Agranulocytose

Leukocytter, som alle vet, er nødvendige for kroppen som beskyttere mot ulike fremmedlegemer som kommer inn i blodet og kan forårsake ulike sykdommer. Tilstanden til en persons immunitet avhenger direkte av antall leukocytter i blodet hans.

Agranulocytose er en alvorlig patologisk tilstand i blodet, karakterisert ved en reduksjon i nivået av leukocytter i blodet på grunn av antallet granulocytter, som er den viktigste fraksjonen av leukocyttene nevnt ovenfor.

Hvis nivået av leukocytter i blodplasmaet synker til 1,5x109 ^per μl blod, og granulocytter - til 0,75x109 ^per samme μl blod, kan vi i dette tilfellet snakke om forekomsten av agranulocytose. Granulocytter er representert av slike blodkomponenter som nøytrofiler, basofiler og eosinofiler. Andre partikler av leukocytter kalles agranulocytter. Og disse inkluderer monocytter og lymfocytter. Men det er verdt å merke seg at prosentandelen av slike granulocytter som eosinofiler og basofiler i blodserumet er ganske lav. Derfor kan reduksjonen av disse ikke påvirke forekomsten av denne sykdommen. I tillegg oppdages en økning i nivået av eosinofiler i blodplasmaet ved noen former for agranulocytose. Derfor kalles agranulocytose ofte et synonym som kritisk nøytropeni, som er preget av en kritisk reduksjon i nivået av nøytrofiler i blodserumet.

Patologiske prosesser i denne sykdommen ser slik ut. I en sunn organisme sameksisterer bakterier og annen mikroflora, som bebor den i overkant, fredelig med "verten". Det finnes tilfeller av symbiose mellom bakterier og mennesker for produksjon av stoffer som er nyttige for kroppen. For eksempel produksjon av vitamin K i tarmkanalen, undertrykkelse av patogen mikroflora, og så videre. Av leukocyttene er det hovedsakelig granulocytter som ikke tillater patogene mikroorganismer å formere seg og spre seg. Men med en reduksjon i antallet av de ovennevnte blodpartikler, har kroppen ikke lenger evnen til å begrense spredningen av ulike patogene bakterier og sopp. Dette faktum fører til fremveksten av smittsomme sykdommer av ulik art og forekomsten av komplikasjoner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker til agranulocytose

Årsakene til agranulocytose er ganske overbevisende. En så alvorlig sykdom oppstår ikke bare av seg selv, som de sier.

Så, forutsetningene som kan føre til patologiske forandringer i blodet inkluderer:

• Eksponering for ioniserende stråling og strålebehandling.
• Inntak av kjemikalier som benzen.
• Effektene av insektmidler – stoffer som brukes til å drepe insekter.
• Konsekvenser av bruk av noen legemidler som direkte hemmer hematopoiesen. Slike legemidler inkluderer påvirkning av cytostatika, valproinsyre, karmazepin, beta-laktamantibiotika.
• Konsekvenser av bruk av medisiner som virker på kroppen som haptener – stoffer som ikke er i stand til å stimulere produksjonen av antistoffer mot dem hos mennesker, og derfor utløser immunprosesser. Slike legemidler inkluderer gullbaserte legemidler, antityreoide legemidler og andre.
• Noen autoimmune sykdommer i en persons sykehistorie. Det er kjent at det påvirker prosessen med agranulocytose, lupus erythematosus og autoimmun tyreoiditt.
• Inntreden av visse infeksjoner i menneskekroppen, som Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gulfeber og viral hepatitt. Forekomsten av disse sykdommene er ledsaget av moderat nøytropeni, men noen mennesker kan utvikle agranulocytose.
• Infeksjoner som forekommer i kroppen i en generalisert form som påvirker mange organer og vev hos en person. Arten av forekomsten av smittsomme prosesser kan være både viral og bakteriell.
• Alvorlig grad av avmagring.
• En persons historie med genetiske lidelser.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på agranulocytose

Agranulocytose manifesterer seg vanligvis i infeksjonsprosesser i kroppen som er forårsaket av mikroorganismer som bakterier og sopp.

