Vestibulær ataksi

Nedsatt motorisk koordinering og manglende evne til å opprettholde kroppsposisjon er ofte assosiert med patologien til det vestibulære systemet på et eller annet nivå. Vestibular ataksi avslører seg selv av pasientens ustabilitet i å stå eller sitte, og spesielt under turgåing. Problemet manifesteres også av Systemic Vertigo, Nystagmus. Pasienten blir ofte plaget av kvalme (noen ganger - opp til oppkast), autonome lidelser. I tillegg er det symptomer på årsaken til utviklingen av vestibulær ataksi, som de viktigste terapeutiske tiltakene er rettet mot. [1]

Vestibular ataxia syndrom.

Den romlige orienteringen av kroppen i menneskekroppen opprettholdes takket være den vestibulære analysatoren, som er ansvarlig for å vurdere posisjonen og motoriske handlingene til bagasjerommet og lemmene, og hjelper til med å tolke tyngdekraften. Det vestibulære systemet reagerer på enhver endring i kroppsposisjon takket være spesielle hårceller lokalisert i labyrintiske mekanismen av det indre øret. Fra disse strukturene passerer nervevibrasjoner gjennom den vestibulære nerven: den og den auditive nerven er en del av det åttende par kraniale nerver. Ytterligere signaler går til de vestibulære kjernene av medulla oblongata. Der blir informasjonen syntetisert, dannet et svar, noe som gir ytterligere kontroll av motorisk aktivitet. Fra de vestibulære kjernenes regulatoriske nervesvingninger transporteres til mange deler av sentralnervesystemet, inkludert cerebellum, autonom nervesystem, ( Takket være dette er det en fordeling av muskeltonus og refleksrespons for å opprettholde balansen. Hvis et eller annet stadium av denne veien påvirkes, kan vestibulær ataksi utvikle seg. Årsakene til en slik lidelse er forskjellige. [2], [3]

Ataksi kan også deles inn i sporadisk (pasienter har ingen familiehistorie med ataksi og manifestert i voksen alder), arvelig (forårsaket av en gendefekt og manifestert i barndommen), og ervervet (på grunn av strukturelle eller demyeliniserende forhold, toksisitet, paranoplastiske, inflammatoriske erigheter). Eller infeksjoner og autoimmune forhold). Eller infeksjoner og autoimmune forhold). [4]

Epidemiologi

Begrepet "ataksi" oversetter fra gresk som "blottet for formål". Det brukes til å definere uorganisert, ukoordinert motorisk aktivitet, ikke relatert til parese, muskeltoneresykdommer eller voldelige bevegelser.

Vestibulær ataksi manifesteres ofte av lidelser i balansebeholdningen, nedsatt turgåing og feil motorisk koordinering.

Det er ingen klar statistikk over ataksi, da det ikke er en uavhengig nosologisk enhet, men bare et syndrom, eller symptomkompleks.

Det vanligste symptomet på vestibulær ataksi er systemisk svimmelhet. Det er denne manifestasjonen som oftest blir årsaken til henvisning til nevrologer (ca. 10% av tilfellene) og otolaryngologer (ca. 4% av tilfellene).

Vestibulær ataksi regnes som den vanligste årsaken til fall og økt skade hos eldre og eldre.

Den totale utbredelsen av ataksi er 26 tilfeller per 100 000 barn. Den totale utbredelsen av arvelige ataksier er 10 tilfeller per 100 000 mennesker. [5] Dominant cerebellar ataksi forekommer i 2,7 tilfeller per 100 000 mennesker og recessiv arvelig cerebellar ataksi i 3,3 tilfeller per 100 000 personer. [6] Den økte utbredelsen sees i land der konsanguinitet er vanlig. [7] Den verdensomspennende forekomsten av spinocerebellar ataksi varierer fra 3 til 5,6 tilfeller per 100 000 mennesker. [8] Den vanligste spinocerebellar ataxia er spinocerebellar ataxia type 3. [9]

