Tvungen hodestilling og hengende hode-syndrom

Hodet er vedvarende vridd eller vippet til den ene eller den andre siden. Listen over sykdommer som presenteres er ikke fullstendig. Den analyserer ikke hodeholdningsforstyrrelser hos pasienter i koma eller i en alvorlig tilstand på grunn av omfattende skade på hjernehalvdelene og/eller hjernestammen.

I. Hovedårsakene til hodets tvungne posisjon:

1. Ensidig lammelse av nerve trochlearis (IV nerve, n. trochlearis).
2. Ensidig lammelse av abducens nerve (VI nerve, n. abducens).
3. Fullstendig homonym hemianopsi.
4. Horisontal blikkparalyse.
5. Øynene flyttes til siden.
6. Tumor i den bakre kraniale fossaen.
7. Lammelse av accessorisk nerve (XI nerve, n. accessorius).
8. Retrofleksjon av hodet ved okulær myopati.
9. Spasmodisk torticollis.
10. Vertebrogen torticollis (inkludert i bildet av nevrologiske komplikasjoner ved cervikal osteokondrose).
11. Myogen torticollis (myofascialt smertesyndrom; svulster, skader, medfødte tilbaketrekninger av sternocleidomastoidmuskelen, etc.).
12. Grisels syndrom.
13. Meningeal syndrom.
14. Hodeskjelv.
15. Nystagmus.
16. Sandifer syndrom.
17. Godartet torticollis hos spedbarn.
18. Progressiv supranukleær parese.
19. Psykogen torticollis.
20. Kombinasjon (miks) av psykogen og organisk hyperkinese i nakkemusklene.
21. Periodisk vekslende blikkavvik med sekundære dissosierte hodevendinger.

II. Hovedårsakene til syndromet med "hengende hode":

1. Flåttbåren encefalitt.
2. Amyotrofisk lateral sklerose.
3. Polymyositt.
4. Dermatomyositt.
5. Myasthenia gravis.
6. Myopati.
7. Karnitinmangel.
8. Endokrin myopati.
9. HFDP.
10. Parkinsonisme.
11. Bechterews sykdom.
12. Hypokalemi.

I. Tvungen hodestilling

Ensidig lammelse av trochlearnerven (IV hjernenerve, n. trochlearis).

Den vertikale divergensen av øynene som oppstår ved trochlearparese kan være vanskelig å oppdage. Ofte kan ikke pasienter tydelig beskrive dobbeltsynet når de ser nedover, for eksempel når de går ned trapper. De fleste holder imidlertid hodet snudd eller vippet mot den upåvirkede (friske) siden for å kompensere for den nedsatte funksjonen til den øvre skrå muskelen. Hvis hodet og blikket holdes rett, kan man se en liten oppoverbøyning av det berørte øyet, som øker ved abduksjon fordi den øvre skrå muskelen i denne posisjonen må bevege øyet nedover. Den vertikale divergensen av øynene blir mest tydelig når hodet vippes mot den berørte siden fordi virkningen av den øvre rectus muskelen i denne posisjonen ikke er fullt balansert av den øvre skrå muskelen - Bielschowskys tegn.

Ensidig lammelse av abducens nerve (VI kranial nerve, n. abducens).

Mange, men ikke alle, pasienter med abducensnerveparese forsøker å unngå dobbeltsyn ved å vri hodet til den berørte siden, og dermed kompensere for den lammede eksterne abduksjonen av øyet. I utgangsposisjon (sett fremover) kan konvergent strabismus observeres, som øker med øyebevegelse mot den berørte siden, samt dobbeltsyn. Isolert VI. nerveparese hos voksne er beskrevet ved diabetes mellitus, aneurismer, sarkoidose, metastaser, hypofyseadenom, kjempecellearteritt, multippel sklerose, syfilis, meningiom, gliom, traumer og andre lesjoner.