Symptomer på agranulocytose er som følger:

• Vanlige tegn på sykdommen uttrykkes i:
  • feber,
  • svakheter,
  • svetting,
  • kortpustethet,
  • økt hjertefrekvens.
• Spesifikke tegn på sykdommen avhenger av betennelsesstedet og typen smittestoff. Derfor kan en person som har en historie med denne dysfunksjonen oppleve nekrotisk betennelse i mandlene, lungebetennelse, hudlesjoner, etc.
• Hvis trombocytopeni utvikler seg med agranulocytose, begynner personen å lide av økt vevsblødning.
• Først og fremst begynner smittsomme lesjoner å påvirke munnhulen til en person, fordi den inneholder en stor mengde patogen mikroflora. Med et lavt innhold av granulocytter i blodet begynner pasienten først og fremst å ha forskjellige problemer med munnhulen, som manifesterer seg i:
  • stomatitt - betennelsesprosesser i munnslimhinnen,
  • gingivitt - betennelsesprosesser i tannkjøttet,
  • betennelse i mandlene - betennelsesprosesser i mandlene,
  • faryngitt – inflammatoriske prosesser i strupehodet.

Det er kjent at leukocytter med denne sykdommen ikke er tilbøyelige til å komme inn i infeksjonsfokuset. Derfor er det berørte området dekket av fibrøst nekrotisk vev. På overflaten av infeksjonslokaliseringen kan et skittengrått belegg finnes, og bakterier begynner å formere seg kraftig under det. På grunn av det faktum at munnslimhinnen er rikelig forsynt med blod, kommer giftstoffer fra bakterienes vitale aktivitet inn i blodet. Og deretter, ved hjelp av den generelle blodstrømmen, føres de gjennom pasientens kropp, noe som forårsaker symptomer på generell rus i et alvorlig stadium. Derfor utvikler pasienten høy feber, ledsaget av en temperatur på omtrent førti grader og over. Svakhet, kvalme og hodepine oppstår også.

Les mer om symptomene på agranulocytose her.

Diagnose av agranulocytose

Diagnose av agranulocytose innebærer følgende tiltak:

• Generell blodprøve, samt urin og avføring.
• En blodprøve der det er viktig å bestemme nivået av retikulocytter og blodplater.
• Tar en sternumpunksjon og studerer myelogrammet.
• Innhenting av data om blodsterilitet, som tas gjentatte ganger, på toppen av febermanifestasjon. Det er viktig å studere følsomheten til patogen flora for antibiotika.
• Blodbiokjemiske tester som kan bestemme mengden totalt protein og proteinfraksjoner, sialinsyrer, fibrin, seromucoid, transaminase, urea og kreatin.
• Gjennomgår en undersøkelse hos en øre-nese-hals-lege.
• Gjennomgår en tannlegeundersøkelse.
• Utfører en røntgenundersøkelse av lungene.

Resultatene av en generell blodprøve, som kan diagnostisere agranulocytose, vil bli diskutert nedenfor. Men andre indikatorer bør vise følgende bilde:

• i beinmargsstudier - en reduksjon i nivået av myelokaryocytter, nedsatt funksjon av granulocyttmodning, som karakteriserer forskjellige stadier av celleutvikling, et økt antall plasmaceller.
• i en generell urinanalyse – tilstedeværelse av proteinuri (forbigående) og sylindruri.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Blodprøve for agranulocytose

Ved agranulocytose er en generell blodprøve en viktig laboratorietest. Tilstedeværelsen av denne sykdommen kan indikeres av resultater som økt ESR, leukopeni og nøytropeni, som til og med kan kjennetegnes av fullstendig forsvinning av granulocytter. Antallet granulocytter er mindre enn 1x10 ^{^} celler per µl blod. Det kliniske bildet av sykdommen er også kjennetegnet av forekomsten av noe lymfocytose. Noen ganger observeres anemi, det vil si et redusert innhold av røde blodlegemer. Trombocytopeni og/eller monocytopeni kan også forekomme. En viktig faktor for å stille en diagnose er påvisning av plasmaceller i blodet, omtrent en eller to prosent.