Fører til Vestibulær ataksi

Utviklingen av vestibulær ataksi er forårsaket av skade på noen av stadiene i den vestibulære analysatoren. I de fleste tilfeller påvirkes hårceller - for eksempel i prosessen med en slik inflammatorisk reaksjon som labyrintitt, som oppstår på grunn av traumer, spredning av infeksjon fra mellomøret. Det siste forekommer ofte hos pasienter med akutt otitis media, purulent otitis media, aeritis. Hårceller kan dø på bakgrunn av tumorinvasjon eller rus i aurikulær kolesteatom. Gjentagende vestibulær ataksi er karakteristisk for menierees sykdom.

I noen tilfeller oppstår vestibulær ataksi når den vestibulære nerven påvirkes. En slik lidelse kan ha smittsom, giftig (ototoksisk), tumoretiologi. Ofte på grunn av virusinfeksjon (herpes, influensa, akutt respirasjonsvirale infeksjoner) vestibulær nevronitt utvikler seg.

Ataksi skyldes noen ganger skader på de vestibulære kjernene som er lokalisert i medulla oblongata-for eksempel er dette karakteristisk for komprimering av medulla oblongata i craniovertebral anomalier (platybasia, chiari, anomali, atlanto-assimilasjon), tumorprosesser i hjernen, Arachnoiditis av den bakre fossa, demyeliniserende patologier (encefalomyelitt, multippel sklerose ).

Vestibulær ataksi kan være et av tegnene på kroniske iskemiske prosesser i hjernestammen, som igjen er forårsaket av en lidelse av vertebrobasilar blodstrøm i vertebral arteriesyndrom, aterosklerose, hypertensjon, cerebral vascular anee anee anee-aterosklers, hyperskler, hyperten. Utviklingen av ataksi er også karakteristisk for forbigående iskemisk angrep, hemoragisk eller iskemisk hjerneslag.

Vestibular ataksi er en vanlig konsekvens av kraniocerebrale traumer på grunn av den direkte effekten av skaden på kjernene og avslutningen av den vestibulære nerven, eller samtidig sirkulasjonsforstyrrelser (spesielt kan vi snakke om vaskulær post-traumatisk spasme). [10]

Risikofaktorer

Vestibular ataksi utvikler seg ofte hos personer med encefalitt, akutt encefalomyelitt, bakre fossa arachnoiditt og multippel sklerose. Andre risikofaktorer inkluderer:

• Øreskader der labyrinten er skadet;
• Inflammatoriske sykdommer i mellomøret, med spredning av den smittsomme prosessen til labyrinten;
• Tumorprosesser preget av tumorvev som spirer inn i auditive strukturer;
• Menierees sykdom;
• Vestibulære nervelesjoner;
• Hodeskader;
• Lesjoner av Craniovertebral Zone (Platybasia, Arnold-Chiari-anomali, Atlas-assimilering);
• Sirkulasjonsforstyrrelser på grunn av aterosklerotiske forandringer, hypertensjon, cerebrale vaskulære aneurismer, vertebral arteriesyndrom.

Vestibulær ataksi kan være forårsaket av enhver lesjon av hårcellene som ligger i det indre øret (inne i den membranøse labyrinten), samt skade eller komprimering av den vestibulære nerven (VIII-paret), vestibulær analysator kortikalt sentrum, kjernen med lokalisering i hjernestammen.

Patogenesen

Den vestibulære analysatoren er ansvarlig for romlig orientering av et menneske, som er i stand til å bestemme og oppfatte tyngdekraften, plasseringen og typen motorisk aktivitet av kroppsdeler, og tolker bevegelsen av overkroppen og lemmene i verdensrommet.

Enhver endring av kroppsposisjonen blir evaluert av hårceller, som er vestibulære reseptormekanismer lokalisert på den tynneste basilar-filmen i reseptorseksjonen av den auditive analysatoren med lokalisering i den fremre sonen til den membranøse labyrinten.

