling og strålebehandling.
• Inntak av kjemikalier som benzen.
• Virkning av insektmidler - stoffer som brukes til å drepe insekter.
• Konsekvensene av bruken av visse stoffer som direkte undertrykker hemopoiesis. Disse stoffene inkluderer effekten av cytostatika, valproinsyre, carmazepin, beta-laktam antibiotika.
• Konsekvensene ved bruk av medikamenter som virker på legemet som haptener - stoffet er ikke istand til å stimulere hos mennesker produksjonen av antistoffer mot dem, og følgelig løpe immun prosesser. Til de samme stoffene er narkotika basert på gull, antithyroid-gruppenes og andre.
• Tilgjengelig i menneskehistorien noen sykdommer av autoimmun natur. Påvirkningen på prosessen med agranulocytose av lupus erythematosus og autoimmun tyroiditt er kjent.
• Kontakt med det menneskelige legeme av visse infeksjoner, slik som Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitt. Utseendet til disse sykdommene følger med nøytropeni i moderat stadium, men noen mennesker kan ha agranulocytose.
• Infeksjonene i kroppen i en generalisert form som påvirker mange organer og vev av en person. Arten av fremveksten av smittsomme prosesser kan være både viral og bakteriell.
• En sterk grad av emaciering.
• Det er brudd på genetisk opprinnelse i en persons anamnese.

[4], [5], [6], [7]

Symptomer på agranulocytose

Agranulocytose manifesterer som regel seg i smittsomme prosesser i kroppen, som er forårsaket av mikroorganismer som bakterier og sopp.

Symptomer på agranulocytose er som følger:

• Vanlige tegn på sykdommen er uttrykt i:
  • feber,
  • svakhet
  • svetting,
  • kortpustethet
  • økt hjertefrekvens.
• Spesifikke tegn på sykdommen er avhengig av kilden til betennelse og typen av smittsom middel. Derfor, en person som har en historie med denne dysfunksjonen, mulige manifestasjoner av nekrotiserende angina, lungebetennelse, skader på huden og så videre.
• Hvis agranulocytosen utvikler trombocytopeni, begynner personen å få økt blødningsvev.
• Først av alt begynner smittsomme lesjoner å berøre det menneskelige munnhulen, fordi det inneholder en stor mengde patogen mikroflora. Med et lavt innhold av granulocytter i blodet, begynner pasienten i første rekke ulike problemer med munnhulen, som manifesteres i:
  • stomatitt - betennelsesprosesser i munnslimhinnen,
  • gingivitt - inflammatoriske prosesser i tannkjøttet,
  • tonsillitt - betennelsesprosesser i mandlene,
  • faryngitt - inflammatoriske prosesser i strupehode.

Det er kjent at leukocytter med denne sykdommen ikke sannsynligvis kommer inn i infeksjonsfokuset. Derfor er det berørte området dekket av fibro-nekrotisk vev. På overflaten av infeksjonslokalisering kan det oppdages en skitten grå runde, og bakterier begynner å formere seg under den. På grunn av det faktum at munnhulen i munnhulen forsynes med blod, kommer toksiner fra bakteriens vitale aktivitet inn i blodet. Og deretter med hjelp av den generelle blodstrømmen blir båret gjennom hele pasientens kropp og forårsaker symptomer på generell forgiftning i et vanskelig stadium. Derfor utvikler pasienten en feber i høy form, ledsaget av en temperatur på rundt førti grader og over. Det er også svakhet, kvalme og hodepine.

Les mer om symptomene på agranulocytose her.

Diagnose av agranulocytose

Diagnose av agranulocytose er følgende:

• En generell blodprøve, samt urin og avføring.
• En blodprøve, hvor det er viktig å fastslå nivået av retikulocytter og blodplater.
• Ta en sternal punktering, samt studere myelogrammet.
• Å skaffe data på blodets sterilitet, som tas gjentatte ganger, på toppen av manifestasjonen av feber. Det er viktig å studere følsomheten til patogen flora til antibiotika.
• Studier av biokjemisk blodanalyse, hvor det er mulig å bestemme mengden av totale protein- og proteinfraksjoner, sialinsyrer, fibrin, seromucoid, transaminase, urea og kreatin.
• Passering av undersøkelse hos otolaryngologen.
• Passering av undersøkelse hos tannlegen.
• Røntgenundersøkelse av lungene.

