Werlhofs sykdom

Denne sykdommen sparer ikke noen. Det er diagnostisert, og i nyfødte, forskole- og skolealder, er voksne også immun mot det. Men som statistikk viser, er denne patologien tre ganger mer sannsynlig å være syk enn kvinner enn den mannlige halvdelen av menneskeheten. Så hva er Werlhofs sykdom? Er det mulig å effektivt bekjempe det? På alle disse og mange andre spørsmål, og prøv å finne svar i denne artikkelen.

Årsaker til Werlhofs sykdom

Verlgofa sykdom eller som det kalles trombocytopenisk purpura - patologisk endring i det menneskelige legeme, som er dannet på grunnlag av følsomhet overfor blodplateaggregering (bindingsprosess mellom en celle, den første trombedannelse trinn).

Hittil har årsakene til Verlhofs sykdom ikke blitt bestemt for visse. Hvis du utvetydig snakker om den arvelige genetiske karakteren av sykdommen, blir den diagnostisert mye mindre ofte enn den tilegnede form for nederlag. Den fermentopatiske, immun- eller virale genese av patologi ble også vurdert, men denne svingningen av problemet har ennå ikke fått noen seriøs bekreftelse.

Symptomer på Verlhofs sykdom

Den lesjon som utvikler seg i menneskekroppen fører til tilstopping av passasjeseksjonen av små kapillærer. Hvis denne sykdommen er mistenkt, kan legen observere slike symptomer på Verlhofs sykdom:

• Reduksjon i blodet av en pasients blodplateantall tatt per volum av plasma. Dette resultatet kan oppnås ved aktiv bruk av disse komponentene i blod i dannelsen av blodpropper.
• Trombocytopenisk purpura ledsages av iskemiske lidelser som påvirker nesten alle organer i menneskekroppen: hjertet, galleblæren, leveren, kjønnsorganene, nyrene, hjernen og så videre.
• Denne sykdommen er klassifisert som patologi, som raskt utvikler seg, og påvirker samtidig alle aldersgruppene.
• De vanligste pasientene med trombocytopenisk purpura er pasienter i alderen 10 til 50 år.
• Patologiske endringer kan forekomme "på lik linje" (mot bakgrunnen av absolutt helse), eller etter å ha en smittsom, katarral eller intestinal patologi.
• Folk begynner å få smerte i hodet.
• Han føler seg rask tretthet.
• Det er en generell nedgang i tonen i kroppen.
• Pasienten har dårlig appetitt.
• Symptomet på Verlhofs sykdom kan være kvalme, i sjeldne tilfeller kan det gå til en oppkastende refleks.
• Feber av feil type kan vises.
• Det er smerte symptomer, lokalisert i brystet og brystbenet.
• Nesten hele kroppen av pasienten er dekket med en liten mengde blødninger og blåmerker. Blødninger er spontane, manifesteres hovedsakelig om natten.
• Synshemming.

Gradvis, med utviklingen av sykdommen, kan de allerede eksisterende symptomene på Verlhofs sykdom bli slått sammen:

• Blødning av forskjellige steder: fra nesepassasjer, livmor, fra organene i mage-tarmkanalen, blødning i øyets retina, blødning fra tannkjøttet. Litt oftere, men hemoptysis kan bli med.
• Symptomer på neuralgisk natur kan bli med:
  • Lammelse av den ene siden av kroppen.
  • Ataxia er et brudd på balanse og koordinering av frivillige bevegelser.
  • Disorientasjon i rommet.
  • Forsinkelsen av samtalen.
  • Kramper.
  • tremor
  • En tåke dukker opp foran øynene dine.
  • Noen ganger utvikler akutte psykiske lidelser.
  • I en spesielt vanskelig situasjon faller pasienten inn i koma.
• Men det viktigste kliniske bildet av sykdommen, fremdeles bløder, kommer fra slimhinnen (spesielt i tilfelle små pasienter) eller blødninger, manifestert på huden. De kan oppstå som følge av blåmerker eller injeksjoner, og uten grunn. Blødninger på epidermis kan ha forskjellige størrelser (fra små punkter til store nok flekker), men de er hovedsakelig lokalisert fra menneskets forside, samt øvre og nedre ekstremiteter. Forskjellen mellom blod manifestasjoner i Verlhofs sykdom fra klassisk vaskulær blødning, som i motsetning til sistnevnte, kan disse blåmerkene periodisk fusjonere med sine naboer. Denne faktoren er den faktiske evalueringen ved å bestemme diagnosen trombocytopenisk purpura og vurdering av arten av hemorragisk diatese.
• Avhengig av blødningstiden, som i tilfelle av vaskulær blåmerke, kan skyggen av hemopoiesis enten være grønnblå eller mørkbrun eller gul.
• I en kvinne i barnealderen kan det oppstå blødning i eggstokkene, noe som kan simulere en ektopisk graviditet.
• Patologi oppstår med hyppige eksacerbasjoner.
• Uførheten til pasienten er redusert.

