Lymfoid interstitial lungebetennelse

Lymphoid interstitial lungebetennelse (lymfocytisk interstitial pneumonitt) er karakterisert ved lymfocytisk infiltrering av interstitium av alveoler og luftrom.

Årsaken til lymfoid interstitial lungebetennelse er ukjent. Oftest forekommer hos barn med HIV-infeksjon og mennesker i alle aldre som lider av autoimmune sykdommer. Symptomer på lymfoid interstitial lungebetennelse inkluderer hoste, progressiv dyspné og våte wheezes. Diagnosen er etablert når man analyserer historien, fysisk undersøkelse, stråleundersøkelser, lungefunksjon og histologisk undersøkelse av lungebiopsi. Behandling av lymfoid interstitial lungebetennelse innebærer bruk av glukokortikoider og / eller cytotoksiske midler, selv om effektiviteten ikke er kjent. Femårs overlevelse er fra 50 til 66%.

Lymfoid interstitial lungebetennelse er en sjelden sykdom preget av infiltrering av alveol og alveolar septa med små lymfocytter og et annet antall plasmaceller. Det kan være ikke-tilfelle granulomer, men de er vanligvis sjeldne og inkonsekvente.

Lymfoid interstitial lungebetennelse er den vanligste årsaken til lungesykdom etter pneumocystis infeksjon hos HIV-positive barn og en patologi som indikerer utvikling av aids i omtrent halvparten av dem. Mindre enn 1% av tilfeller av lymfoid interstitial lungebetennelse er sett hos voksne som kan være både HIV-infiserte og ikke lider av denne sykdommen. Kvinner er sykere oftere.

[1]

Hva forårsaker lymfoid interstitial lungebetennelse?

Årsaken til sykdommen er ansett som en autoimmun prosess eller ikke-spesifikk respons til infeksjon med virus , Epstein-Barr-virus, HIV eller andre. Sertifikater av autoimmun etiologi er en hyppig assosiasjon med Sjøgrens syndrom (25%) og andre systemprosesser (for eksempel, systemisk lupus erytematosus, reumatoid artritt, Hashimotos sykdom - 14% av tilfellene). En indirekte indikasjon på viral etiologi er hyppig assosiasjon med immunsvikt (HIV / AIDS, den kombinerte variabel immunsvikt, agammaglobulinemi, som er observert i 14% av tilfellene) og påvisning av DNA Epstein-Barr-virus og HIV RNA i lungevevet hos pasienter med lymfoid interstitiell lungebetennelse. Ifølge denne teorien, lymfoid interstitiell lungebetennelse - en meget utpreget manifestasjon av den normale evne til lymfoid vev fra lunge reagere på inhalert og sirkulerende antigener.

Symptomer på lymfoid interstitial lungebetennelse

Hos voksne forårsaker lymfoid interstitial lungebetennelse utvikling av progressiv dyspné og hoste. Disse symptomene på lymfoid interstitial lungebetennelse utvikler seg i flere måneder eller i noen tilfeller flere år; Gjennomsnittsalderen til syke er 54 år. Også det er, men sjeldnere, vekttap, økt temperatur, artralgi og nattesvette.

Hos barn fører lymfoid interstitial lungebetennelse til utvikling av bronkospasme, hoste og / eller respiratorisk nødsyndrom og utviklingsforstyrrelser, som vanligvis forekommer mellom 2 og 3 år.

Fysisk undersøkelse gjør det mulig å identifisere våte raler. Manifestasjoner i form av hepatosplenomegali, leddgikt og lymfadenopati er sjeldne og foreslår en samtidig eller alternativ diagnose.

Diagnose av lymfoid interstitial lungebetennelse

Diagnosen er etablert ved analyse av historie, fysisk undersøkelse, stråleundersøkelser og lungefunksjon og bekreftes av resultatene av en histologisk undersøkelse av biopsi-materialet.

Radiografi av brystorganer avslører lineære eller fokale utbrudd, samt økt lungemønster, hovedsakelig i basalområdene, samt uspesifikke endringer sett i andre lungebetennelser. Alveolær mørkere og / eller cellulære mønstre kan detekteres i mer avanserte tilfeller av sykdommen. CT-skanning med høy oppløsning bidrar til å bestemme forekomsten av lesjoner, vurdere den anatomiske strukturen til lungrot og identifisere pleurale lesjoner. Typiske endringer er centrilobulære og subpleurale knuter, tykkede bronkokonstriktive ledninger, mørkere av typen frostet glass og i sjeldne tilfeller diffuse cystiske forandringer.

Lungefunksjonstester avslører endringer av en restriktiv type med en reduksjon i lungevolum og diffusivitet for karbonmonoksyd (DL ^) samtidig som hastighetsegenskaper opprettholdes. Ekspressert hypoksemi kan oppdages. Broncho alveolar lavage bør utføres for å utelukke infeksjon og kan vise en økning i antall lymfocytter.

Omtrent 80% av pasientene har endringer i proteinsammensetningen i blodserum, vanligvis i form av en polyklonal gammopati og, spesielt hos barn - hypogammaglobulinemi, men en slik endring verdi er ukjent. Disse funnene er vanligvis nok til å bekrefte diagnosen hos HIV-positive barn. Hos voksne er det nødvendig å foreta en diagnose som identifiserer utvidelse av alveolar septa med infiltrasjon av lymfocytter og andre immune celler (plasmaceller, og histiocytter immunoblast). Germinale sentre og multinukleerte gigantiske celler med ikke-tilfeldig granulomer kan også påvises. Noen ganger infiltrerer utviklingen i løpet av bronkiene og karene, men vanligvis går infiltrering langs alveolar septa. Immunohistokjemisk farging og flytcytometri bør utføres med det formål å differensialdiagnose av lymfoid interstitial lungebetennelse og primære lymfomer; Når lymfoide interstitiell lungebetennelse infiltrasjon er polyklonale (B- og T-celle), mens lymphomatoid monoklonalen infiltrat.

[2], [3], [4], [5], [6]

Behandling av lymfoid interstitial lungebetennelse

Behandling lymfoid interstitiell lungebetennelse er bruk av glukokortikoider og / eller cytotoksiske midler, i likhet med mange andre alternativer IBLARB, men effektiviteten av denne tilnærmingen er ikke kjent.

Hva er prognosen for lymfoid interstitial lungebetennelse?

Lymfoid interstitial lungebetennelse lite studert lungesykdom, samt aktuell og prognose. Prognosen kan være forbundet med alvorlighetsgraden av endringene i radiografi, som kan korrelere med større alvorlighetsgrad av immunresponsen. Det kan være en spontan oppløsning som stopper på bakgrunn av terapi med glukokortikoider eller andre immunosuppressive midler, fremgang med utvikling av lymfom eller lungefibrose og respiratorisk svikt. Overlevelsesfrekvensen på fem år varierer fra 50 til 66%. Hyppige dødsårsaker er infeksjon, utvikling av ondartede lymfomer (5%) og progressiv fibrose.