Resultatene av en generell blodprøve, hvor du kan diagnostisere agranulocytose, vil bli beskrevet nedenfor. Men andre indikatorer skal vise følgende bilde:

• i beinmargestudier - en reduksjon i nivået av myelokaryocytter, en forstyrret funksjon av modning av granulocytter, karakteriserende forskjellige stadier av celleutvikling, et økt antall plasmaceller.
• med en generell analyse av urin - tilstedeværelse av proteinuri (forbigående) og sylindruri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Blodtest for agranulocytose

Med agranulocytose er en viktig blodprøve en viktig laboratorietest. Nærværet av sykdommen, kan være en indikasjon på slik som økning av ESR, tilstedeværelsen av leukopeni og nøytropeni, som også kan være kjennetegnet ved fullstendig bortfall av granulocytter. Mengden granulocytter er mindre enn 1 x 10 ⁹ celler i μl blod. Også for det kliniske bildet av sykdommen er forekomsten av noen lymfocytose. Noen ganger er anemi etablert, det vil si et redusert innhold av røde blodlegemer. Det kan også være trombocytopeni og / eller monocytopeni. En viktig faktor ved å etablere en diagnose er deteksjon av plasmaceller i blodet, om lag en eller to prosent.

Biokjemiske blodprøver (BAC) studier viser at gamma globuliner, sialinsyrer, fibrin og seromucoid er inneholdt i et økt volum.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Behandling av agranulocytose

For en så alvorlig sykdom som agranulocytose, er kompleks behandling nødvendig. Det er viktig å ta en rekke tiltak, som inkluderer følgende punkter:

• Utredning av årsaken til patologi og eliminering.
• Opprettelse til pasienten av optimale forhold for utvinning, som inkluderer full sterilitet.
• Å ta forebyggende tiltak mot forekomst av smittsomme infeksjoner, samt terapi for eksisterende infeksjoner og deres komplikasjoner.
• Passasje av prosedyren for transfusjon av leukocytmasse.
• Formålet med steroidbehandling.
• Passasje av prosedyrer som stimulerer leukopoiesis.

Det er viktig å forstå at behandling av agranulocytose krever en individuell tilnærming i hvert tilfelle. Spesialister tar hensyn til mange faktorer som kan påvirke behandlingen av sykdommen. Disse faktorene inkluderer:

• årsaken til sykdommen og arten av opprinnelsen,
• grad av sykdomsprogresjon,
• eksisterende komplikasjoner,
• pasientens kjønn,
• pasientens alder,
• tilgjengelig i historien til den medfølgende sykdommen underliggende sykdom.

Parallelt med behandlingen av hovedproblemet anbefales følgende terapier:

• Hvis det er et slikt behov, er det mulig å foreskrive avgiftningsbehandling, som utføres på en standard måte.
• Ifølge pasienten behandles anemi.
• Med symptomene tilstede, behandles pasienten med et hemorragisk syndrom.
• Kanskje den korrigerende effekten på andre aktuelle problemer.

La oss se nærmere på terapeutiske metoder for agranulocytose som er tilgjengelige i praksis:

• Hvis pasienten har en betydelig grad av leukopeni sammen med agranulocytose, er dette sett av problemer en indikasjon på bruk av etiotropisk behandling. Slike terapi består i avbestilling av økt radioterapi og bruk av cytostatika. Pasienter som fikk en kraftig reduksjon av hvite blodlegemer på grunn av å ta medikamenter som ikke har en direkte myelotoksisk effekt, med medisinsk agranulocytose, bør slutte å ta disse medisinene. I dette tilfellet, hvis stoffene har blitt kansellert i tide, er det gode muligheter for rask gjenoppretting av nivået av leukocytter i blodet.
• Akutt agranulocytose krever at pasienten plasseres under forhold med fullstendig sterilitet og isolasjon. Pasienten er plassert i en steril boks eller menighet som forhindrer hans kontakt med det ytre miljøet for å forhindre infeksjon med ulike infeksjoner. Regelmessige kvarts økter bør holdes i rommet. Besøkende slektninger til syke mennesker er forbudt til pasientens blodtilstand forbedres.
• I denne tilstanden av pasienten utfører behandlingspersonalet terapi og profylakse av smittsomme komplikasjoner. Antibakterielle legemidler som ikke har myelotoksiske effekter, blir brukt. En slik terapi er indikert, hvis det hvite blodceller ble redusert til 1x10 ⁹ celler pr ml blod, og selvsagt til lavere priser. Det er også noen egenskaper når korrigering av visse tilstander: diabetes mellitus, kronisk pyelonefritt og andre foci av infeksjonsprosesser krever bruk av antibiotika som en profylakse og på et høyere nivå i blod leukocytter - ca. 1,5x10 ⁹ celler pr ml blod.

Når infeksjonsbehandling som forebyggende tiltak, bruker spesialister ett eller to antibakterielle legemidler som gis til pasienten i en gjennomsnittlig dose. Medikamenter administreres intravenøst eller intramuskulært, avhengig av stoffets form.