Verlhof sykdom hos barn

Som om voksne ikke prøvde, men helt for å beskytte barnet mot støt og slit, blir det ikke. Ikke en fast gang, ufullkommen koordinering kombinert med medfødt mobilitet kan føre til at en baby faller selv på jaktnivå. Og som en konsekvens av "fly" - et blåmerke på barnets delikate hud. Imidlertid begynner noen ganger blødninger å forekomme på babyens kropp, det virker uten tilsynelatende grunn. Dette bør virkelig varsle foreldrene og bli en unnskyldning for å gå til barnelege for råd. Tross alt kan denne symptomatologien være det første symptomet som begynner å manifestere Werlhofs sykdom hos barn.

Det er denne sykdommen som barnelærer utholde i utgangspunktet når det gjelder hyppigheten av kjærligheten til barnets organisme innen genetiske patologier forbundet med hemopoietisk system hos barn. Hyppigheten av diagnose hos barn av trombocytopenisk purpura er en til to tilfeller per hundre tusen friske barn. Primær overholdelse av et bestemt kjønn hos barn avslører ikke denne sykdommen.

Årsakene til forekomsten av denne patologien hos små pasienter er fortsatt ukjente. Ringer årsaken til sykdommen, leger delt i mening. Noen tror at det har en genetisk karakter. Utvikling av patologi assosiert med inferioriteten av blodcellen, årsaken til hvilken er en mutasjon. Andre snakker om immunforsvaret av en sykdom som utvikler seg på grunn av en dråpe i nivået av beskyttende krefter i barnets kropp. Fortsatt andre er villige til å argumentere for at mekanismen som utløser denne sykdommen er i nærvær av begge disse årsakene på samme tid.

Første tegn på sykdom kan oppstå i løpet av et kort tidsrom etter det brukte medikamentterapi, sterk underkjøling eller overoppheting, vaksinering og følgelig overført infeksjonssykdommer, midler som er patogene flora (bakterier eller virus). Patogenetiske måter å utvikle denne sykdommen på er flere:

1. Det er en sammenfatning av visse faktorer som utløser syntesemekanismen av spesifikke antistoffer, som blir antagonister for sine egne blodplater. Prosessen i seg selv fortsetter som dannelsen av et antistoff-antigen-tandem på blodcelleveggen. Denne formasjonen fører til celledød.
2. Parallelt med dette er det en feil i prosessen med dannelse og utvikling av blodplater i organene av hematopoiesis. Det vil si at det nylig dannede antigenet ødelegger ikke bare den "voksne" blodcellen, men også en forandring i den normale prosessen med utvikling av megakaryocytkimen.
3. Et slikt brudd på prosessen med hematopoiesis fører til at blodplater lever mindre enn de burde. I en sunn organisme lever denne komponenten av blod fra ti til tolv dager, mens i tilfelle av Verlhofs sykdom kan dette intervallet reduseres til en eller to dager.

Som en konsekvens avtar den kvantitative komponenten av blodplater i barnets kropp, noe som uavhengig påvirker funksjonell insuffisiens av organismen til normalt arbeid. Blodplater er maten til kroppen. Reduksjon i nivået av denne komponenten av blod provoserer en nedgang i endotellaget av blodkarillærene. Dette er utløser for fremveksten av plutselig langvarig og kraftig blødning.

Hvis en slik pasient ikke er forsynt med rettidig medisinsk behandling, kan resultatet være svært beklagelig - et dødelig utfall.

