Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Wilson-Konovalov sykdom: prognose
Sist anmeldt: 19.10.2021
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Uten behandling utvikler Wilsons sykdom og fører til pasientens død. Den farligste situasjonen er når sykdommen forblir ukjent og pasienten dør uten behandling.
I akutt nevrologisk form er prognosen ugunstig, siden cystiske endringer i basale kjerner er irreversible. I kronisk forlengelse avhenger prognosen av tidlig diagnose, fortrinnsvis før symptomene begynner. Signifikant prognostisk verdi har resultatene av en 6 måneders kontinuerlig behandling med penicillamin. I en studie tillot behandling hos 16 pasienter med asymptomatisk sykdom ikke bare å redde livet, men også for å eliminere kliniske manifestasjoner av sykdommen. I tillegg, i 16 av 22 pasienter med kliniske manifestasjoner av Wilsons sykdom, resulterte mer enn to års behandling i at symptomene forsvant. Ved en dystoni er prognosen mindre gunstig, da behandling av chelatorer er ineffektiv. Det har vært beskrevet tilfeller av normal graviditetsklær under vellykket behandling av Wilsons sykdom, og den negative effekten av penicillamin på fosteret er ikke notert.
Ved kronisk hepatitt kan behandlingen være ineffektiv. Så i en av studiene døde 9 av 17 pasienter. Sykdom med fulminant strøm avsluttes ofte med pasientens død, til tross for behandlingen med chelater. Uønskede symptomer er gulsott, ascites, høye nivåer av bilirubin og høy aktivitet av ASAT i serum og en økning i protrombintiden. Levertransplantasjon kan redde liv for slike pasienter.