Unormal forgrening av venstre koronararterie fra lungearterien: symptomer, diagnose, behandling

Anomal opprinnelse av venstre koronararterie fra lungearterien står for 0,22 % av alle medfødte hjertefeil. Venstre koronararterie har sitt utspring i venstre, sjeldnere i høyre sinus i lungearterien, dens videre forløp og forgreninger er de samme som normalt. Ved uttalte interkoronære anastomoser er den utvidet og kronglete. Munningen av høyre koronararterie ligger i høyre koronarsinus i aorta. Et bredt nettverk av anastomoser er synlig på hjertets fremre overflate. Med et tilstrekkelig antall anastomoser oppstår kliniske tegn på defekten på et senere tidspunkt, ofte i det andre tiåret av livet; med utilstrekkelige anastomoser, og dermed med utilstrekkelig blodtilførsel til myokardiet, oppdages tegn på defekten tidlig, noen ganger allerede i nyfødtperioden. Infantile og voksne typer av anomal opprinnelse av venstre koronararterie skilles ut. Myokardiskemi kan være sekundært til lavt perfusjonstrykk som følge av blodstrøm gjennom kollateraler fra høyre til venstre koronararterie, og deretter til lungearterien. Ved alvorlig «stjelesyndrom» er subendokardial blodstrøm spesielt påvirket. Dette er en av årsakene til utviklingen av sekundær fibroelastose i endo- og myokardiet ved denne defekten.

Symptomer på unormal opprinnelse av venstre koronararterie fra lungearterien kan manifestere seg i alle aldre. De første tegnene: forverring av allmenntilstanden, sløvhet, svetting. Halvparten av pasientene kan ha anfall av plutselig angst, dyspné. Mot denne bakgrunnen er en økning i kroppstemperatur, forekomst av løs avføring (har en refleks, som ved angina pectoris og hjerteinfarkt, karakter) mulig. Mange barn i dekompensasjonsstadiet henger etter i fysisk utvikling, venstresidig hjertepukkel utvikler seg tidlig. Den apikale impulsen er diffus, svekket. Grensene for relativ hjertesløvhet utvides hovedsakelig til venstre. Hjertelyder er dempet, systolisk bilyd kan høres. Hjertesvikt utvikler seg i større grad i henhold til venstre ventrikkeltype. Som følger av det ovennevnte, basert på plagenes art og kliniske tegn, er det ganske vanskelig å mistenke en unormal opprinnelse av venstre koronararterie fra lungearterien, derfor er diagnosen basert på ganske spesifikke resultater av en instrumentell undersøkelse.

Anomal opprinnelse av venstre koronararterie fra lungearterien kan mistenkes for første gang ved EKG. En uttalt avvikelse av hjertets elektriske akse til venstre, en dyp Q-bølge (mer enn 4 mm eller mer enn 1/4 av dens R) i I, aVL og venstre brystavledning (maksimum i avledning aVL) oppdages. I de samme avledningene (spesielt diagnostisk viktige i avledningene I og aVL) oppdages en negativ T- bølge. Ved insuffisiens av interkoronære anastomoser vises tegn på et tidligere hjerteinfarkt på EKG.

Røntgenbilder av brystkassen viser kardiomegali hovedsakelig i venstre seksjon.

Ekkokardiografisk undersøkelse viser dilatasjon av venstre ventrikkel med tegn på hypokinesi, økt ekogenisitet av papillarmusklene. Ved undersøkelse av aortaroten finner man en normalt utgående høyre koronararterie og fravær av venstre koronararterie. Unormalt utspring av koronararterien er ofte ledsaget av mitralinsuffisiens.

Hjertekateterisering og angiokardiografi utføres for å utelukke andre koronare anomalier og defekter.

Behandling av anomal opprinnelse av venstre koronararterie fra lungearterien

Det finnes ingen spesifikk medikamentell behandling. Hvis det er tegn på hjertesvikt, er passende medikamentell behandling indisert. Kirurgisk behandling utføres så tidlig som mulig. Den foretrukne operasjonen er direkte reimplantasjon av venstre koronararterie i aorta, noe som gjenoppretter systemet med to koronararterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]