Det er tilfeller når Verlhofs sykdom først diagnostiseres med en kvinne i løpet av perioden hun bærer barnet hennes. Overveiende er kvinner med denne diagnosen helt normalt å bære barnet, og fødselen foregår i siden av normen. Blodtapet i forbindelse med fødselspleie, med diagnose av trombocytopenisk purpura, viser volumer som er helt akseptable og utgjør ikke en trussel mot morens liv i fødsel. Mens en kunstig avslutning av graviditeten kan provosere mye mer blødning. Et unntak er bare den akutte form av sykdomsforløpet.

Når det gjelder det ovennevnte, kan det påpekes at diagnosen av en gravid Verlhof-sykdom ikke tjener som kontraindikasjon til videreføring og fødsel av en baby. Indikasjon for kunstig avslutning av graviditet kan tjene som hyppig og tilstrekkelig rikelig blødning.

Diagnose av Verlhof sykdom

For å få riktig diagnose må legen ha tilstrekkelig erfaring og kvalifikasjoner. Diagnose av Verlhofs sykdom inkluderer:

• Analyse av det kliniske bildet av sykdommen.
• Registrering av anamnese hos pasienten.
• Inspeksjon av en spesialist pasient. Symptom klype. Med trombocytopenisk purpura, med klemming, dannes et blåmerke umiddelbart under huden.
• Endoteltester er obligatoriske.
  • Manchetprøven gjør det mulig å vurdere karakteren av normen for tilstanden av små kapillærer (elastisitet, elastisitet og nivået av skjørhet). For å gjennomføre denne studien, brukes en vanlig mansjett, som brukes til å måle blodtrykket. Foreløpig er nivået av blodtrykk normalt. Deretter, etter en viss tid, påføres mansjetten igjen og blodtrykket justeres til verdier over normen med 10-15 enheter mm Hg. Art. Med den aktuelle sykdommen begynner petechia å manifestere seg nesten umiddelbart - mange små blødninger dannes. Et slikt bilde er et positivt resultat av trombocytopeniske lilla tester.
  • Et hammerlignende tegn ligner en klemme, men i stedet for en klemme brukes en hammer.
  • En kan og en prøveprøve eller en Waldman-test. Denne teknikken gjør det mulig å bestemme nærvær hyperergic prosess i kroppen til pasienten, idet systemet direkte berører blodkar og blod (denne hurtige forløpet av patologisk prosess, som, selv om den rettidige og adekvat terapi fører til død for pasienten). Prosedyren utføres ved hjelp av en medisinsk bank (dermed navnet på studien), som legges til pasienten. Fortrinnsvis er glasset festet litt under krakelbenet. Ved hjelp av det oppnås irritasjoner av epidural kapillærene. Det varer ca. Tjue minutter, hvorfra en test av blodsprut tas fra sonen som banken stod på, og nivået av monocytter bestemmes. Kontroll er nummeret på disse samme strukturene, men bestemt før du utfører denne stimuleringen. En slik undersøkelse gjøres mer enn en gang, og regelmessig i løpet av sykdommen. Med patogenitet i den pågående prosessen kan antall monocytter øke flere ganger.
• En generell blodprøve er obligatorisk. Ved utførelsen er det mulig å avsløre en trombocytopeni - Verlhofs grunnleggende tegn på sykdom. Når du gjennomfører en laboratorieundersøkelse ved hjelp av forstørrelsesutstyr, kan du perfekt vurdere de store dimensjonene av blodplater.
• Tilordner og studerer blod for dets koagulerbarhet. Denne analysen viser en forlengelse av blødningstiden. Patologien bedømmes av graden av reduksjon i volumet av plasmaklumpen med et standardinnhold av blodplater (tilbaketrekking av blodproppen).
• En beinmargepunktur utføres også. Denne studien, mens trombocytopenisk purpura, gjør det mulig å etablere en kraftig økning megakaryoblasts, promegakariotsitov og megakaryocytes i kroppen til pasienten. I den normale tilstand blodplater otshnurovyvayutsya fra megakaryocytter kjerne, å eliminere dem fra cytoplasma, noe som provoserer den strukturelle dannelsen av megakaryocyt-delt opp i flere deler, hvoretter de ved hjelp av fagocytose (prosessen med aktiv ta tak i og absorpsjon av levende organismer (bakterier, sopp og lignende. D.) og livløse partikler av encellede organismer). I tilfelle av sykdommen, blodplate otshnurovki prosedyre avtar raskt sin aktivitet.
• Ved diagnostisering av Verlhof-sykdommen utføres en fullstendig undersøkelse av pasienten, hvor det i noen tilfeller blir forstørret av milten.
• Hvis pasienten har omfattende blødning, blir alle symptomer på posthemorrhagisk hypokrom anemi observert.
• Noen ganger er det moderat leukocytose.
• På bakgrunn av ovenstående kan adrenal insuffisiens utvikles, så vel som aktiveringen av progresjonen av patologiske prosesser i andre organer av organismen, som går langs den ishimiske banen.
• I det kroniske løpet av sykdommen blir det observert periodiske blodkretser, ledsaget av dyp anemi og overdreven blodutstrømning som påvirker store områder av menneskekroppen. Hvis en slik prosess påvirker hjerneområdet, er sannsynligheten for død av pasienten høy.