Et ganske vanskelig problem er syndromet med isolert kronisk skade på abducens (VI) kranialnerven. En periode på 6 måneder har blitt foreslått som et kriterium for kronisk forløp. Årsakene til kronisk parese av VI-nerven deles konvensjonelt inn i primær og sekundær. Primær lammelse har ingen åpenbar årsak. Det er ekstremt viktig å være oppmerksom på dens stasjonære eller progressive forløp. Sekundær parese av VI-nerven inkluderer kjente årsaker (for eksempel etter myelografi eller etter lumbalpunksjon, med økt intrakranielt trykk, mot bakgrunn av kraniocerebralt traume, svulst og andre hjernesykdommer).

Hos barn og voksne har isolerte kroniske VI-nerveparese ofte ulik opprinnelse. Hos barn kan VI-nerveparese være den første manifestasjonen av en svulst i omtrent 30 % av tilfellene. Hos de fleste av disse barna utvikles andre nevrologiske tegn i løpet av få uker.

Hos voksne med isolert VI-nerveparese og tilsvarende diplopi oppdages ofte diabetes mellitus eller arteriell hypertensjon under undersøkelse. Ved disse sykdommene har VI-nerveparese vanligvis et godartet forløp og er i stor grad utsatt for regresjon innen 3 måneder. Selv om VI-nerveparese vedvarer i mer enn 3 måneder uten betydelig bedring hos en diabetespasient, må en alternativ årsak til denne VI-nerveparesen vurderes.

Det er også nødvendig å huske at det finnes syndromer av "pseudo-abducens lammelse" eller "pseudo-abducens" syndromer: dysthyroid orbitopati, konvergensspasme som kan skape illusjonen av bilateral lammelse av abducensnerven, medfødt Downs syndrom, myasteni og andre årsaker.

Fullstendig homonym hemianopsi.

Skade på synsbanene etter delvis kryssing ved chiasmen (vanligvis av vaskulær eller tumoropprinnelse) fører til fullstendig homonym hemianopsi. Pasientene er "blinde" i synsfeltet kontralateralt til den berørte siden.

Noen av dem kompenserer instinktivt for fraværet av et av synsfeltene ved å vri hodet mot den "blinde" siden. Det er ingen hodetilting. Øyebevegelser svekkes ikke med mindre hemianopsi er ledsaget av horisontal blikkparese eller kontralateral neglect. I begge tilfeller er pasienten ikke i stand til, eller i det minste motvillig til, å bevege øynene mot det hemianoptiske feltet. Noen ganger er det svært vanskelig å skille blikkparese fra neglectsyndrom. Hemianopsi oppdages ved hjelp av den såkalte konfrontasjonsmetoden. Pasienten blir bedt om å se på undersøkeren, som holder armene utstrakt til begge sider i hodehøyde. Pasienten skal se undersøkerens fingre bevege seg - på den ene eller den andre hånden, eller samtidig på begge sider.

Horisontal blikkparalyse.

Skade på frontallappen i hjernen eller hjernestammen kan føre til lammelse av horisontalt blikk. Som regel "skyver" de intakte cerebrale okulomotoriske sentrene blikket til den kontralaterale siden. Hvis hemisfærene er skadet, vil øynene bli avledet til de uparalyserte lemmene (pasienten "ser på lesjonen"). Skade på ledningsbanene i hjernestammen fører til at øynene avleder til den berørte siden (pasienten "ser på lammelsen"). I motsetning til hemianopsi kompenserer ikke pasientene for blikkparalysen ved å vri hodet til den lammede siden, dvs. bort fra skaden. Ganske ofte er ikke bare øynene, men også hodet vendt mot den berørte siden. Hemisfærisk blikkparalyse er vanligvis forbigående, hjernestammen - også, men varer lenger.

Okulær tilt.

En sjelden tilstand som involverer ipsilateral lateral hodetilting, konsensuell øyerotasjon til samme side og langsom nedadgående deviasjon av det ipsilaterale øyet (det ene øyet er lavere enn det andre). Syndromet indikerer ipsilateral skade på hjernestammen på nivå med mellomhjernens tegmentum. I sjeldne tilfeller oppstår syndromet med skade på vestibulen i sneglehuset, en del av det perifere vestibulære organet (labyrinten) som er involvert i postural kontroll. Øyeavviksresponsen kan være tonisk (vedvarende) eller fasisk.

