Akinetisk-rigid syndrom: årsaker, symptomer, diagnose

Begrepet "hypokinesi" (akinesi) kan brukes i smal og bredere forstand.

I snever forstand, hypokinesi involvere ekstrapyramidale forstyrrelser hvor svikt av bevegelsene sett i deres manglende lengde, hastighet, amplitude, noe som reduserer antallet av de som deltar i dem og graden av muskel motor virker mangfold.

I bred forstand betyr hypokinesi en mer eller mindre langvarig begrensning av generell motorisk aktivitet av annen opprinnelse. En slik hypokinesi uunngåelig føre til mange nevrologiske sykdommer: monoparesis (i bena), hemi-, para- og tetrapareses grov gangforstyrrelse på grunn av ataksi, apraksi, eller en kraftig økning i muskeltonus. Hypokinesi i denne forstand er typisk for depresjon, katatoni og noen psykogene forstyrrelser i bevegelser. Endelig kan opprinnelsen også ha en ren fysiologisk karakter (hypokinesi, på grunn av eksterne miljøkrav eller egne motiver). Nevrologiske tolkning hypokinetisk syndrom alltid krever vurdering av mange mulige årsaker til syndrom hypokinesi og differensialdiagnose, som noen ganger virker svært vanskelig diagnostisk utfordring. Begrepet "stivhet" er heller ikke entydig. Det er nok å huske, slik vanlig anvendt terminologi som "ekstrapyramidale stivhet" (den mest brukte betydningen av "stivhet"), "cerebratstivhet stivhet og stivhet dekortikatsionnaya"; Begrepet "stivhet" (muskelspenning av spinal eller perifer opprinnelse) er også oversatt av mange innenlandske og utenlandske nevrologer som stivhet. På russisk er det ikke noe akseptert synonym for dette begrepet. Anerkjennelse av den strenge sanne karakter refererer til ikke mindre kompliserte oppgaver enn å avklare hypokinesiens karakter.

Begrepet "aketisk-stift syndrom" brukes i smal forstand, som et synonym for det ekstrapyramidale fenomenet "parkinsonisme".

De første stadiene av Parkinsonisme, i motsetning til populær tro, er ekstremt vanskelig å diagnostisere. I noen publikasjoner er kriteriene for diagnostisering av parkinsonisme syndrom dessverre ikke nøyaktig beskrevet.

For diagnostisering av et sant parkinsonisme syndrom er det nødvendig å ha hypokinesi pluss minst ett av tre andre symptomer: muskelstivhet, lavfrekvent hvile tremor eller postural lidelser.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Hovedårsakene til aketisk-stiv syndrom:

• Parkinsons sykdom
• stri-nigral degenerasjon
• Shaya - Dreiger syndrom
• OPCA (sporadisk form)
• Progressiv supranukleær parese
• Den ungdommelige formen av Huntingtons chorea
• Sykdom Wilson - Konovalov.
• Hepato-cerebrale syndromer
• Parkinsonisme - BAS-demens
• Senil encefalopati
• Normotenziv hydrocephalus
• Kalkning av basale ganglier
• Sykdom av akkumulering
• Cortico-basal degenerasjon
• Kroniske rusmidler (inkludert medisinske)
• Atrofiske prosesser i hjernen (inkludert Alzheimers og Pick's sykdommer)
• Prosesser som begrenser plass
• posttraumatisk
• postentsefaliticheskogo
• vaskulær
• Segawa sykdom
• Creutzfeldt sykdom-Yakob
• Sjeldne former for multippel sklerose og leukoencefalitt
• Hypoksisk encefalopati (inkludert "ailment of the animated brain").
• Arvelig dystoni-Parkinsonisme med rask start.
• Sykdom av diffuse Levi kropper
• Spino-cerebrale degenerasjoner
• Mitokondriell encefalomyopati
• Neyroakantotsitoz
• Arvelig dystoni-Parkinsonisme, knyttet til X-kromosomet.
• HIV-infeksjon
• neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Arvelig insuffisiens av taurin
• Siringomezentsefaliya
• Hemiparkinsonismens syndrom er hemiatrofi.

Siden ca 80% av alle tilfeller av Parkinsons syndrom er idiopatisk parkinsonisme, dvs. Parkinsons sykdom, kjennskap til aktuelle kriterier for diagnostisering av Parkinsons sykdom allerede sikrer en korrekt gjenkjennelse av etiologien for de fleste tilfeller av Parkinsons sykdom. De allment aksepterte kriteriene for diagnostisering av Parkinsons sykdom foreslår en tretrinnsdiagnose:

• Det første stadiet er anerkjennelsen av Parkinsons syndrom,
• Den andre fasen er søket etter symptomer som utelukker Parkinsons sykdom og
• Den tredje fasen er identifisering av symptomer som bekrefter Parkinsons sykdom.

Diagnostiske kriterier for Parkinsons sykdom (ved: Hughes et al., 1992)

Kriterier for å ekskludere Parkinsons sykdom:

• Anamnestiske indikasjoner på gjentatte slag med en trinnlignende progresjon av parkinsoniske symptomer, gjentatt craniocerebralt trauma eller signifikant encefalitt.
• Oculogic kriser.
• Behandling med antipsykotika før debut av sykdommen.
• Langvarig remisjon.
• Strengt ensidige manifestasjoner i mer enn 3 år.
• Supranukleær lammelse av øyet.
• Cerebellar tegn.
• Tidlig utseende av symptomer på uttalt autonom feil.
• Tidlig utseende av alvorlig demens.
• Symptom på Babinsky.
• Tilstedeværelse av en cerebral tumor eller åpen (kommuniserende) hydrocephalus.
• Negativ respons på store doser L-DOPA (dersom malabsorpsjon er utelukket).
• Intoxikering av MIPTP (metyl-fenyl-tetrahydro-pyridin).