Behandling av Verlhofs sykdom

Metoden for terapi for denne sykdommen er i stor grad avhengig av scenen av patologi og dens strømningsmønstre. Hvis saken blir forsømt, kan det være nødvendig med kirurgisk behandling, noe som uttrykkes ved fjerning av milten. Den svært kliniske behandlingen av Verlhofs sykdom inkluderer innføring av en protokoll for behandling av kortikosteroidhormoner og immunosuppressive midler.

For eksempel, slike hormoner som honningkjøtt, prednisolon, decartin n20, prednisolonhemisuksinat, salt-decorin n250, prednisol.

Prednisolon - hormonet av binyrebarken - fremgangsmåte for anvendelse og dosering av den svært individuelt, avhengig av pasientens tilstand og den samlede kliniske bildet av sykdommen. Utgangs daglige dosen er på 20 - 30 mg, noe som tilsvarer fire - seks tabletter under mer alvorlige patologiske forandringer daglig dosering beregning kan utføres i henhold til formelen 1 mg medikament per kg pasientvekt delt inn i fire - seks doser. I tilfelle av en særlig akutt patologi, kan en slik mengde av legemidlet ikke være tilstrekkelig, da etter fem til syv dager kan den anbefalte startdoseringen bli fordoblet. Effekten av disse stoffene fjerner primært hemorragisk syndrom, etter at den er arrestert, lar eksponeringsmekanismen gradvis øke antall blodplater i pasientens blod.

Varigheten av behandlingen avhenger direkte av å oppnå en terapeutisk effekt og utføres til pasientens fullstendig gjenoppretting.

Stoffet kontra med vedvarende høyt blodtrykk holde tall, diabetes, nefritt, psykoser av forskjellig opprinnelse, ulcerøs gastrisk mucosal manifestasjoner vegger og tolvfingertarm, i tilfelle av postoperative perioden, når den er åpen skjema tuberkulose. Og som i svangerskapet, og hvis det er en økt følsomhet for ingrediensene i stoffet og pasientens pensjonsalder.

Strengt å avbryte prednisolon bør ikke være, blir avbestillingen utført gradvis. Parallelt med reduksjonen i antall hormoner tatt adrenal cortex, er pasienten tildelt delagil, klorokin, klorokin, hingaminfosfat.

Delagil - legemidler til behandling av protozoale infeksjoner administreres oralt til kroppen etter å ha spist 0,5 g to ganger i uken, deretter en gang i uken, men på samme dag. Om nødvendig (etter behandlingslederens skjønn), kan behandlingsplanen foreskrives for 0,25-0,5 g en gang daglig.

Kontra bruk av dette medikament omfatter lever og nyredysfunksjon, alvorlige endringer i hjertehastighet ved purpurinuria historie til pasienten, med inhibering av hematopoiesis i benmargen, men også ved forhøyet intoleranse av medikamentkomponentene.

Hvis imidlertid hormonene i binyrene blir avskaffet, er det en sterk forverring av sykdommen, legen returnerer doseringen til de opprinnelige verdiene.

Hvis etter fire måneders behandling ikke oppnår en stabil effektivitet av terapi, vil legen - hematolog eller behandlingsterapeut, mest sannsynlig, foreskrive en operasjon for å fjerne milten. Dette terapeutiske kurset i 80% av tilfellene gjør det mulig for pasienten å få fullstendig utvinning.

