Hydrocephalus

Hydrocephalus er en økning i hjernens ventrikler med en overdreven mengde cerebrospinalvæske. Symptomer på hydrocephalus inkluderer forstørrelse av hode og hjerneatrofi. Økt intrakranielt trykk forårsaker angst og bulging fontanel. Diagnosen er basert på ultralyd hos nyfødte og CT eller MR i eldre barn. Behandling av hydrocephalus involverer vanligvis operasjonen av å omgå hjernens ventrikler.

[1], [2], [3], [4], [5]

Fører til Hydrocephalus

Årsaker til hydrocephalus

Hydrocephalus er den vanligste årsaken til unormal hovedstørrelse hos nyfødte. Det er en konsekvens av obstruksjon av cerebrospinalvæske baner (obstruktiv hydrocefalus) eller svekket reabsorpsjon luten (som kommuniserer hydrocefalus). Obstruksjon er oftest utviklet i Sylvian-akvedukten, men noen ganger i utgangen fra fjerde ventrikel (hullene i Lyushka og Mazendi). Brudd reabsorpsjon i det subarachnoide plass er vanligvis resultatet av betennelse i hjernehinnene, sekundært til infeksjon eller tilstedeværelse av blod i det subarachnoide plass (f.eks, i for tidlig fødte barn med hjerneblødning).

Obstruktiv Hydrocephalus kan være forårsaket Dandy-Walker syndrom eller Chiari Type II (Chiari tidligere Arnold). Dandy Walker Syndrome er en progressiv cystisk forstørrelse av hjernens fjerde ventrikel. Uttrykt i Chiari syndrom type II, som ofte utvikles med ryggmargsbrokk og syringomeli, forlengelse cerebellar mandlene fører sin utbuling gjennom foramen magnum med fusjons haugene quadrigemina et nebb og fortykning av cervical ryggmargen.

W. Dandy i 1931 foreslått en klassifisering av hydrocephalus, som brukes til å dato og viser mekanismene for overdreven opphopning av cerebrospinalvæske. I henhold til denne klassifiseringen, isolert lukket (okklusal - oppstår på grunn av forstyrrelser væske strøm i det ventrikulære systemet eller ved grensen mellom det ventrikulære systemet og subaraknoid plass) og åpen (som kommuniserer - oppstår på grunn av en ubalanse mellom produksjon og resorpsjon CSF) hydrocefalus.

Hydrocefalus er delt inn i monoventrikulyarnuyu (okklusjon på nivå med en av Monro hull) biventricular (okklusjon pas nivå både Monro åpninger, den fremre og midtre delen III ventrikkel) triventricular {okklusjon ved cerebral vannledningen og IV ventrikkel) og tetraventrikulyarnuyu (okklusjon i hull nivå Luschka og Magendie). I sin tur, kan det åpne hydrocephalus har hypersecretory, gidorezorbtivnuyu og blandingsformer.

Blant årsakene til vedvarende stengbare baner luten sirkulasjon bør fordele deres medfødt hypoplasi (presence membraner som dekker Monro hull, Lnschka eller Magendie, ageieziya cerebral vannledningen), arr deformasjon etter under TBI eller betennelse (Meningoencefalitt, ventriculitis, meningitt) og treffer platen volumetrisk form (tumor, aneurisme, cyste, hematom, granulocytter lyatsii et al.).

Hyperproduksjon CSF isoleres årsak hydrocefalus, og bare 5% av tilfellene, og skjer mot en bakgrunn av betennelse i ependyma ved ventriculitis, blant subarachnoidal blødning, så vel som tilstedeværelse av tumor ventrikulær plexus, ependyma. Reduksjonsvæsken resorpsjon kan oppstå på grunn av en vedvarende økning av venetrykket i den øvre sagittal sinus til å resultere åpenheten av venøs dreneringssystem, samt arr deformasjon subarachnoid slisser mindreverdighets membranapparatur eller dets funksjon undertrykkelse enzymatiske systemer er ansvarlig for absorpsjon av cerebrospinalvæske.