Bekreft kriteriene for Parkinsons sykdom. Det er tre kriterier eller mer for en pålitelig diagnose av Parkinsons sykdom:

• Unilateral oppstart av sykdoms manifestasjoner.
• Tilstedeværelse av rystelse.
• Konstant asymmetri med mer uttalt symptomer på siden av kroppen som sykdommen begynte.
• En god reaksjon (70-100%) på L-DOPA.
• Forløpende sykdomsforløp.
• Tilstedeværelsen av uttalt dyskinesi, indusert av L-DOPA.
• Respons på L-DOPA i 5 år eller mer.
• Langvarig sykdomssykdom (10 år eller mer).

Negative kriterier er viktige fordi de påminner legen om behovet for å utelukke Parkinsons sykdom hvis pasienten for eksempel ikke reagerer på behandling med L-Dopa, preges av tidlig demensutvikling eller tidlig postural lidelse og faller etc.

Med fremdriften av supranukleær (supranukleær) lammelse i den første fasen av sykdommen, er bare øyebollens bevegelser nedover (og bare da - deres bevegelser opp og til sidene). Fenomenet "øyne og hodet på en dukke" dannes (brudd på vilkårlig vzorbevegelser med bevaring av reflekser). Dystonisk stivhet i nakken og øvre del av kofferten med en karakteristisk extensorposisjon på hodet, avsløres. Svært typisk er generelt moderat hypokinesi; pseudobulbar syndrom; dysbasia med spontane fall; brudd på kognitive funksjoner. Det er pyramidale og cerebellære symptomer. Dofasoderzhashchie-legemidler er ikke effektive.

På grunn av den praktiske betydningen av diagnosen vaskulær parkinsonisme (ofte overdiagnosen er observert) nevner vi prinsippene for diagnosen.

En nødvendig betingelse for å stille diagnosen er tilstedeværelsen av vaskulær parkinsonisme cerebrale vaskulære sykdommer (hypertensjon, arteriosklerose, vaskulitt), den bekreftede data CT- eller MRI (multiple lakunære infarkter, sjelden enhet kontralaterale infarkt, Binswangers sykdom, utvidelse perivaskulære mellomrom, amyloid angiopati, og andre.). Karakteristisk subakutt eller akutt angrep av sykdommen (men kan være gradvis) et fluktuerende strømning, tilstedeværelsen av symptomer vaskulær encefalopati (pyramidal, pseudobulbar, cerebellar, sensoriske, mentale forstyrrelser), utbredelsen av parkinsonsymptomer i den nedre halvdel av kroppen, grov disbaziya, ingen skjelving neotklikaemost videre dofasoderzhaschie stoffer (vanligvis).

Binswangers sykdom ledsages ofte av symptomer som bare ligner parkinsonisme, men det er mulig å utvikle et sant Parkinsons syndrom.

De viktigste syndromene av motoriske lidelser, som minner om parkinsonisme ("pseudoparkinsonism"), krever noen ganger en differensial diagnose med ekte parkinsonisme

I klinisk nevrologi går en syndromisk diagnose fram for den aktuelle og etiologiske diagnosen. Anerkjennelsen av Parkinsons syndrom antar først og fremst en differensial diagnose med pseudoparkinsonisme. Pseudoparkinsonism - konvensjonelle og fellesbetegnelse som her består av en gruppe av nevrologiske og psykiatriske syndromer, som ikke er knyttet til Parkinsons sykdom, men det noen ganger ligne dem eller andre kliniske manifestasjoner. Slike kliniske manifestasjoner kan være psykomotorisk retardasjon, muskelspenning (stivhet), apraksia gang og noen andre nevrologiske syndromer.

Diagnosen "pseudoparkinsonisme" er således rent operativ, mellomliggende, didaktisk og settes dersom det observerte kliniske bildet ikke oppfyller kriteriene for syndromisk diagnose av ekte parkinsonisme. Den endelige syndromedisinosen krever indikasjon på en bestemt form for pseudoparkinsonisme:

Syndromer av psykomotorisk retardasjon:

1. Depressiv stupor.
2. Katatonisk stupor.
3. Organisk stupor.
4. Hypersomni.
5. Gipotireoz.
6. Hypo-og hypertyreose.
7. Psykogen parkinsonisme.

Muskelbelastningssyndrom (stivhet):

1. Isaacs syndrom "pansret".
2. Syndromet til en stiv person.
3. Progressiv encefalomyelitt med stivhet (spinal interneuronitt).
4. Syndrom Schwarz-Jampeel.
5. Syndromer av muskelspenning i nederlaget i perifere nerver.
6. Dystoni.

Apraxia går:

1. Normotenziv hydrocephalus.
2. Progressiv supranukleær parese.
3. Andre degenerative-atrofiske prosesser i hjernen.
4. Prosesser som begrenser plass (svulster, subdural hematom).
5. Post-traumatisk encefalopati.
6. Lacunar tilstand.
7. Isolert apraksia walking syndrom.

Syndrom av blandet natur:

1. Syndrom av den låste personen.
2. Syndrom av aketisk mutisme.
3. Syndrom av en stiv ryggrad.
4. Syndrom av smertefullt bein og bevegelige fingre.
5. Malignt neuroleptisk syndrom.
6. Syndrom av ondartet hypertermi.
7. idiopatisk senil disbaziya.