Wilson-Conovalovs sykdom - Prognose

Uten behandling utvikler Wilsons sykdom seg og fører til pasientenes død. Den største faren er når sykdommen forblir udiagnostisert og pasienten dør uten å få behandling.

Ved akutt nevrologisk form er prognosen ugunstig, siden cystiske forandringer i basalgangliene er irreversible. Ved kronisk forløp avhenger prognosen av tidlig diagnose, helst før symptomene begynner. Resultatene av 6 måneders kontinuerlig behandling med penicillamin har betydelig prognostisk verdi. I én studie tillot behandling av 16 pasienter med et asymptomatisk sykdomsforløp ikke bare å redde livene deres, men også å eliminere de kliniske manifestasjonene av sykdommen. I tillegg førte mer enn to års behandling til at symptomene forsvant hos 16 av 22 pasienter med kliniske manifestasjoner av Wilsons sykdom. Ved dystoni er prognosen mindre gunstig, siden behandling med chelaterende midler er ineffektiv. Tilfeller av normal graviditet som ble gjennomført med vellykket behandling av Wilsons sykdom er beskrevet, og ingen negativ effekt av penicillamin på fosteret ble observert.

Ved kronisk hepatitt kan behandlingen være ineffektiv. I én studie døde 9 av 17 pasienter. Sykdommen med et fulminant forløp ender ofte med døden, til tross for behandling med chelaterende midler. Ugunstige prognostiske tegn er gulsott, ascites, høye bilirubinnivåer, høy AST-aktivitet i serum og økt protrombintid. Levertransplantasjon kan redde livene til slike pasienter.