På grunnlag av etiologiske tegn er hydrocephalus medfødt, postinflammatorisk), en tumor som har oppstått på grunn av vaskulær patologi, samt ukjent etiologi.

Utvikling av kommuniserende hydrocefalus fører til dannelse av såkalt intern hydrocefalus - akkumulering av CSF i hulrom med fordel ventrikulære systemet og samtidig opprettholde dens fri bevegelse gjennom væsken sirkulasjonssystemet. Denne egenskapen for strømmen av åpen hydrocephalus skyldes den ujevne fordeling av tangensielle og radiale krefter rettet mot hjernekappen under betingelser med økt CSF-trykk. Utbredelsen av tangentielt rettede krefter fører til strekking av kappen og vektrikulomegali.

I samsvar med dette er de eksterne og interne former for hydrocephalus skilt.

Avhengig av mengden væsketrykk, isoleres hyperteptive, normotensive og hypotensive former for hydrocephalus. Fra synet av sykdommens dynamikk er det progressive, stasjonære og regressive, samt aktive og passive former.

I kliniske termer er det viktig å isolere kompenserte og dekompenserte former for hydrocephalus. Dekompensert refererer til hypertensive ødemer, okklusiv og progressiv hydrocephalus. Til kompensert form er det mulig å bære en stasjonær eller regresserende hydrocephalus, i også normotensiv hydrocephalus.

[6], [7], [8]

Patogenesen

Hydrocephalus: hva skjer?

Overflødig akkumulering av cerebrospinalvæske er resultatet av en forstyrrelse i systemets funksjon av produksjon og absorpsjon, samt forstyrrelsen av strømmen i systemet med væskesirkulasjon.

Det totale volumet av cerebrospinalvæske og hjernens ventrikler og subaraknoide rom varierer mellom 130 og 150 ml. Hver dag, ifølge forskjellige data, produseres fra 100 til 800 ml cerebrospinalvæske. Derfor oppdateres den flere ganger om dagen. Normalt trykk regnes som CSF i 100-200 mm vann. Stamme, målt i pasientens stilling som ligger på siden.

Omtrent 2/3 av volumet av CSF er produsert av vaskulære plexusene i hjernens ventrikler, resten - av ependyma og hjernehylster. Passiv sekresjon av CSF forekommer ved fri bevegelse av ioner og andre osmotisk aktive substanser utover den vaskulære sengen, noe som forårsaker den konjugerte overgangen av vannmolekyler. Aktiv sekresjon av cerebrospinalvæske krever energiforbruk og avhenger av arbeidet med ATP-avhengige ionbyttere.

CSF absorpsjon skjer ved flere i avstand parasagittal araknoidale granuler - særegne fremspring inn i hulrommet av det venøse reservoar (f.eks sagittal sinus), og vaskulære elementer av hjernen og rygghjernehinnene, parenchyma og ependyma, vev hylser forbindende langs den kraniale og spinalnerver. Samtidig utføres absorpsjon både aktivt og passivt.

Produksjonen av cerebrospinalvæske avhenger av perfusjonstrykket i hjernen (forskjellen mellom det gjennomsnittlige arterielle og intrakraniale trykket), mens absorpsjonshastigheten bestemmes av forskjellen i intrakranielt og venetrykk.

Denne typen dissonans genererer en ustabilitet i systemet med væskodynamikk.

Mekanismer for å tilveiebringe væske strømning av væske-sirkulasjonssystemet omfatte hydrostatisk trykkfall på grunn av produksjon av CSF, er den vertikale posisjonen til legemet, hjernen pulsering og ependyma villus bevegelse,

I det ventrikulære systemet er det flere smale områder hvor den hyppigste forekomsten av okklusjon av veiene i cerebrospinalvæskesirkulasjonen. Disse inkluderer Monroe hull-par og mellom den laterale ventrikkel III, cerebral vannledningen, Luschka hull-par i den laterale hornene IV ventrikkelen og uparede hull Magendie, som ligger nær den caudale enden av IV ventrikkelen. Gjennom de tre siste hullene kommer væsken inn i den subarachnoide rom i den store cisternen.