Biokjemiske blodprøver (BBC) viser at gammaglobuliner, sialinsyrer, fibrin og seromukoid er tilstede i økte mengder.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling av agranulocytose

For en så alvorlig sykdom som agranulocytose er kompleks behandling nødvendig. Det er viktig å ta en rekke tiltak, som inkluderer følgende punkter:

• Å finne ut årsaken til patologien og eliminere den.
• Å skape optimale forhold for at pasienten skal kunne komme seg, inkludert fullstendig sterilitet.
• Å iverksette forebyggende tiltak mot forekomst av smittsomme infeksjoner, samt behandling av eksisterende infeksjoner og deres komplikasjoner.
• Gjennomgår prosedyren med leukocyttmassetransfusjon.
• Resept på steroidbehandling.
• Gjennomgår prosedyrer som stimulerer leukopoiese.

Det er viktig å forstå at behandling av agranulocytose krever en individuell tilnærming i hvert enkelt tilfelle. Spesialister tar hensyn til mange faktorer som kan påvirke behandlingsregimene for sykdommen. Disse faktorene inkluderer:

• årsaken til sykdommen og dens opprinnelsesart,
• graden av sykdomsprogresjon,
• eksisterende komplikasjoner,
• pasientens kjønn,
• pasientens alder,
• historie med samtidige sykdommer assosiert med den underliggende sykdommen.

Parallelt med behandlingen av det underliggende problemet anbefales det å bruke følgende behandlingsregimer:

• Hvis et slikt behov oppstår, kan avgiftningsbehandling foreskrives, som utføres på standard måte.
• I følge indikasjonene behandles pasienten for anemi.
• Hvis symptomene er tilstede, får pasienten behandling for hemoragisk syndrom.
• Det er mulig å ha en korrigerende effekt på andre aktuelle problemer.

La oss se nærmere på metodene for behandling av agranulocytose som er tilgjengelige i praksis:

• Hvis pasienten har en uttalt grad av leukopeni sammen med agranulocytose, er dette komplekset av problemer en indikasjon for bruk av etiotropisk behandling. Slik behandling består av å avbryte strålebehandling og bruke cytostatika. Pasienter som har opplevd en kraftig reduksjon i leukocytter på grunn av bruk av legemidler som ikke har en direkte myelotoksisk effekt, med legemiddelindusert agranulocytose, bør slutte å ta disse legemidlene. I dette tilfellet, hvis legemidlene avbrytes i tide, er det stor sjanse for rask gjenoppretting av nivået av leukocytter i blodet.
• Akutt agranulocytose krever at pasienten plasseres i fullstendig sterilitet og isolasjon. Pasienten plasseres i en steril boks eller avdeling, noe som bidrar til å forhindre kontakt med det ytre miljøet for å forhindre infeksjon med ulike infeksjoner. Regelmessige kvarts-sesjoner bør holdes på rommet. Besøk fra pasientens slektninger er forbudt inntil pasientens blodtilstand forbedres.
• I denne pasientens tilstand utfører det behandlende personalet terapi og forebygging av infeksjonskomplikasjoner. I dette tilfellet brukes antibakterielle legemidler som ikke har myelotoksisk effekt. Slik terapi er indisert hvis nivået av leukocytter i blodet reduseres til 1x10 ^{^} celler per μl blod, og selvfølgelig til lavere hastigheter. Det er også noen nyanser i korrigeringen av visse tilstander: diabetes mellitus, kronisk pyelonefritt og andre foci av infeksjonsprosesser krever bruk av antibiotika som et forebyggende tiltak, og ved et høyere nivå av leukocytter i blodet - omtrent 1,5x10 ^{^} celler per μl blod.

I infeksjonsbehandling bruker spesialister som et forebyggende tiltak ett eller to antibakterielle legemidler, som gis til pasienten i en gjennomsnittlig dosering. Legemidlene administreres intravenøst eller intramuskulært, avhengig av legemiddelformen.

Ved alvorlige infeksjonskomplikasjoner brukes to eller tre antibiotika med et bredt virkningsspekter. I dette tilfellet foreskrives maksimale doser, legemidlene administreres oralt, samt intravenøst eller intramuskulært.

For å undertrykke spredning av patogen tarmflora, foreskrives i de fleste tilfeller ikke-absorberbare (som ikke absorberes i blodet) antibiotika.

Noen ganger foreskrives også parallell bruk av soppdrepende medisiner, for eksempel Nystatin og Levorin.