Årsaker: vestibulær nerveskade, barotraume, lateral hjernestammeslag (Wallenberg-Zakharchenko syndrom), lateral medullær kompresjon, pontomedullær iskemi og mesodiencefaliske lesjoner.

Tumor i den bakre kraniale fossaen.

Ved en svulst i området rundt de bakre skallegropformasjonene kan man observere en tvungen posisjonering av hodet i form av en lett vipping eller rotasjon av hodet mot lesjonen, som ikke er ledsaget av åpenbare okulomotoriske forstyrrelser eller noen synsfeltsdefekter. I eldre litteratur ble fenomenet kalt "vestibulær vipping". Hodepine, nakkestivhet og ødem i synsskiven er tilstrekkelig for diagnosen, som lett bekreftes ved nevroavbildning.

Parese av tilbehørsnerven.

Både sternocleidomastoideusmusklene og den øvre delen av trapeziusmusklene er innervert av accessorisk nerve (XI hjernenerve). Siden sternocleidomastoideusmusklene dreier hodet i motsatt retning, forstyrrer lammelse av en av dem den fysiologiske balansen mellom dem. Resultatet er en hodestilling med en liten rotasjon mot siden av den lammede muskelen og en hevet hake i samme retning; skulderen på den berørte siden er litt senket.

Årsaker: Isolert parese av XI-paret observeres ved lave (subnukleære) skader i nakkeområdet og forekommer som en komplikasjon av kirurgisk inngrep på den indre halsvenen, etter carotis endarterektomi, traumer i nakke- og skulderområdet, strålebehandling.

Retrofleksjon av hodet ved okulære former for nevromuskulære sykdommer.

Enhver form for okulær myopati som svekker øyelokket og/eller løfter øyelokket, resulterer i kompenserende retrofleksjon av hodet. Flere diagnoser vurderes i dette tilfellet. Myasthenia gravis er karakterisert ved svakhet i å utføre repeterende bevegelser, som lindres ved subkutan eller annen administrering av kolinesterasehemmere. Dysthyroid orbitopati diagnostiseres ikke alltid basert på patologiske endringer i laboratoriedata. Nevroavbildning av øyehulene avslører ofte karakteristiske endringer i de ekstraokulære musklene, noe som gjør det mulig å stille en nøyaktig diagnose. I noen tilfeller finnes det varianter av muskeldystrofi, i andre er svakheten i øyemusklene nevrogen, som er kombinert med lidelser i andre deler av det sentrale og perifere nervesystemet ("oftalmoplegi pluss" eller Kearns-Sayre syndrom; en variant av mitokondriell cytopati).

Spasmodisk torticollis.

Spasmodisk torticollis (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, «torticollis uten torticollis») er ikke alltid ledsaget av en hyperkinetisk komponent, noe som forenkler diagnosen betydelig. Det finnes rent toniske former («låst hode», «inndrevet hode»).

Diagnosen bekreftes av tilstedeværelsen i anamnesen av slike fenomener som korrigerende gester, paradoksal kinesi, variasjon av torticollis i ulike faser av den daglige syklusen, i liggende stilling, under alkoholbelastning, fenomenet rotasjonsinversjon, dystoniske syndromer i andre deler av kroppen.

Vertebrogen torticollis.

Denne formen for torticollis utvikler seg på grunn av mekanisk begrensning av mobiliteten i nakkesøylen (Bechterews sykdom, annen spondylitt og spondylopati, inkludert kompresjonsradikulopati og muskeltoniske refleksmanifestasjoner av osteokondrose, spondylose og andre aldersrelaterte forandringer i nakkesøylen). Det er smertesyndrom, muskelspenninger i nakken, nevrologiske (motoriske, refleks- og sensoriske) og nevroavbildningstegn på ryggsykdom. I motsetning til spasmodisk torticollis, er det ingen dynamikk i symptomene som er karakteristiske for dystoni.

Myogen torticollis.

