Trikoepiteliom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Trikoepiteliom (synonymer: Brookes adenoid cystisk epiteliom, overfladisk trikoblastom, trikoepiteliomatøs nevus, etc.) er en utviklingsdefekt i hårsekken og svettekjertlene.

Årsaker og patogenese ved trikoepiteliom. Trikoepiteliom antas å utvikle seg fra en del av hårsekken med en stor ansamling av Merkel-celler på festestedet til muskelen som løfter håret. Sykdommen er familiær i 50–75 % av tilfellene og arves autosomalt dominant. Den finnes ofte hos kvinner.

Symptomer på trikoepiteliom. Trikoepiteliom er ofte flerfoldig, forekommer hovedsakelig i ung og ungdomsalder, og er hovedsakelig lokalisert i ansiktet og overkroppen. I starten vises små nodulære tumorelementer, hvis diameter sjelden overstiger 0,5 cm, på huden i nasolabialfoldene. Gradvis øker antallet noduler, de sprer seg paranasalt og fanger huden på nesen, hodebunnen og ørene, noe som noen ganger fører til okklusjon av de ytre hørselskanalene, nakken og den interscapulare regionen. I mange tilfeller uttrykkes dominant kraniocefalisk "epiteliomatose". Noen ganger observeres det i kombinasjon med sylinderform, siden det er et nært histogenetisk forhold mellom dem. Familiære tilfeller er hyppige, sannsynligvis med en autosomal dominant arvetype.

Klinisk skilles det mellom enkelt trikoepiteliom, som kan være solitært eller multippelt, og desmoplastisk.

Trikoepiteliom utvikler seg vanligvis i barndommen eller senere. Flere små, vanligvis 2–8 mm i diameter, tette, tumorlignende elementer med halvkuleformede, avrundede konturer, fargen på normal hud eller lys rosa, opptrer. Overflaten deres er glatt, men telangiektasier er synlige i større elementer. Elementene er hovedsakelig lokalisert i ansiktet (nasolabiale folder, øyelokk, overleppe, panne), i den retroaurikulære regionen, i hodebunnen, sjeldnere - i den interscapulare regionen. Elementene kan være plassert lineært eller ha en disseminert karakter.

Solitært trikoepiteliom er hovedsakelig lokalisert i ansiktet, oftere i den sentrale delen. Svulsten ser ut som en papillomatøs eller fibropapillomatøs utvekst med tett konsistens, rosa eller hudfarget, opptil 1 cm i størrelse, med et nettverk av utvidede kapillærer på overflaten. Huden rundt svulsten er ikke infiltrert. Svulsten vokser sakte.

I den desmoplastiske varianten er elementene sjelden flere. Sykdommen er vanligere hos kvinner og manifesterer seg klinisk som hvitaktige elementer med en fordypning i midten og en tett kant.

Ved multippelt trikoepiteliom smelter individuelle tumorelementer sammen til konglomerater. Når de er lokalisert på ørene, forårsaker de mekanisk okklusjon av hørselsgangene og deretter hørselstap. Disse konglomeratene kan danne sår og danne basaliomer. Trikoepiteliom kan samtidig kombineres med syringom og sylindrom.

Kombinasjonen av flere trikoepiteliomer og avstøpninger kalles Brooke-Spieglers syndrom.

Histopatologi: Det er en godt avgrenset intraepidermal tumor eller cyste omgitt av et basalcellelag, stromal fibrose og fokal forkalkning.

Patomorfologi. Vanligvis er komplekser av forskjellige størrelser og konfigurasjoner synlige i et begrenset område under den uendrede epidermis, hvis spektrum kan inkludere primitive "knopper" som ligner på hårsekkens embryonale stadium, formasjoner av en svært bisarr konfigurasjon med tilstedeværelse av strukturer som ligner en delvis dannet follikkel. Cellene inne i kompleksene er tydelig plateepitellignende av natur, og er arrangert på en palisadelignende måte langs periferien. Dannelsen av en rekke keratiniserte strukturer av typen "horny pearl" er notert. Melaningranuler finnes ofte i keratiniseringssonen. Tilfeller med tilstedeværelse av mindre differensierte celleklynger er beskrevet, for eksempel i den solide typen trikoepiteliom, som minner sterkt om basaliom. Imidlertid består den stromale cellulære infiltrasjonen i trikoepiteliom av fibroblaster, mens den stromale infiltrasjonen langs periferien av tumorkompleksene i basaliom med piloiddifferensiering består av lymfocytter. Trikoepiteliom kan også inneholde rørformede (adenoide) strukturer, og det er derfor denne svulsten noen ganger kalles epithelioma adenoides cysticum. I noen tilfeller, i tillegg til cellulære komplekser, observeres et stort antall plateepitelcyster. Noen ganger er innholdet i cystene utsatt for forkalkning.

Histogenese. Fokusene til solitært trikoepiteliom består av relativt umodne celler, noe som gjør det likt basaliom. Imidlertid skiller tendensen til å danne hårsekker det fra sistnevnte. Elektronmikroskopi viste at hornhinnecystene til trikoepiteliom er umodne hårstrukturer der cellene i hårmatrisen går direkte inn i hornhinnecellene. Histokjemisk studie ved bruk av Gomori-metoden for alkalisk fosfatase viste en positiv reaksjon i mange invaginasjoner i periferien av tumorøyer og -strenger, noe som indikerer differensiering av hårkomplekser.

Det er ganske vanskelig å skille denne svulsten fra basaliom med piloiddifferensiering, men reaksjonen på alkalisk fosfatase hjelper til med dette, noe som indikerer tilstedeværelsen av rudimentære hårkomplekser i trikoepiteliomet.

Differensialdiagnose. Sykdommen bør skilles fra Pringle-Bournevels sykdom, syringom og basaliom.

Behandling av trikoepiteliom. Påføring av cytostatiske salver (30 % prospedin, 5 % fluorouracil, etc.) har god effekt. Kryodestruksjon, elektrokoagulasjon, kirurgisk metode og karbondioksidlaser brukes til å fjerne store lymfeknuter.