En økning i mengden av cerebrospinalvæske i kranialhulen kan oppstå som følge av en forstyrrelse i balansen mellom produksjon og resorpsjon, samt på grunn av brudd på normal utstrømning.

Symptomer Hydrocephalus

Symptomer på hydrocephalus

Hydrocephalus kan oppstå i alle aldre, men oftest i tidlig barndom. Ved akkumulering av cerebrospinalvæske skjer før sammensmeltingen av kraniet, er det en gradvis økning i frekvensen av høy alder og hodeomkrets, noe som fører til en deformasjon av skallen. Parallelt er det atrofi eller et stopp i utviklingen av vev i de store halvkugler. Av denne grunn blir økningen i intrakranielt trykk mykere eller helt nivellert. I tilfelle av et forlenget forløb av en slik prosess dannes et karakteristisk mønster av normotensiv hydrocephalus med store dilaterte ventrikler og uttalt atrofi av medulla.

Hydrocefalusventiler symptomer som utvikler etter hvert, hvorved væsketrykket i begynnelsen er normal, og det ledende element i prosessen går fremover atrofi av hjernevev som følge av den overførte intrapartum hypoksi av hjernen, alvorlig traumatisk hjerneskade, iskemisk slag, endogene atrofi av hjernesubstans (for eksempel, Picks sykdom) er passivt utvikle seg.

I form gipertenznvnoy ventriculomegaly strekkes trasé konvolutter hjerne ventriklene demyelinering og på grunn av dette - et brudd av ledningsevnen, som er årsaken til bevegelsesforstyrrelser. I dette tilfellet er den lavere paraparesis som ofte er funnet hos pasienter forklaret av lesjonen av den paraventrikulære delen av pyramidkanalen.

Hydrostatisk trykk på tyngdekraft brennevin basilare deler av hjernen, særlig i det hypotalamiske området, basale ganglier, optiske nerver og traktene ligger til grunn for synssvekkelse, subkortikal dysfunksjon og endokrine forstyrrelser.

Kronisk økt intrakranialt trykk, forlenget iskemi av hjernevev som oppstår i dette tilfelle et brudd på ledningsevnen av assosiative fibrene i de cerebrale hemisfærer på bakgrunn av den direkte påvirkning av den faktor som forårsaker hydrocephalus, i den mengde som er bestemt ved utvikling av intellektuelle-mentale, psykiske og endokrine forstyrrelser.

Synet av et barn med en dråpe i hjernen er karakteristisk. I forgrunnen en økning i hodeomkrets, dets størrelse, spesielt i det sagittale retning, samtidig som en miniatyr person. Huden på overflaten av hodet er fortynnet, atrofisk, flere forstørrede venøse kar er synlige. Kraniebenet tynne gap derimellom blir økt, spesielt i sagittal og koronale suturer, fremre og bakre fontanels ekspanderte strukne, noen ganger vypyachena ikke pulsere kan gradvis divergens har ikke bendannelse suturer. Når perkusjonen av hjernens del av hodet, kan den karakteristiske lyden av en sprukket pott bli observert.

For hydrocefalus tidlig barndom karakterisert ved brudd av motoren innervasjon av øyeeplet: tildeling av en fast blikk ned (et symptom av innstillingen søndag), konvergerende myse mot reduksjon i synsskarphet opp til dannelse av fullstendig blindhet. Noen ganger er motorforstyrrelser ledsaget av hyperkinesisutvikling. De cerebellære symptomene på hydrocephalus manifesteres senere ved et brudd på statikk, koordinering av bevegelser, manglende evne til å holde hodet, sitte og stå. Langvarig heving av intrakranielt trykk, kan cerebral atrofi midler fører til brutto mangel mnestic funksjoner etterslep i intellektuell utvikling. I barnets generelle tilstand kan økt spenning, irritabilitet eller omvendt adynamia, en likegyldig holdning til miljøet herske.