Kompleks terapi innebærer ganske hyppig administrering av immunoglobulin og antistafylokokkplasmapreparater.

Alle de ovennevnte antiinfeksjonstiltakene brukes inntil pasientens agranulocytose forsvinner.

• Metoder for transfusjon av leukocyttmasse. Denne behandlingsmetoden er indisert for de pasientene som ikke har antistoffer mot leukocyttantigener. Samtidig prøver spesialister å unngå tilfeller av avstøtning av den injiserte massen av kroppen. For disse formålene bruker de HLA-antigensystemet, som gjør det mulig å kontrollere kompatibiliteten mellom pasientens leukocytter og leukocyttene i det injiserte legemidlet.
• Glukokortikoidbehandling. Indikasjonen for denne typen medisinering er immunagranulocytose. Effektiviteten av denne behandlingen skyldes det faktum at glukokortikoider har en hemmende effekt på anti-leukocytt-antistoffer, eller rettere sagt, på deres produksjon. Legemidler i denne gruppen har også evnen til å stimulere leukopoiese. I henhold til standardskjemaet brukes Prednisolon i dette tilfellet, som er indisert for bruk fra førti til hundre milligram per dag. Dosen reduseres gradvis etter at blodtellinger viser en forbedringsprosess i pasientens tilstand.
• Stimulering av leukopoiese. Et slikt tiltak er nødvendig ved myelotoksisk og medfødt agranulocytose. Moderne medisinsk praksis bemerker den ganske vellykkede bruken av granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF).

Forebygging av agranulocytose

Forebygging av agranulocytose kan uttrykkes i følgende tiltak:

• Bruk av prosedyrer som etterfyller antallet hvite blodlegemer i blodet. Disse prosedyrene inkluderer behandling med granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF) eller granulocytt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF).
• Det er viktig å inkludere i behandlingsregimet for å forhindre tap av leukocytter medisiner som stimulerer produksjonen av dem og forhindrer at disse partiklene forsvinner.
• Det er nødvendig å etablere et kosthold som inkluderer et stort antall produkter som fremmer gjenoppretting av benmargsfunksjon og produksjon av leukocytter. Det er nyttig å diversifisere kostholdet med fet fisk, kyllingegg, valnøtter, kyllingkjøtt, gulrøtter, rødbeter, epler og enda bedre, juice og juiceblandinger fra disse naturens rikdommer. Det er også viktig å inkludere tang, avokado, peanøtter og spinat i pasientens meny.

Prognose for agranulocytose

Prognosen for agranulocytose hos voksne med ulike typer sykdom er som følger:

• Ved akutt agranulocytose er effektiviteten og korrektheten av medisinsk behandling for pasienten av stor betydning. Muligheten for bedring, samt forebygging av smittsomme komplikasjoner, avhenger av dette. Et viktig poeng er også antallet granulocytter i blodet, bestemt etter en laboratorieundersøkelse. Ikke mindre en avgjørende faktor som påvirker en gunstig prognose er den opprinnelige helsetilstanden til en person før patologien oppsto.
• I den kroniske formen av sykdommen bestemmes utsiktene for bedring av forløpet av den underliggende sykdommen som forårsaket denne patologiske tilstanden.

Utsiktene for bedring i barndomsformer av sykdommen er som følger:

• Prognosen for Kostmann syndrom (infantil genetisk bestemt agranulocytose) har så langt vært ekstremt ugunstig. Spesielt for nyfødte varslet sykdommen et dødelig utfall. Men nylig har granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF) vist seg som en terapi.
• Ved agranulocytose mot bakgrunn av syklisk nøytropeni hos barn er prognosen relativt gunstig. Siden aldersrelaterte endringer myker opp sykdommens natur.
• Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt forsvinner av seg selv innen ti til tolv dager fra fødselen. Samtidig er det viktig å forhindre utvikling av infeksjonskomplikasjoner, noe som kommer til uttrykk i riktig anvendt antibakteriell behandling.

Agranulocytose er en alvorlig blodsykdom som fører til like alvorlige komplikasjoner av smittsom natur. Derfor, for et gunstig utfall i denne patologien, er det viktig å starte riktig behandling i tide, samt å følge alle anbefalinger fra spesialister.