I nærvær av alvorlige smittsomme komplikasjoner, brukes to eller tre antibiotika, som har et bredt spekter av virkning. Dosene er gitt maksimalt, legemidlene administreres oralt, så vel som intravenøst eller intramuskulært.

For å undertrykke multiplikasjonen av patogen tarmflora i de fleste tilfeller er administrering av ikke-absorberbare (som ikke absorberes i blodet) antibiotika foreskrevet.

Samtidig foreskrives samtidig bruk av antifungale medisiner, for eksempel nystatin og levorin.

Kompleks terapi forutsetter en ganske hyppig resept av preparater av immunoglobulin og antistapylokok plasma.

Alle ovennevnte antiinfeksjonsmålinger brukes til pasientens agranulocytose forsvinner.

• Metoder for transfusjon av leukocytmasse. Denne metoden for terapi er indisert for de pasientene som ikke har antistoffer mot leukocytt antigener. Samtidig forsøker spesialister å unngå tilfeller av avvisning av kroppen av den introduserte massen. Til dette formål bruker de systemet med HLA-antigener, som tillater å kontrollere kompatibiliteten av leukocyttene til pasienten med leukocytene til det injiserte legemidlet.
• Terapi med glukokortikoider. Indikasjoner for bruk av denne type medisinering er immun agranulocytose. Effektiviteten av denne behandlingen skyldes det faktum at glukokortikoider har en retarderende effekt på antileukocytantistoffer, nærmere bestemt på deres produksjon. Også stoffene i denne gruppen har evnen til å stimulere leukopoiesis. I henhold til standardordningen, brukes Prednisolon i dette tilfellet, som er vist å brukes fra førti til hundre milligram om dagen. Dosen reduseres gradvis etter at blodindikatorene viser prosessen med å forbedre pasientens tilstand.
• Stimulering av leukopoiesis. Et slikt tiltak er nødvendig for myelotoksisk og medfødt agranulocytose. Moderne medisinsk praksis angir den ganske vellykkede bruken av granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF).

Forebygging av agranulocytose

Forebygging av agranulocytose kan uttrykkes i følgende tiltak:

• Bruken av prosedyrer som utgjør antall leukocytter i blodet. Disse prosedyrene inkluderer granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) terapi eller granulocyt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF).
• Det er viktig å inkludere medisiner i forebyggingsordningen for leukocytt tap, noe som stimulerer produksjonen og forhindrer at disse partiklene forsvinner.
• Det er nødvendig å etablere en diett som inneholder et stort antall produkter som bidrar til restaurering av benmargsfunksjon og produksjon av leukocytter. Det er nyttig å diversifisere dietten med fettfisk, kyllingegg, valnøtter, kyllingekjøtt, gulrøtter, rødbeter, epler og helst juice og blandinger av juice fra disse naturlige rikdommene. Det er også viktig å inkludere i menyen til pasientens havkalke, avokado, peanøtter og spinat.

Prognose for agranulocytose

Prognosen for agranulocytose hos voksne med ulike typer sykdommer er som følger:

• Med akutt agranulocytose har den operative og korrekthet av medisinsk behandling til en pasient stor grad. På dette avhenger muligheten for utvinning, samt forebygging av smittsomme komplikasjoner. Et viktig poeng er mengden granulocytter i blodet, bestemt etter en laboratorietest. Ikke mindre viktig faktor som påvirker en gunstig prognose betraktes som den første tilstanden av menneskers helse før den fremkomne patologien.
• I kronisk form av sykdommen bestemmes utsikter for utvinning av løpet av den underliggende sykdommen som forårsaket denne patologiske tilstanden.

Utsikter for gjenoppretting i barndomsformer av sykdommen er som følger:

• Prognosen for Costmans syndrom (barnegenetisk genetisk bestemt agranulocytose) har hittil vært ugunstig til ekstreme. Spesielt, for nyfødte, forekom sykdommens tilstedeværelse et dødelig utfall. Men nylig har granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) vist seg å være en god terapi.
• Med agranulocytose mot en bakgrunn av syklisk neutropeni hos barn, er prognosen relativt gunstig. Som alderendringer bløtgjør sykdomsforløpet.
• Agranulocytose hos nyfødte med isoimmunal konflikt er selv innen ti til tolv dager etter fødselen til babyen. Det er viktig å forhindre utvikling av smittsomme komplikasjoner, noe som uttrykkes ved riktig anvendt antibiotikabehandling.

Agranulocytose er en alvorlig blodsykdom som fører til ikke mindre alvorlige komplikasjoner av smittsom natur. Derfor, for et gunstig utfall i denne patologien, er det viktig å starte riktig behandling i tide, og også å følge alle anbefalingene fra spesialister.