Fra hårcellene overføres signaler via den vestibulære nerven (tilhører det åttende par kraniale nerver) til de vestibulære kjernene som er ansvarlige for å tolke den innkommende informasjonen.

Motoriske reaksjoner realiseres som et resultat av transport av regulatoriske nervesignaler fra de vestibulære kjernene til forskjellige deler av sentralnervesystemet, noe som sikrer riktig balansering og distribusjon av muskeltonen på grunn av passende refleksresponser.

Når ethvert segment av den vestibulære analyseringsveien påvirkes eller skades, blir balanse og motorisk koordinering svekket.

Avhengig av lokaliseringen av lesjonen, er de karakteristiske funnene som følger:

• Laterale cerebellare lesjoner forårsaker symptomer på samme side som lesjonen (ipsilateral), mens diffuse lesjoner forårsaker generaliserte symptomer.
• Lesjoner av hjernehalvdelene forårsaker ataksi.
• Ormlesjoner forårsaker bagasjerommet ataksi, gang med bevaring av lemmer.
• Lesjoner av de vestibulo-cerebellare regionene forårsaker balanseforstyrrelser, svimmelhet og gangataksi.

Symptomer Vestibulær ataksi

Tegn på vestibulær ataksi bemerkes både når du går (bevegelser) og bare står. Avhengig av dette skilles dynamisk og statisk ataksi. Et særegent trekk ved vestibulær ataksi fra andre typer av denne patologien er eksistensen av avhengighet av intensiteten av manifestasjoner på hodet og kroppen. Problemet blir forverret når de snur hodet, kroppen eller øynene, slik at pasienter prøver å unngå slike bevegelser, eller gjøre dem nøye, gradvis. Ved å overvåke bevegelsene visuelt er det mulig å kompensere litt for feil vestibulær funksjon. Av denne grunn er pasienten med lukkede øyne mindre selvsikker og ataksi er mer uttalt.

Den vestibulære analysatoren påvirkes vanligvis ensidig. Blant de hyppigste manifestasjonene er:

• Rystende gang med kroppen som lener seg til en bestemt side (siden av lesjonen);
• Avvik fra overkroppen til den berørte siden når du står eller sitter;
• Utilfredsstillende tester av å gå med lukkede øyne så vel som Romberg holdning.

Typiske første tegn på vestibulær ataksi inkluderer systemisk svimmelhet, en følelse av rotasjon av omgivelsene og overkroppen. Svimmelhet forekommer i enhver kroppsposisjon, til og med liggende. Som en konsekvens blir søvn forstyrret, reagerer det vestibulære viscerale apparatet - det er kvalme, noen ganger for oppkast. Over tid er autonome reaksjoner festet:

• Ansiktsområdet blir blek eller rødt;
• Det er en følelse av frykt;
• Hjertefrekvens øker;
• Puls blir labil;
• Økt svette.

De fleste pasienter har horisontalt nystagmus rettet i motsatt retning fra lesjonen. Bilateral nystagmus kan også forekomme. Hvis de vestibulære kjernene påvirkes, vises vertikal nystagmus med rotasjon. Hvis patologien påvirker den perifere delen av den vestibulære analysatoren, er det en økning i nystagmus under innledende hode svinger (ytterligere nystagmus, som regel, reduseres). Hos pasienter med kraniovertebrale anomalier øker Nystagmus med hodet til hodet.

Stages

Ataksi er differensiert ved begynnelsen av denne lidelsen:

• Akutt ataksi varer fra timer til dager og er resultat av iskemi eller hemorragisk hjerneslag, inflammatoriske prosesser eller multippel sklerose, vestibulær nevronitt eller toksisk encefalopati.
• Subakutt ataksi varer i flere uker og utvikler seg som et resultat av tumorprosesser av den bakre kraniale fossa, hypotyreose og avitaminose, alkoholisme, etc.
• Kronisk ataksi varer i flere måneder eller til og med år, noe som er karakteristisk for meningiomer, kraniovertebral veikryssedefekter og nevrodegenerasjoner.

