Tvangshodeposisjon og "hengende hode" syndrom

Hodet blir stadig vendt eller vippet til den ene siden eller den andre. Den presenterte listen over sykdommer er ikke fullført. Her blir brudd på hodeposisjonen ikke analysert hos pasienter i koma eller alvorlig tilstand på grunn av omfattende skade på hjernehalvene og (eller) hjernestammen.

I. Hovedårsakene til hodeposisjonen:

1. Unilateral lammelse av nerveblokken (IV nerve, n. Trochlearis).
2. Ensidig lammelse av nerveen (VI nerve, n. Abducens).
3. Fullfør homonym hemianopsi.
4. Lammelse av det horisontale blikket.
5. Unddragelse av øynene til siden.
6. Tumor av den bakre kranial fossa.
7. Lammelse av tilbehørsnerven (XI nerve, n. Accessorius).
8. Retroflexion av hodet med okular myopati.
9. Spasmodic torticollis.
10. Vertebrogen torticollis (inkludert i bildet av nevrologiske komplikasjoner av cervical osteochondrosis).
11. Myogen torticollis (myofascial smertsyndrom, svulster, skader, medfødte tilbakeslag av nikkende muskel, etc.).
12. Grisel syndrom.
13. Meningeal syndrom.
14. Tremor i hodet.
15. Verjo.
16. Sandifers syndrom.
17. Godartet corticollis hos spedbarn.
18. Progressiv supranukleær parese.
19. Psykogen tortikollis.
20. Kombinasjon (blanding) av psykogen og organisk hyperkinesis i musklene i nakken.
21. Periodisk vekslende avviksavvik med sekundær dissosiert hode svinger.

II. Hovedårsakene til syndromet i "hengende hode":

1. Tick-båret encefalitt.
2. Amyotrofisk lateral sklerose.
3. Polymyositt.
4. Dermatomyositt.
5. Myasthenia.
6. Myopati.
7. Insuffisiens av karnitin.
8. Endokrin myopati.
9. XVDP.
10. Parkinsonisme.
11. Bechterews sykdom.
12. Gipokaliemiya.

I. Kraftig hodeposisjon

Unilateral lammelse av nerveblokken (IV kranialnerve, n. Trochlearis).

Det kan være vanskelig å identifisere vertikal uoverensstemmelse av øynene som oppstår når nerveblokken er lammet. Ofte kan pasienter ikke tydelig beskrive dobbeltsyn når de ser ned, for eksempel når de går ned trappene. De fleste av dem holder imidlertid hodet vendt eller avbøyet til den upåvirkede (sunne) siden for å kompensere for nedsatt funksjon av den overlegne skråmuskel. Hvis hodet holdes rett og ser, vil du legge merke til en liten tilbaketrekking av det berørte øyet oppover, som øker med bortføring øye, fordi i denne posisjonen øvre skrå muskler bør flytte øynene ned. Vertikal divergens øye blir mest tydelig når hodet avviker til den berørte side, som i denne stilling den øvre rectus muskelen handling ikke fullstendig utjevnet overlegen skrå muskler - Bilshovskogo symptom (Bielschowskys).

Ensidig lammelse av abducensnerven (VI kranialnerve, n. Abducens).

Mange, men ikke alle pasienter med lammelser i abducens, prøver å unngå ghosting, snu hodet til den berørte side for å kompensere for de lamme eksterne avledning øyne. I utgangsstillingen esotropia kan forekomme (når man ser forover), som forsterkes av øyebevegelser i den berørte side, så vel som dobbelt syn. Den isolerte nerve parese i VI er beskrevet i voksne diabetikere, aneurismer, sarkoidose, metastaser, hypofyse adenom, kjempecellearteritt, multippel sklerose, syfilis, meningeom, gliom, skader og andre lesjoner.