Myogen torticollis er karakteristisk for medfødte tilbaketrekninger av sternocleidomastoid og andre nakkemuskler, traumatiske, svulst-, inflammatoriske og andre sykdommer i individuelle nakkemuskler.

Grisels syndrom.

Grisels syndrom utvikler seg med en betennelsesprosess i området rundt atlanto-epistrophealleddet (torticollis atlanto-epistrophealis), ofte hos jenter med astenisk kroppstype. Smertefull torticollis oppstår på bakgrunn av tonsillektomi, angina, betennelse i bihulene. Torticollis utvikler seg på grunn av avslapning av leddkapselen eller ruptur av det tverrgående ligamentet.

Diagnosen stilles hovedsakelig ved røntgenundersøkelse av kraniovertebralregionen.

Meningeal syndrom.

Uttrykt meningealt syndrom manifesterer seg noen ganger ved retrofleksjon av hodet og til og med endringer i hele kroppens holdning. Symptomer på irritasjon av membranene (Kernig, Brudzinsky, etc.) og cerebrospinalvæskesyndrom er karakteristiske.

Årsaker: subaraknoidalblødning, hjernehinnebetennelse, hjerneødem og andre.

Hodeskjelving, nystagmus.

Tvungen hodestilling dannes noen ganger som en kompenserende frivillig reaksjon ved hodetremor (spesielt ved asymmetriske hodesvingninger med stor forskyvning til den ene siden - tremor med roterende komponent), ved noen former for nystagmus (spasmus nutans). Pasienten endrer frivillig hodestilling for å kunne bruke synet uten forstyrrelser.

Sandifer syndrom.

Ved tilfeller av spiserørsbrokk og gastroøsofageal refluks utvikler barn noen ganger "dystoniske" stillinger (noen få tilfeller er beskrevet med torticollis alene). Barn inntar de mest utrolige stillingene (vrir kroppen, kaster hodet bakover osv.) slik at maten passerer fra spiserøret til magen uten forsinkelse. Øsofageoskopi bekrefter diagnosen. Barn med denne lidelsen blir ofte feilaktig ansett å ha en primær nevrologisk lidelse.

Godartet torticollis hos spedbarn.

Sykdommen manifesterer seg i torticollis-anfall som varer fra noen få minutter til flere timer, som vanligvis utvikler seg i løpet av det første leveåret og opphører spontant ved 2–5 års alder. Noen av disse barna utvikler senere migrene, som det vanligvis avdekkes en genetisk predisposisjon for i disse familiene.

Psykogen torticollis.

Kliniske trekk ved psykogen dystoni, inkludert psykogen torticollis: plutselig (ofte emotiogen) debut med hviledystoni; ofte fikserte muskelspasmer uten dynamikken som er karakteristisk for organisk dystoni (ingen korrigerende gester, paradoksale kinesier, nattlig (morgen) søvneffekt; kliniske manifestasjoner er ikke avhengige av kroppsstilling). Disse pasientene viser ofte selektiv insuffisiens i de berørte musklene (pasienter nekter å utføre visse handlinger, med henvisning til umuligheten av å utføre dem, og utfører samtidig lett andre handlinger som involverer de samme musklene når de blir distrahert); slike pasienter er karakterisert ved tilstedeværelsen av andre paroksysmale tilstander, samt flere bevegelsesforstyrrelser (i status på undersøkelsestidspunktet eller i anamnesen) i form av pseudoparese, pseudostamming, pseudoanfall, etc. Pasienter responderer ofte på placebo. Psykogen dystoni er vanligvis ledsaget av smerter i det berørte området under passive bevegelser. Pasienter er karakterisert ved multippel somatisering (flere somatiske plager i fravær av objektivt identifisert visceral patologi).

Isolert (monosymptomatisk) psykogen torticollis er for tiden ekstremt sjelden.

Kombinasjon av psykogen og organisk hyperkinese.

En kombinasjon av psykogen og organisk hyperkinese (blandet) hos samme pasient er også mulig (inkludert i nakkemusklene). For disse diagnostisk svært vanskelige tilfellene er de mest karakteristiske trekkene ved det kliniske bildet av en slik kombinasjon av syndromer formulert i litteraturen.