Utskillingen av orgelet er dekket av hormonbehandling. Umiddelbart før operasjonen foreskriver legen mengden prednisolon administrert mer enn pasienten tok opp til dette punktet.

Hvis pasienten er diagnostisert med Verlhof sykdom, med hvilken, en autoimmun manifestasjonsform, selv fjerning av milten er ikke alltid i stand til å lede en person til en fullstendig kur. I dette tilfellet stopper blødningen, men trombocytopeni går ikke bort.

Hvis fjerningen av milten ikke løser problemet, foreskriver legen immunosuppressive midler (for eksempel aspress, imarant, azathioprin, azanin, azamun). Parallelt med dem i protokollen for behandling er introdusert og medikamenter som tilhører gruppen av glukokortikoider.

Immunosuppressive medisiner azathioprin foreskrives i en til to måneder med en hastighet på 4 mg per kilo pasientens vekt. Da begynner doseringen av stoffet gradvis å synke til 3 - 2 mg per kg kroppsvekt av pasienten.

Det anbefales ikke å foreskrive dette stoffet i tilfelle av alvorlig leverpatologi, leukopeni eller i tilfelle overfølsomhet av pasientens kropp til bestanddelene av stoffet.

Det antineoplastiske middelcyklofosfamid blir referert til som alkyleringsforbindelser og foreskrevet 0,2-0,4 g daglig. Hele kurset krever seks til åtte gram av stoffet. Legemidlet kan administreres som en intravenøs, intramuskulær, intraperitoneal eller intrapleural. Metoden for å gå inn i pasientens kropp utpekes av behandlingslegen i hvert enkelt tilfelle individuelt.

Kontra bruk av dette stoffet omfatter lesjon i nyrer, uttrykt beinmargshypoplasi kakeksi og anemi, onkologisk patologi terminalt, øket toleranse for komponenter av stoffet, leukopeni og / eller trombocytopeni, samt periode av drektigheten kvinnelig babyen og mate det bryst melk.

Vinkristin - urtemedisin, som har en antitumoreffekt, er tilordnet en lege - hematologist til 1 - 2 mg per kvadratmeter kropps, tatt en gang i uken. Varigheten av behandlingsforløpet er fra en og en halv til to måneder.

En bivirkning av immunosuppressiva er deres mutagene egenskaper, derfor er preparater fra denne gruppen ikke ønskelig å foreskrive til babyer, hvis organisme fortsatt vokser og utvikler seg. De gjelder ikke for trombocytopeni, som har en autoimmun karakter, før operasjonen for å fjerne milten. I den preoperative perioden viser slike medisiner ikke nødvendig resultat, de er mest effektive i den postoperative perioden.

Det er ikke effektivt i Verlhofs sykdom og blodtransfusjon på grunn av at prosessen med smeltende blodplater (trombocytolyse) ennå ikke er eliminert.

Når du utfører terapeutisk behandling av Verlhofs sykdom, ikke ta medisiner parallelt som kan påvirke blodplateaggregering. Til slike legemidler kan tilskrives kurantil, karbenicillin, aspirin, koffein, brufen, butadion og forskjellige barbiturater.

Hvis en kvinne har en historie med trombocytopenisk purpura, da denne pasienten bør ikke foreskrevne prosedyrer som livmor utskrapning, er det ikke nødvendig å ty til pressingovomu tilbakespoling (tamponade).

Behandlingsprotokollen inkluderer ofte andre hemostatiske teknikker (lokal eller generell tiltak). Det kan være dicykin, adrokson, østrogener, samt en hemostatisk svamp.

En av de beste hemostatiske medisinene - dicinon - er foreskrevet av den behandlende legen med en hastighet på 10 til 20 mg pr. Kilo pasientens vekt dividert med tre til fire doser. Hovedsakelig 0,25-0,5 g administreres en gang. For terapeutisk nødvendighet kan dosen av legemidlet økes til 0,75 g, tatt tre til fire ganger i løpet av dagen.

Kontra Dicynone omfatter blødning, som uttrykkes på grunnlag av tilgjengelige antikoagulanter, hypersensitivitet til de legemiddelkomponentene, samt om det er trombose eller tromboemboli i pasientens historie.