Et ganske vanskelig problem er syndromet av isolert kronisk nederlag av bortføreren (VI) i kranialnerven. Som et kriterium for kronisk kurs, foreslås en periode på 6 måneder. Årsakene til kronisk parese av VI-nerven er konvensjonelt delt inn i primær og sekundær. Primærparalyse har ingen åpenbar årsak. Det er ekstremt viktig å være oppmerksom på deres jevne eller progressive kurs. Sekundær parese av nerve VI inkluderer kjente årsaker (f.eks. Etter myelogoraphy eller etter lumbale punktering, med økt intrakranielt trykk, mot en bakgrunn av hjerneskade, svulster og andre hjernesykdommer).

Hos barn og voksne har isolert kronisk lammelse av den sjette nerve ofte en annen opprinnelse. Hos barn, paresis av den sjette nerve i ca 30% av tilfellene kan være den første manifestasjonen av en svulst. De fleste av disse barna utvikler andre nevrologiske tegn innen få uker.

Hos voksne med isolert lammelse av VI-nerven og tilhørende diplopi, oppstår diabetes ofte i undersøkelsen eller arteriell hypertensjon. I disse sykdommene har lammelsen av den sjette nerve vanligvis et gunstig kurs og er i stor grad reversert innen 3 måneder. Men selv om en pasient med diabetes har en nerveparese som vedvarer i mer enn 3 måneder uten betydelig gjenoppretting, er det nødvendig å vurdere eventuelle alternative årsaker til denne nerveparese.

Det bør også huske at det er syndromer "psevdoparalicha abdutsensa" eller syndromer "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopathy, kan en trekning av konvergens skape illusjonen av bilaterale abducens parese, medfødt Downs syndrom, myasthenia gravis, og andre årsaker.

Fullfør homonym hemianopsi.

Skader på synsveiene etter deres delvise skjæringspunkt i chiasm (ofte vaskulær eller tumoropprinnelse) fører til fullstendig homonym hemianopsi. Pasientene er "blinde" i synsfeltet, den kontralaterale siden av lesjonen.

Noen av dem kompenserer instinktivt for fraværet av et av synsfeltene ved å snu hodet til den "blinde" siden. Det er ingen helling av hodet. Øyebevægelser blir ikke brutt hvis hemianopsi ikke ledsages av horisontal øyelammelse eller kontralateral uoppmerksomhet (forsømmelse). I begge tilfeller er pasienten ikke i stand til eller i det minste motvillig nok til å bevege øynene mot det hemiaptiske feltet. Noen ganger er det svært vanskelig å skille lammelsen av øynene fra uoppmerksomhetssyndromet. Hemianopsia er avslørt gjennom den såkalte konfrontasjonsmetoden. Pasienten blir bedt om å se på undersøkeren, som holder armene utstrakte i begge retninger på hodet. Pasienten skal se bevegelsene til undersøkerens fingre - på den ene eller den annen side, eller samtidig fra begge sider.

Lammelse av det horisontale blikket.

Nedfallet av den fremre delen av hjernen eller hjernestammen kan føre til forlamning av det horisontale blikket. Som regel styrer de bevarede cerebrale oculomotor-sentrene "blikket mot kontralaterale side. Hvis hemisfærene er skadet, vil øynene bli avvist til de ikke-lammet lemmer (pasienten "ser på hjertet"). Skader på ledende veier i hjernestammen observeres avvik i øynene til den berørte siden (pasienten ser på lammelsen). I motsetning til hemianopsi kompenserer pasientene ikke for lammelse av øyet ved å vri hodet mot den lammede siden, det vil si bort fra skade. Tvert imot, ofte nok, ikke bare øynene, men også hodet vender seg til den berørte siden. Den halvkuleformede lammelsen av blikket er vanligvis forbigående, den brystlammede lammelsen er også, men fortsetter i lengre tid.

Øyeunddragelse (Ocular tilt).

Sjelden tilstand som omfatter samsidige sideveis vippbare hode vennlig øye rotasjon i den samme retning og med en langsom avvik avlede nedad ipsilateral øye (det ene øyet er plassert under den andre). Syndromet peker på ipsilateral hjernestamme skade på nivået av midbrain. I sjeldne tilfeller oppstår syndromet når de er skadet vestibuli av sneglehuset, den perifere del av det vestibulære organ (labyrinten), som er involvert i reguleringen av kroppsholdning. Reaksjonen av øyevikt kan være tonisk (vedvarende) og phasic.

