Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Lungnyresyndrom
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Pulmonal-nyresyndrom (LPS) er en kombinasjon av diffus alveolær lungeblødning og glomerulonephritis.
[Hva forårsaker lunge-nyre syndrom?
Pulmonal-renal syndrom er alltid en primær manifestasjon av autoimmune sykdommer, men dens start for å tildele en egen nosologisk form, siden det innebærer en bestemt differensialdiagnose og forskning og behandling sekvens. Goodpastures syndrom - den klassiske versjonen, men lunge-renal syndrom kan også være forårsaket av systemisk lupus erythematosus, Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitt, og i sjeldne tilfeller, vaskulitt og andre bindevevssykdommer. Antall tilfeller av lunge-renal syndrom, forårsaket av disse sistnevnte sykdommer, sannsynligvis mer enn forårsaket av Goodpastures syndrom, men pasienter med disse sykdommer har ofte andre kliniske manifestasjoner; bare få har manifestasjoner i form av lunge-nyre syndrom.
Pulmonal-renal syndrom sjelden en manifestasjon av IgA-nefropati og Henoch-Schönleins syndrom, og vesentlig blandet cryoglobulinemia, som er basert på en ødeleggende effekt på IgA innskudd nyre. Sjelden kan utviklingen av lunge-nyresyndrom resultere i en raskt progressiv glomerulonefrit i seg selv. Dette skyldes mekanismen for nyresvikt, volumoverbelastning og lungeødem med hemoptysis.
Symptomer på lunge-nyre syndrom
Pulmonal-renal syndrom er mistenkt for pasienter med hemoptyse, tilsynelatende ikke er relatert til andre årsaker (f.eks, lungebetennelse, bronkiektasi, eller kreft), spesielt når de kombineres med hemoptysis spredt parenchymal infiltrasjon.
Diagnose av lunge-nyre syndrom
Initialstudier inkluderer urinanalyse for å oppdage hematuri, serumkreatinin for å avklare nyrefunksjonen og en klinisk blodprøve for å oppdage anemi. Lungefunksjonstester er ikke diagnostiske, men påvisning av økt diffusjonsvolum av karbonmonoksyd (DLCO) indikerer lungeblødning; Dette skyldes økt absorpsjon av karbonmonoksyd med intralveolær hemoglobin.
Differensiell diagnose av lunge-nyre syndrom
- Sykdommer i bindevev
- Poliomyositis eller dermatomyositis
- Progressiv systemisk sklerose
- Revmatoid artritt
- Systemisk lupus erythematosus
- Goodpasturesyndrom
- Nyresykdommer
- Idiopatisk Immunokompleks Glomerulonephritis
- IgA-nefropati
- Raskt progressiv glomerulonephritis med hjertesvikt
- Systemisk vaskulitt
- Behcets syndrom
- Czurdzha Strauss syndrom
- cryoglobulinemia
- Lilla Shenain-Genoa
- Mikroskopisk polyarteritt
- Wegeners granulomatose
- Narkotika (penicillamin)
- Hjertesvikt
Identifikasjon av noen grunner kan bidra til studier av serumantistoffer. Antistoffer til glomerulær basalmembran (anti-datamaskin-antistoffer) er karakteristisk for sykdommen for Goodpastures syndrom, selv om de også forekomme hos pasienter med Alport syndrom etter nyretransplantasjon. Antistoffer mot dobbeltstrenget DNA og reduserte nivåer av serumkomplement er typiske for SLE. Anti-nøytrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA), rettet mot proteinase 3 (PR3-ANCA eller cytoplasmatisk ANCA [c-ANCA]) er til stede i Wegeners granulomatose. Anti-neutrofil cytoplasmatisk antistoff til myeloperoksidase (MPO-ANCA, eller perinukleært ANCA [p-ANCA]) antyder tilstedeværelse av mikroskopiske polyangiitt.