Hvis trombocytopenisk purpura diagnostisert hos gravide kvinner utført av hormonbehandling ikke har, uansett hvor være betydelig, effekt på utviklingen av embryoet, men under amming, nyfødt baby, er det ønskelig å overføre til kunstig fôring. Det er nødvendig at barnet ikke fikk mors melk antistoffer som kroppen produserer i en gitt periode.

Fjerning av milten til en gravid kvinne gjøres kun når den tilsiktede kirurgiske operasjonen er betydelig høyere for kvinnens kropp enn konsekvensene av postoperativ rehabilitering for hennes ufødte barn.

Forebygging av Verlhofs sykdom

Basert på det faktum at årsakene til sykdommen i spørsmålet ikke er fastslått på forhånd, er det ingen klar mekanisme for disse transformasjonene, har primær forebygging av Verlhofs sykdom vært svært dårlig utviklet til dags dato. Her kan du bare inkludere generell forebygging av sykelighet:

• Forebygging av smittsomme og inflammatoriske sykdommer av enhver genese.
• Forebygging av skade på menneskekroppen av ulike virus.
• Ikke misbruk oppholdet ditt i direkte sollys.
• Forsiktig følg forekomsten av allergiske reaksjoner i kroppen til irritasjon.
• Svært omhyggelig refererer til mottak av farmakologiske preparater, som tydelig holder veien for administrasjon og dosering.
• Unngå både sterk overoppheting og betydelig underkjøling av kroppen.
• Eliminer dårlige vaner og juster kostholdet.

Sekundær profylakse av Verlhof sykdom er forårsaket av vedtak av tilstrekkelige tiltak for å hindre gjentakelse av trombocytopenisk purpura. I lys av denne patologien er det mulig å gi slike anbefalinger:

• Fra kostholdet må pasienten fjerne akutt mat, krydder, krydder og eddik.
• Fysisk stress bør være forsiktig. Barn, med den aktuelle diagnosen, er fritatt for kroppsopplæring og idrett.
• Slike pasienter anbefales ikke til behandling av andre patologier for å bruke ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.
• Kontraindikert i slike pasienter og fysioterapi prosedyrer. For eksempel, som UHF (påvirkning på det berørte området av kroppen eller organet med høye frekvenser av det elektromagnetiske feltet) eller forskjellige oppvarming (for eksempel UFOer).

Prognose av Verlhof sykdom

Prognosen for Verlhofs sykdom er ganske tvetydig og avhenger i stor grad av form av manifestasjon av sykdommen. Det vil si at patologien befinner seg i den akutte manifestasjonsfasen eller har gått til kronisk stadium, det har ikke en immunitet eller tvert imot en immunitet.

Hvis patologien til en megakaryocytkim av en immunologisk karakter er diagnostisert, eller operasjonen for å fjerne milten ikke ga det forventede resultatet, er prognosen i en slik situasjon svært negativ. Sannsynligvis vil det ikke være mulig å unngå dødelig utfall for pasienten.

Pasienten med diagnosen er under konstant tilsyn av en spesialist, og han er på dispensarrekord. Periodisk, hver to til tre måneder, gjennomgår en slik pasient en oppfølgingsundersøkelse ved bruk av hemorragiske tester. Selv utseendet på en liten blødning for denne pasienten er en indikasjon på utnevnelse av hemostatiske tiltak.

Det antas at den aktuelle sykdommen er helt uhelbredelig, men med den rette tilnærmingen til terapi har denne patologien en gunstig prognose.

Den mest dyrebare tingen en person har, er hans helse og dermed hans liv. Kanskje det ikke alltid er mulig å unngå visse sykdommer, men det avhenger av personen hvor snart denne patologien blir gjenkjent og tilstrekkelige tiltak som ikke vil tillate kroppen å forårsake betydelig skade. Denne teorien kan ikke bedre behandles for en slik sykdom som Verlhofs sykdom. I hennes tilfelle, jo tidligere scorer du en alarm, og blir til en spesialist, desto mer effektivt kan han hjelpe deg. I denne situasjonen avhenger ikke bare videre helse, men også liv direkte av hvor snart tiltak ble truffet for å stoppe den aktuelle patologien.