Årsaker: skade av det vestibulære nerve, barotraume, lateral stammen slag (Zaharchenko-Wallen syndrom), sideveis medullær kompresjon, iskemi og pontomedullyarnaya mezodientsefalnye skade.

Tumor av den bakre kranial fossa.

I tilfelle av tumorer i de bakre fossa strukturene kan observeres tvinges stilling av hodet i form av lys eller vippe den i rotasjonsretningen av den tap, som ikke er ledsaget av en klar øye bevegelsesforstyrrelser eller hvilke som helst forstyrrelse av synsfeltet. I den gamle litteraturen ble fenomenet kalt "vestibulær tilbøyelighet". Hodepine, nakkestivhet og ødem i optisk nerveplate er tilstrekkelig for diagnosen, som lett kan bekreftes ved nevroimaging.

Lammelse av tilbehørsnerven.

Både tepemuskulaturen og den øvre delen av trapeziusmusklene er innervert av den ekstra nerven (XI kranialnerven). Når de nikkende musklene setter hodet i motsatt retning, forstyrrer en av dem lammelsen mellom den fysiologiske balansen mellom dem. Resultatet er hodeposisjonen med en liten sving mot den lammede muskelen og en forhøyet hake i samme retning; mens skulderen på siden av lesjonen er litt utelatt.

Årsaker: Isolert parese XI par er observert ved lave (subnuclear) skader på hals og forekommer som en komplikasjon av kirurgisk inngrep på den indre halsvenen, hals etter endarterioektomii, nakken og skuld skader, strålebehandling.

Retroflexion av hodet i øyet former for neuromuskulære sykdommer.

Enhver form for okulære myopatier, ved hvilken svekket åpne øyelokk og / eller øyet fører til kompensatorisk retroflection hode. I dette tilfellet vurderes flere diagnoser. Myasthenia Gravis er karakterisert ved svakhet i utførelsen av repeterende bevegelser, som minsker ved subkutan administrering eller andre cholinesterase-inhibitorer. Distiroid orbitopati blir ikke alltid diagnostisert ved patologiske endringer i laboratoriedata. Ganske ofte, neuroimaging eksamen baner avslører karakteristiske endringer i extraocular muskler, noe som tillater nøyaktig diagnose. I noen tilfeller er det finnes varianter av muskulær dystrofi, i andre - den svakhet av musklene i øyet er nevrogen, kombinert med forstyrrelser i andre deler av det sentrale og perifere nervesystem ( "oftalmoplegi plus" syndrom eller Kearns-Sayre, variant mitokondriell tsitopatii).

Spasmodic torticollis.

Spasmodisk torticollis (tortikollis, retrokollis, anterolaterale Collis, laterokollis, "uten torticollis torticollis") er ikke alltid ledsaget av hyperaktivitet komponent, som i stor grad letter diagnose. Det er rene tonic former ("locked head", "nailed head").

Diagnose bevis med en historie av slike fenomener som smakstilsetning bevegelser paradoksal kine, torticollis variasjon i de forskjellige faser av en daglig syklus, i en liggende stilling, ved alkohol belastning rotasjon inversjon fenomen dystoniske syndromer andre steder i kroppen.

Vertebrogen torticollis.

Denne form for torticollis utvikler seg på grunn av mekanisk begrensning av mobilitet av nakkesøylen (ankyloserende spondylitt, spondylitt og andre spondylopathies, inklusive kompresjon radikulopati og muskel-tonic refleks-symptomer skivedegenerasjon, spondylose og andre aldersrelaterte forandringer av nakkesøylen). Det er et smertesyndrom, muskelspenning i nakken, nevrologiske (motor, sensoriske og refleks) og bildediagnostiske tegn ryggrad sykdom. I motsetning til de spastisk torticollis er det ingen typiske symptomer på dystoni dynamikk.

Myogen torticollis.