Skjemaer

Generelt er ataksi delt inn i slike typer patologi:

• Sensorisk ataksi (forårsaket av en lidelse i det ledende systemet med dyp muskelfølsomhet);
• Cerebellar ataksi (assosiert med cerebellare lesjoner);
• Kortikal ataksi (involverer lesjoner i frontal eller occipitotemporal cortex);
• Vestibular ataksi (forårsaket av en lesjon av en del av det vestibulære apparatet).

Direkte vestibulær ataksi skjer:

• Statisk (manifesterer seg når pasienten er i stående stilling);
• Dynamisk (tegn oppstår under bevegelser).

I tillegg kan vestibulær ataksi være ensidig (bare venstre eller høyre side er påvirket) og bilateral.

Komplikasjoner og konsekvenser

Pasienter som lider av vestibulær ataksi faller ofte og blir skadet. De mister evnen til å jobbe tidlig, og er ikke alltid i stand til å ta godt vare på seg selv, for eksempel dressing, matlaging og spising osv.

Når vestibulær ataksi utvikler seg, kommer personen opprinnelig rundt med bruk av en støtte, krykke, rullator eller barnevogn, men kan snart kreve konstant hjelp.

Sengeleie og feil omsorg kan føre til utvikling av trykksår.

Andre mulige komplikasjoner:

• Tendens til tilbakevendende smittsomme sykdommer, svekket immunitet;
• Utvikling av kronisk hjerte- og respirasjonssvikt;
• Uførhet.

Mangel på behandling, manglende evne til å eliminere årsaken til vestibulær ataksi fører vanligvis til jevn progresjon og forverring av pasientens tilstand. Likevel kan rettidig diagnose og bruk av moderne behandlingsmetoder og rehabilitering stoppe eller bremse den patologiske prosessen og forbedre pasientens livskvalitet.

Diagnostikk Vestibulær ataksi

Vestibular ataksi diagnostiseres basert på pasientens klager og resultatene av nevrologisk undersøkelse. For å tydeliggjøre diagnosen, for å bestemme graden og typen patologisk prosess, er instrumentell diagnostikk foreskrevet-spesielt reoencefalografi, ekko-encefalografi, elektroencefalografi, datamaskin- og magnetisk resonansavbildning av hjernen, samt røntgen. Siden vestibulær ataksi kan følge med mange patologier i sentralnervesystemet, er det viktig å identifisere de underliggende årsakene til denne lidelsen så tidlig som mulig.

Blod- og urintester i ataksi er ikke-spesifikke, men kan foreskrives for å vurdere kroppens generelle tilstand, for å oppdage inflammatoriske prosesser og anemi. Laboratoriediagnostikk kan brukes hvis kjemisk, medikamentell eller alkohol rus er mistenkt, samt om vitaminmangelforhold (først og fremst B avitaminose) er mistenkt.

Noen pasienter er indikert å ha tester for status for skjoldbruskkjertelhormon, HIV, syfilis, toksoplasmose, Lyme sykdom og anti-yo antistoffer (antistoffer mot Purkinje-celler som fører til dysartri og nystagmus).

Instrumental diagnose er vanligvis representert ved følgende metoder:

• Rheoencefalografi (hjelper til med å få generell informasjon om kvaliteten på blodstrømmen i hjernen);
• Angiografi, Mr angiografi av cerebrale kar (som et supplement til reoencefalografi);
• Ekkofalografi (brukt til å vurdere brennevinssystemet i hjernen; endringer på ekko-EEG antyder tilstedeværelsen av en volumetrisk neoplasma som en svulst eller abscess, som kan være assosiert med utviklingen av vestibulær ataksi);
• Elektroencefalografi (foreskrevet for å undersøke bioelektrisk hjerneaktivitet);
• Datamaskin- og magnetisk resonansavbildning (hjelp til å oppdage volumetriske neoplasmer, foci av demyelinisering);
• Røntgen av cervical ryggraden og hodeskallen (foreskrevet hvis det er mistanke om kraniovertebrale defekter).