Hos voksne er det ledende elementet i det kliniske bildet av hydrocephalus manifestasjon av hypertensivt syndrom.

Nevrologiske symptomer på hydrocefalus avhenger av tilstedeværelsen av økt intrakranialt trykk, manifestasjoner som inkluderer hodepine (eller angst hos små barn), en skjærende skrik, oppkast, letargi, strabisme, eller nedsatt syn og svulmende Font (i spedbarn). Ødem i den optiske platen er et sent tegn på økt intrakranielt trykk; Fraværet av det ved sykdomsutbruddet utelukker ikke en økning i intrakranielt trykk. Konsekvensene av kronisk økt intrakranielt trykk kan være for tidlig pubertet hos jenter, brudd på læring (f.eks, nedsatt oppmerksomhet, læring og informasjonsbehandling, minne) og nedskrevne funksjoner i organisasjonen (for eksempel problemer med ideen, oppsummerer, syntetisere, begrunnelse og organisering og planlegging informasjon å løse problemer).

Diagnostikk Hydrocephalus

Diagnose av hydrocephalus

Diagnosen er ofte laget med prenatal ultralyd. Etter fødselen mistenkes hydrocephalus dersom det i en rutinemessig undersøkelse oppdages en økning i omkretsen av hodet; hos spedbarn, er det en bulging fontanelle eller en uttalt divergens av kranial suturene. Lignende endringer kan skyldes intrakranielle volumetriske formasjoner (for eksempel subderale hematomer, porentsefalcyster, svulster). Macrocephaly kan skyldes en hjerne lesjon (f.eks Alexander sykdom eller Canavan), eller kan være godartet, mens en overdreven mengde av cerebrospinal væske som omgir normal hjerne. Pasienter med mistanke om hydrocephalus er vist å ha CT, MR eller ultralyd. CT-scan eller ultralyd av hjernen (hvis åpne Font) blir anvendt for å overvåke progresjonen av hydrocefalus etter anatomiske diagnose ble gjort. Hvis konvulsiv syndrom utvikler seg, kan det være nyttig å gjennomføre en EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling Hydrocephalus

Behandling av hydrocephalus

Behandling av hydrocephalus avhenger av etiologi, alvorlighetsgrad og også om hydrocephalus utvikler seg (dvs. Størrelsen på ventriklene øker med tiden i forhold til hjernens størrelse).

I visse tilfeller er det mulig å bruke etiotropisk behandling av hydrocephalus.

Hydrocefalus behandling som ikke fjerne årsaken til sykdommen, eller gir en forutsigelig lav effektivitet etiotropic terapeutisk manipulasjon avgjør om å velge den sykdomsfremkallende eller symptomatiske behandling i første rekke sikte på å fjerne intrakraniell hypertensjon.

Konservative behandlingsmetoder er generelt ineffektive og brukes kun i de tidlige stadier som kurs for dehydreringsterapi. Grunnlaget for alle signifikante behandlinger for hydrocephalus er kirurgisk metode.

Hovedindikasjonen for kirurgisk behandling er fremdriften av hydrocephalus i fravær av betennelse i meningene. Variasjoner av kirurgisk operasjon med forskjellige former for hydrocephalus er vesentlig forskjellig. Men samtidig er de alle basert på dannelsen av en måte å permanent avlede væske til en av kroppens miljøer, der den benyttes av ulike årsaker.