Myogen torticollis er karakteristisk for medfødte tilbaketrekk av nodal og andre nakke muskler, traumatisk, svulst, inflammatorisk og andre sykdommer i individuelle nakke muskler.

Griselle syndrom.

Grisel syndrom (Grisel) utvikler seg i inflammatoriske prosesser i Atlanterhavet-epistrofealnogo ledd (torticollis atlanto-epistrophealis), ofte i kvinner med asteniske konstitusjon. Det er smertefull tortikollis mot tonsillektomi, tonsillitt, betennelse i paranasale bihuler. Torticollis utvikler seg på grunn av avslapning av ledkapselen eller brudd på det tverrgående ligamentet.

Diagnosen er hovedsakelig gitt ved røntgenundersøkelse av kraniovertebraleområdet.

Meningeal syndrom.

Et uttalt meningeal syndrom manifesteres noen ganger av tilbakeklep av hodet og til og med en forandring i hele kroppsstilling. Karakteristiske symptomer på skall irritasjon (Kernig, Brudzinsky, etc.) og væskesyndrom.

Årsaker: subaraknoid blødning, hjernehinnebetennelse, ødem i hjernen og andre.

Tremor i hodet, nystagmus.

Tvunget stilling av hodet er noen ganger formet som en kompenserende reaksjon på en vilkårlig hode tremor (spesielt for asymmetriske vibrasjoner av hodet med en stor forskjøvet til den ene side av sitt - med en tremor roterende komponent), noen former av nystagmus (spasmus nutans). Pasienten endrer vilkårlig posisjonen til hodet slik at han kan bruke sin syn uten hindring.

Sandifers syndrom.

Med en brokk i esophageal åpning av membranen og gastroøsofageal reflux, utvikler barn noen ganger "dystoniske" stillinger (flere tilfeller er kun beskrevet med corticollis). Barn tar de mest utrolige poser (vri kroppen, vipper hodet, etc.) slik at maten uten forsinkelse går fra spiserøret til magen. Esofagoskopi bekrefter diagnosen. Ofte behandles barn med denne lidelsen feilaktig som pasienter med en primær nevrologisk sykdom.

Godartet corticollis hos spedbarn.

Sykdommen manifesteres av torticollisangrep som varer fra flere minutter til flere timer, som vanligvis utvikler seg i det første år av livet og spontant avslutter ved 2-5 år av livet. Noen av disse barna utvikler migrene, som vanligvis viser en genetisk predisponering i disse familiene.

Psykogen tortikollis.

Kliniske egenskaper ved psykogen dystoni, inkludert psykogen tortikollis: En plutselig (ofte følelsesmessig) begynnelse med hvile i dystoni; ofte løst uten muskelspasmer av dynamikken som er karakteristisk for organisk dystoni (ingen korrigerende gester paradoksalt kinesis, effekten av en natts søvn (morgen), de kliniske manifestasjoner er ikke avhengig av kroppsstilling). Disse pasientene har ofte detektert valg svikt av de berørte muskler (pasienter nekter å utføre en handling, med henvisning til deres manglende evne til å utføre, og samtidig lett å utføre andre handlinger som involverer de samme muskler i distraksjon, for denne type pasienter kjennetegnet ved tilstedeværelsen av andre paroksysmale tilstander og flere motoriske forstyrrelser (i status på tidspunktet for inspeksjon eller i historie) som psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov etc. Pasienter ofte reagerer med placebo. Sihogennaya dystoni, vanligvis ledsaget av smerte i det påvirkede område sammen med passive bevegelser. Pasienter som avviker multiplum somatization (sett av fysiske symptomer i fravær av visceral patologier detekterte objektivt).

Isolert (monosymptomatisk) psykogen tortikollis er nå ekstremt sjelden.

Kombinasjonen av psykogen og organisk hyperkinesis.

Det er også mulig å kombinere psykogent og organisk hyperkinesis (blandet) i en og samme pasient (inkludert i nakke muskler). For disse, diagnostisk svært enkle tilfeller, er de mest karakteristiske trekkene i det kliniske bildet av en slik kombinasjon av syndrom formulert i litteraturen.