Periodisk vekslende blikkavvik med sekundære dissosierte hodevendinger.

Dette er et sjeldent syndrom, unikt i sine kliniske manifestasjoner, som ikke kan forveksles med andre nevrologiske syndromer.

II. Hengende hodesyndrom

I nevrologisk litteratur identifiseres ofte «hengende hode-syndrom» som et uavhengig symptomkompleks, der den ledende kliniske manifestasjonen er svakhet i nakkestrekkmusklene med et karakteristisk «hengende» hode (floppy head syndrome, dropped head syndrome).

Hovedårsaker:

Flåttbåren encefalitt.

Ved flåttbåren encefalitt begynner sykdommen med generelle infeksjonssymptomer (feber, generell svakhet, hodepine, betennelsesforandringer i blodet) etterfulgt av meningealt syndrom og atrofisk lammelse i musklene i nakken, skulderbeltet og de proksimale delene av armene. Et "hengende", kraftløst fallende hode er et av de mest karakteristiske tegnene på den akutte perioden med flåttbåren encefalitt. Noen ganger er bulbærmusklene involvert. Symptomer på affeksjon av pyramidekanalen kan oppdages på beina.

Differensialdiagnose i den akutte perioden utføres ved epidemisk meningitt og akutt poliomyelitt. Diagnostikken tar hensyn til faktorer som flåttbitt, epidemisk situasjon og serologiske studier.

Amyotrofisk lateral sklerose.

Lateral amyotrofisk sklerose rammer hovedsakelig ekstensormusklene, og når den sjelden starter i nakkemusklene, begynner pasienten å oppleve vanskeligheter med å holde hodet i vanlig vertikal stilling; etter hvert begynner han å støtte hodet ved å hvile haken på hånden eller knyttneven. Karakteristiske atrofier med fascikulasjoner og EMG-tegn på skade på forhornene avdekkes, inkludert i klinisk intakte muskler. Symptomer på skade på øvre motoriske nevron ("atrofi med hyperrefleksi") oppdages tidlig, og det er et jevnt progressivt forløp med forstyrrelse av bulbærfunksjonene.

Polymyositt og dermatomyositt.

Polymyositt og dermatomyositt resulterer ofte i et "hengende hode"-mønster, som er ledsaget av myalgi-syndrom, muskelstramhet, proksimal muskelsvakhet, økte CPK-nivåer i blodet, karakteristiske endringer i EMG (flimmerpotensialer, positive bølger, redusert varighet av motorenhetens aksjonspotensial) og i muskelbiopsi.

Myasthenia gravis.

Myasteni kan vise seg med svakhet i nakkestrekkmusklene, som gjenopprettes som respons på administrering av antikolinesterasemedisiner; diagnosen bekreftes av EMG og en proserintest.

Myopatier.

Noen former for myopati viser seg med vedvarende «hengende hode»-syndrom. Som regel er andre muskler i overkroppen og lemmene også involvert. Myopati av ukjent etiologi med isolert svakhet i nakkestrekkmusklene og uttalt hengende hode («hodet på brystet») er beskrevet.

Andre grunner.

Alvorlige former for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP) kan også (sjelden) føre til lammelse av nakkemusklene, noe som observeres i bildet av en generalisert motorisk defekt og alvorlig myelinopati i en EMG-studie.

Ved ulike former for Parkinsonisme og Bechterews sykdom er det en fleksjon av ikke bare hodet, men også ryggraden ("fleksor"-posituren, "supplikant"-posituren) mot bakgrunnen av andre nevrologiske (Parkinsonisme) og radiologiske (Bechterews sykdom) manifestasjoner av disse sykdommene.

En relativt akutt utvikling av hengende hodesyndrom er også beskrevet ved alvorlig hypokalemi forårsaket av diaré i forbindelse med cellegiftbehandling.

Blant andre årsaker til hengende hodesyndrom som er beskrevet i litteraturen, nevnes sjelden andre former for polynevropati, hyperparatyreoidisme og partielle former for katapleksi.