I tilfelle av åpen hydrocephalus er således en kontinuerlig fjerning av overskudd av cerebrospinalvæske fra kranialhulen nødvendig. Med tanke på det faktum at kommunikasjonen mellom rom i væskesirkulasjonssystemet ikke brytes i dette tilfelle, er det mulig å benytte lumbosacral-periartenal shunting; forbindelse ved hjelp av en shunt av lumbale cistern og peritoneal hulrom.

For tiden mye brukt teknikk ervervet bypass hulrom laterale ventrikkel med kloakkvæsken i hulrommet i høyre atrium (ventrikulokardiostomiya) eller i det peritoneale hulrom (ventrikuloperitoneostomiya mest brukt). I dette tilfellet blir shunten utført under huden i lang tid.

I tilfelle av obstruktiv hydrocephalus hittil ventrikulotsisternostomii i trinn (Torkilldsen 1939): mono-eller toveis forbindelse ved hjelp av shunt hulrom og laterale ventrikkel store (occipital) tank.

Progressiv hydrocephalus krever vanligvis en shunting av ventriklene. For å midlertidig redusere trykket av cerebrospinalvæske hos spedbarn, kan ventrikulære punkteringer eller spinal punkteringer (i kommunikasjon med hydrocephalus) brukes.

Typen av ventrikulær shunt som brukes, avhenger av nevrokirurgens erfaring, selv om ventrikuloperitoneale shunts forårsaker færre komplikasjoner enn ventrikulo-atrielle shunter. Med noen shunt er det risiko for smittsomme komplikasjoner. Etter dannelsen av shunt vurderes hodeomkretsen og utviklingen av barnet, og visualiseringsstudier utføres periodisk (CT, ultralyd). Shunt obstruksjon kan være en nødsituasjon; barn viser tegn og symptomer på plutselig økt intrakranielt trykk, slik som hodepine, oppkast, slapphet, angst, konvergent myse eller lammelse av blikket oppover. Kramper kan utvikle seg. Hvis obstruksjonen utvikler seg gradvis, kan det være flere uskarpe symptomer, som angst, skolevansker og døsighet, noe som kan forveksles med depresjon.

Det skal bemerkes at i tilfellet med den lumbale-peritoneal, og ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal shunting særlig betydning shunt struktur hvor det bindende element er en ventil som ikke tillater giperdrenirovaniya og reversere fluidstrømningen.

Ventriculostomy (etablere direkte kommunikasjon mellom formromsiden eller III ventrikkelen og det subarachnoide plass), og fører til ventrikulotsisternostomiya kompenserte strømnings hydrocefalus i 70% av tilfellene; installasjon av shunting-systemet gir et tilsvarende resultat i 90% av tilfellene.

Komplikasjonene til de beskrevne shunting-metodene er som følger: okklusjon av shunt på forskjellige nivåer og dannelse av inkonsekvensen (innen 5 år etter operasjonen, 80% av pasientene er diagnostisert); hypo- og hyperdraineringstilstander (i 1 / 4-1 / 3 tilfeller); infeksjon av shunt (i 4-5% av tilfellene) og utvikling av ventrikulitt, meningitt, meningoencefalitt og sepsis; epileptiske anfall (i 4-7% av tilfellene); dannelse av en pseudo-peritoneal cyste. Alle disse variantene av komplikasjoner (unntatt dannelsen av et rekordnummer) er en indikasjon på erstatning av shunting-systemet mot bakgrunnen for passende behandling av symptomatologien som har oppstått.

Nylig, med noen varianter av okklusiv hydrocephalus, endoskopiske operasjoner utføres for å gjenopprette banen til cerebrospinalvæsken.

Til tross for det faktum at noen barn som har hydrocephalus, forsvinner behovet for shunting med alderen, er det vanskelig å fastslå passende tid for fjerning (som kan forårsake blødning eller traumer). Derfor blir shunts sjelden fjernet. Kirurgisk korrigering av medfødt hydrocephalus hos fosteret var ikke vellykket.