Periodisk vekslende avviksavvik med sekundær dissosiert hode svinger.

Dette er et sjeldent og unikt syndrom i sine kliniske manifestasjoner, som ikke kan forveksles med andre nevrologiske syndromer.

II. Hengende hode syndrom

I nevrologisk litteraturen ofte isoleres som et uavhengig symptom syndrom "hengende hode", hvor en ledende klinisk manifestasjon er en svakhet i strekk musklene i nakken med en karakteristisk "senket" head (floppy hode syndrom, falt hode syndrom).

Hovedårsaker:

Tick-båret encefalitt.

Når tick-borne encefalitt, begynner sykdommen med obscheinfektsionnyh symptomer (feber, svakhet, hodepine, inflammatoriske endringer i blodet), etterfulgt av tilsetning av hjemehinne-syndrom og atrofisk lammelse i musklene i halsen, skuldrene og proksimale hånd. "Dangles", hjelpeløst fallende leder - ett av de mest karakteristiske trekk ved det akutte tick-borne encefalitt. Noen ganger er bulbar muskulatur involvert. Symptomer på pyramidbaner kan oppdages på beina.

Differensiell diagnose i en akutt periode utføres med epidemisk meningitt, akutt poliomyelitt. Diagnosen tar hensyn til slike faktorer som tickbit, epidemisituasjon, serologiske studier.

Amyotrofisk lateral sklerose.

Amyotrofisk lateral sklerose hovedsakelig påvirker strekkmusklene og debut med en sjelden muskel hals pasienten begynner å oppleve vanskeligheter ved oppbevaring av hodet i en normal stående stilling; Til slutt begynner han å støtte hodet, lene haken på håndleddet eller knyttneve. Karakteristiske atrofier med fascikulasjoner og EMG-tegn på lesjon av de fremre hornene, inkludert i klinisk bevarte muskler, avsløres. Tidlige symptomer på nederlaget av den øvre motoneuronen ("atrofi med hyperrefleksi") blir tidlig avslørt, det er et stadig fremgangsmessig kurs med forstyrrelse av bulbarfunksjonene.

Poliomyositis og dermatomyositis.

Polymyositt og dermatomyositt ofte fører til bilde "hengende hode", som er ledsaget av muskulære syndrom tetning muskel, proksimal muskelsvakhet, økt CPK-nivå i blodet, karakteristiske forandringer i EMG (potensialer flimringer, positiv bølge, noe som reduserer varigheten av virkningen av motoraggregat potensialer) og biopsyte av muskelvev.

Myasthenia.

Myasthenia gravis kan manifestere svakhet i extensor muskler i nakken, som er gjenopprettet som respons på introduksjonen av anticholinesterase medisiner; Diagnosen er bekreftet av EMG-studien og en probe med proserin.

Myopatier.

Noen former for myopati manifesteres av vedvarende syndrom i "hengende hode". Som regel er andre muskler i stammen og ekstremiteter involvert. En myopati av ukjent etiologi med isolert svakhet i ekstensormusklene i nakken og et uttalt hengende hode ("hode på bryst") er beskrevet.

Andre grunner.

Alvorlige former for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP) også kan (sjelden) føre til lammelse av musklene i halsen, noe som er observert i bilde generalisert muskel- defekter og tung mielinopatii på EMG studien.

Med ulike former for Parkinsons sykdom og ankyloserende spondylitt observeres ikke bare bøyning av hodet, men ryggraden (behov "flexor", "klag" posisjon) på bakgrunn av andre nevrologiske (Parkinsons sykdom) og radiologisk (ankyloserende spondylitt) manifestasjoner av disse sykdommene.

Relativ skarp utvikling av syndromet til hengende hode beskrives også ved alvorlig hypokalemi på grunn av diaré i forbindelse med kjemoterapi.

Blant andre årsaker til syndromet til hengende hode, som er beskrevet i litteraturen, er det sjelden nevnt andre former for polyneuropati, hyperparathyroidisme, delvise former for katapleksi.