Trichoepithelioma: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Acanthoma adenoides cysticum (synonymer :. Adeno-cystisk epithelioma Brook, overflate trihoblastoma, trihoepiteliomatozny nevus, etc.) er en misdannelse av hårsekkcellene og svettekjertlene.

Årsaker og patogenese av trichoepithelioma. Det antas at trichoepithelioma utvikler seg fra hårfollikelområdet med en stor akkumulering av Merkel-celler på stedet for vedlegg av muskelen som løfter håret. Sykdommen er familiær i 50-75% av tilfellene og arves av en autosomal dominant type. Ofte funnet hos kvinner.

Symptomer på trichoepithelioma. Trichoepithelioma er ofte flere, forekommer hovedsakelig hos unge og ungdom, ligger hovedsakelig på ansikt og kropp. I utgangspunktet oppstår små noder-svulstelementer, hvis diameter sjelden overskrider 0,5 cm, på huden av nasolabiale folder. Gradvis øke antall knop, de er fordelt para fange huden på nese, hodebunn, ører, noen ganger fører til tilstopping av ytre øregangen, halsen, interscapular regionen. I mange tilfeller uttrykkes en dominerende craniocerephalic "epitheliosis". Noen ganger observeres det i kombinasjon med en sylinder, siden det er et nært histogenetisk forhold mellom dem. Hyppige familie tilfeller, sannsynligvis med autosomal dominant type arv.

Klinisk skille mellom enkle trichoepithelioma, som kan være ensom og flere, og desmoplastisk.

Trichoepithelioma utvikler seg vanligvis i barndommen eller senere. Det oppstår flere små, vanligvis 2-8 mm i diameter, tette svulstliknende elementer av halvkuleformede avrundede konturer, fargen på normal hud eller lysrosa. Overflaten er jevn, men i større elementer ses telangiectasier. Elementer er lokalisert først og fremst på ansiktet (nasolabiale folder, øyelokk, overleppe, panne), i bak-øret-området, i hodebunnen, mindre ofte i interbladeområdet. Elementer kan ordnes lineært eller ha et spredt tegn.

Enlig trichoepithelioma i hovedet ligger på ansiktet, oftere - i sin sentrale del. Svulsten har utseendet til en papillomatøs eller fibropapillomatøs utvekst av en tett konsistens av rosa eller kjøttfarget, opptil 1 cm i størrelse, med et nettverk av utvidede kapillærer på overflaten. Huden rundt svulsten er ikke infiltrert. Svulsten vokser sakte.

Med desmoplastisk variasjon er elementene sjelden flere. Sykdommen er mer vanlig hos kvinner og klinisk manifestert i form av hvite elementer med en westernisering i midten og en tett kant.

Med flere trichoepithelioma fusjonerer enkelte svultelementer sammen i konglomerater. Når de lokaliseres på auriklene, forårsaker de mekanisk okklusjon av de hørbare kanaler og i fremtiden - hørselstap. Disse konglomeratene kan sår, danner basiliomer. Trichoepithelioma kan samtidig kombineres med en sprøyteom, en sylinder.

Kombinasjonen av flere trichoepitheliomas og en sylinder er referert til som Brooke-Spiegler syndrom.

Histopatologi. Det er en intraspesifisert malignitet eller cyster med klare grenser omgitt av et lag av basale celler, stromal fibrose og fokal forkalkning.

Patologi. Vanligvis, i et begrenset område uendret i henhold synlig zpidermisom varieres i størrelse og konfigurasjon komplekser som har frekvensspekteret kan omfatte primitive "nyre", i likhet med fosterstadiet av hårsekken formasjonen heller bisarre konfigurasjon med tilstedeværelse av strukturer som ligner delvis formet follikkel. Celler inne komplekser klart ploskoepitelialnoto karakter, og perifert anordnet palisadoobrazno. Merknader det dannes en rekke av keratiniserte strukturer slik som "kåt perler". Keratiniseringen sone ofte funnet melanin granuler. Det er tilfeller med tilstedeværelse av mindre differensierte cellegrupper, for eksempel når en fast typen acanthoma adenoides cysticum, meget minner om basaliomas. Men med stromale celleinfiltrasjon acanthoma adenoides cysticum består av fibroblaster. Mens ved bazalioma med piloidnoy differensiering stromal tumor infiltrasjon i omkrets komplekser sammensatt av lymfocytter. I acanthoma adenoides kan cysticum også være rørformet (adenoid) struktur, slik at tumor noen ganger kalt epithelioma adenoides cysticum. I noen tilfeller, i tillegg til cellekomplekser, er det et stort antall cyster ploskoepitelialnyh. Noen ganger innholdet av cyster er gjenstand for forkalkninger.

Histogenesis. Foci av ensom trichoepithelioma består av relativt umodne celler, som bringer den nærmere basalcellen. Imidlertid skiller tendensen til å danne hårsekkene den fra sistnevnte. Elektronmikroskopi viste at kåte cyster av trichoepithelioma er umodne hårstrukturer der cellene i hårmatrisen direkte passerer inn i hornceller. Histokjemisk studie ved bruk av Homori-metoden på alkalisk fosfatase viste en positiv reaksjon i mange intussusceptioner på periferien av tumorøyer og tråder, noe som indikerer differensiering av hårkompleksene.

Det er ganske vanskelig å skille denne svulsten fra basioliom med piloidal differensiering, men dette er hjulpet av reaksjonen på alkalisk fosfatase, noe som indikerer tilstedeværelsen av rudimentære hårkomplekser i trichoepithelioma.

Differensiell diagnose. Sykdommen skal skilles fra Pringle-Burnevel-sykdom, sprøytom og basalcellekarsinom.

Behandling av trichoepithelioma. En god effekt er anvendelsen av cytostatiske salver (30% prospedic, 5% fluorouracil, etc.). Bruk kryokjøring, elektrokoagulering, kirurgisk metode, karbondioksid laser for å fjerne store knuter.