Vurdering av det vestibulære apparatet i ataksi utføres av en nevrolog, sjeldnere av en otorhinolaryngolog. Diagnose kan omfatte vestibulometri, elektronistagmografi, stabilografi, kaloritest. Hvis pasienten samtidig får diagnosen hørselstap, er det mulig å utføre terskel audiometri, kammertone-testing, elektrokokleografi, promontory test og så videre. [12]

Differensiell diagnose

Ataksi er ikke bare vestibulær ataksi. Det er et syndrom som ikke bare kan observeres når det vestibulære apparatet påvirkes, men også andre hjernestrukturer.

• Sensorisk ataksi oppstår når dype sensoriske veier påvirkes, med utgangspunkt i perifere nerver og slutter med den bakre sentrale gyrus. Denne lidelsen er preget av en særegen "stempling" gang: en person setter føttene bredt mens han går, hvert trinn er tungt, tungt, med en landing på hælen. Problemet blir forverret hvis pasienten er i mørket, eller lukker øynene, eller hever hodet kraftig. En falsk atetose bemerkes. Patologi følger ofte med polyradikuloneuritt, ryggmargsforstyrrelser med lesjoner av bakre kanaler.
• Frontal ataksi er et resultat av skade på cortex av de store halvkule i frontalben og forstyrrelse av afferente forbindelser med lillehjernen. Symptomatologi er ikke-intense, pasienten stenger mens han går til motsatt side av lesjonen. Intensjonalitet, "Misses" er bemerket.

Vestibular og cerebellar ataksi er spesielt vanskelig å differensiere hos pasienter med hjerneslag og rus, når størrelsen på symptomer er slik at pasienten ikke kan gå eller stå.

• Temporal ataksi er forårsaket av en lesjon av den tidsmessige lobkortex: dens cerebellare forbindelser påvirkes samtidig. Temporal ataksi er en av komponentene i Schwab-triaden. Pasienten stagger mens han går og avviker til motsatt side, savner når du gjennomfører palpebral-testen. Hemiparkinsonisme på motsatt side av fokuspunktet er bemerket. Hvis Schwabs triade blir diagnostisert, indikerer det tilstedeværelsen av en tumorprosess i den tidsmessige loben.
• Funksjonell ataksi er et av symptomene på hysterisk nevrose. Gangen er særegen og variabel, ikke som andre typer ataksi.
• Blandet ataksi er en kombinasjon av flere typer av denne lidelsen - for eksempel er både cerebellar og sensorisk ataksi til stede på samme tid. En slik kombinasjon kan observeres hos pasienter med demyeliniserende patologier.

I løpet av differensialdiagnose er det viktig å ta hensyn til mangfoldet av ataksi-symptomatologi. Praktiserende leger påpeker tilstedeværelsen av rudimentære typer av denne lidelsen, overgangsformer av syndromet, der det kliniske bildet ligner på multippel sklerose, spastisk paraplegi, nevralt amyotrofi.

Hvis det er mistenkt arvelig ataksi, er DNA-diagnose foreskrevet for å bestemme sannsynligheten for å arve et ataksisk patogen.

Behandling Vestibulær ataksi

Behandling for vestibulær ataksi er rettet mot den underliggende årsaken til lidelsen. For øyeblikket er det ingen behandling for arvelig ataksi. Avhengig av årsaken, hvis ataksi er resultat av hjerneslag, giftige stoffer, hypotyreose eller noen modifiserbare risikofaktorer, er behandlingen rettet mot den spesifikke tilstanden som forårsaker ataksi. [13]

Hvis en smittsom prosess i hørselsorganene oppdages, blir antibiotikabehandling, skylling, sanitær, labyrintomi, etc. foreskrevet. Hvis vaskulære lidelser oppdages, brukes medikamentell terapi, noe som kan forbedre cerebral blodsirkulasjon. I komplekse tilfeller er pasienter med kraniovertebrale defekter foreskrevet deres kirurgiske korreksjon. Volumetriske neoplasmer, inflammatoriske prosesser i form av arachnoiditt eller encefalitt krever passende kompleks behandling.

Etter å ha handlet på årsaken til vestibulær ataksi, startes symptomatisk terapi. Relevante medisiner som akselererer metabolismen, forbedrer nervesystemet:

• Piracetam - tatt i en daglig dose på 30 til 160 mg per kilo vekt, med inntakets hyppighet to ganger om dagen. Behandlingsvarigheten er 1-6 måneder.
• Y-aminobutyric acid - administrert oralt før måltider 0,5-1,25 g tre ganger om dagen (daglig dose - fra 1,5 til 3 g).
• Ginkgo Biloba-Ta Tinktur 15-20 dråper før måltider, eller i tabletter 60-240 mg. Behandlingsvarigheten bestemmes av en lege og kan være flere måneder.
• B-gruppe-vitaminer - administrert oralt eller ved injeksjon, avhengig av indikasjonen.

For den raskeste rehabilitering indikeres terapeutisk trening, inkludert øvelser for å trene motorisk koordinering og styrke muskulær ramme og individuelle muskelgrupper. [14]

Forebygging

Det er ingen spesifikk forebygging av en slik lidelse som vestibulær ataksi. For å opprettholde helse generelt, og spesielt, for å støtte normal tilstand av det vestibulære apparatet, er det nødvendig å direkte innsats for å forhindre utvikling av akutte smittsomme og inflammatoriske prosesser som kan skade denne mekanismen. For det første angår forebygging av forebygging av bihulebetennelse, otitis media, betennelse i lungene, etc.

Grunnleggende forebyggende anbefalinger inkluderer:

• Rettidig henvisning til en lege for smittsomme og inflammatoriske sykdommer;
• Rettidig konsultasjon med en lege i tilfelle svimmelhet;
• Regelmessig overvåking av blodtrykksindikatorer (spesielt hos personer som er utsatt for utvikling av hypertensjon og vaskulære patologier);
• Lede en sunn livsstil, unngå dårlige vaner, næringsrikt kosthold med kvalitetsprodukter, etc.

Prognose

Vestibular ataksi kan ikke kureres på egen hånd, uten involvering av en medisinsk spesialist. Bare kvalitetsdiagnose med bestemmelse av grunnårsaken til patologien og ytterligere resept av tilstrekkelig behandling kan eliminere den primære sykdommen og nivå manifestasjonene av patologi. For å forbedre prognosen er det viktig å ta en individualisert tilnærming, siden ingen to tilfeller av vestibulær ataksi er de samme: årsakene og tegnene på lidelsen er alltid forskjellige.

Ofte, spesielt hvis det primære fokuset for patologi ikke kan identifiseres, oppstår funksjonshemming og tap av arbeidsevne. I noen tilfeller, inkludert arvelige sykdommer, er vestibulær ataksi dårlig mottagelig for behandling, og manifestasjonene vedvarer ofte i mange år. Den mest optimistiske prognosen er preget av ataksi hos pasienter med vestibulær nevronitt: problemet er vellykket herdet og det er ingen tilbakefall.

Liste over studier relatert til studiet av vestibulær ataksi

1. Vestibular ataksi og dens måling hos mennesket

   • Forfattere: A. R. Fregly
   • Utgivelsesår: 1975

2. Saksrapport: Akutt vestibulært syndrom og cerebellitt i anti-yo paraneoplastisk syndrom

   • Forfattere: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Utgivelsesår: 2022

3. Okulær bevegelighet i North Carolina Autosomal dominerende ataksi

   • Forfattere: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Utgivelsesår: 1996

4. Generell vestibulær testing

   • Forfattere: T. Brandt, M. Strupp
   • Utgivelsesår: 2005

5. Genetikk av vestibulære lidelser: patofysiologisk innsikt

   • Forfattere: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Utgivelsesår: 2016

Litteratur

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Nasjonal manual. Kort utgave / redigert av V. V. т. Palchun. - Moskva: Geotar-Media, 2012.